Gyengeség a fizikai erőfeszítésben (patológiai izomgyengeség)

Az ok a izomfáradtságot nem csak legyőzni neuromuszkuláris szinapszis (immun-közvetített myasthenia gravis és a myasthenia szindrómák), hanem az általános belső betegségek anélkül, hogy a közvetlen megsemmisítése a neuromuszkuláris rendszer, mint például a krónikus fertőzések, tuberkulózis, sepsis, Addison-kór, vagy rosszindulatú betegség. A gyengeséget általában az alapbetegség sajátos tüneteivel kombinálják; Ezekben az esetekben az általános klinikai és fizikai vizsgálat a legfontosabb a diagnózis szempontjából.

Az izomfáradás fő okai a fizikai erőfeszítés során:

1. Myasthenia.
2. Lambert-Eaton-szindróma.
3. Örökletes (veleszületett) miasztén szindrómák.
4. Polymyositis.
5. Szklerózis multiplex (korai stádium).
6. OVDP (Guillain-Barre-szindróma).
7. Endokrin.
8. A botulizmus.
9. Glycogenosis (Mack Ardla-betegség).
10. A kálium metabolizmus rendellenességei.
11. A kalcium metabolikus rendellenességei.
12. Mentális rendellenességek (aszténia és depresszió).
13. Krónikus fáradtság szindróma.
14. Köszvényes intermittáló claudication.
15. Iatrogén myastheniás szindróma (gyógyszer).

Myasthenia

Köztudott, hogy a gyengeség edzés közben (kóros izom fáradtság) a fő panasz szenvedő betegek myasthenia immunozavisimoi (myasthenia gravis). Kezdetben a betegség a gyengeség teljesen hiányzik a reggeli után egy éjszakai pihenést betegeknél csökkenés az izomerő a különböző tevékenységek - attól függően, hogy részt vesz ezen tevékenységek izmok vagy izomcsoportok: olvasás, beszéd, járás, sztereotip munka kezek, sztereotip mozgások a láb ( például írógépen való gépelés, nyomás a gép pedáljára). A pihenés (legalább részben) lehetővé teszi az izom erejének helyreállítását. A gyengeség az este leghangsúlyosabb.

Ha myasthenia gravis gyanúja van, egy egyszerű klinikai vizsgálatra van szükség a kóros izomfáradtság kimutatásához - a beteg 30-40 alkalommal (vagy annál kevesebb) megkérdezi a mozgásban lévő mozgásokat. Például, a szemek zárása és megnyitása (a myasthénia miatt), hangos számlálás, a fej hátoldalon fekvő fekvése, a kéz ujjainak ökölbe szorítása stb. (a generalizált végtag-myasthenia gravis). A myasthenia gravis vizsgálata során a mutató izom m. Tricepsz. Ha ez a vizsgálat (vagy a hangvesztés) csökkenése következik be, akkor farmakológiai vizsgálatokra van szükség. Az antikolinészteráz-gyógyszerek intramuszkuláris injekciói (pl. A proserin) 30 másodperc után - 2 percig több perc és fél óra időtartam alatt - visszaállítják az izmok erejét. Minél hosszabb a helyreállítási időszak, annál kevésbé jellemző a myasthenia gravis esetében, és alapul kell szolgálnia a diagnosztikai kutatás folytatásához. Figyelembe kell venni a betegnek az antikolinészteráz hatóanyag expresszált mellékhatásainak kifejlesztését, és az atropin injekció termékeire kell előállítani.

Az izomgyengeség pszichogenikus természetének kizárásához ajánlott intravénás sóoldat beadása.

A perifériás ideg elektromos ingerlésével a cselekvési potenciál a megfelelő izomrángásban; ezt a hatást megfordítja az antikolinészteráz hatóanyag vagy a posztszinaptikus membránon ható anyagok.

A myasthenia gravis diagnosztizálásakor további kutatásra van szükség. A vért az acetilkolin receptorok és a vázizmok elleni antitestek jelenlétére kell vizsgálni. Tanulmányokra van szükség a thymoma esetleges jelenlétére, vagy a thymus tartós működésére, amely nem volt időszerű veszteség. Myastheniás gyengeség is kialakulhat túlműködés, szisztémás lupus erythematosus, Sjögren-féle betegség, polimiozitisz, reumatoid arthritis, sclerosis multiplex nyitó szakaszon.

Lambert-Eaton-szindróma

A Lambert-Eaton-szindróma paraneoplasztikus szindróma, amelyben a patológiás izomfájdalom egy myastheniás szindrómához hasonlít. Mindazonáltal a megfigyelt izomfáradtság megkülönböztető tulajdonságokkal rendelkezik, amelyek lehetővé teszik a myasthenia gravis és a myastheniás Lambert-Eaton-szindróma megkülönböztetését. A gyengeség nem kezdődik a külső szemmel vagy az arcizomokkal, mint a myasthenia gravis esetében; Ezen túlmenően ezek az izmok a Lambert-Eaton-szindrómával gyakran érintetlenek maradnak. A medence- vagy a vállköteg izomzata a leginkább érintett. Bár a betegek a fizikai terhelés alatt gyengeségre panaszkodnak, egy klinikai vizsgálat azt mutatja, hogy az érintett izmok ismétlődő összehúzódásával erőssége először csak egy percig emelkedik és csökken. Ezt a jelenséget az EMG tanulmány is rámutatja: az akciós potenciál amplitúdója először nő és csökken. A farmakológiai vizsgálatok minimális hatást vagy negatív hatást fejtenek ki. A szindróma gyakoribb a férfiaknál. A betegség szívében a tüdőcarcinoma az esetek 70% -ában fekszik.

Örökletes (veleszületett) miasztén szindrómák

Rendszeresen jelennek meg a leíró szakirodalom jóindulatú veleszületett myopathia, miáltal myastheniás tünet nem tapasztalható az újszülött időszakban, vagy a következő ezt követő időszakban. Ezek a myopathia nem progresszív formái; ezek megnyilvánulása az egész életben stabil marad; néha kissé halad, más esetekben még azt is regresszió (központi mag betegség, nemaline myopathia, csőszerű myopathia, stb.) A klinikai differenciálódás ezen betegségek szinte lehetetlen (általában diagnosztizálják «floppy baba» - «petyhüdt gyerek"). Az ilyen vagy ilyen formára jellemző elektronmikroszkópos képeket tárnak fel.

Másrészt leírja az igazi veleszületett myastheniás szindrómák, amelyek mindegyike egy egyedi hiba a kolinerg szinapszis (strukturális jellemzői preszinaptikus terminálok, posztszinaptikus receptorok, acetilkolin kinetikája rendellenességek és hasonlók). Még az újszülötteknél is megfigyelhető olyan tünetek, mint a progresszív ptosis, a bulbar és a légzési zavarok a sírásban. Később ezeket a tüneteket az oculomotorizmok ingadozó bénulása, a mozgások során fellépő fáradtság kapcsolja össze. Bizonyos esetekben a myastheniás tünetek csak az élet második vagy harmadik évtizedében (lassú csatorna szindróma) észlelhetők klinikailag. Minden veleszületett myastheniás szindrómát autoszomális recesszív módon örökli.

Polimyositis

A polioiositist a szimmetrikus proximális izomgyengeség, a mialgikus szindróma, a korai nyelési rendellenesség fokozatos fejlődése manifesztálja. Általában a szérumban a CK emelkedése, az EMG változásai (a fibrillációs potenciál, a pozitív hullámok, a motoros egységek potenciáljának időtartamának csökkentése), a megnövekedett ESR. Az izomgyengeség mellett fáradtság léphet fel a testmozgás során.

Szklerózis multiplex

A sclerosis multiplex korai stádiumaiban a fizikai terhelés okozta kimerült panaszok lehetségesek. A fáradtság oka ismeretlen. A feltárt tünetek a jellegzetes paresztézia, vizuális, piramis és cerebelláris tünetek formájában, amelyek a központi idegrendszer multifokális elváltozását jelzik, nem hagyják a diagnózist.

OVDP (Guillain-Barre-szindróma)

A Guillain-Barre akut gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia korai stádiumában a fizikai terhelés fokozott fáradtsága lehet enyhe vagy szubklinikus manifesztációkkal a polineuropátiában. A polineuropathia jellegzetes klinikai képének kialakulása eltávolítja a diagnosztikai kérdéseket.

Endocrinopathia

Néhány endokrin lehetnek a klinikai megnyilvánulásai miastenopodobnye megnyilvánulásai: hyperthyreosis (jellemző a hideg, sápadt, száraz bőr, a vágy hiánya, székrekedés, megvastagodása a nyelv, rekedt hangon, bradycardia, izom duzzanat, lassítása Achilles reflexek stb., Csak ritkán kíséri más neurológiai tünetek, mint például paresthesias, ataxia, kéztőcsatorna szindróma, görcsök); Pajzsmirigy-túlműködés (jellemez proximalis izomgyengeséget nehezen emelkedik a guggoló, izzadás, tachycardia, tremor, forró bőr, meleg intolerancia, hasmenés, stb., Csak ritkán figyelhető idegrendszeri tünetek, például pyramistünetek); hypoparathyroidismus (jelölt izomgyengeség és izomgörcsök, tetánia, fejfájás, fáradtság, ataxia, görcsök, hallucinációk, és ritkán horeoatetoidnye tünetek); hyperparathyreosis (különböző igaz myopathia izomsorvadás, depresszió, érzelmi labilitás, ingerlékenység, zavartság, székrekedés); Cushing-betegség, hipopituitarizmus, diabetes mellitus. Mindezek a betegségre jellemző a panaszok a fáradtság, ami néha eléri érzékelhető súlyosságát. Addison-kór és betegségek Symonds fáradtság lesz az egyik fő megnyilvánulási.

Konzervmérgezés

Botulizmus - súlyos mérgezés eredő tartalmazó élelmiszerek emésztését toxinok coli Clostridium botulinum. Botulinum toxin - egy erős méreg, amely blokkolja a acetilkolin felszabadulását a preszinaptikus terminálok. Tipikus progresszív izomgyengeség és a fáradtság, gyakran kezdődő szemmozgató (részleges vagy teljes külső és belső ophthalmoplegia) és a garat izmok, majd általánosítása (kettős látás, ptosis, dysarthria, dysphagia, szimmetrikus gyengeség a végtagokban és a légzőszervi izmok). Általában jelölt pupillák kitágulása és pupilloplegia, de a tudat nem romlik. Súlyos esetekben légúti izmok érintettek. Tünetei generalizált megsértése holinergicheskoi átviteli előfordulhat: rosszul reagáló pupillák, szájszárazság, a bélrendszer bénulás ( „paralitikus ileus”), és néha bradycardia.

A diagnózis megerősítést nyer, ha egy laboratóriumi egér injekciózása a páciens szérumával vagy fertőzött ételeivel a betegség jeleit mutatja.

Glikogén tárolási betegség

Minden típusú glikogén, különösen a Mc-Ardl-féle betegség (az izomfoszforiláz elégtelensége) izomfáradtság társulhat a fizikai megterhelés során. Az izomfoszforiláz elégtelenségének egyik jellemző jele az izmok fájdalmai és feszültsége, amelyek a fiatalok fizikai munkája során előfordulnak. Betöltés után a vér laktáttartalma nem növekszik. Talán az elektromiográfiai csendben lévő contractúrák kialakulása az érintett izmokban. Az izombiopszia a glikogén tartalom növekedését mutatja.

A kálium metabolizmus rendellenességei

Ezek a rendellenességek is megmutatkoznak, amellett, hogy az izom fáradtság, a három szindrómák, melyek rohamokban jelentkező izomgyengeség: családi hypokalaemiás bénulás hiperkálémiás periodikus paralízis és normokaliemicheskim periodikus paralízis.

Időszakos hipokalémia bénulás (paroxysmal myoplegia)

A kálium metabolizmus megsértése az izomszövetekben paroxizmális hipokalémiás bénulást okoz. A vezető tünet az orr és a végtagok órákon át tartó izomzatának periodikus bénulása. Rendszerint az arcizmok és a membrán nem maradnak érintetlenek. A legtöbb rohama éjszaka fordul elő külön ok nélkül. A provokatív tényező fizikai stressz lehet. A támadásokat szénhidrátban gazdag élelmiszerek fogyasztásával is meg lehet támadni.

A támadás során a plazmában a káliumkoncentráció drasztikusan csökken, ami néha eléri a 2-1,7 mmol / l értéket, és egy "csendes" EMG rögzíthető; Az EMG nem rendelkezik spontán aktivitással vagy cselekvési potenciállal. Kevésbé intenzív támadásokkal az akciós potenciálok amplitúdója alacsony, és időtartamuk csökken.

Ha a diagnózis bizonytalan, akkor a támadás diagnosztikai célból provokálható egy nagy dózisú glükóz páciens orális bevitelével, 20 egység inzulin szubkután injekcióval kombinálva.

A periodikus bénulás normokaliemikus változatát is ismertetjük.

A kemény hypokalemia (kevesebb, mint 2,5 mmol / l) vezethet nemcsak a fáradtság, hanem a kifejezett petyhüdt quadriplegia. Ennek fő okai: Conn-féle szindróma (aldoszteron-szekretáló daganat a mellékvese), veseelégtelenség, enteritis és súlyos hasmenés, a túlzott diuretikus terápia, alkoholizmus, lítium-mérgezés, mineralokortikoid hatást, thyreotoxicosis.

Az expresszált hyperkalemia (több mint 7 mmol / l) súlyos tetraplegia kialakulásához vezethet, emelkedő árammal, ami Guillain-Barre-szindrómára emlékeztet. A leggyakoribb okok a veseelégtelenség, a mellékvese elégtelenség, a rhabdomyolysis, a kálium intravénás intravénás alkalmazása, az aldoszteron antagonisták beadása.

A kalcium metabolikus rendellenességei

A krónikus hypocalcaemia (elsődleges vagy másodlagos hypoparathyreosis, vesebetegség) az izomfáradtság mellett tetanusos rohamokkal és észrevehető izomgyengeséggel is járhat. Csecsemőknél a hypocalcemia akár görcsrohamokhoz is vezethet, ödéma lehet a bazális ganglionokon és a meszesedésen. A fiatalok esetében a szürkehályog jelenlétének ürügyként kell szolgálnia a hypocalcaemia kizárására. Ezek a tünetek az izomfáradtság és a gyengeség panaszainak jelenlétében segítenek a hipokalcémia diagnózisában.

Ostro kialakult hypercalcemia (mellékpajzsmirigy-túlműködés parathyroidadenoma) képes legyen az oka a panaszok a fáradtság (és akut pszichózis vagy súlyos agyi diszfunkció).

Mentális rendellenességek

Aszténiás szindróma a képen a pszichogén betegségek által elismert jellemző egyidejű megnyilvánulásai: ingerlékenység, szorongás, feszültség fejfájás, dissomnicheskie rendellenességek, vegetatív dystonia szindróma.

A depresszió az alacsony hangulat mellett általános gyengeséget, fáradtságot, csökkent motivációt és motivációt, alvási zavarokat (különösen a korai ébredést) is megnyilvánulhat. Látható depresszió esetén a gyengeség, a fáradtság, a különböző fájdalomszindrómák, a vegetatív és a szomatikus panaszok panaszai dominálnak objektív módon megerősített zsigeri betegségek hiányában. Az antidepresszánsok a látens depresszió szomatikus tüneteinek fordított fejlődését okozzák.

Krónikus fáradtság szindróma

A szindróma gyakoribb a 20-40 év közötti nőknél. Sokan közülük a történelem egyik vagy másik vírusfertőzés ( „postvirusny fáradtság szindróma”), gyakran formájában fertőző mononukleózis vagy Epstein-Bar-szindróma (vírus). Néhány ilyen beteg mutatott tüneteket immunhiány vagy rejtett fény koponya trauma története. A diagnózis a krónikus fáradtság szindróma szükséges tartós (legalább 6 hónapig), a fáradtság, és a jelenléte az állandó vagy visszatérő jellemző tünetek, mint például az alacsony láz, nyaki vagy hónalji lymphadenopathia, myalgia szindróma, fejfájás, vándorló ízületi fájdalom, koncentrálási nehézségek, ingerlékenység , alvászavarok. Ezek a betegek gyakran panaszkodnak az izomgyengeségre. Neurológiai állapot - a normától való eltérések nélkül. A betegek többsége bizonyos fokú depressziót vagy neurotikus rendellenességeket mutat. A krónikus fáradtság szindrómájának természete nem teljesen ismert.

Köszvényes intermittáló claudication

A caudogén intermittens claudicatio megnyilvánulása néha hasonlít a lábakban fellépő kóros izomfáradtságra.

Ebben a betegségben a beteg állandó helyzetben van egy ideiglenes gyengeség a lábakban. A betegség gyakoribb az idős korban. A gyengeség nagymértékben növekszik, néha oly mértékben, hogy a páciens kénytelen lesz leülni, ellenkező esetben az esés megtörténik. Az első tünet mindig a borjak fájdalma, majd a lábfej zsibbadása következik, amely a felső lábak felé emelkedhet. A perifériás hajókon történő pulzálás megmarad, ami lehetővé teszi az állapot megkülönböztetését az érrendszeri időszak intermittens claudicációjától. Ezzel szemben a claudicatio intermittens érrendszeri természetét a mély reflexek lehet csökkenteni kaudogennoy időszakos sántítás: először csak a roham a gyengeség, de aztán csökkentett fogasléc vagy csökkenése. Hasonlóképpen, a kezdeti szakaszban ingervezetési betegségek lehet lelassult a roham alatt, további vizsgálatot a sebesség és EMG adatok azt jelzik, krónikus patológiás állapot cauda equina.

A radiográfia, különösen - az ágyéki gerinc neuro-képalkotása, általában a gerincvelő szűkületét tárja fel. Jellemzően, az ok kombinációja súlyos degeneratív gerinc patológiák arthrosis csigolyaközi ízületek és egy kiálló egy vagy több porckorongok. Mindig legyen óvatos, nehogy a radiográfiai bizonyítékot extrapoláljuk a klinikai képre: minden esetben a gerincvelő szűkületének kialakulása tipikus tüneteket okoz. Az ilyen tünetek jelenléte önmagában kell a myelográfia lefolytatásának alapja. A myelograficheskoe-vizsgálatot mind a gerincvelő, mind a kyphosis elhúzódásával kell végrehajtani. A képek azt mutatják, hogy megsértették a kontrasztot, legalábbis - lordózissal. A betegség mechanizmusa összetett: a lóperem gyökereinek közvetlen összehúzódása és a gyulladásos artériák vérkeringése.

Iatrogén myastheniás szindróma

A fokozott izomfáradtság okozhat olyan gyógyszereket, mint a D-penicillamin, a vérnyomáscsökkentők, különösen a béta-blokkolók; kalciumcsatorna-blokkolók, egyes antibiotikumok (neomicin, gentamicin, kanamicin, sztreptomicin, kolisztin, polimixin B), glükokortikoidok, néhány fájdalomcsillapítók, izomlazítók, görcsoldók; szorongásoldó; antidepresszánsok és antipszichotikumok. A béta-interferon a sclerosis multiplex kezelésében néha nagyobb fáradtságot eredményez.

Néha ALAS-ben szenvedő betegeknél myasthenopodobnye tüneteket észlelnek; Számos állati mérgek (méreg egy kobra, csörgőkígyó, pók „fekete özvegy”, skorpió) tartalmaznak neurotoxinok, amelyek blokkolják a neuromuszkuláris átvitel (kép mérgezés hasonlíthatnak myastheniás krízis).

Kóros izomfájdalom diagnosztizálása

1. Általános és biokémiai vérvizsgálat;
2. A vizelet elemzése és kultúrája;
3. Wasserman reakciója;
4. EKG (40 évnél idősebb betegek);
5. Mellkas röntgen és felmérés - hasi üreg;
6. elektrolitok;
7. CO2;
8. 36 órás böjt (hipoglikémia);
9. Pajzsmirigy-funkció kutatás;
10. Napi vizelet 17-ketoszteroidokhoz és 17-oxikortikoszteroidokhoz;
11. Az aldoszteron napi vizelete;
12. Renin a vérplazmában;
13. A máj funkcionális vizsgálata;
14. Kalcium, foszfor és alkalikus foszfatáz;
15. Koponya és csontos csontok (metasztatikus rák);
16. Nyirokcsomó biopszia;
17. Az artériás vér gázai;
18. A hasüreg CT-je;
19. Gerinc CT;
20. Az agy CT vagy MRI;
21. Egészségügyi osztály;
22. Izombiopsziák;
23. A depresszió pszichometriai értékelése, személyiségjegyek;
24. Konzultáció a terapeuta, endokrinológus, pszichiáter.

A myasthenia gravis diagnózisának megerősítésére proseril tesztet végeznek; szubkután injekcióval 2 ml 0,05% propanint tartalmazó oldattal, előzetesen gyengeséggel izomterheléssel és 40 percen keresztül megfigyelték az injekció hatását. A placebó hatásának kizárásához előzetesen ajánlott a sóoldat szubkután injekciója.

Megmutatjuk az acetilkolin receptoroknak és a mediastinum CT-nek (a timóma kizárásához) származó antitestek vizsgálatát.

[1], [2], [3], [4],