Aorta szűkület: általános információk

Az aortaszűkület az aortabillentyű szűkülete, amely korlátozza a véráramlást a bal kamrából a felszálló aortába a szisztolé során. Az aortaszűkület okai közé tartozik a veleszületett kéthegyű aortabillentyű, az idiopátiás degeneratív szklerózis meszesedéssel és a reumás láz.

A kezeletlen progresszív aorta-szűkület végül a klasszikus triászhoz vezet: syncope, angina és terhelésre jelentkező nehézlégzés; szívelégtelenség és aritmiák is előfordulhatnak. Jellemző tünetek közé tartozik az alacsony amplitúdójú, késleltetett csúcsú carotis pulzus és a crescendo-decrescendo ejekciós zörej. A diagnózis fizikális vizsgálattal és echokardiográfiával állítható fel. A tünetmentes aorta-szűkület gyakran nem igényel kezelést. Gyermekeknél ballonos valvotómiát alkalmaznak progresszíven súlyos aorta-szűkület vagy klinikai tünetek esetén; felnőtteknél billentyűcsere javallt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Statisztika

Az aorta-szűkület prevalenciája különböző szerzők szerint 3-4 és 7% között ingadozik. Az életkorral a hiba gyakorisága növekszik, a 80 év felettiek 15-20%-át teszi ki, és a népesség várható élettartamának növekedésével a hiba előfordulása a lakosság körében is növekedni fog. A domináns nem a férfi (2,4:1), de az idősebb korosztályban a nők dominálnak. Az aorta-szűkület eredete szerint veleszületett és szerzett, a lézió kiterjedése szerint izolált és kombinált, lokalizációja szerint billentyű-, supravalvuláris, infravalvuláris vagy hipertrófiás kardiomiopátia okozta.

Az aorta stenosis okai

Az aorta szklerózisa, a billentyűszerkezetek megvastagodása fibrózissal és meszesedéssel (kezdetben szűkület nélkül) az aorta-szűkület leggyakoribb okai időseknél; az életkorral az aorta szklerózis a betegek legalább 15%-ánál szűkületté progrediál. Az aorta szklerózis az aorta-szűkület leggyakoribb oka is, ami sebészeti kezelést igényel. Az aorta szklerózis hasonlít az ateroszklerózishoz, lipoprotein lerakódással, aktív gyulladással és a billentyűk meszesedésével; a kockázati tényezők ugyanazok.

A 70 év alatti betegeknél az aorta-szűkület leggyakoribb oka a veleszületett kéthegyű aortabillentyű. A veleszületett aorta-szűkület 1000 élveszületésből 3-5 esetben fordul elő, gyakrabban fiúknál.

A fejlődő országokban az aorta-szűkület leggyakoribb oka a reumás láz minden korcsoportban. A supravalvuláris aorta-szűkületet okozhatja a Valsalva-sinusok feletti veleszületett membrán- vagy hipoplasztikus szűkület, de ritka. A supravalvuláris aorta-szűkület egy sporadikus változata jellegzetes arcvonásokkal társul (magas és széles homlok, hypertelorizmus, kancsalság, felfelé görbülő orr, hosszú filtrum, széles száj, rendellenes fognövekedés, pufók arc, micrognathia, mélyen tűzött fülek). Korai idiopátiás hiperkalcémiával társulva ezt a formát Williams-szindrómának nevezik. A subvalvuláris aorta-szűkületet az aortabillentyű alatt elhelyezkedő veleszületett hártyás vagy rostos gyűrű okozza; szintén ritka.

Az aorta-regurgitáció összefüggésben állhat az aorta-szűkülettel. A 60 év feletti, jelentős aorta-szűkületben szenvedő betegek körülbelül 60%-ánál mitrális gyűrűs meszesedés is fennáll, ami jelentős mitrális regurgitációhoz vezethet.

Az aortaszűkület következtében fokozatosan kialakul a bal kamrai hipertrófia. A jelentős bal kamrai hipertrófia diasztolés diszfunkciót okoz, és ha súlyosbodik, csökkent kontraktilitáshoz, ischaemiához vagy fibrózishoz vezethet, amelyek bármelyike szisztolés diszfunkciót és szívelégtelenséget (HF) okozhat. A bal kamra megnagyobbodása csak akkor fordul elő, ha a szívizom sérült (pl. miokardiális infarktus során). Az aortaszűkületben szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel fordul elő vérzés a gyomor-bél traktusból vagy más lokalizációkból (Gade-szindróma, hepatorenális szindróma), mivel a szűkületes billentyűk területén bekövetkező nagyfokú trauma növeli a von Willebrand-faktor érzékenységét a plazma metalloproteináz aktiválódására, és növelheti a vérlemezke-clearance-t. A gyomor-bélrendszeri vérzés az angiodysplasia következménye is lehet. Az ilyen betegeknél gyakrabban fordul elő hemolízis és aorta-disszekció.

Mi okozza az aorta stenosist?

[ 6 ], [ 7 ]

Az aorta stenosis tünetei

A veleszületett aorta-szűkület általában legalább 10-20 éves korig tünetmentes, ezt követően az aorta-szűkület tünetei gyorsan súlyosbodhatnak. Minden formában a kezeletlen progresszív aorta-szűkület végül ájuláshoz vezet testmozgás közben, anginához és légszomjhoz (az úgynevezett SAD-triász). Az aorta-szűkület egyéb tünetei lehetnek a szívelégtelenség és az aritmiák, beleértve a kamrafibrillációt is, amely hirtelen halálhoz vezethet.

A fizikai megterhelés alatti ájulás azért alakul ki, mert a szív funkcionális állapota nem tudja biztosítani a szükséges vérellátást a fizikai aktivitás során. A fizikai megterhelés nélküli ájulás a megváltozott baroreceptor-reakciók vagy kamrafibrilláció miatt alakul ki. Az angina pectoris a betegek körülbelül kétharmadánál fordul elő. Körülbelül egyharmaduknál a koszorúerek jelentős érelmeszesedése áll fenn, a felüknél a koszorúerek épek, de a bal kamra hipertrófiája okozta iszkémia is fennáll.

Az aorta-szűkületnek nincsenek látható jelei. A tapintható tünetek közé tartoznak a carotis és a perifériás artériákban a pulzus változásai: az amplitúdó csökken, eltérés mutatkozik a bal kamra összehúzódásaitól (pulsus parvus et tardus), valamint a bal kamra hipertrófiája miatt fokozott összehúzódások (az első szívhang helyett lökés, a második szívhang gyengülése). A bal kamra összehúzódásának tapintható területe tapintással csak a szívelégtelenségben kialakuló szisztolés diszfunkció kialakulásával változik. Súlyos esetekben néha meghatározható a tapintható IV. szívhang, amely könnyebben észlelhető a csúcson, valamint a szisztolés remegés, amely egybeesik az aorta-szűkület zörejével, és a szegycsont bal felső szélén jobban meghatározható. A szisztolés vérnyomás magas lehet minimális vagy közepes aorta-szűkület esetén, de az aorta-szűkület súlyosságának növekedésével csökken.

Hallgatáskor az S1 normális, az S2 pedig csak egy lehet, mivel az aortabillentyű-záródást az S aorta (A) és pulmonális (P) komponenseinek összenövése feszíti, vagy (súlyos esetekben) az A hiányzik. A súlyosság fokozódásával az S1 gyengül, majd végül eltűnhet. Az S4 alkalmanként hallható _. Közvetlenül ezután kilökődési kattanás hallható veleszületett kéthegyű aortabillentyű-betegség miatt aortaszűkületben szenvedő betegeknél, ahol a billentyűvitorlák merevek, de nem teljesen mozdulatlanok. A kattanás terheléses vizsgálattal sem változik.

Az auszkultációs leletek közé tartozik egy crescendo-decrescendo ejekciós zörej, amelyet a legjobban a bal felső szegycsont szélén lévő sztetoszkóp rekeszével hallhatunk, miközben a beteg ülő helyzetben van és előrehajol. A zörej általában a jobb kulcscsontba és mindkét nyaki verőérbe vezet (gyakran hangosabb a bal oldalon, mint a jobb oldalon), és rekedt vagy reszelős hangszíne van. Idősebb betegeknél az elmeszesedett aortabillentyű nem összefüggő vitorlavégeinek rezgése hangosabb, magas hangú "gütyögő" vagy zenei zörejt okozhat a csúcson, a zörej parasternálisan halkul vagy teljesen eltűnik (Gallavardin-jelenség), így a mitrális regurgitációt szimulálva. A zörej halkabb, ha a szűkület kevésbé súlyos, de a szűkület előrehaladtával hangosabb, hosszabb lesz, és a késői szisztoléban tetőzik (azaz a crescendo fázis hosszabb, a decrescendo fázis pedig rövidebb lesz). Ahogy a bal kamrai összehúzódási képesség csökken kritikus aortaszűkület esetén, a zörej csökken, és akár halál előtt is eltűnhet.

Az aortaszűkület okozta zörej jellemzően fokozódik a bal kamra térfogatát növelő manővereknél (pl. lábemelés, guggolás, kamrai extraszisztolé után), és csökken a bal kamra térfogatát csökkentő (Valsalva-manőver) vagy az utóterhelést növelő (izometrikus kézfogás) manővereknél. Ezek a dinamikus manőverek ellentétes hatást fejtenek ki a hipertrófiás kardiomiopátiával összefüggő zörejre, amely más körülmények között hasonlíthat az aortaszűkület okozta zörejre.

Az aorta stenosis tünetei

Az aorta stenosis diagnózisa

Az aorta-szűkület feltételezett diagnózisát klinikailag állítják fel, és echokardiográfiával igazolják. A kétdimenziós transthoracalis echokardiográfiát az aortabillentyű-szűkület és lehetséges okainak kimutatására használják. Ez a vizsgálat lehetővé teszi a bal kamrai hipertrófia és a diasztolés vagy szisztolés diszfunkció mértékének számszerűsítését, valamint a kapcsolódó billentyűrendellenességek (aorta-regurgitáció, mitrális billentyű patológia) és szövődmények (pl. endocarditis) kimutatását. A Doppler-echokardiográfiát a szűkület mértékének számszerűsítésére használják az aortabillentyű-felület, az áramlási sebesség és a supravalvuláris szisztolés nyomásgradiens mérésével.

A 0,5-1,0 cm2-es billentyűátmérő vagy a 45-50 Hgmm-nél nagyobb gradiens súlyos szűkületet jelez; a 0,5 cm3-nél kisebb terület és az 50 Hgmm-nél nagyobb gradiens kritikus szűkületet jelez. A gradiens túlbecsülhető aorta-regurgitáció esetén, és alábecsülhető bal kamrai szisztolés diszfunkció esetén. A 2-2,5 m/s-nál alacsonyabb aortabillentyű-áramlási sebesség billentyűmeszesedés jelenlétében inkább aorta-szklerózisra, mintsem közepes fokú aorta-szűkületre utalhat. Az aortabillentyű-szklerózis gyakran aorta-szűkületbe progrediál, ezért gondos monitorozás szükséges.

Szívkatéterezést végeznek annak megállapítására, hogy a koszorúér-betegség okozza-e az anginát, vagy ha eltérés van a klinikai és az echokardiográfiai eredmények között.

EKG-t és mellkasröntgent készítenek. Az EKG a bal kamrai hipertrófiára jellemző elváltozásokat mutat, a T-hullám STv szakaszának ischaemiás változásaival vagy anélkül. A mellkasröntgen aortabillentyű-meszesedést és szívelégtelenség jeleit mutathatja ki. A bal kamra méretei általában normálisak, kivéve, ha terminális szisztolés diszfunkció áll fenn.

Az aorta stenosis diagnózisa

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Az aorta stenosis kezelése

Azoknál a tünetmentes betegeknél, akiknél a csúcs szisztolés gradiens < 25 Hgmm és a billentyűterület > 1,0 cm, alacsony a mortalitás, és alacsony a műtéti igény kockázata a következő 2 évben. A tünetek progressziójának éves monitorozása echokardiográfiával történik (a gradiens és a billentyűterület felmérésére).

A 25–50 Hgmm gradiensű vagy 1,0 cm3-nél kisebb billentyűfelülettel rendelkező tünetmentes betegeknél nagyobb a kockázata a klinikai tünetek kialakulásának a következő 2 évben. Ezen betegek kezelése vitatott, de a legtöbbjük alkalmas billentyűcsere elvégzésére. Ez az eljárás kötelező a súlyos, tünetmentes aorta-szűkületben szenvedő betegeknél, akik CABG-t igényelnek. A műtét a következő esetekben lehet indokolt:

• artériás hipotenzió kialakulása futópados terheléses teszt során;
• LV ejekciós frakció < 50%;
• közepes vagy súlyos billentyű-meszesedés, aorta csúcssebessége > 4 m/s és az aorta csúcssebességének gyors progressziója (> 0,3 m/s évente).

A kamrai aritmiában és jelentős bal kamrai hipertrófiában szenvedő betegeket gyakran sebészeti úton is kezelik, de a hatékonyság kevésbé egyértelmű. Azoknál a betegeknél, akiknél egyik állapot sem áll fenn, az ajánlások közé tartozik a tünetek progressziójának, a bal kamrai hipertrófiának, a gradienseknek, a billentyűterületnek a gyakoribb monitorozása, és szükség esetén a gyógyszeres terápia. A gyógyszeres terápia főként a β-blokkolókra korlátozódik, amelyek lassítják a szívfrekvenciát, és ezáltal javítják a koszorúér véráramlását és a diasztolés töltődést anginában vagy diasztolés diszfunkcióban szenvedő betegeknél. Idősebb betegeknél sztatinokat is alkalmaznak az aorta szklerózis okozta aorta-szűkület progressziójának megállítására. Más gyógyszerek is károsak lehetnek. Az előterhelést csökkentő gyógyszerek (pl. diuretikumok) alkalmazása csökkentheti a bal kamra telődését és ronthatja a szív teljesítményét. Az utóterhelést csökkentő gyógyszerek (pl. ACE-gátlók) hipotenziót okozhatnak és csökkenthetik a koszorúér véráramlását. A nitrátok az angina kezelésére választott gyógyszerek, de a gyorsan ható nitrátok ortosztatikus hipotenziót és (esetenként) syncopét válthatnak ki, mivel a kamra, súlyosan korlátozott perctérfogatával, nem tudja kompenzálni a vérnyomás hirtelen csökkenését. A nátrium-nitroprusszidot utóterhelés-csökkentőként alkalmazták dekompenzált szívelégtelenségben szenvedő betegeknél a billentyűcsere előtt több órán át, de mivel ez a gyógyszer ugyanolyan hatással lehet, mint a gyorsan ható nitrátok, óvatosan és szoros felügyelet mellett kell alkalmazni.

A tüneteket mutató betegeknél billentyűcsere vagy ballonos billentyűműtét szükséges. A billentyűcsere gyakorlatilag minden olyan betegnél javallt, aki tolerálja a műtétet. Néha az eredeti pulmonális billentyű is használható az optimális működés és tartósság érdekében; ebben az esetben a pulmonális billentyűt bioprotézissel helyettesítik (Ross-eljárás). Néha, a súlyos aorta-regurgitációval társuló, kéthegyű billentyű esetén az aortabillentyű javítható (billentyűjavítás) a csere helyett. A koszorúér-betegség műtét előtti értékelése szükséges, hogy szükség esetén a CABG és a billentyűcsere ugyanazon műtét során elvégezhető legyen.

A ballonos valvuloplasztika elsősorban veleszületett aorta-szűkületben szenvedő gyermekek és fiatal felnőttek esetében alkalmazható. Idősebb betegeknél a ballonos valvuloplasztika gyakori resztenózist, aorta-regurgitációt, stroke-ot és halált eredményez, de ideiglenes beavatkozásként elfogadható hemodinamikailag instabil betegeknél (műtétre várva), valamint olyan betegeknél, akik nem tolerálják a műtétet.

Az aorta stenosis kezelése

Az aorta stenosis prognózisa

Az aortaszűkület lassan vagy gyorsan is progrediálhat, ezért a változások időben történő észlelése érdekében dinamikus monitorozás szükséges, különösen az ülő életmódot folytató idős betegeknél. Ilyen betegeknél az áramlás klinikai tünetek nélkül jelentősen csökkenhet.

Összességében a tünetmentes, normális szisztolés funkciójú betegek körülbelül 3–6%-ánál jelentkeznek tünetek vagy csökken a bal kamrai ejekciós frakció (EF) 1 éven belül. A rossz kimenetel (halál vagy műtétet igénylő tünetek) prediktorai közé tartozik a < 0,5 cm2-es billentyűfelület, a > 4 m/s-nál nagyobb aorta csúcssebesség, az aorta csúcssebességének gyors növekedése (> 0,3 m/s évente), valamint a közepes vagy súlyos billentyűmeszesedés. A kezelés nélküli medián túlélés körülbelül 5 év az angina kezdete után, 4 év a syncope kezdete után és 3 év a szívelégtelenség kialakulása után. Az aortabillentyű-csere csökkenti a tüneteket és javítja a túlélést. A műtét kockázata fokozott azoknál a betegeknél, akik koszorúér-bypass műtétre (CABG) is szorulnak, valamint azoknál, akiknek csökkent a bal kamrai szisztolés funkciójuk.

A halálesetek körülbelül 50%-a hirtelen következik be. Emiatt a kritikus aortabillentyű-gradienssel rendelkező, műtétre váró betegeknek korlátozniuk kell a fizikai aktivitást a hirtelen halál elkerülése érdekében.

Az aorta szklerózis valószínűleg 40%-kal növeli a miokardiális infarktus kockázatát, és anginához, szívelégtelenséghez és stroke-hoz vezethet. Oka lehet az aorta stenosis progressziója vagy egyidejű diszlipidémia, endothel diszfunkció, valamint a mögöttes szisztémás vagy lokális gyulladás, amely billentyűszklerózist és koszorúér-betegséget okoz.