A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Üres török nyereg szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az üres sella turcica szindróma gyakran tünetmentes. Tünetek jelenlétében a klinikai kép rendkívül változatos. Az üres sella turcica szindróma (ESS) fő megnyilvánulása a hipotalamusz-hipofízis rendszer különböző fokú diszfunkciója. Lehetséges a homlokfájás, az orrból szivárgó cerebrospinális folyadék köhögés és tüsszentés esetén, valamint a látóterek megváltozása. A neurometabolikus-endokrin szindrómák nagyon széles körben elterjedtek: agyi elhízás oligo- vagy amenorrhoeával, perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindróma, myxedema, ál-pszeudo-hypopituitarizmus, akromegália, diabetes insipidus, panhypopituitarizmus, parciális hypopituitarizmus, a tropikus hormonok szekréciójának szubklinikai zavarai. A klinikai tünetek rendkívül dinamikusak, az egyik neuroendokrin szindróma a másikba vált, és spontán remissziók is előfordulhatnak. Az érzelmi-személyes, motivációs és vegetatív zavarok meglehetősen jelentősek, de specifikus jellemzők nem figyelhetők meg.
Az esetek 80%-ában a koponyaröntgenfelvételek a sella turcica méretének növekedését, hátának elvékonyodását mutatják, és a sella turcica alakja leggyakrabban hengeres. Gyakran előfordul a hidrocephalikus koponyaforma és a hipertóniás jelenségek. Az üres sella turcica szindróma azonban normális röntgenkép hátterében is előfordulhat.
A klinikai képben előtérbe kerülhetnek a jóindulatú intrakraniális hipertónia - az "agy áldaganatának" - tünetei, melyeket hipertóniás jellegű fejfájás, a látóidegfők ödémája, megnövekedett koponyaűri nyomás jellemez normális agy-gerincvelői folyadék összetétel mellett. A diagnózis pneumoencephalográfia vagy célzott komputertomográfia után lehetséges. Gyakrabban fordul elő olyan nőknél, akik sok terhességen estek át, szájon át szedhető fogamzásgátlók hosszú távú szedése után, magas vérnyomás hátterében, hormonpótló terápia után.
Az üres sella szindróma okai. Léteznek primer és szekunder üres sella szindrómák. Az elsődleges szindróma etiológiai tényezői közül a legfontosabbak a sella turcica rekeszizom veleszületett elégtelensége, az agyalapi mirigy átmeneti hiperfunkciója és hiperpláziája, amelyet az azt követő involúció követ (terhesség, orális fogamzásgátlók hosszú távú használata, hormonpótló terápia), a megnövekedett agy-gerincvelői folyadéknyomás (Pickwick-szindróma, "agypszeudotumorok", artériás hipertónia). A rekeszizom veleszületett fejletlenségét súlyosbíthatja az agyalapi mirigy és nyelének átmeneti hiperfunkciója, és az agy-gerincvelői folyadéknyomás ingadozása a pókhálószerű membrán folyadékkal való bejutását eredményezi a sella üregébe.
A másodlagos üres sella szindróma okai a sella rekeszizom megszakadása idegsebészeti beavatkozás során, valamint a sella turcica üregében szabad tér kialakulása a teret elfoglaló elváltozás eltávolításának eredményeként.
Az „üres” sella turcica szindróma patogenezise. Veleszületetten hibás sella rekeszizom és megnövekedett koponyaűri nyomás esetén az agy-gerincvelői folyadékkal teli arachnoidea membrán kidudorodása a sella turcica-ba különféle okok következtében következik be. A beültetett „agy-gerincvelői folyadékzsák” az agyalapi mirigyet a sella turcica falához nyomja, főként az adenohipofízis funkcióit zavarva. Ezenkívül az agyalapi mirigy nyele is összenyomódik, ami a hipotalamusz által az agyalapi mirigy funkciói feletti kontroll megzavarodásához vezet. Ez utóbbi okot tekintik a neuroendokrin szindrómák kialakulásában a legjelentősebbnek. A neuroendokrin rendellenességek képe a neuroendokrin szabályozás agyi rendszereinek alkotmányos alsóbbrendűségének minőségétől függ.
Differenciáldiagnózis. Először is ki kell zárni a sella turcica (tumor, ciszta) volumetrikus folyamatát, valamint a tumorba történő vérzést.
Az „üres” sella turcica szindróma kezelése. A sella turcica rekeszizom plasztikai sebészeti beavatkozását csak akkor alkalmazzák, ha a látászavarok fokozódnak. A farmakoterápia olyan szerek alkalmazásából áll, amelyek célja az agy-gerincvelői folyadék nyomásának csökkentése, az agy hemodinamikájának javítása és a vérnyomás normalizálása. Erre a célra érrendszeri, dehidratáló és vérnyomáscsökkentő szereket alkalmaznak. Az egyéb terápiás intézkedések a neuroendokrin rendellenességek jellegétől függenek.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?