Gyengeség fizikai aktivitás közben (kóros izomgyengeség)

Az izomfáradtságot nemcsak a neuromuszkuláris szinapszis károsodása (immundependens myasthenia és myastheniás szindrómák) okozhatja, hanem általános belső betegségek is, amelyek nem közvetlenül károsítják a neuromuszkuláris apparátust, mint például krónikus fertőzések, tuberkulózis, szepszis, Addison-kór vagy rosszindulatú betegségek. A gyengeség általában az alapbetegség specifikus tüneteivel párosul; ezekben az esetekben az általános klinikai és fizikális vizsgálat a legfontosabb a diagnózis felállításához.

Az izomfáradtság fő okai fizikai aktivitás közben:

1. Myasthenia gravis.
2. Lambert-Eaton szindróma.
3. Örökletes (veleszületett) myastheniás szindrómák.
4. Polimiozitisz.
5. Szklerózis multiplex (korai stádium).
6. AGDP (Guillain-Barré-szindróma).
7. Endokrinopathiák.
8. Botulizmus.
9. Glikogenózis (McArdle-kór).
10. A kálium-anyagcsere zavarai.
11. A kalcium-anyagcsere zavarai.
12. Mentális zavarok (aszténia és depresszió).
13. Krónikus fáradtság szindróma.
14. Kaudogén intermittáló claudicatio.
15. Iatrogén myastheniás-szerű szindróma (gyógyszer okozta).

Miaszténia

Közismert, hogy az immundependens myasthenia (myasthenia gravis) betegségben szenvedő betegek fő panasza a fizikai megterhelés során fellépő gyengeség (kóros izomfáradtság). A betegség kezdetén a gyengeség teljesen hiányzik a reggeli órákban az éjszakai pihenés után, a betegek izomerő-csökkenést tapasztalnak különböző típusú tevékenységek során - attól függően, hogy mely izmok vagy izomcsoportok vesznek részt ezekben a tevékenységtípusokban: olvasás, beszéd, járás, sztereotip kézimunka, sztereotip lábmozgások (pl. írógépen gépelés, gép pedáljának lenyomása). A pihenés lehetővé teszi (legalább részben) az izomerő helyreállítását. A gyengeség este a legkifejezettebb.

Ha myasthenia gyanúja merül fel, egy egyszerű klinikai vizsgálatot kell végezni a kóros izomfáradtság kimutatására - a beteget arra kérik, hogy az érintett mozdulatokat 30-40-szer (vagy kevesebbszer) végezze el egymás után. Például a szem csukása és nyitása (myasthenia okuláris formájában), hangos számolás, fej felemelése hanyatt fekve, az ujjak ökölbe szorítása stb. (generalizált végtagövi myasthenia esetén). A myasthenia vizsgálatok során az indikátorizom a m. triceps. Ha a vizsgálat során az izomerő csökkenését (vagy a hang elhalványulását) észlelik, akkor farmakológiai vizsgálatokat kell végezni. Az antikolinészteráz gyógyszerek (például prozerin) intramuszkuláris injekciói 30 másodperc - 2 perc alatt helyreállítják az izomerőt, néhány perctől fél óráig terjedő időtartamig. Minél hosszabb a felépülési időszak, annál kevésbé jellemző a myasthenia kialakulására, és ennek kell képeznie a diagnosztikai keresés folytatásának alapját. Nem szabad elfelejteni, hogy a betegnél súlyos mellékhatások alakulhatnak ki az antikolinészteráz gyógyszer alkalmazásakor, és fel kell készülni az atropin injekció beadására.

Az izomgyengeség pszichogén jellegének kizárása érdekében ajánlott sóoldatot intramuszkulárisan beadni.

Egy perifériás ideg elektromos ingerlése a megfelelő izom akciós potenciáljának csökkenését eredményezi; ezt a hatást egy kolinészteráz-gátló gyógyszer vagy a posztszinaptikus membránra ható anyagok hatása visszafordítja.

A myasthenia diagnosztizálásakor további vizsgálatokra van szükség. Vérvizsgálatot kell végezni az acetilkolin receptorok és a vázizomzat elleni antitestek kimutatására. Vizsgálatok szükségesek annak megállapítására is, hogy van-e thymoma, vagy a csecsemőmirigy tartós működése, amely nem esett át időben történő involúción. Myasthenia gyengeség kialakulhat hyperthyreosisban, szisztémás lupus erythematosusban, Sjögren-kórban, polimiozitiszben, reumatoid artritiszben és a sclerosis multiplex debütáló stádiumában is.

Lambert-Eaton-szindróma

A Lambert-Eaton szindróma egy paraneoplasztikus szindróma, amelyben a kóros izomfáradtság hasonlíthat a myastheniás fáradtságra. A megfigyelt izomfáradtságnak azonban vannak olyan jellegzetes jellemzői, amelyek lehetővé teszik a myasthenia és a Lambert-Eaton myastheniás szindróma elkülönítését. A gyengeség nem a szemen kívüli vagy az arci izmokban kezdődik, mint a myasthenia esetében; sőt, ezek az izmok gyakran épek a Lambert-Eaton szindrómában. A leggyakrabban a medenceöv vagy a vállöv izmai érintettek. Bár a betegek fizikai megterhelés során gyengeségre panaszkodnak, a klinikai vizsgálat azt mutatja, hogy az érintett izmok ismételt összehúzódásaival erejük kezdetben növekszik, majd csak egy perc vagy több idő elteltével csökken. Ezt a jelenséget EMG-vizsgálatokban is megfigyelik: az akciós potenciál amplitúdója először növekszik, majd csökken. A farmakológiai vizsgálatok minimális hatást mutatnak, vagy negatívak. A szindróma gyakoribb férfiaknál. Az esetek 70%-ában a betegséget tüdőkarcinóma okozza.

Örökletes (veleszületett) myastheniás szindrómák

A szakirodalomban időszakosan megjelennek a jóindulatú veleszületett myopathia leírásai, amelyekben myastheniás manifesztációk figyelhetők meg az újszülött korban vagy a közvetlenül azt követő időszakban. Ezek a myopathia nem progresszív formái; manifesztációik egész életükben stabilak maradnak; néha enyhén progrediálnak, más esetekben akár regresszív lefolyásúak is (centrális magbetegség, nemalin myopathia, tubuláris myopathia stb.). A klinikai kép alapján szinte lehetetlen megkülönböztetni ezeket a betegségeket (általában a diagnózis "floppy baby"). Az egyik vagy másik formára jellemző elektronmikroszkópos kép feltárul.

Másrészt leírtak valódi veleszületett myastheniás szindrómákat, amelyek mindegyikét a kolinerg szinapszis egyedi hibája jellemzi (a preszinaptikus terminálok, posztszinaptikus receptorok szerkezetének jellemzői, az acetilkolin kinetikájának zavarai stb.). Már újszülötteknél olyan tünetek jelentkeznek, mint a fokozódó ptózis, a bulbáris és légzési zavarok sírás közben. Később ezekhez a tünetekhez csatlakozik az okulomotoros izmok fluktuáló bénulása és a mozgás közbeni fáradtság. Bizonyos esetekben a myastheniás tünetek klinikailag csak az élet második vagy harmadik évtizedében válnak észrevehetővé (lassú csatorna szindróma). Minden veleszületett myastheniás szindróma autoszomális recesszív módon öröklődik.

Polimiozitisz

A polimiozitisz szimmetrikus proximális izomgyengeség, myalgiás szindróma és korai nyelési zavar fokozatos kialakulásában nyilvánul meg. Általában a szérum CPK szintjének emelkedése, az EMG változásai (fibrillációs potenciálok, pozitív hullámok, a motoros egységek potenciáljának időtartamának csökkenése) és a megnövekedett ESR (süllyedés) figyelhető meg. Az izomgyengeség mellett fáradtság is előfordulhat fizikai megterhelés során.

Szklerózis multiplex

A szklerózis multiplex korai stádiumában előfordulhatnak fizikai megterhelés során jelentkező fáradtság panaszok. A fáradtság oka ismeretlen. A jellegzetes paresztézia, vizuális, piramis- és kisagyi tünetek formájában jelentkező tünetek, amelyek a központi idegrendszer multifokális károsodására utalnak, kétséget kizáróan bizonyítják a diagnózist.

AIDP (Guillain-Barré-szindróma)

A Guillain-Barré akut gyulladásos demyelinizációs polyneuropatiájának korai szakaszában fokozott fáradtság figyelhető meg fizikai aktivitás során, enyhe vagy szubklinikai polyneuropatia tünetekkel. A polyneuropatia tipikus klinikai képének kialakulása eloszlatja a diagnosztikai kérdéseket.

Endokrinopathiák

Néhány endokrinopathia klinikai tünetei myastheniához hasonlóak lehetnek: pajzsmirigy-alulműködés (hideg, sápadt, száraz bőr, vágyhiány, székrekedés, a nyelv megvastagodása, rekedt hang, bradycardia, izomduzzanat, az Achilles-reflexek lassulása stb. jellemzi; ritkán kísérik más neurológiai tünetek, például paresztézia, ataxia, carpalis alagút szindróma, görcsök); pajzsmirigy-túlműködés (proximális izomgyengeség jellemzi, nehézséggel a guggoló helyzetből való felállásban, izzadás, tachycardia, remegés, forró bőr, hőérzékenység, hasmenés stb.; neurológiai tünetek, például piramisjelek ritkán fordulnak elő); mellékpajzsmirigy-alulműködés (izomgyengeség és görcsök, tetánia, fejfájás, fáradtság, ataxia, görcsrohamok, ritkán hallucinációk és koreoathetoid tünetek jelentkeznek); mellékpajzsmirigy-túlműködés (valódi myopathia jellemzi izomsorvadással, depresszióval, érzelmi labilitással, ingerlékenységgel, zavartsággal, székrekedéssel); Cushing-kór, hipopituitarizmus, cukorbetegség. Mindezeket a betegségeket fáradtságpanaszok jellemzik, amelyek néha észrevehető súlyosságot érnek el. Addison-kórban és Simonds-kórban a fáradtság az egyik fő megnyilvánulási formává válik.

Botulizmus

A botulizmus súlyos mérgezés, amelyet a Clostridium botulinum baktérium toxinjait tartalmazó ételek fogyasztása okoz. A botulinum toxin egy erős méreg, amely blokkolja az acetilkolin felszabadulását a preszinaptikus végződésekből. Jellemző a progresszív izomfáradtság és -gyengeség, amely gyakran az oculomotoros izmokkal (részleges vagy teljes külső és belső szemészeti bénulás) és a garatizmokkal kezdődik, majd generalizálódik (diplopia, ptosis, dysarthria, dysphagia, a végtagok izmainak és a légzőizmok szimmetrikus gyengesége). Általában megfigyelhető a pupillák tágulása és a pupillareakciók hiánya, de a tudatállapot nem károsodik. Súlyos esetekben a légzőizmok érintettsége is megfigyelhető. A generalizált kolinerg transzmissziós zavar tünetei lehetnek: rosszul reagáló pupillák, szájszárazság, bélbénulás ("bénulásos ileus") és néha bradycardia.

A diagnózist akkor erősítik meg, ha egy laboratóriumi egér a beteg szérumát vagy szennyezett ételét kapva a betegség tüneteit mutatja.

Glikogenózis

Minden típusú glikogenózis, különösen a McArdle-kór (izomfoszforiláz elégtelenség), fizikai megterhelés során izomfáradtsággal járhat. Az izomfoszforiláz elégtelenségének jellegzetes jele az izmok fájdalma és feszülése, amely fiataloknál jelentkezik fizikai munka során. Megterhelés után a vér laktáttartalma nem emelkedik. Az érintett izmokban elektromiográfiai csenddel járó kontraktúrák alakulhatnak ki. Az izombiopszia a glikogéntartalom növekedését mutatja.

Kálium-anyagcserezavarok

Ezek a rendellenességek az izomfáradtság mellett három paroxizmális izomgyengeség-szindrómaként jelentkezhetnek: familiáris hipokalémiás periodikus bénulás, hiperkalémiás periodikus bénulás és normokalémiás periodikus bénulás.

Periodikus hipokalémiás bénulás (paroxizmális myoplegia)

Az izomszövet kálium-anyagcseréjének zavara rohamokban jelentkező hipokalémiás bénulást okoz. A vezető tünet a törzs és a végtagok izmainak periodikus bénulása, amely órákig tart. Az arcizmok és a rekeszizom általában nem érintett. A legtöbb roham éjszaka jelentkezik, minden konkrét ok nélkül. A fizikai megterhelés provokáló tényező lehet. A rohamokat szénhidrátban gazdag ételek fogyasztása is kiválthatja.

Roham során a plazma káliumkoncentrációja drámaian csökken, amely néha eléri a 2-1,7 mmol/l-t, és „csendes” EMG-t rögzíthetünk, azaz az EMG-n nincs spontán aktivitás vagy akciós potenciál. Kevésbé intenzív rohamok esetén az akciós potenciálok amplitúdója alacsony, időtartamuk pedig csökken.

Ha a diagnózis bizonytalan, diagnosztikai célból rohamot lehet kiváltani úgy, hogy a betegnek nagy dózisú glükózt adnak orálisan 20 egység inzulinnal kombinálva szubkután.

A periodikus bénulás normokalémiás változatát is leírták.

A súlyos hipokalémia (kevesebb, mint 2,5 mmol/l) nemcsak fáradtsághoz, hanem kifejezett petyhüdt tetraplégiához is vezethet. A fő okok a következők: Conn-szindróma (aldoszteront termelő mellékvese daganat), veseelégtelenség, enteritis és súlyos hasmenés, túlzott diuretikus terápia, alkoholizmus, lítium-intoxikáció, mineralokortikoid hatás, tireotoxikózis.

A súlyos hiperkalémia (>7 mmol/l) súlyos tetraplégiát okozhat felszálló lefolyással, amely a Guillain-Barré-szindrómára hasonlít. A leggyakoribb okok a következők: veseelégtelenség, mellékvese-elégtelenség, rabdomiolízis, túlzott intravénás kálium-adagolás, aldoszteron-antagonisták adása.

Kalcium-anyagcsere zavarai

A krónikus hipokalcémia (primer vagy szekunder hypoparathyreosis, vesebetegség) az izomfáradtság mellett tetánia rohamokat és észrevehető izomgyengeséget okozhat. Csecsemőknél a hipokalcémia akár görcsrohamokhoz, a szemfenék ödémájához és a bazális ganglionok meszesedéséhez is vezethet. Fiataloknál a szürkehályog jelenléte okot adhat a hipokalcémia kizárására. Ezek a tünetek, izomfáradtságra és -gyengeségre vonatkozó panaszok esetén, segíthetnek a hipokalcémia diagnózisában.

Az akut hiperkalcémia (mellékpajzsmirigy-adenómában előforduló hiperparatireózis) fáradtságpanaszokat (valamint akut pszichózist vagy súlyos agyi diszfunkciót) okozhat.

Mentális zavarok

A pszichogén rendellenességek képében az asztenikus szindrómát jellegzetes kísérő megnyilvánulások ismerik fel: ingerlékenység, szorongás, feszültség fejfájás, álmatlansági zavarok, vegetatív dystonia szindróma.

A depresszió a rossz hangulat mellett általános gyengeségként, fáradtságként, csökkent motivációként és lendületként, alvászavarokként (különösen jellemző a korai ébredés) jelentkezhet. Látens depresszió esetén objektíven igazolt zsigeri betegségek hiányában a gyengeség, a fáradtság, a különféle fájdalomszindrómák, a vegetatív és szomatikus panaszok dominálnak. Az antidepresszánsok a látens depresszió szomatikus tüneteinek fordított fejlődését okozzák.

Krónikus fáradtság szindróma

A szindrómát leggyakrabban 20-40 éves nőknél figyelik meg. Sokuk kórtörténetében szerepel valamilyen vírusfertőzés ("posztvirális fáradtság szindróma"), leggyakrabban fertőző mononukleózis vagy Epstein-Barr szindróma (vírus) formájában. Ezen betegek egy részénél látens immunhiány tünetei vagy enyhe traumás agysérülés szerepel a kórtörténetben. A krónikus fáradtság szindróma diagnózisához tartós (legalább 6 hónapos) fáradtság és állandó vagy visszatérő jellegzetes tünetek jelenléte szükséges, mint például alacsony fokú láz, nyaki vagy hónalji nyirokcsomó-duzzanat, izomfájdalom, fejfájás, vándorló ízületi fájdalom, koncentrációs nehézség, ingerlékenység, alvászavarok. Ezek a betegek gyakran panaszkodnak izomgyengeségre. A neurológiai állapot normális. A legtöbb beteg valamilyen fokú depressziót vagy neurotikus zavarokat mutat. A krónikus fáradtság szindróma természete nem teljesen ismert.

Kaudogén intermittáló claudicatio

A kaudogén időszakos claudicatio tünetei néha hasonlítanak a lábak kóros izomfáradtságára.

Ebben a betegségben a beteg álló helyzetben átmeneti lábgyengeséget tapasztal. A betegség idősebb korban gyakoribb. A gyengeség járás közben jelentősen fokozódik, néha olyan mértékben, hogy a beteg kénytelen leülni, különben elesik. Az első tünet mindig a vádliban jelentkező fájdalom, amelyet a láb zsibbadása követ, amely a felső lábszárig is kisugározhat. A perifériás erekben a pulzus megmarad, ami lehetővé teszi, hogy megkülönböztessük ezt az állapotot az érrendszeri eredetű időszakos sántítástól. Az érrendszeri eredetű időszakos sántítással ellentétben a kaudogén időszakos sántítás esetén a mély reflexek csökkenhetnek: először csak a gyengeségi rohamok idején, de aztán fokozatosan csökkennek vagy eltűnnek. Hasonlóképpen, a betegség kezdeti szakaszában az idegvezetés lelassulhat a roham alatt, később a vezetési sebesség vizsgálata és az EMG-adatok a lófarok krónikus patológiáját jelzik.

A röntgenfelvételek, különösen az ágyéki gerinc neuroimaging vizsgálata, általában a gerinccsatorna szűkületét mutatják ki. Az ok általában a gerinc súlyos degeneratív patológiájának, a csigolyaközi ízületek artrózisának és egy vagy több csigolyaközi porckorong kiemelkedésének kombinációja. Mindig óvatosnak kell lenni, és nem szabad a röntgenfelvételeket a klinikai képre extrapolálni: nem minden esetben a gerinccsatorna szűkülete okozza a tipikus tünetek kialakulását. Az ilyen tünetek jelenléte önmagában is indokolhatja a mielográfiát. Mielográfiát mind a gerinc lordózisos görbülete, mind a kyphosis esetén el kell végezni. A képek a kontrasztanyag áthaladásának zavarát mutatják, legalábbis lordózis esetén. A betegség mechanizmusa összetett: a lófarok gyökereinek közvetlen kompressziója és a radikuláris artériákban a vérkeringés zavara.

Iatrogén myastheniához hasonló szindróma

Fokozott izomfáradtságot okozhatnak olyan gyógyszerek, mint a D-penicillamin, vérnyomáscsökkentők, különösen a béta-blokkolók; kalciumcsatorna-blokkolók, egyes antibiotikumok (neomicin, gentamicin, kanamicin, streptomicin, kolisztin, polimixin), glükokortikoidok, egyes fájdalomcsillapítók, izomlazítók, görcsoldók; szorongásoldók; antidepresszánsok és neuroleptikumok. A béta-interferon a sclerosis multiplex kezelésében néha fokozott fáradtsághoz vezet.

Az ALS-ben szenvedő betegeknél néha myastheniához hasonló tüneteket figyelnek meg; sok állati méreg (kobra, csörgőkígyó, fekete özvegy pók, skorpióméreg) neurotoxinokat tartalmaz, amelyek blokkolják a neuromuszkuláris átvitelt (a mérgezés képe myastheniás krízisre hasonlíthat).

Diagnosztikai vizsgálatok a kóros izomfáradtság kimutatására

1. Általános és biokémiai vérvizsgálat;
2. Vizeletvizsgálat és tenyésztés;
3. Wassermann-reakció;
4. EKG (40 év feletti betegek számára);
5. Mellkasröntgen és hasi röntgen;
6. Elektrolitok;
7. CO2;
8. 36 órás böjt (hipoglikémia);
9. Pajzsmirigyfunkciós vizsgálat;
10. Napi vizeletvizsgálat 17-ketoszteroidok és 17-oxikortikoszteroidok esetén;
11. Napi vizelet aldoszteron teszt;
12. Renin a vérplazmában;
13. Májfunkciós tesztek;
14. Kalcium, foszfor és alkalikus foszfatáz;
15. Koponya és tubuláris csontok (áttétes rák);
16. Nyirokcsomó biopszia;
17. Artériás vérgázok;
18. Hasi szervek CT-vizsgálata;
19. A gerinc CT-vizsgálata;
20. Az agy CT vagy MRI vizsgálata;
21. EMG;
22. Izombiopszia;
23. A depresszió, személyiségjegyek pszichometriai értékelése;
24. Konzultáció terapeutával, endokrinológussal, pszichiáterrel.

A myasthenia diagnózisának megerősítésére proszerintesztet végzünk; 2 ml 0,05%-os proszerint fecskendezünk be szubkután, miután először izomterheléssel gyengeséget okoztunk, és az injekció hatását 40 percig figyeljük. A placebohatás kizárása érdekében előzetesen sóoldatot adunk be szubkután.

Az acetilkolin receptorok és a harántcsíkolt izmok elleni antitestek vizsgálata, a mediastinum CT-vizsgálata (a thymoma kizárására) javallt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]