Alsó spasztikus paraparézis (paraplegia): okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Alsó merev részleges bénulás (paraplegia) kifejlesztett kétoldali elváltozások a felső motoros neuronok (a paracentral lebenykéit agyféltekét), vagy a vereség a corticospinalis (gúla) szintjén a kéreg alatti régiók, az agy vagy a (gyakrabban), a háti agytörzs. Akut folyamatok a kezdeti időszakban az akut sérülés paraparézis lehet lassú, helyébe további tipikus megnyilvánulásai spaszticitás és más extrapiramidális szindróma.

[1], [2]

Az alsó spasztikus paraparézis (paraplegia) fő okai:

Kompressziós érzelmek.

1. A gerincvelő extramedulláris és intramedulláris daganata.
2. A gerincvelő késő traumás összenyomódása.
3. Epidurális tályog és más közelgő folyamatok a gerincvelőben.
4. Hüvelykes lemez a mellkasi gerincről.
5. A gerinc egyéb megbetegedései.
6. Malformatsiya Arnold-Chiari.

B. Örökletes betegségek.

1. Strumpel család spasztikus paraplegia.
2. spinocerebelláris degeneráció.

C. Fertőző betegségek.

1. Spirochete fertőzések (neurosyphilis, Lyme-kór).
2. Vakcina myelopathia (SPID).
3. Trópusi spasztikus paraparézis.
4. Keresztirányú myelitis (beleértve az akut demyelinizációt, a posztkópiát, a nekrotizálódást).

D. Érbetegségek.

1. Az anterior spinális artéria elzáródása.
2. Epidurális és szubdurális vérzés.
3. Lacunar állam.
4. Cervical myelopathia.

E. Egyéb okok.

1. Paraszagitális tumor vagy (ritkán) agykérgi atrófiás folyamat.
2. Szklerózis multiplex.
3. Syringomyelia.
4. Elsődleges laterális szklerózis.
5. Sugárzás myelopathia.
6. Shaya-Dryger-szindróma.
7. A B12-vitamin elégtelensége.
8. Latyryzm.
9. Adrenoleykodistrofiya.
10. Paraneoplasztikus myelopathia.
11. Autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus, Sjogren-szindróma).
12. Heroin (vagy más mérgező) myelopathia.
13. Ismeretlen etiológiájú myelopathia.

Szindrómásan az alsó spasztikus paraparízist néha differenciálni kell az alsó végtagok disztóniaival. Segawa-kór ( „érzékeny disztónia levodopa”), például, disztónia a lábakban lehet nyilvánul disztóniás hipertonicitás vezető lábizmok, hiperreflexia bennük, és még disztóniás psevdosimptomom Babinski; míg a diszbázia hasonlít spastic paraparesisre. A diagnózis segít a dystonia dinamikájának elemzésében. A Segawa-féle betegség másik neve "dystonia kifejezett napi ingadozásokkal".

Kompressziós érzelmek.

A gerincvelő extramedulláris és intramedulláris daganata. Az ágyéki és az alsó nyaki gerinc feletti gerincvelői elváltozások, különösen az intramedulláris térfogat-folyamatok, spasztikus alacsonyabb paraparézishez vezetnek. A tünetek közé tartoznak a fájdalom, a bilaterális radikális rendellenességek, a spastic paraparézis a piramissejtekkel, a vizelés zavaraival. Az extramedulláris folyamatok érzékenységének zavarai néha csak a fenti tünetek közül az elsőre korlátozódnak; az érzékeny rendellenességek szintje később jelentkezik. Ilyen elváltozásokat lumbális punkcióval és myelográfiával finomítják. Az első ok a tumor, amely átmehet hónapokig vagy évekig (abban az esetben meningeoma vagy neurinoma) vagy (abban az esetben, metasztázisok) is okozhat paraplegiát néhány napig vagy hétig. Amikor röntgenvizsgálata a gerinc, különös figyelmet kell fordítani a tágulási interpedunkulyarnyh távolságok vagy állítható hurok csigolyatest deformáció, megsemmisülése vagy ívek bővíteni a gerinccsatorna.

Késői traumás gerincvelő kompresszió nyilvánul meg különböző megjelenési és súlyossága (súlyosságától függően a sérülés és a jellemzői a sebészeti agresszió) neurológiai szindrómák, amelyek közül gyakran érvényesül alacsonyabb merev részleges bénulás érzékeny és kismedencei rendellenességek. Az anamnézisben tapasztalt trauma nem hagy kétséget a diagnózisban.

A másik ok - epidurális hematóma, ami akkor fordulhat elő akkor is, anélkül, hogy előzetes sérülés, például abban az időszakban a véralvadásgátló kezelés, ami gyorsan előrehaladó részleges bénulás fájdalmas. A krónikus, néha cisztás arachnoiditis (ragasztási folyamatok) lassan növeli a lábak gyengeségét. Epidurális tályog, néha után kialakuló minimális trauma, vagy furunculosis bőr (vagy más fertőzés) kezdetben csak akkor következik be láz és fájdalom a hát, ami után ki kell cserélni néhány nappal gyöki fájdalmak, majd paraparazom gyorsan előrehaladó kétoldali vagy vezetékek érzékeny és kismedencei betegségek.

A mellkasi gerincvelő hüvelykes tárcsa a gerincvelő összenyomásával (különösen a gerincvelő szűkületével) alacsonyabb spasztikus paraplegia kialakulását eredményezi. CT vagy MRI megerősíti a diagnózist. Általában élesen fejlődik a testmozgás során. A differenciáldiagnózis leggyakrabban a gerincvelő tumorával történik.

Egyéb betegségek a mellkasi gerinc (különböző kóroktanú csigolyagyulladás, spondylosis, osteomyelitis, deformáció, spinalis stenosis, pókhálószerű ciszták, Paget-féle betegség, osteoporosis szövődmények) vezet alacsonyabb merev részleges bénulás átmenet miatt gerincvelő vagy mechanikai tömörítést.

Arnold Chiari rendellenesség négy típusa: I. Típusú jelöli Sérv kiemelkedés a öreglyuk csak cerebelláris mandulákat; II. Típusú - kisagy és az agytörzsi alsó része; Type III - ritka variáns gerniatsiii agytörzs kombinálva nyaki vagy occipitalis encephalocele; IV-es típusú - tükrözi kifejezve kisagyi hypoplasia és caudalis műszak tartalmát a fossa posterior. Torzulás előfordulhat gyermekekben és felnőttekben formájában cerebelláris diszfunkció tüneteit, a tünetek bevonásával a nyaki gerincvelő, bulbáris bénulás, paroxizmális intrakraniális hipertenzió, görcsösség, nystagmus és egyéb tünetek. Gyakran észlelt syringomyelic üreget a nyaki területen, a gerincvelő, a carotis apnoe felnőtteknél (központi típus), dysphagia, progresszív myelopathia, syncope, fejfájás és nyaki-occipitalis fájdalom (és a trigeminális neuralgia), hydrocephalus tünetei.

Az Arnold-Chiari-szindróma képe lehet az alsó spasztikus paraparézis.

A differenciáldiagnózis végezzük agydaganat és a cranio-nyaki csomópont, a krónikus agyhártyagyulladás, sclerosis multiplex, nyaki myelopathia, traumás syringomyelia.

B. Örökletes betegségek.

A család spastic paraplegia A Stryumpel minden korosztálytól kezdve gyermekkorától az idősekig megkezdhető. A klinikai kép lassan halad előre gyengeséget a lábakban és a spasztitást a dysbasia fokozódásával. A tendon reflexek megnövekedtek, Babinsky tünete felmerül. A kezdet a betegség gyermekkorban előfordulhat psevdokontraktury vádli izmait walking „a hüvelykujj”. Térdét kissé behajlítva gyakran (néha teljesen kinyújtva - genu recurvarum), a láb kapnak. A kezek különböző mértékben vesznek részt. Lehetséges ilyen „plusz jelek”, mint artikulációs, nystagmus, látóideg-sorvadás, retinitis pigmentosa, szemmozgató idegek bénulása, ataxia (kisagyi és érzékenység), szenzomotoros polyneuropathia, epilepszia és a demencia (egyes családok). Abban az esetben, késői kezdetű (40-60 év) sokkal gyakoribb a szenzoros és húgyhólyag rendellenességek, valamint a kinetikus tremor.

A differenciál diagnosztikájában kezelt betegségek, mint a gerincvelő tumor vagy a öreglyuk, nyaki spondylosis myelopathia sclerosis multiplex, Chiari rendellenesség Arnold, primer laterális szklerózis és más betegségek járó gerincvelő.

Spinocerebelláris degeneráció - egy nagy csoportja az örökletes és szórványos rendellenességek, amelyek egyesítik részvétel a degeneratív folyamatok neuronok és vezetékek kisagy és a gerincvelő. A kardinális megnyilvánulás a mozgások progresszív összehangolása. A csecsemők kezdeti tünetei általában hipotenzióból és motorfejlődési késleltetésből állnak. Egy idősebb korban a gyermekek alacsonyabb előfeszítéseket, nystagmus-t, ataxia-t, spasticitást, Babinsky-tünetet és gyakran késedelmet szenvednek a mentális fejlődésben. A tendon reflexek az isflexiától a hiperreflexiáig változóak. A serdülők és felnőttek, van egy kombinációja, amit változik ataxia, demencia, ophthalmoplegia, retinitis, dysarthria, süketség, a tünetek, a lézió oldalán vagy hátsó részén a gerincvelő oszlopok, extrapiramidális tünetek és perifériás neuropátia.

A spinocerebelláris degenerációk közé tartozik: Friedreich-i ataxia; örökletes ataxia az E-vitamin-hiány miatt; autoszomális domináns gerincagyi ataxia, amelyek alapján az úgynevezett jelenség bővítése CAG ismétlődések a különböző mutáns kromoszómák); Ataxia-teleangiectasia, abetaliproteinemiya, bizonyos formái örökletes spasztikus paraplégia, Olivo-ponto-cerebelláris atrófia a többféle, Machado-Joseph-betegség, dentatus-Rubra-pallido-Lewis atrófia, a progresszív myoclonusos ataxia, adrenoleukodisztrófia. Egyes kutatók közé spin-kisagyi degeneráció, és számos más betegségek (epizodikus ataxia, cerebelláris hipoplázia veleszületett, sporadikus formáiban OPTSA).

C. Fertőző betegségek.

1. A neurosifilis gerinc (a dorsalis formák mellett) két további formát mutat. Arról szól, hogy a szifilikus meningomyelitis (az Erba spastic paraplegia) és a spinalis meningovascularis szifilisz. Ez utóbbi néha megnyilvánul az anterior spinális artéria tünete. A Gunma gerincvelő héja is megtalálható, de még ritkábban. Leírja syphilitic hipertrófiás pachymeningitis a gyöki fájdalmak, amyotrophia a kezek és a lábak a piramidális szindróma (szifiliszes amiotrófia spasztikus-ataktikus részleges bénulás).

Egy másik spirocheta fertőzés, amely hatással lehet a gerincvelőre, és az alsó paraparézis kialakulásához vezet, a Lyme-kór.

Vakuoláris myelopathia (AIDS) jellemzi léziók a hátsó és az oldalsó oszlopok a gerincvelő szintjén a felső háti kártya és nyilvánul alsó merev részleges bénulás (paraplegia) és szenzoros ataxia. Ennek az űrlapnak a diagnosztizálásához fontos a HIV fertőzésre vonatkozó szerológiai vizsgálatok.

A trópusi görcsös részleges bénulás által okozott T-limfotropikus vírus humán (HTLV-I), és megmutatja a lassan progrediáló paraparesis hiperreflexiás, patológiás Jog jelek és tünetek A kismedencei szervek. Egyes betegek egyidejűleg tünetei vannak a polyneuropathiának. A CSF van jelölve limfocitás pleocytosis kis (10-től 50 sejt), a szokásos fehérje-tartalom és a glükóz és a megnövekedett mennyiségű IgG antitestek HTLV-I. A diagnózist a szérumban a vírus elleni antitestek kimutatása igazolja.

Keresztirányú myelitis, által okozott vírusok, baktériumok, gombák, paraziták, valamint a nem-fertőző gyulladásos folyamatok (a fertőzés utáni és a vakcinálás utáni, szubakut nekrotizáló, idiopátiás). Ezeknek a betegségeknek az előfordulása általában akut a láz és a meningomyelitis jelei között. Jellemző paresztézia vagy hátfájás a mielinis folyamat szintjén, a lábak gyengesége és a sphincter rendellenességek. Eleinte a parézis gyakran lassúvá válik, később a spasztikusság alakul ki. Miután elérte a betegség csúcsát, a tipikus későbbi gyógyulást. A javulás leginkább az első 3-6 hónapban jelentkezik.

A differenciál diagnosztikájában transzverz mielitisz végezzük egy tályog a gerincvelő, az akut poliomyelitis, ADEM, akut nekrotizáló vérzéses leykoentsefalitom, adrenoleukodisztrófia, Behcet-kór, nyaki spondylosis, heroin myelopathia, Lyme-kór, sclerosis multiplex, a sugárzás myelopathia és egyéb betegségek.

D. Érbetegségek.

Az elülső spinalis artéria elzáródása ritkán fordul elő és az infarktus nagyságától függően különböző módon manifesztálódik. Tipikus fájdalom a nyakon és a háton, gyengeség a lábakban, érzékeny és medencei rendellenességek. A tünetek azonnal vagy 1-2 órán belül alakulnak ki. Néha radiculáris fájdalmak vannak a lézió felső szintjén. A bőralátás általában kétoldalú, néha egyoldalú és ritkán teljes.

A gerincvelő szintjén epidurális vagy szubdurális vérzés sokkal kevésbé gyakori az iszkémiás szívrohamok, és hirtelen kifejlődött a kompressziós myelopathia.

Hézagos állapotban, eredményeként fejlődött ki az agyi több lacunaris infarktusok hipertenzió megnyilvánulhatnak pszeudobulbáris szindróma, piramidális tünetek mindkét oldalán a test, általános gyengeség (különösen a lábakban), disbaziey néha - demencia. Megsérti a walk-in alsó merev részleges bénulás, és esik néha vált maladaptív legfontosabb tényező ebben a formában a vascularis encephalopathia.

Nyaki myelopathia súlyos szövődménye a nyaki spondylosis, vagy ritkán, hátsó hosszanti ínszalag meszesedés a nyaki szinten, különösen, ha azok együttes veleszületett szűkülete gerinccsatorna. A myelopathia a cervicalis spondylosisban szenvedő betegek kb. 5-10% -ában fejlődik ki. Mivel ez befolyásolja elsősorban az oldalsó és hátsó oszlopokat a gerincvelő, a tipikus panaszok a betegek csökkent zsibbadás és ügyetlenség, a kezek, a szegény finom motoros funkciókat és a fokozatos romlása járás.

A jövőben a klinikai tünetek számos változata alakulhat ki:

1. határokon elváltozás szindróma magában koritiko-gerinc, spin-talamusz vezető utakat és hátsó oszlopokat a gerincvelő súlyos izommerevség, záróizom zavarok, és a tünetek Lhermitte;
2. az elülső szarvak és a piramissejtek szindrómája parézissel, jelzett spasticitással, de érzékeny rendellenességek nélkül (amyotrophic lateral sclerosis szindróma);
3. súlyos motoros és érzékszervi károsodásokkal járó gerincvelő-sérülést okozó szindróma, amelynél a karokban általában túl gyengék és a lábak spasticitása;
4. Brown-Sekar-szindróma tipikus kontralaterális szenzoros hiány és ipsilaterális-motoros szindróma;
5. Brachialgia az alsó motoros neuron (elülső szarv) érintettségének tüneteivel a karokon.

Sok beteg is észreveszi a nyak fájdalmát. A kismedencei rendellenességek általában nem gyakoriak. Az első és a folyamatosan előrehaladó tünet gyakran dysbasia.

Differenciál diagnózis végezzük sclerosis multiplex, vakuoláris myelopathia, AIDS lupus myelopathia, abetalipoproteinémia, szubakut kombinált degenerációja gerincvelő daganat, syringomyelia, fejlődési rendellenesség Arnold-Chiari-szindróma, a primer laterálszklerózis, krónikus vertebrobasilaris elégtelenség, néha - Guillain-Barre-szindróma, poliomyelitis és perifériás neuropátia. Hogy tisztázza a diagnózist igénybe funkcionális röntgenfelvételek a nyaki gerinc, valamint a számítógép és a mágneses rezonancia tomográfia.

E. Egyéb okok.

A parasagitális tumor vagy (ritkán) agykérgi atrófiás folyamat alacsonyabb spasztikus paraparízist okozhat. A kortikális atrófiás eljárás előnyösen korlátozódik precentral gyrus megnyilvánulhat egyoldalú (első szakasz) vagy kétoldali motoros rendellenességek különböző súlyosságú (p) tetraparesis paresis, amely haladást az évek során lassan. Az agy atrophia kimutatható a számítógépes tomográfiával (Mills paralysis).

Szklerózis multiplex.

A szklerózis multiplex gerinc alakja, amelyet az alsó spasztikus paraparézis manifesztál, egyértelmű ataktikus és vizuális rendellenességek hiányában, nehéz diagnosztizálni. Fontos legalább egy további sérülést keresni, az MRI vonzására, a különböző módozatok kiváltott potenciáljára és az oligoklonális IgG csoportok meghatározására a CSF-ben. Nem szabad azonban elfelejtenünk, hogy a sclerosis multiplex elsősorban klinikai diagnózis. A keresztirányú myelitis az akut stádiumban egészében komolyabb klinikai tüneteket mutat, mint a sclerosis multiplex gerinc alakja.

Syringomyelia - egy krónikus degeneratív betegség, a gerincvelő, elsősorban képződése jellemzi az üregek a központi része a gerincvelő, gyakran a nyaki ő osztálya és megnyilvánuló amiotrófia (MS) és a disszociált rendellenességek érzékenységi szegmentális típusú. Az amyotrofikus zónában a tendon reflexek esnek ki. Gyakran előfordul alacsonyabb spasztikus paraparézis (nem túl durván kifejezve) hiperreflexiával. Talán a hátsó oszlopok részvétele a ataxiaval. A syringomyelia kb. 90% -át Arnold-Chiari malformációk tünetei kísérik. Más dysraphic jelek gyakran azonosulnak. Fájdalmas szindróma fordul elő a betegek felében. A sziringomyélia idiopátiás vagy kombinálható a gerincvelő egyéb betegségeivel (leggyakrabban tumorokkal és traumával). CT vagy MRI megerősítheti a diagnózist.

Primer laterális szklerózis ritka erre motoros neuron betegség, amelyet az jellemez, egy primer sérülés a felső motoneuron a klinikai tünetek hiánya az alsó motoros neuron léziók, és nyilvánul első alsó spasticus paraparesis, majd - tetraparesis hiperreflexiás és további - bevonásával oropharyngeális izmokat. Szenzoros zavarok hiányoznak. Sok kutató az amyotrophiás laterális szklerózis egyik formáját tartja.

A sugárzás myelopathia kétféle formában ismert: tranziens és késleltetett progresszív sugárzási mielopátiás. Az alsó spasztikus paraparézis csak a második formában alakul ki. A betegség 6 hónap után (gyakrabban 12-15 hónapban) jelentkezik a sugárterápia után, paresztézia formájában a lábakban és a kezekben. A jövőben a lábak egyoldalú vagy kétoldalú gyengesége alakul ki. Gyakran előfordul, hogy az elején van egy kép a Brown-Sequard szindróma, de később létrehozott egy tünete keresztirányú gerincvelő-sérülések a görcsös paraplégia, lebonyolítása érzékeny és kismedencei rendellenességek. A szeszes italban a fehérjetartalom enyhe növekedése tapasztalható. A diagnózist egy MRI vizsgálat segíti.

Shaya-Dryger-szindróma. A piramis jelei ebben a betegségben néha meglehetősen kifejezett alacsonyabb spasztikus paraparízis formájában jelentkeznek. A parkinsonizmus, a cerebelláris ataxia és a progresszív autonóm elégtelenség kísérő tünetei a Shay-Dryger-szindróma diagnózisát nem túl nehézek.

B12-vitamin- manifesztálódik nemcsak hematológiai (vészes vérszegénység), hanem a neurológiai tünetek, mint a szubakut kombinált degenerációja gerincvelő (lézió oldalsó és hátsó oszlopok a gerincvelő). A klinikai kép a paresztézia a lábak és kezek, amelyek fokozatosan csatlakozik a gyengeség és a merevség a lábak, instabilitás álló és járás közben. Kezelés hiányában az ataktikus paraplegia változó fokú spasztitást és kontraktúrát alakul ki. A lábszárnyú reflexek mind lefelé, mind felfelé mozoghatnak. Klónok és patológiai stop reflexek lehetségesek. Néha a látóideg neuropátiája megfigyelhető a látásélesség csökkenésével és a mentális állapot megváltozásával (affektív és intellektuális rendellenességek a reverzibilis demencia kialakulásáig). A tünetek kialakulásának visszafordítása csak időszerű kezeléshez vezet.

A latirizmus akkor alakul ki, amikor egy speciális lencse (rank) mérgezést eredményez, és a gerincoszlop laterális oszlopaiban a piramissejtek domináns elváltozása jellemzi. A klinikai kép a spasticis paraplegia szubakut kifejlődéséből áll, a kismedencei szervek károsodott funkcióival. Az élelmiszerek rangját kizárva lassú gyógyulást tapasztalnak, gyakran az atrófia és kismedencei rendellenességek nélküli betegség maradék parézisével. A diagnózis nem okoz nehézséget anamnesztikus adatok ismeretében. A múltban leírták a lathizmust.

Adrenoleukodisztrófia. Felnőtt ( „spinoneyropaticheskaya”) formában adrenoleukodisztrófia nyilvánvaló éves kor között 20 és 30 év, és az úgynevezett adrenomieloneyropatiey. Ezeknél a betegeknél a mellékvese-elégtelenség korai gyermekkorban (talán szubklinikai), de csak a harmadik évtizedében a progresszív merev részleges bénulás és viszonylag gyengén fejeződik polyneuropathia (néha kombinálva hypogonadizmusának férfiak).

A kifejlett forma differenciáldiagnózisát a sclerosis multiplex, a család spasztikus paraplegia, a cervicalis myelopathia és a gerincvelő tumorának krónikus progresszív formájával végezzük.

Paraneoplasztikus szubakut nekrotizáló myelopathia előfordul bronchogén karcinóma vagy lymphoma, zsigeri és nyilvánvaló gyorsan progrediáló paraparézis vezetékekkel érzékeny és kismedencei rendellenességek.

A nyilvánvaló okok "hiányában" gyorsan előrehaladó "megmagyarázhatatlan" alsó spasztikus paraparézisnek ürügyet kell nyújtania a beteg alapos onkológiai vizsgálatára.

Az autoimmun betegségek (Sjogren-kór és különösen a szisztémás lupus erythematosus) néha gyulladásos myelopathia kialakulásához vezetnek az alsó spasztikus paraparézis képével.

A heroin myelopathiát a paraplegia hirtelen kialakulása jellemzi a vezetőképes érzelmi és kismedencei rendellenességekkel. Egy kiterjedt necrotizáló myelopathia alakul ki a mellkasi és néha nyaki szinten.

Myelopátia ismeretlen eredetű diagnosztizáltak elég gyakran (több mint 25% -a minden esetben a myelopathiára), annak ellenére, hogy a modern diagnosztikai módszerek, beleértve mielográfia, MRI, CSF kutatás kiváltott különböző módozatai és EMG.

Az is hasznos, hogy emlékezzen néhány ritka formája myelopathiára. Különösen, az alacsonyabb myelopathia paraparézis kombinálva periflebita és retina vérzés léphet fel, amikor a betegség Eales (nem gyulladásos elzáródásos betegség elsődlegesen retina artériák, az agyi érrendszeri események bekövetkezése ritka) szindróma és Vogt-Koyanagi-Gerada (uveitis és agyhártyagyulladás). Paraparézis is ismertetjük ektodermális diszplázia Bloch-Sulzberger (pigmentdermatoza kombinálva veleszületett rendellenességek), hiperglikémia, Sjögren-Larsson-szindróma (örökletes rendellenességeket), hyperthyreosis (ritka).

Diagnózis alacsonyabb spasztikus parapilléziával

• Az agy, a gerinc és a craniovertebrális csomópont MRI-je;
• mielográfia;
• A cerebrospinális folyadék vizsgálata;
• Egészségügyi osztály;
• A különböző módozatok kiváltott lehetőségei;
• Általános vérvizsgálat;
• Biokémiai vérvizsgálat;
• HIV fertőzés és szifilisz szerológiai diagnosztizálása;
• A B12 és a folsav szintjének meghatározása a vérben;
• Konzultáció egy genetikusról;
• Oncop keresés.

[3], [4]