A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Babinskii-Frelich adiposogenitális dystrophia
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
[ Babinski-Froelich adiposogenitális disztrófia okai
A tipikus adipozogénital disztrófia leggyakoribb okai az agyalapi mirigy kraniofaryngiómája és kromofób adenomája, valamint egyéb, a ventromediális hipotalamuszba és az eminentia mediana területére terjedő tumoros folyamatok. Kialakulhat a hipotalamusz-hipofízis rendszer tuberkulózisos folyamat általi károsodása következtében (jelenleg rendkívül ritka), encephalitisszel, súlyos hidrocephalusszal. Néha a betegség nyilvánvaló okát nem lehet azonosítani. Ilyen esetekben a betegség általában családi eredetű. Az alkotmányos hajlam megnyilvánulását elősegíti a nem megfelelő étrend és a mozgásszegény életmód, a krónikus érzelmi stressz, a súlyos szomatikus és fertőző betegségek.
A Babinski-Froelich-féle adipozogénális disztrófia patogenezise
A kóros változások hormonális diszfunkcióval és a biológiai motivációk zavarával járnak. Kiderül a hipotalamusz felszabadító faktorainak szekréciójának patológiája, ami az ACTH, STH, TSH és gonadotropinok szekréciójának zavarához vezet. A motivációs zavarokat az étkezési motivációt meghatározó agyi rendszerek diszfunkciója határozza meg, amelyben a vezető szerepet a hipotalamusz ventromediális és ventrolaterális magjai kapják. Az etiológiától függően az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz domináns károsodása lehetséges.
Babinski-Froelich adiposogenitális disztrófia tünetei
Jellemző tünetek közé tartozik a növekedési retardáció és a hipogonadizmus. Férfiaknál a nemi szervek fejletlensége gyakran kriptorchizmussal jár. Nőknél a nemi szervek mérete csökkent és hipoplasztikus; metamenorrhoea jelentkezik. A bőrön nincs szőrnövekedés, a fejen lévő szőrzet ritka, kopaszodásra hajlamos. Az epifízisek csontosodása késik, lúdtalp és kopasz térd jelentkezik. Jellemző tünetek közé tartozik a mentális retardáció és az érzelmi ellaposodás. A szexuális vágy csökkent vagy hiányzik. Ha a betegség a pubertás után kezdődik, nincsenek csontosodási zavarok, és a nemi jellemzők kellően fejlettek. A betegség előrehaladtával amenorrhoea, csökkent szexuális vágy és impotencia lép fel a nemi mirigyek sorvadása miatt.
A Babinski-Frohlich-féle disztrófia gyakran kombinálódik pajzsmirigy-alulműködéssel, víz-só anyagcserezavarokkal, hipertermiával, hiperszomniával és akromegália jeleivel. Gyakran megfigyelhetők a bőr trofikus elváltozásai (keratózis, pigmentáció, keratitisz). Előfordulhatnak lappangó formák, amelyek az agyi elhízás vegyes formájaként jelentkeznek, a zsíreloszlás pedig közel áll az adipozogéniális disztrófia formájához.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Babinski-Froelich adipozogénális disztrófia kezelése
A Babinski-Fröhlich-féle adipozogénital disztrófia kezelése a betegség okaitól függ. Az alkotmányos alsóbbrendűség dekompenzációja esetén a terápiás beavatkozás taktikája megegyezik az agyi elhízás vegyes formájának taktikájával. Kifejezett hipogonadizmus esetén fiúknál váltakozó gonadotrop gyógyszeres kezelést alkalmaznak tesztoszteronnal kombinálva. A kezelés hosszú távú - átlagosan 1-2 év. A hormonpótló terápiát endokrinológussal együtt kell felírni.