Alveoláris echinococcosis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az alveoláris echinococcosis (alveoláris echinococcosis, multilocularis echinococcosis, latin alveococcosis, angol alveococcus disease) egy zoonózisos krónikus helminthiasis, amelyet cisztás képződmények kialakulása jellemez a májban, amelyek képesek infiltratív növekedésre és áttétet képezni más szervekben.

BNO-10 kódok

• D67.5. Echinococcus multilocularis okozta májinvázió.
• 867.6. Echinococcus multilocularis által okozott egyéb lokalizációk inváziója és többszörös echinococcosis.
• 867.7. Echinococcus multilocularis okozta fertőzés , meghatározatlan.

Az alveoláris echinococcosis epidemiológiája

Az embernél az alveoláris echinococcosis forrása a helminthiasis végső gazdája. Az érett peték és a petékkel teli szegmensek állati ürülékkel kerülnek a környezetbe. Az emberek akkor fertőződnek meg, amikor a környezetből származó onkoszférák vadászat, elejtett vadon élő állatok bőrének feldolgozása, vagy helminthiasis-petékkel szennyezett vadon termő bogyós gyümölcsök és fűfélék fogyasztása során a szájukba kerülnek. Az alveococcus onkoszférák nagyon ellenállóak a környezeti tényezőkkel szemben: -30 és +60 °C közötti hőmérsékletet is elviselnek, és a talaj felszínén egy hónapig életképesek maradnak 10-26 °C hőmérsékleten.

Az alveokokkózis egy természetes gócbetegség . A gócok aktivitását meghatározó tényezők a köztigazdák (rágcsálók) bősége, a nagy, nem szántott területek (rétek, legelők), a hűvös, csapadékos időjárás.éghajlat. A betegségeket főként a természeti helyek szakmai vagy mindennapi okokból (bogyós gyümölcsök, gombák szedése, vadászat, túrázás stb.) látogatók, valamint a prémfarmok dolgozói körében figyelik meg. Családon belüli fertőzéses eseteket is megfigyelnek. Nincs kifejezett szezonalitás. A 20-40 éves férfiak gyakrabban betegek, a gyermekek ritkán.

Oroszországban a betegség a Volga régióban, Nyugat-Szibériában, Kamcsatkában, Chukotkában, a Szaha Köztársaságban (Jakutia), Krasznojarszkban és Habarovszk területén, a FÁK-országokban - Közép-Ázsia köztársaságaiban, Transkaukáziában található. Az alveococcosis endemikus gócai Közép-Európában, Törökországban, Iránban, Kína központi régióiban, Észak-Japánban, Alaszkában és Észak-Kanadában találhatók.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mi okozza az alveoláris echinococcosist?

Az alveoláris echinococcosist az Alveococcus multilocularis okozza, amely a gazdaváltással alakul ki. Az alveococcus végső gazdái a húsevők (rókák, sarki rókák, kutyák, macskák stb.), akiknek vékonybelében az érett formák parazitálnak. A köztes gazdák a rágcsálók. Az A. multilocularis kifejlett formája hasonló szerkezetű az E. granulosus szalagos stádiumához, de kisebb méretű (hossza 1,6-4 mm), a fején egy rövid horgokból álló koronás rész található, a méh gömb alakú. A fő különbség azonban a ciszta szerkezetében rejlik, amely az A. multilocularisban buborékcsoportra hasonlít, és külsőleg sarjadó kis buborékok konglomerátuma, amelyek folyékony vagy kocsonyás tömeggel vannak töltve. Emberben a buborékoknak gyakran nincsenek scolexeik. A ciszta növekedése lassú, több év alatt zajlik.

Az alveoláris echinococcosis patogenezise

Emberben az A. multilocularis lárvája 5-10 évig vagy tovább fejlődik. A parazita fejlődése és növekedési üteme az endémiás gócokban élő őshonos populáció genetikai jellemzőinek tudható be. Az alveococcus lárvaformája egy sűrű, finoman gumós daganat, amely apró hólyagok konglomerátumából áll. Metszetében finom pórusú sajtra hasonlít. Az alveococcus csomó a produktív nekrotikus gyulladás góca. A nekrózis gócai körül élő alveococcus hólyagokat tartalmazó granulációs gerinc képződik. Az alveococcus jellemzői az infiltratív növekedés és az áttétképzési képesség, ami közelebb hozza ezt a betegséget a rosszindulatú daganatokhoz. A máj mindig elsősorban érintett. Leggyakrabban (az esetek 75%-ában) a parazita góc a jobb lebenyében, ritkábban mindkét lebenyben lokalizálódik. Magányos és multinoduláris májkárosodás is lehetséges. A parazita csomók kerekek, elefántcsont színűek, 0,5-30 cm vagy annál nagyobb átmérőjűek, mirigyszerű sűrűséggel. A parazita csomó benőhet az epevezetékekbe, a rekeszizomba és a vesébe. A szervfunkció kompenzációja a máj ép részeinek hipertrófiája miatt lehetséges. Az alveoláris echinococcosis bonyolult stádiumában az alveoláris csomók közepén szinte mindig különböző alakú és méretű nekrotikus üregek (kavernák) jelennek meg. A barlang fala helyenként elvékonyodhat, ami megteremti a repedésének előfeltételeit. A csomó perifériás zónájában aktívan szaporodó parazita hólyagok az ér-vezeték struktúrák mentén bejutnak a májszövetbe, az epehólyagba. Obstruktív sárgaság, későbbi stádiumokban pedig epeúti cirrózis alakul ki. Az alveococcus csomó benőhet a szomszédos szervekbe és szövetekbe (kis és nagy cseplesz, retroperitoneális szövet, rekeszizom, jobb tüdő, jobb mellékvese és vese, hátsó mediastinum). Áttétek képződhetnek a retroperitoneális szövet nyirokcsomóiban, a tüdőben, az agyban és a csontokban.

Az alveoláris echinococcosis patogenezisében fontos szerepet játszanak az immunológiai és immunopatológiai mechanizmusok (immunszuppresszió, autoantitestek képződése). Megállapították, hogy a lárva növekedési üteme a sejtes immunitás állapotától függ.

Az alveoláris echinococcosis tünetei

Az alveokokkózist főként fiatal és középkorú embereknél észlelik. A betegség gyakran évekig tünetmentes (preklinikai stádium). A betegség stádiumai: korai, szövődménymentes, szövődményekkel járó és terminális stádium. A klinikailag manifeszt stádiumban az alveoláris echinococcosis tünetei nem túl specifikusak, és a parazita okozta elváltozás méretétől, lokalizációjától és a szövődmények meglététől függenek. A lefolyás jellege szerint megkülönböztetünk lassan progrediáló, aktívan progrediáló és rosszindulatú alveoláris echinococcosist.

Az alveoláris echinococcosis első tünetei a máj megnagyobbodása, amelyet általában véletlenül fedeznek fel. A betegek nyomásérzetről számolnak be a jobb hipochondriumban vagy az epigasztrikus régióban. Nehézségérzet és tompa, sajgó fájdalom jelentkezik. Gyakran megfigyelhető a megnagyobbodott és aszimmetrikus has. A has elülső falán keresztül sűrű, egyenetlen felszínű máj tapintható. A máj tovább növekszik, fás-sűrűvé, csomóssá és tapintásra fájdalmassá válik. A betegek az alveoláris echinococcosis olyan tüneteit észlelik, mint a gyengeség, étvágytalanság, fogyás; általában az ESR jelentősen megnő. Inkonstant eozinofília, limfopenia észlelhető, vérszegénység is lehetséges. Hiperproteinémia hipergammaglobulinémiával korán jelentkezik. A biokémiai vizsgálatok eredményei hosszú ideig a normál tartományon belül maradnak. Ebben a szakaszban leggyakrabban obstruktív sárgaság alakul ki, ami különösen jellemző a parazita tumor centrális lokalizációjára. Fájdalom nélkül kezdődik, és lassan fokozódik, bőrviszketéssel, a konjugált bilirubin koncentrációjának növekedésével és alkalikus foszfatáz aktivitással jár. Bakteriális fertőzés csatlakozása esetén májtályog klinikai képe alakul ki. A parazita ciszta tartalmának áttörése az epevezetékekbe ritkán fordul elő. Az üreg felnyitásakor bronchohepatikus, pleurohepatikus sipolyok alakulhatnak ki, peritonitis, mellhártyagyulladás és szívburokgyulladás alakulhat ki. A portális vagy cavalis hipertónia ritkábban fordul elő, mint a sárgaság. A portális hipertónia tünetei (visszér az elülső hasfalon, a nyelőcső és a gyomor visszér, aranyér, lépmegnagyobbodás, vérzéses manifesztációk, ascites) az alveokokkózis késői stádiumában jelentkeznek. A portális hipertónia legveszélyesebb szövődménye a nyelőcső és a gyomor vénáiból történő vérzés. Az áttétek leggyakrabban a tüdőben, az agyban, ritkábban a vesékben és a csontokban találhatók. A betegek több mint 50%-ánál vese szindróma alakul ki: proteinuria, hematuria, pyuria, cylindruria. A vesekárosodást a szerv kívülről történő összenyomódása, vagy áttétek, a vese véráramlásának és a vizeletürítésnek a zavara okozhatja, amely húgyúti fertőzés kialakulásával jár. Az immunpatológiai folyamatok összeadódása miatt krónikus glomerulonephritis, szisztémás amiloidózis krónikus veseelégtelenséggel alakul ki. Az alveokokkózis súlyosabb és gyorsabb lefolyású endémiás gócok látogatóinál, immunhiányos betegeknél, terhesség és annak befejezése alatt, súlyos társbetegségek esetén.

Az alveoláris echinococcosis diagnózisa

Az alveoláris echinococcosis diagnózisa a járványtani kórtörténet, a klinikai, laboratóriumi és instrumentális vizsgálatok adatain alapul.

Az alveoláris echinococcosis szerológiai diagnosztikáját alkalmazzák: RLA, RIGA, ELISA; PCR is alkalmazható, azonban a negatív reakció nem zárja ki az alveoláris echinococcosis jelenlétét a vizsgálati alanyban.

A röntgenvizsgálatok, az ultrahang, a CT és az MRI lehetővé teszik a szervkárosodás mértékének felmérését. Az alveokokkózisos betegek májáról készült általános röntgenfelvételeken apró meszesedési gócok láthatók úgynevezett meszes fröccsenések vagy meszes csipke formájában. A laparoszkópiát az alveokokkális csomó célzott biopsziájára is alkalmazzák, de csak a hidatid echinococcosis kizárása után végezhető el. Alveokokkózis okozta obstruktív sárgaság esetén mind vizuális (EGDS, laparoszkópia), mind direkt radiokontrasztos módszereket (retrográd pankreatokolangiográfia, antegrád, perkután, transzhepatikus kolangiográfia) alkalmaznak. Ezen kutatási módszerek előnye a magas információtartalom mellett a terápiás alkalmazásuk lehetősége, főként az epeutak dekompressziójára.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Az alveoláris echinococcosis differenciáldiagnózisa

A máj alveokokkózisát meg kell különböztetni a hydatinózus echinokokkózistól, a choledochopancreaticus régió daganataitól, az amőbás tályogtól és a májcirrózistól.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Alveoláris echinococcosis kezelése

Javallatok más szakemberekkel való konzultációra

Az alveoláris echinococcosis sebészeti kezelését a sebész jóváhagyása után végzik.

A kezelési rend és az étrend az alveoláris echinococcosis bonyolult eseteire vonatkozik.

Az alveoláris echinococcosis kemoterápiás kezelését kiegészítő gyógymódként alkalmazzák. Az albendazolt ugyanolyan dózisokban és adagolási rend szerint alkalmazzák, mint a hidatid echinococcosis esetén. A kezelés időtartama a beteg állapotától és a gyógyszer toleranciájától függ. Súlyos sárgaság, máj- és veseelégtelenség, a szuvas üreg gennyesedése esetén, valamint a betegség terminális stádiumában az antiparazitikus kezelés nem ajánlott.

Amennyiben lehetséges, a máj alveoláris echinococcosis csomójának teljes sebészeti eltávolítását végzik az ép szöveteken belül. A nyelőcső vénáiból történő vérzés esetén a konzervatív kezelés leghatékonyabb módszere a nyelőcső vénáinak Blackmore-szondával történő összenyomása. A kemoterápiával kombinált palliatív műtétek hosszú távon javíthatják a beteg állapotát. Az elmúlt években több mint 50 májátültetést végeztek alveoláris echinococcosisban szenvedő betegeken a világ különböző országaiban, azonban a gondos műtét előtti kivizsgálás ellenére számos esetben fordul elő a folyamat kiújulása vagy áttétképződés.

Előrejelzés

Súlyos, ha az alveoláris echinococcosis sebészeti kezelése lehetetlen.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Klinikai vizsgálat

A műtét után felépült beteg járóbeteg-megfigyelése 8-10 évig tart, legalább kétévente egyszeri vizsgálattal. A nyilvántartásból csak azokat a személyeket távolítják el, akik 3-4 év alatt három vagy négy szerológiai vizsgálatban negatív eredményt mutattak. Ha a szerológiai reakciókban a kiújulás klinikai jelei vagy az antitest titerek növekedése jelentkezik, kórházi vizsgálat javasolt. A betegség inoperábilis formáiban szenvedő betegek rokkantságban maradnak, és életük végéig megfigyelés alatt állnak.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Hogyan előzhető meg az alveoláris echinococcosis?

Az alveoláris echinococcosis megelőzésére ugyanazok a módszerek szolgálnak, mint a hydatid echinococcosis megelőzésére.