Az aorta coarctatio: tünetek, diagnózis, kezelés

Az aorta koarktációja az aorta lumenének lokalizált szűkülete, amely a felső végtagok ereinek magas vérnyomásához, a bal kamra hipertrófiájához, valamint a hasi szervek és az alsó végtagok hipoperfúziójához vezet. Az aorta koarktációjának tünetei a szűkület mértékétől és kiterjedésétől függően változnak - a fejfájástól, mellkasi fájdalomtól, hideg végtagoktól, gyengeségtől és sántaságtól a fulmináns szívelégtelenségig és sokkig. A szűkület helyén halk zúgás hallható. A diagnózis echokardiográfia, CT vagy MR angiográfia alapján történik. Az aorta koarktációjának kezelése ballonos angioplasztika stent beültetéssel vagy sebészeti korrekció. Endocarditis profilaxis ajánlott.

Az aorta koarktációja az összes veleszületett szívhiba 8-10%-át teszi ki. A Shereshevsky-Turner szindrómában szenvedő betegek 10-20%-ánál figyelhető meg. A fiúk és lányok aránya 2:1.

Az aorta koarctációja általában a proximális mellkasi aortában, közvetlenül a kulcscsont alatti artéria eredése alatt fordul elő. Ritkán előfordulhat a hasi aorta koarctációja is. A koarctáció lehet izolált hiba, vagy társulhat más veleszületett rendellenességekhez (pl. kéthegyű aortabillentyű, kamrai sövénydefektus, aortaszűkület, nyitott ductus arteriosus, mitralisbillentyű-anomáliák, agyi aneurizmák).

A fiziológiai következmények közé tartozik a bal kamra megnövekedett nyomásterhelése, a bal kamra hipertrófiája, a felsőtest, beleértve az agyat is, hiperperfúziója, valamint a hasi szervek és az alsó végtagok hipoperfúziója.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Az aorta koarktációjának tünetei

Az aorta koarktációjának két lehetséges változata van:

• izolált koarktáció (felnőttkori típus);
• az aorta koarktációja nyitott artériás vezetékkel kombinálva, az aorta szűkülete pre- vagy postduktálisan helyezkedik el (gyermekkori típus).

A csecsemőkori koarktáció a legkedvezőtlenebb, mivel a magas pulmonális hipertónia nagyon korai kialakulásával jár. Az aorta szűkülete elzárja a véráramlást a szívből az alsó testfelszín szerveihez, aminek következtében a szűkület helye felett megemelkedik a vérnyomás. Ez testalkati jellemzők kialakulásához vezet - egy "atletikus" testalkat, jól fejlett vállövvel, valamint az artériás hipertóniára jellemző panaszok (fejfájás, orrvérzés) megjelenéséhez. A defektus természetes lefolyásával morfológiai változások léphetnek fel a koszorúerekben, a bal kamra endo- és szívizomának másodlagos fibroelasztózisa, agyi érkatasztrófák vagy agyvérzések alakulhatnak ki, ami a késleltetett sebészeti kezelés eredményeit is rontja.

Az újszülöttkori jelentős szűkülettel keringési sokk alakulhat ki veseelégtelenséggel (oliguria vagy anuria) és metabolikus acidózissal, amely más szisztémás betegségek, például a szepszis klinikai képére hasonlít.

A kevésbé súlyos szűkület klinikailag nem feltétlenül manifesztálódik az élet első évében. Az aorta koarktációjának nem specifikus tünetei (pl. fejfájás; mellkasi fájdalom; gyengeség és sántítás testmozgás közben) a gyermek növekedésével alakulhatnak ki. A magas vérnyomás gyakori, de a szívelégtelenség ritkán alakul ki az újszülöttkori időszak után. Ritkán előfordulhat agyi aneurizma repedése, ami subarachnoidális vagy intracranialis vérzést eredményez.

A tipikus fizikális vizsgálati leletek közé tartozik a felső végtagokban jelentkező magas vérnyomás. A combcsont pulzusa gyenge vagy késik, az alsó végtagi vérnyomás pedig alacsony vagy nem észlelhető. A 2-3/6-os szisztolés ejekciós zörej a bal lapockák közötti régióban hallható legjobban. A tágult bordaközi oldalartériák folyamatos zörejt okozhatnak a bordaközi térben. Az aorta koarktációjában szenvedő lányoknál Turner-szindróma lehet, egy veleszületett rendellenesség, amely a lábak nyiroködémáját, a nyak pterygoideus redőit, szögletes mellkast, cubitus valgus-t és szélesen elhelyezkedő mellbimbókat okoz.

Kezelés nélkül felnőttkorban bal kamrai szívelégtelenség, aorta repedés, intrakraniális vérzés, hipertóniás encephalopathia és magas vérnyomás alakulhat ki.

Az aorta koarktációjának diagnózisa

A diagnózist a klinikai adatok (beleértve a vérnyomásmérést mind a 4 végtagon), a mellkasröntgen és az EKG figyelembevételével javasolják, a pontos diagnózist pedig kétdimenziós színes Dopplerrel kiegészített echokardiográfia vagy CT vagy MR angiográfia alapján állítják fel.

Az aorta koarktációjának klinikai diagnosztikája specifikus, a jellegzetes tünetek már az első vizsgálatkor felkeltik a figyelmet. A szívterület vizuálisan változatlan. A relatív szívtompaság határai nem tágak. A szív tövében intenzív szisztolés zörej hallható, a maximális hallás pontja a lapockák között, a második hátcsigolya szintjén található. A combartériában a pulzus gyengült vagy nem tapintható. A lábakban a vérnyomás jelentősen csökkent vagy nem meghatározható. Ha a hibát először 1 éves kor felett észlelik, az viszonylag enyhe súlyosságára utal. Az aorta súlyos koarktációja már az élet első hónapjaiban jelentkezik szorongással, gyenge súlygyarapodással és étvágytalansággal. Mivel a csecsemőknél a vérnyomás mérése nehéz, a vizsgálat során feltétlenül meg kell határozni a combartériákban a pulzust, és fel kell mérni annak jellemzőit.

Az EKG általában bal kamrai hipertrófiát mutat, de az EKG normális is lehet. Újszülötteknél és csecsemőknél az EKG gyakrabban mutat jobb kamrai hipertrófiát vagy jobb Tawara-szárblokkot, mint bal kamrai hipertrófiát.

Radiográfiailag kimutatható a bordák alsó széleinek eróziója, amelyet az erősen tágult és kanyargós bordaközi artériák nyomása okoz. A szív lehet gömb alakú vagy "aorta", ovális alakú, kiemelkedő csúccsal. A mellkasi szervek röntgenfelvétele a felső elülső mediastinum árnyékában "3" jel formájában megjelenő koarktációt mutat. A szív mérete normális, kivéve, ha szívelégtelenség alakul ki. A tágult bordaközi oldalartériák erodálhatják a 3-8. bordát, aminek következtében a bordákon az alsó kontúr területén bemélyedések jelennek meg, míg a bordaeróziók ritkán alakulnak ki 5 éves kor előtt.

Az aorta szkennelésekor szuprasternális pozíciót alkalmaznak. A koarktációt megerősítő indirekt echokardiográfiás jelek az aorta posztsztenózisos tágulata, a kamrák hipertrófiája és tágulata.

Szívkatéterezést és angiokardiográfiát olyan esetekben javallottak, amikor a társuló szívhibák jellege nem egyértelmű, vagy fennáll az aortaív megrepedésének gyanúja.

Differenciáldiagnosztikát végeznek minden olyan állapot esetén, amely megnövekedett vérnyomással jár. A combartériákban a pulzus jelentős gyengülése vagy hiánya az aorta koarktációját jelzi. Hasonló klinikai tünetek jelentkezhetnek nem specifikus aortoarteritisben is - egy autoimmun betegségben, amelyben proliferatív folyamat alakul ki a nagy erek belső nyálkahártyáján, ami az erek lumenének csökkenéséhez és a vérnyomás emelkedéséhez vezet. Az aszimmetrikus érkárosodás miatt a nem specifikus aortoarteritis az "eltérő pulzusok betegségének" nevezik.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Az aorta koarktációjának kezelése

A kezelés sebészeti. Az élet első hónapjaiban és éveiben járó gyermekeknél a hiba súlyos lehet a kis számú oldalág miatt, ami korai sebészeti beavatkozást tesz szükségessé. Ha a hiba lefolyása nem súlyos, akkor a korrekció helyén a recoarctatio elkerülése érdekében a műtétet jobb 6-14 éves korig elhalasztani. A sebészeti kezelés az aorta szűkült szakaszának reszekciójából és szintetikus tapasz felhelyezéséből áll.

Klinikailag tüneteket mutató újszülötteknél a kardiopulmonális diszfunkció stabilizálása szükséges, általában prosztaglandin E1 infúzióval [0,05-0,10 mcg/(kg x perc), majd a legalacsonyabb hatásos dózisra csökkentve] a ductus arteriosus megnyitása érdekében. A pulmonalis artériából a vér ezután a ductuson keresztül a leszálló aortába áramolhat, javítva a szisztémás perfúziót és megelőzve a metabolikus acidózis kialakulását. A szívelégtelenség kezelésére rövid hatású inotrop szereket (pl. dopamin, dobutamin), diuretikumokat és O2-t alkalmaznak.

Korrekció előtt blokkolók alkalmazhatók a magas vérnyomás kezelésére; az ACE-gátlókat kerülni kell. Műtét után blokkolókat, ACE-gátlókat vagy angiotenzin II receptor blokkolókat alkalmaznak a magas vérnyomás korrigálására.

A defektus radikális korrekciójának előnyben részesített módszere vitatható. Egyes központok a ballonos angioplasztika elvégzését részesítik előnyben stent behelyezésével vagy anélkül, de mások a sebészeti korrekciót részesítik előnyben, és a ballonos angioplasztikát a sebészeti korrekció utáni rekoarktációra tartják fenn. A ballonos angiográfia utáni kezdeti sikerarány 80-90%; a későbbi katéterezések száma a gyermek növekedésével bővíthető.

A koarktáció korrekciójára irányuló műtétek közé tartozik a reszekció és az end-to-end anastomosis, a foltos aortaplasztika és a bal oldali kulcscsont alatti artéria lebeny aortaplasztika. A választás a defektus anatómiájától és a preferált centrális profiltól függ. A sebészeti halálozás kevesebb, mint 5% a tüneteket mutató csecsemőknél és kevesebb, mint 1% az idősebb gyermekeknél. A reziduális koarktáció gyakran perzisztál (6-33%). Ritkán a paraplégia az aorta műtét közbeni leszorításából ered.

Minden betegnek, függetlenül attól, hogy a hibát korrigálták-e vagy sem, endocarditis profilaxist kell kapnia a bakterémiát eredményező fogászati vagy sebészeti beavatkozások előtt.