Izomtónus rendellenesség

Az izomtónus az izmok relaxációja során megmaradó feszültségként, vagy az akaratlagos izomlazítás ("akaratlagos denerváció") során a passzív mozgásokkal szembeni ellenállásként definiálható. Az izomtónus olyan tényezőktől függ, mint az izomszövet rugalmassága, a neuromuszkuláris szinapszis, a perifériás ideg, az alfa- és gamma motoros neuronok és a gerincvelő interneuronjainak állapota, valamint a kéreg motoros központjainak, a bazális ganglionoknak, a középagy facilitáló és gátló rendszereinek, az agytörzs retikuláris állományának, a kisagynak és a vesztibuláris apparátusnak a szupraspinális hatásai.

Az izomtónus tehát egy reflexjelenség, amelyet mind afferens, mind efferens komponensek biztosítanak. Az izomtónusnak van egy akaratlan szabályozási komponense is, amely részt vesz a testtartási reakciókban, a fiziológiai szinkinézisben és a mozgások koordinációjában.

Az izomtónus az idegrendszer különböző szintjein bekövetkező betegségek és sérülések során megváltozhat. A perifériás reflexív megszakadása atóniához vezet. A szupraspinális hatások csökkenése, amelyek általában gátolják a gerincvelői reflexrendszereket, a tónus növekedéséhez vezet. A leszálló elősegítő és gátló hatások egyensúlyának felborulása csökkentheti vagy növelheti az izomtónust. Kisebb mértékben befolyásolja a mentális állapot és az akaratlagos szabályozás.

Klinikai vizsgálat során fontos megjegyezni, hogy az izomtónus felmérése olykor nehézkes, mivel az egyetlen megbízható eszköz a mérésére az orvos passzív mozgástesztelés során lenyomatai. Befolyásolja a környezeti hőmérséklet (a hideg növeli, a meleg csökkenti az izomtónust), a passzív mozgások sebessége és a változó érzelmi állapotok. Sok múlik az orvos tapasztalatán is, amely szintén változhat. Nehéz esetekben ismételt izomtónus-vizsgálatra van szükség fekvő helyzetben lévő betegnél, valamint speciális tesztek alkalmazására (vállrázási teszt, fejleejtési teszt, láblengetési teszt, pronációs-szupinációs teszt és egyéb). A nem egyértelmű, diagnosztikailag nehéz esetekben hasznos nem elsietni a kategorikus tónusértékelést.

Az izomtónus-zavarok főbb típusai:

I. Hipotenzió

II. Magas vérnyomás

1. Spaszticitás.
2. Extrapiramidális rigiditás.
3. Az ellenkontinencia (gegenhalten) jelensége.
4. Katatón rigiditás.
5. Dekortikált és decerebrált rigiditás. Hormetónia.
6. Miotónia.
7. Izomfeszültség (merevség).
8. Reflexes magas vérnyomás: izomtónusos szindrómák ízületi, izom- és gerincbetegségekben; nyaki izmok merevsége agyhártyagyulladásban; fokozott izomtónus perifériás traumában.
9. Egyéb izom-hipertónia típusok.
10. Pszichogén izomhipertónia.

I. Hipotenzió

A hipotónia az izomtónus normál fiziológiai szint alá csökkenésében nyilvánul meg, és leginkább a gerinc-izomzat szintű károsodásra jellemző, de megfigyelhető a kisagy betegségeiben és egyes extrapiramidális rendellenességekben, elsősorban a choreában. Az ízületek mozgástartománya (hiperextenziójuk) és a passzív kilengések amplitúdója (különösen gyermekeknél) megnő. Atónia esetén a végtag meghatározott helyzete nem tartható fenn.

Az idegrendszer szegmentális szintjét érintő betegségek közé tartozik a gyermekbénulás, a progresszív gerincvelői amiotrófia, a syringomyelia, a neuropátiák és polyneuropatiák, valamint egyéb, az elülső szarvakat, a hátsó oszlopokat, a gyökereket és a perifériás idegeket érintő betegségek. A haránt gerincvelő-sérülés akut fázisában spinális sokk alakul ki, amelyben a gerincvelő elülső szarvainak sejtjeinek és a gerincvelői reflexeknek az aktivitása átmenetileg gátolt a sérülés szintje alatt. A gerincvelői tengely felső szintje, amelynek diszfunkciója atóniához vezethet, az agytörzs kaudális részei, amelyek érintettsége mély kómában teljes atóniával jár, és a kóma rossz kimenetelét vetíti előre.

Az izomtónus csökkenhet különféle kisagykárosodások, chorea, akinetikus epilepsziás rohamok, mély alvás, ájulás, tudatzavar (ájulás, metabolikus kóma) és közvetlenül halál után.

A kataplexiás rohamok során, amelyek általában narkolepsziával társulnak, a gyengeség mellett izomatónia is kialakul. A rohamokat gyakran érzelmi ingerek provokálják, és általában a poliszimptómás narkolepszia egyéb megnyilvánulásai kísérik. Ritkán a kataplexia középagyi daganat megnyilvánulása. A stroke akut ("sokk") fázisában a bénult végtag néha hipotenziót mutat.

Külön problémát jelent a csecsemőknél fellépő hipotónia („floppy baby”), amelynek okai nagyon változatosak (stroke, Down-szindróma, Prader-Willi-szindróma, szülési trauma, gerincvelői izomsorvadás, hipomielinizációval járó veleszületett neuropátia, veleszületett myastheniás szindrómák, csecsemőkori botulizmus, veleszületett myopathia, jóindulatú veleszületett hipotónia).

Ritkán a stroke utáni hemiparézist (a lentiform mag izolált károsodásával) az izomtónus csökkenése kíséri.

II. Magas vérnyomás

Spaszticitás

A spaszticitás a kérgi (felső) motoros neuron és (főleg) a kortikospinális (piramis) traktus bármilyen sérülése esetén alakul ki. A spaszticitás kialakulásában fontos a középagy és az agytörzs retikuláris állományából származó gátló és facilitáló hatások egyensúlyhiánya, amelyet a gerincvelő alfa- és gamma motoros neuronjainak ezt követő egyensúlyhiánya kísér. Gyakran észlelhető a "jackknife" jelensége. A hipertóniás állapot mértéke enyhétől a rendkívül kifejezettig változhat, amikor az orvos nem tudja leküzdeni a spaszticitást. A spaszticitást ín-hiperreflexia és kóros reflexek, klónus, és néha védőreflexek és kóros szinakézis, valamint a felületes reflexek csökkenése kíséri.

Agyi eredetű hemiparézis vagy féloldali bénulás esetén a spaszticitás a karok és a lábak feszítőizmaiban a legkifejezettebb. Kétoldali agyi (és egyes gerincvelői) sérülések esetén a comb közelítőizmainak spaszticitása jellegzetes diszbáziához vezet. Viszonylag súlyos gerincvelői sérülések esetén a hajlítóizom-görcs, a gerincvelői automatizmus reflexei és a hajlítóizom-paraplégia gyakrabban alakul ki a lábakban.

Extrapiramidális rigiditás

Extrapiramidális rigiditás figyelhető meg a bazális ganglionokat vagy azok középagyhoz és az agytörzs retikuláris állományához való kapcsolatait érintő betegségek és sérülések esetén. A fokozott tónus mind a hajlító-, mind az extenzorizmokat érinti (fokozott plasztikus típusú izomtónus); a passzív mozgásokkal szembeni ellenállás minden irányú végtagmozgásoknál megfigyelhető. A rigiditás súlyossága változhat a végtagok proximális és disztális részén, a test felső vagy alsó részén, valamint a jobb vagy bal féltekén. Ugyanakkor gyakran megfigyelhető a "fogaskerék" jelensége is.

Az extrapiramidális rigiditás fő okai: az ilyen típusú rigiditás leggyakrabban Parkinson-kórban és más parkinson-kóros szindrómákban (vaszkuláris, toxikus, hipoxiás, posztencephalitikus, poszttraumás és egyéb) figyelhető meg. Ebben az esetben hajlamos az összes izom fokozatos bevonása, de a nyak, a törzs és a hajlítóizmok izmai súlyosabban érintettek. Az izomrigiditás itt hipokinézia és (vagy) alacsony frekvenciájú nyugalmi tremor (4-6 Hz) tüneteivel kombinálódik. Különböző súlyosságú testtartási zavarok is jellemzőek. A test egyik oldalán a rigiditás az ellenoldali végtagok aktív mozgásával fokozódik.

Ritkábban plasztikus hipertónia figyelhető meg a disztóniás szindrómák tónusos formáiban (generalizált dystonia debütálása, görcsös torticollis tónusos formája, lábdystonia stb.). Ez a fajta hipertónia néha komoly nehézségeket okoz a szindrómás differenciáldiagnózis elvégzésében (Parkinson-szindróma, disztóniás szindróma, piramis szindróma). A disztónia felismerésének legmegbízhatóbb módja a dinamikájának elemzése.

A disztónia (egy olyan kifejezés, amely nem az izomtónus, hanem a hiperkinézis egy specifikus típusának leírására szolgál) izom-összehúzódásokkal jellemezhető, amelyek jellegzetes testtartási (disztóniás) jelenségekhez vezetnek.

Az ellenfolytonosság jelensége

Az ellenkontinencia vagy gegenhalten jelensége abban nyilvánul meg, hogy fokozódik az ellenállás minden passzív mozgással szemben minden irányban. Az orvos egyre nagyobb erőfeszítéseket tesz az ellenállás leküzdésére.

Fő okok: a jelenség az agy elülső (frontális) részében található kortikospinális vagy vegyes (kortikospinális és extrapiramidális) pályák károsodásával figyelhető meg. Ennek a tünetnek (valamint a megragadó reflexnek) a dominanciája egyrészt a frontális lebenyek kétoldali károsodására utal, a kontralaterális félteke károsodásának dominanciájával (anyagcsere-, érrendszeri, degeneratív és egyéb kóros folyamatok).

Katatón rigiditás

A katatóniának nincs általánosan elfogadott definíciója. A fokozott izomtónusnak ez a formája sok tekintetben hasonlít az extrapiramidális rigiditáshoz, és valószínűleg részben egybeeső patofiziológiai mechanizmusokkal rendelkezik. Jellemző a „viaszrugalmasság” jelensége, adott „fagyó pózok” (katalepszia), a „furcsa motoros készségek” a skizofrénia képében jelentkező súlyos mentális zavarok hátterében. A katatónia egy olyan szindróma, amely még nem kapott egyértelmű fogalmi tervet. Szokatlan abban az értelemben, hogy eltörli a határt a pszichiátriai és neurológiai rendellenességek között.

Fő okok: a katatónia szindrómát nem görcsös epilepsziás állapotokban, valamint az agy egyes súlyos szervi elváltozásaiban (agydaganat, diabéteszes ketoacidózis, hepatikus encephalopathia) is leírták, amelyek azonban további tisztázást igényelnek. Általában a skizofréniára jellemző. Skizofrénia esetén a katatónia tünetegyüttesben nyilvánul meg, beleértve a mutizmust, a pszichózist és a szokatlan motoros aktivitást, amelyek az izgatottsági kitörésektől a kábulatig terjednek. Kapcsolódó tünetek: negativizmus, echolalia, echopraxia, sztereotípiák, modorosság, automatikus engedelmesség.

Dekortikált és decerebrált rigiditás

A decerebrát rigiditás az összes feszítőizmok (antigravitációs izmok) állandó merevségében nyilvánul meg, amely néha fokozódhat (spontán vagy kómában lévő betegnél fájdalmas ingerléssel), ami a karok és lábak erőltetett kinyújtásában, közelítésében, enyhe pronációjában és trismusában nyilvánul meg. A decerebrát rigiditás a könyökízületek és a csukló hajlításában nyilvánul meg a lábak és a lábfejek kinyújtásával. A kómában lévő betegek decerebrát rigiditása ("extensor patológiás testtartások", "extensor testtartási reakciók") rosszabb prognózisú, mint a decerebrát rigiditás ("flexor patológiás testtartások").

Hasonló generalizált merevség vagy spaszticitás a nyak és néha a törzs retrakciójával (kinyúlásával) (opiszthotonus) megfigyelhető agyhártyagyulladásban vagy meningizmusban, epilepsziás rohamok tónusos fázisában, valamint a hátsó koponyaüregben zajló folyamatokban intrakraniális hipertónia esetén.

A kómában lévő beteg feszítő- és hajlítóizom-görcseinek egy változata a végtagok izomtónusának gyors változása (hormetónia) vérzéses stroke akut fázisában lévő betegeknél.

Miotónia

A veleszületett és szerzett miotónia, a miotóniás disztrófia, a paramyotónia és néha a myxödéma fokozott izomtónusban nyilvánul meg, amely általában nem passzív mozgások során, hanem aktív, akaratlagos összehúzódás után jelentkezik. A paramyotónia esetén a hideg provokálja az izomtónus jelentős növekedését. A miotónia az ujjak ökölbe szorításának próbájában mutatkozik meg, amely a görcsös izmok lassú ellazulásában nyilvánul meg; az ismételt mozdulatok a normális mozgások fokozatos helyreállításához vezetnek. Az izmok elektromos ingerlése fokozott összehúzódásukat és lassú ellazulásukat okozza (az úgynevezett miotóniás reakciót). A nyelv vagy a thenar ütögetése (kalapácsütés) jellegzetes miotóniás jelenséget mutat - az ütközés helyén egy "gödröcske" jelenik meg, és a hüvelykujj közelítése az izmok lassú ellazulásával. Az izmok hipertrófiásak lehetnek.

Izomfeszültség (merevség)

Az izomtónus-hiperaktivitás a szindrómák egy speciális csoportja, melynek patogenezise elsősorban gerincvelői (interneuronok) vagy perifériás elváltozásokkal (motoros egység hiperaktivitási szindrómák) függ össze.

Az Isaacs-szindróma (neuromyotonia, pseudomyotonia) merevségben nyilvánul meg, amely kezdetben a végtagok disztális részein jelentkezik, majd fokozatosan átterjed a proximális, axiális és más izmokba (arc, bulbáris izmok), mozgási nehézséggel, diszbáziával és állandó miokímiával az érintett izmokban.

A merev személy szindróma ezzel szemben az axiális és proximális izmok (elsősorban a medenceöv és a törzs izmai) merevségével kezdődik, és jellegzetes, nagy intenzitású görcsök kísérik, amelyek különböző modalitású külső ingerekre (fokozott megijedési reakció) reagálnak.

Az izomtónusos rendellenességek ezen csoportjához szorosan kapcsolódik a McArdle-kór, a paroxizmális mioglobulinémia és a tetanusz.

A tetanusz egy fertőző betegség, amelyet generalizált izommerevség jellemez, bár először az arc és az alsó állkapocs izmai érintettek. A betegségre jellemzőek az izomgörcsök, amelyek spontán vagy tapintási, hallási, vizuális és egyéb ingerekre adott válaszként jelentkeznek. A görcsök között kifejezett, általában generalizált izommerevség áll fenn.

"Reflex" merevség

A „reflex” rigiditás egyesíti az izomtónusos feszültség szindrómáit, amelyek az ízületek, a gerinc és az izmok betegségeiben fellépő fájdalmas irritációra adott válaszként jelentkeznek (például védőizomfeszültség vakbélgyulladás esetén; miofasciális szindrómák; nyaki eredetű fejfájás; egyéb vertebrogén szindrómák; fokozott izomtónus perifériás traumában).

Az izomhipertónia egyéb típusai közé tartozik az izommerevség epilepsziás roham, tetánia és néhány más állapot során.

A generalizált rohamok tónusos fázisában fokozott izomtónus figyelhető meg. Néha tisztán tónusos epilepsziás rohamok is megfigyelhetők klónusos fázis nélkül. Ennek a hipertóniának a patofiziológiája nem teljesen tisztázott.

A tetánia fokozott neuromuszkuláris ingerlékenység szindrómájaként (Chvostek, Trousseau, Erb stb. tünetei), carpopedális görcsök, paresztézia formájában jelentkezik. Gyakoribbak a látens tetánia változatai hiperventiláció és más pszichovegetatív rendellenességek hátterében. Ritkább ok az endokrinopathia (hypoparathyreosis).

Pszichogén magas vérnyomás

A pszichogén magas vérnyomás leginkább a pszichogén (hisztérikus) roham (pszeudo-roham) klasszikus képében nyilvánul meg, egy „hisztérikus ív” kialakulásával, a pszichogén hiperkinézis pszeudo-dystonikus változatával, valamint (ritkábban) az alsó pszeudo-paraparézis képében, pszeudo-hipertóniával a lábakban.

Izomtónus-zavarok diagnosztikai vizsgálatai

EMG, idegvezetési sebesség meghatározása, általános és biokémiai vérvizsgálat, elektrolitok a vérben, agy CT vagy MRI vizsgálat, agy-gerincvelői folyadék vizsgálata. Szükséges lehet: izombiopszia, CPK vizsgálat a vérben, endokrinológus, pszichiáter konzultációja.

[ 1 ], [ 2 ]