Bőrtuberkulózis

A bőrtuberkulózisa krónikus betegség, amely exacerbációkkal és relapszusokkal jár. Az exacerbációk és relapszusok kialakulásához hozzájáruló tényezők a fő kezelés elégtelen időtartama, a relapszus elleni kezelés elégtelensége, a tuberkulózis elleni gyógyszerek rossz toleranciája és a mycobacterium törzsek rezisztenciájának kialakulása velük szemben.

Más szóval, a bőr tuberkulózisa a tuberkulózisban előforduló bőrelváltozások szindrómája, más evolúciósan kialakult extrapulmonális tuberkulózis szindrómákkal együtt. Ez a körülmény határozza meg patogenetikai mechanizmusaik egységességét. Ez magyarázza a bőr tuberkulózisának egyéb jellemzőit is, nevezetesen a formák sokféleségét és „elmosódását”, a morbiditás időszakosan megfigyelhető meredek csökkenését. A különböző formák klinikai képe és a betegség kialakulásának időszakaira vonatkozó patogenetikai elképzelések közötti eltérés nem teszi lehetővé a bőr tuberkulózisának egyetlen általánosan elfogadott osztályozásának kidolgozását.

A bőrtuberkulózisra jellemző a hosszú lefolyás. Gyakran későn diagnosztizálják, és nehezen kezelhető, ami a betegek kontingensének felhalmozódásához vezet. Maga a betegség, szövődményei és következményei gyakran életük végéig elhúzódnak, észrevehető kozmetikai hibákhoz, sőt eltorzulásokhoz vezetve. A bőrtuberkulózisos esetek több mint 80%-át a betegség kezdete után több mint 5 évvel diagnosztizálják. Ennek az az oka, hogy a háziorvosok és még a fizioterapeuták is rendkívül rosszul informáltak a bőrtuberkulózis klinikai tüneteiről, diagnosztikai módszereiről és kezeléséről. És ha ez utóbbi igaz az extrapulmonális tuberkulózisra általában, akkor a fiziodermatológia van a legrosszabb helyzetben.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A bőr tuberkulózisának okai

A bőr tuberkulózisa leggyakrabban a fertőzés limfogén vagy hematogén terjedésének eredménye, per conutuitatem, ritkábban - exogén.

A tuberkulózis kialakulásában provokáló szerepet játszik a szervezet nem specifikus rezisztenciájának csökkenése, akut fertőzések, sérülések, az idegrendszer funkcionális zavarai, endokrin rendellenességek, elsősorban cukorbetegség, alultápláltság, hipovitaminózis, terhesség, kortikoszteroid és citosztatikus terápia.

A bőr tuberkulózisának nincs általánosan elfogadott osztályozása. A fertőzés útjára és a tuberkulózisfertőzés terjedésére vonatkozó adatok, az immunitás állapota és az allergiák alapján, figyelembe véve a betegség időtartamát, a tudósok a bőr tuberkulózisának különböző megnyilvánulásait két csoportba osztották:

1. a korábban nem fertőzött egyéneknél kialakuló bőrtuberkulózis, beleértve az elsődleges affektust, az elsődleges komplexet, a BCG-oltás helyén fellépő elsődleges affektust, a miliáris tuberkulózist, a kollikvatív tuberkulózist (primer hematogén scrofuloderma), és
2. a korábban fertőzött egyéneknél kialakult bőrtuberkulózis, beleértve a túlnyomórészt helyi formákat, mint például a tuberkulózisos lupus, a szemölcsös tuberkulózis, a scrofuloderma, a fekélyes periorifikális tuberkulózis, a túlnyomórészt disszeminált - papulonecrotikus tuberkulózis, a scrofulózus lichen, az indurált erythema, a disszeminált miliáris lupus.

Jelenleg 4 típusú mikobaktérium létezik: emberi, szarvasmarha-, madár- és hidegvérű. Emberek számára az emberi és a szarvasmarha-típusok kórokozók. A tuberkulózis egyenlő arányban érinti a férfiakat és a nőket. De a férfiak általában a tuberkulózis szemölcsös formájában, a nők pedig a lupus formájában szenvednek. Az egészséges bőr kedvezőtlen környezet a mikobaktériumok létfontosságú aktivitásához. A bőr tuberkulózisának kialakulását általában elősegíti: hormonális zavar, hipo- vagy avitaminózis, idegrendszeri betegségek, anyagcserezavarok (víz- és ásványianyag-hiány), nem kielégítő társadalmi és életkörülmények, valamint fertőző betegségek. A tuberkulózis télen és ősszel kiújul. A súlyosbodások gyakrabban fordulnak elő tuberkulózisos lupusban és Bazin-féle induratív eritémában szenvedő betegeknél, ritkábban - papulonecrotikus tuberkulózisban szenvedő betegeknél.

A fenti tényezők mindegyike csökkenti az immunrendszert és a Mycobacterium tuberculosis iránti fogékonyságot. A bőrtuberkulózis a leggyakoribb opportunista fertőzés a HIV-fertőzött betegeknél, különösen a fejlődő országokban. A fertőzés endoexogén és autoinokulációs úton történik.

A fertőzés módjától függően a bőr tuberkulózisa a következőképpen osztályozható:

Exogén fertőzés:

• a bőr primer tuberkulózisa (tuberkulózisos chancre) a kórokozó bőrbe jutásának helyén alakul ki olyan embereknél, akik nem oltottak be és nem voltak tuberkulózisosak;
• A bőr szemölcsös tuberkulózisa a kórokozó bőrbe jutásának helyén alakul ki olyan embereknél, akik tuberkulózisban szenvedtek vagy abban szenvednek.

Endogén fertőzés:

• tuberkulózisos lupus (lupoid tuberkulózis);
• scrofuloderma (másodlagos scrofuloderma);
• a bőr kollikatív tuberkulózisa (primer scrofuloderma);
• a bőr miliáris tuberkulózisa;
• a bőr és a nyálkahártyák fekélyes tuberkulózisa (Jarisch-Chiari tuberkulózis).

A bőr tuberkulózisa néha a BCG oltás után alakul ki, és ezt posztvakcinációnak nevezik.

[ 6 ], [ 7 ]

A bőr tuberkulózisának hisztopatológiája

A folyamat a dermis felső részében lokalizálódik, de átterjedhet a bőr alatti szövetre is. Epithelioid sejtes granuloma jellemzi, óriás Langhans-sejtekkel, amelyeket limfocitás gerinc vesz körül. A gyógyulási területeken fibrózis figyelhető meg.

A bőr tuberkulózisának hisztogenezise

A kóros folyamat kialakulását befolyásoló fő tényezők a fertőzés tömegessége és a baktériumok virulenciája, valamint a szervezet immunreaktivitásának állapota. A tuberkulózisos gyulladást az immunológiai alapú gyulladás klasszikus példájának tekintik. A mikobakteriális antigénekre specifikusan szenzibilizált T-sejteket a szervezet fertőző ágenssel szembeni rezisztenciájának megnyilvánulásában központi láncszemnek tekintik. A humorális immunitás szerepe a tuberkulózissal szembeni rezisztencia kialakulásában még mindig nem tisztázott, akárcsak az autoimmun reakciók szerepe. Bizonyítékok vannak az allergiás komponens nagy jelentőségére a bőr disszeminált tuberkulózis formáinak előfordulásában. Az immunitás sejtes mechanizmusait, elsősorban az immunitás T-rendszerét, vizsgálták a legjobban ebben a betegségben. MP Elshanskaya és VV szerint Erokhina (1984) szerint a kísérleti tuberkulózis korai szakaszában a lép és a nyirokcsomók tímuszfüggő zónái a limfociták általi infiltrációjuk és a blaszt transzformáció kialakulása miatt kitágulnak, és fokozott a limfociták migrációja a tímuszból. EG Isaeva és NA Lapteva (1984) a tuberkulózis kialakulása során fázisváltozásokat figyeltek meg a különböző T-sejt alpopulációk aktivitásában. Ebben az esetben a betegség kezdeti szakaszában a T-helper funkció rövid távú stimulációját a folyamat generalizációja során a T-szupresszorok felhalmozódása váltotta fel. A tuberkulózis legjellemzőbb jelei a DTH és a granulomatózus reakció, amely a mikobaktériumok makrofág sejtekben való hosszan tartó perzisztálása körülményei között alakul ki, szorosan összefüggenek a T-immunrendszer működésével.

A tuberkulózisos granuloma főként epitheloid sejtekből áll, amelyek között vannak óriás Pirogov-Langhans sejtek, amelyeket lizoszomális enzimeket tartalmazó mononukleáris elemek bankja vesz körül, amelyek ezután makrofágokká fejlődnek. Az utóbbiak fagoszómáiban elektronmikroszkópos vizsgálat során mikobaktériumokat mutatnak ki. A tuberkulózisos granuloma központjában gyakran kazeózus nekrózis található, ami szintén a késleltetett típusú túlérzékenység kifejeződése. Meg kell jegyezni, hogy a granulomatózus gyulladás nem figyelhető meg a tuberkulózisos folyamat fejlődésének minden szakaszában, a bőr tuberkulózisának minden klinikai formájában. Így a tuberkulózisos lupusra leginkább egy specifikus tuberkulózisos infiltrátum jellemző. Más formákban a granulomatózus struktúrák általában nem specifikus gyulladásos infiltrátummal kombinálódnak.

A mikobaktériumok bejutásának helyén a bőrben a gyulladásos reakció korai fázisában a legkifejezettebbek a nem specifikus váladékozási és elváltozási jelenségek; a neutrofil granulociták dominálnak az infiltrátumokban, a limfociták száma pedig kevés.

A bőr tuberkulózisának klinikai és szövettani megnyilvánulásainak polimorfizmusa nagymértékben függ a szervezet általános állapotától, elsősorban az immunitásától, a betegek életkorától, más szervekben és rendszerekben lévő fertőzési gócok jelenlététől vagy hiányától, a bőr tulajdonságaitól, elsősorban a mikrokeringési zavaroktól. Lehetséges, hogy a bőr tuberkulózisának minden formáját genetikai tényezők szabályozhatják, amelyek a tuberkulózisra való hajlam hátterében hatva annak egy adott területen, például a bőrben, kialakulásához vezethetnek.

A bőr tuberkulózisának osztályozása

A betegség számos formája két meglehetősen egyértelműen meghatározott csoportra oszlik.

• A bőr valódi tuberkulózisa, más néven lokalizált, valódi, bakteriális vagy granulomatózus.
• Az allergiás („paraspecifikus” A.I. Strukov szerint) immungyulladás következtében kialakuló bőrelváltozások, főként allergiás vaszkulitisz formájában, disszeminált, hiperergikus bőrtuberkulózisnak nevezik, és J. Darier „tuberkulidáknak” minősíti.

A bőr tuberkulózisos eseteinek túlnyomó többsége (több mint 70%-a) az 1. csoportba tartozik; Meg kell jegyezni, hogy a bőr lichenoid tuberkulózisa (lichen scrofulosorum) köztes helyet foglal el, és gyakran a tuberkulidák csoportjába sorolják.

A 2. csoportba tartozó betegségek közé tartozik a jól ismert allergiás vaszkulitisz, amely mentes a specifikus jellemzőktől. Ezen formák patomorfológiai és klinikai képét bizonyos egyediség jellemzi, és a nem specifikus jellegű változások mellett a tuberkulózisos tuberkulózisok szövettanilag is kimutathatók.

Speciális eset az arc miliáris disszeminált lupusa (lupus miliaris disseminatits), amely nem kellően tanulmányozott. Közel áll az 1. csoporthoz, de egyes szerzők a 2. csoportba sorolják. Vannak olyan bőrbetegségek is, amelyek tuberkulózisos etiológiája nem bizonyított. Ezek az akut vagy krónikus erythema nodosum, a noduláris vaszkulitisz, a gyűrűs granuloma, a Lewandowsky-féle rosacea-szerű tuberkulózis és számos allergiás vaszkulitisz, amelyek közvetve összefüggésben állnak a tuberkulózis fertőzéssel.

A hazai szakirodalomban a gyakorló orvosok kényelme érdekében a bőr tuberkulózisát a következőképpen osztályozzák: lokalizált formák (tuberkulózisos lupus, kollikvátiv, szemölcsös, miliáris-fekélyes tuberkulózis), disszeminált formák (papulonekrotikus, induratív, lichenoid).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

A bőr elsődleges tuberkulózisa

Szinonimák: tuberkulózisos chancre; elsődleges tuberkulózisos érintettség. A gyermekeket főként érinti. Általában a fertőzés helyén, a fertőzés után 2-4 héttel egy tünetmentes, sűrű állagú vörösesbarna papulus jelenik meg, amely felületes, fájdalommentes fekélyké alakul, amely egyes betegeknél chancroid megjelenést ölt (tuberkulózisos chancre). 2-4 hét elteltével nyirokcsomó- és nyirokcsomó-gyulladás jelentkezik. Néhány hónap elteltével az elsődleges elváltozás hegképződéssel gyógyul, de a folyamat generalizálódhat disszeminált formák kialakulásával is.

Patomorfológia

A folyamat korai szakaszában az elváltozások nem specifikusak, szövetkárosodás jellemzi, amelyben számos mikobaktérium található, neutrofil granulociták infiltrációja. Később a monociták és a makrofágok dominálnak az infiltrátumban, majd epitheloid sejtek jelennek meg, köztük óriás Pirogov-Langhans sejtek. Az epitheloid sejtek száma növekszik, a mikobaktériumok száma csökken, egy idő után a lézió fibroplasztikus átalakulása és hegképződés következik be.

Akut, miliárisan disszeminált bőrtuberkulózis

Nagyon ritka forma, amely hematogén terjesztés következtében kialakuló, általános disszeminált tuberkulózis hátterében fordul elő. Jellemzője a törzs és a végtagok bőrén szimmetrikus, apró vörösesbarna vagy kékes foltos-papuláris kiütések, pustuláris, hólyagos, vérzéses elemek, néha noduláris képződmények, beleértve a bőr alattiakat is, megjelenése.

Patomorfológia

A papulák központi részét egy mikroabszcesszus alkotja, amely neutrofil granulocitákat, nekrotikus sejttörmeléket és nagyszámú tuberkulózis mycobacteriumot tartalmaz, amelyet makrofágok zónája vesz körül. Enyhe formában a szövettani kép hasonlít a fent leírtakhoz, de a mikobaktériumok szinte soha nem találhatók meg az elváltozásban.

Tuberkulózisos lupus (lupus vulgaris)

Ez a bőr tuberkulózisának egyik leggyakoribb formája. A betegség gyakran iskoláskorban és nőknél kezdődik. Jellemzője a bőrben elhelyezkedő, számos specifikus, lágy tuberkulózis (lupoma) megjelenése, amelyek rózsaszín színűek, éles határokkal rendelkeznek, és 2-3 mm átmérőjűek. Az elemek gyakran az arcon (orr, felső ajak, fülkagylók) helyezkednek el, de más területeken is előfordulhatnak. A lupomák általában perifériálisan nőnek, folyamatos elváltozásokat képezve (lapos alak). Diaszkópia (üveglemezzel történő nyomás) során a tuberkulózis színe sárgássá válik (az "almazselé" jelensége), és ha a tuberkulózisra egy gombnyomással nyomunk, extrém puhaságot észlelünk, és könnyen átesik, bemélyedést hagyva a tuberkulózisban (a "szonda" tünete vagy Pospelov-tünet). A lupoma vagy szárazon gyógyulhat, amikor a tuberkulózisok fibrózissá válnak, ami a kollagén és az elasztikus rostok pusztulásával és a gyűrött papírzsebkendőre emlékeztető hegsorvadással jár, vagy különféle sérülések hatására, amikor a tuberkulózisok fekélyesedhetnek (fekélyes forma), felületes, puha, egyenetlen szélű és könnyen vérző fekélyek kialakulásával. A klinikai gyakorlatban tumorszerű, szemölcsös, csonkító és egyéb tuberkulózisos lupus formákkal találkozhatunk. Egyes betegeknél az orrüreg nyálkahártyája, a kemény és lágy szájpadlás, az ajkak és az íny is érintett. A vulgáris lupus krónikus, lassú lefolyású, hideg időben romlik, és lupus karcinóma kialakulásával szövődhet.

A bőr kollikvatív tuberkulózisa (scrofuloderma)

Olyan embereknél, különösen gyermekeknél fordul elő, akik a bőr alatti nyirokcsomók tuberkulózisában szenvednek, ahonnan a mikobaktériumok bejutnak a bőrbe. Az állkapocs alatti régióban, a nyakon, a végtagokon sűrű, enyhén fájdalmas csomók jelennek meg, amelyek a bőr mély rétegeiben helyezkednek el, és gyorsan növekednek, elérik a 3-5 cm átmérőt, és szorosan összenőnek az alatta lévő szövetekkel. A csomók feletti bőr kékes árnyalatot kap. Ezután az elemek középső része megpuhul, és mély, puha, szinte fájdalommentes fekélyek alakulnak ki, amelyeket sipolyos traktusok kötnek össze egymással, amelyekből véres tartalom szabadul fel, nekrotikus szövet bevonásával. A fekélyek aláásott szélekkel, petyhüdt granulációval rendelkeznek. A fekélyek gyógyulása után nagyon jellegzetes, "szakadt", "hídszerű", szabálytalan alakú hegek maradnak vissza.

Másodlagos scrofuloderma

A hematogén kollikvatív tuberkulózissal ellentétben a scrofuloderma másodlagosan, a tuberkulózis vagy a tuberkulózis más extrapulmonális formái által érintett nyirokcsomókból alakul ki. Gyermekeknél gyakrabban fordul elő. A csomók mélyen helyezkednek el, a nyirokcsomók lokalizációjának helyén, leggyakrabban nyaki területen, vagy osteoartikuláris tuberkulózis esetén sipolyok körül. Felnyitásukkor mély fekélyek alakulnak ki, amelyek gyógyulása után visszahúzódott, hídszerű, rojtos hegek maradnak vissza. A hegeken gyakran tuberkulózisok jelennek meg, szemölcsös (gombás) gócok figyelhetők meg.

Az elsődleges és másodlagos scrofuloderma patomorfológiája hasonló. A dermis felső részében az elváltozások túlnyomórészt nem specifikusak (mononukleáris infiltrátummal körülvett necrobiosis gócok), mélyebb részein és a bőr alatti szövetben tuberkuloileális struktúrák figyelhetők meg kifejezett nekrózissal és jelentős gyulladásos infiltrációval. A mikobaktériumok általában az érintett terület felszíni részein találhatók.

A bőr verrucosa tuberkulózisa

Gyakran előfordul a bőr exogén fertőzésével, és patológusoknál, vágóhídi dolgozóknál, állatorvosoknál fordul elő, akik tuberkulózisban szenvedő állatokkal érintkeznek. Klinikailag apró, fájdalommentes, szürkésvörös, szemölcsös elemek megjelenésével kezdődik, amelyeket keskeny gyulladásos szegély vesz körül, kerek, ovális vagy policiklusos körvonalakkal, vékony pikkelyekkel borítva. Fokozatosan növekedve és összeolvadva, tömör, szemölcsös, néha papillomatózus elváltozást képeznek, élesen körvonalazott, szabálytalan, policiklusos körvonalakkal, barnásvörös színű, szarurétegekkel, kékesvörös eritéma koronával körülvéve. Regresszióval heg képződik az elváltozás helyén. Ritka változatok a keloidszerű, szklerotikus, vegetatív, a szemölcsös tuberkulózis lupushoz hasonlóak. A kéz ujjain, hátán és tenyérfelszínén, a talpon fájdalommentes, rózsaszínes-kékes vagy vöröses színű csomók (vagy tuberkulumok) jelennek meg, kékes méhsejttel, keskeny gyulladásos szegéllyel körülvéve. A középső részen szemölcsös kinövések vannak szarutömegekkel.

Patomorfológia

Akantózis, hiperkeratózis és papillomatózis jelentkezik. Az epidermisz alatt akut gyulladásos infiltrátum található, amely neutrofil granulocitákból és limfocitákból áll, tályogok figyelhetők meg a dermis felső részében és az epidermisz belsejében. A dermis középső részén tuberkuloid képződmények találhatók, kis sasos közepgel. A mikobaktériumok lényegesen többen vannak, mint a tuberkulózisos lupusban, könnyen megtalálhatók a Ziehl-Neelsen módszerrel festett metszetekben.

Miliáris-fekélyes tuberkulózis

A tüdő, a belek és más szervek aktív tuberkulózisában szenvedő legyengült betegeknél fordul elő. A nagyszámú mikobaktériumot tartalmazó vizelettel, széklettel, köpettel történő autoinokuláció következtében bőrelváltozások alakulnak ki. A szokásos lokalizáció a természetes nyílások (száj, orr, végbélnyílás) nyálkahártyája és az azokat körülvevő bőr. Apró sárgásvörös tuberkulózisok jelennek meg, amelyek gyorsan fekélyesednek, összeolvadnak, fájdalmas, felületes, könnyen vérző fekélyeket képezve egyenetlen aljúval és apró tályogokkal ("Trel-szemcsék").

A bőr papulonekrotikus tuberkulózisa

Nőknél gyakrabban fordul elő. Jellemzői a szétszórt, puha, lekerekített, félgömb alakú papulák (pontosabban tuberkulózisok), amelyek gombostűfej vagy borsó nagyságúak, barnásvöröses vagy kékesvöröses színűek. Az elemek fájdalommentesek, sűrű állagúak, sima vagy enyhén hámló felületűek. Szórványosan helyezkednek el a sípcsonton, a combon, a fenéken, a felső végtagok feszítőizmain, főként az ízületek területén.

Az elemek középső részén nekrotikus varasodás alakul ki, amely után leesik, és „bélyegzett” hegeket hagy maga után.

A bőr induratív tuberkulózisa (Bazin-féle eritéma induratív)

Fiatal nőknél gyakrabban fordul elő. A sípcsonton, a combon, a felső végtagokon, a hason sűrű, enyhén fájdalmas, a bőrrel összenőtt csomók jelennek meg, amelyek átmérője 1-3 cm. A csomók feletti bőr eleinte nem változik, majd vöröses, kékes árnyalatúvá válik. Idővel a csomó felszívódik, és a helyén egy beesett, barnás, hegesedéses terület marad. Egyes betegeknél a csomók fekélyesedése figyelhető meg, és fájdalmas, sekély fekélyek alakulnak ki, amelyeket tompa lefolyás jellemez.

Lichenoid tuberkulózis (skrofulózus zuzmó)

Belső szervek tuberkulózisában szenvedő betegeknél fordul elő. A szörny bőrén, ritkábban a végtagokon és az arcon lágy állagú, sárgásbarna vagy normál bőrszínű miliáris papulák jelennek meg. Hajlamosak csoportosulni, nyomtalanul eltűnni. Néha pikkelyek figyelhetők meg az elem közepén. A tuberkulózis ezen formájában található lapos papulák a vörös lapos zuzmóra hasonlítanak. Klinikailag tünetmentes lichenoid, follikuláris vagy perifollikuláris kiütések formájában jelentkezik, gyakran a felszínen szarus pikkelyekkel, sárgásbarna, vöröses vagy halvány rózsaszín. Az elemek összeolvadásával és szoros elrendezésével nagy, ovális vagy gyűrű alakú elváltozások alakulhatnak ki. Visszafejlődve a tuberkulózis felületi hegeket hagy maga után.

Patomorfológia

A dermisben túlnyomórészt epithelioid sejtgranulómák találhatók, amelyek főként perifollikulárisan helyezkednek el, általában anélkül, hogy a közepén kazeózus nekrózis lenne, és körülöttük gyenge limfocitás reakcióval.

Tuberkulózisos lupus (szin. lupus cutaneous tuberculosis)

A kórokozó nyirok-hematogén úton jut be a bőrbe a szervezetben található más tuberkulózisfertőzés gócokból. Az elsődleges elem a tuberkulózis (lupoma). Jellemző tünet a puha állag, amelyet egy szondával történő megnyomás mutat, amely úgy tűnik, mintha a tuberkulumot felszakítaná, beleesve ("szonda tünete"). Diaszkópia során a lupoma színe sárgásbarnára változik (az "almazselé" jelensége). A leggyakoribb forma a lapos lupus. Az elváltozás felszíne általában sima, de előfordulhatnak szemölcsös kinövések, amelyek a bőr szemölcsös tuberkulózisára emlékeztetnek, kifejezett íny keratózis, amely a bőr szarvára hasonlít. A fekélyesedés meglehetősen gyakori. A felszínen való terjedésre hajlamos új elemek jelennek meg, serpiginizáló gócok, és mélységben - a bőr alatti szövet, az orr porcos részének, a füleknek a pusztulása, az ujjpercek kilökődése stb. A lupus karcinóma a tuberkulózisos lupus szövődménye lehet. A visszafejlődött gócok helyén felületes heg marad, amelynek területén, valamint körülötte, az új lupomák megjelenése jellemző. A tuberkulózisos lupus ritka változatai tumorszerűek, szemölcsösek, korai infiltratívak, eritemásak és szarkoidszerűek.

Patomorfológia

A tuberkulózisos tuberkulumok és tuberkuloid infiltrátumok formájában jelentkező specifikus elváltozások leggyakrabban a dermiszben találhatók. A tuberkulózisos tuberkulumok különböző fokú nekrózisú epithelioid sejtek csoportjaiból állnak, amelyeket mononukleáris sejtekből álló bank vesz körül. Az epithelioid elemek között általában változó számú Pirogov-Langhanea típusú óriássejt található. A tuberkuloid infiltrátum a dermisz diffúz infiltrációja mononukleáris elemek által, amelyek között különböző méretű epithelioid tuberkulumok találhatók. Néha az infiltrátum a dermisz mélyebb részeire és a bőr alatti zsírrétegbe terjed. Ebben az esetben a bőrfüggelékek pusztulása és az epithelioid tuberkulumokban nekrózis figyelhető meg. Bizonyos esetekben, különösen fekélyesedés esetén. A dermiszben a nem specifikus gyulladásos infiltrátum dominál, a tuberkuloileális granulómák ritkábbak. Az epidermisz változásai másodlagosak, atrófiája és pusztulása, akantózis, hiperkeratózis és néha parakeratózis figyelhető meg. A fekélyes elváltozások szélei mentén pszeudoepitheliális hiperplázia és rákfejlődés lehetséges. A tuberkulózis ezen formájával nagyon kevés mikobaktérium található a léziókban, ezek nem mindig láthatók metszetekben. Még a fertőzött tengerimalacok sem mindig kapnak tuberkulózist.

A tuberkulózisos lupust meg kell különböztetni azoktól a betegségektől, amelyekben tuberkuloid struktúrák jelennek meg a bőrben (szifilisz, lepra, gombás fertőzések). A betegséget a legnehezebb megkülönböztetni a szarkoidózistól az abszolút szövettani kritériumok hiánya miatt. Figyelembe kell venni, hogy szarkoidózisban a granulómák a dermisz vastagságában helyezkednek el, és a hámrétegtől egy változatlan kollagéncsík választja el őket. Ezenkívül szarkoidózisban a granulómák főként epithelioid sejtekből állnak, szinte nincsenek limfoid elemek, és rendkívül ritkán vannak kitéve nekrózisnak.

Bőr- és nyálkahártya-tuberkulózis, fekélyes periorális terület

A nyálkahártyák és a szomszédos bőrfelületek ritka, exogén módon előforduló tuberkulózisos formája, amelyet a belső szervek (tüdő, emésztőrendszer, húgyutak) progresszív exudatív tuberkulózisa során a fertőzés masszív autoinokulációja okoz. A férfiakat gyakrabban érinti. A nyálkahártyákon, a természetes nyílások körül, ritkábban a műtéti sebeken több miliáris csomó található, amelyek gyorsan szétesnek, és apró, felületes, de élesen fájdalmas fekélyek képződnek, egyenetlen szemcsés aljú, gyulladásos peremmel körülvéve. A fekélyek összenőhetnek.

Patomorfológia

A fekély körül egy nem specifikus gyulladásos infiltrátum található, amelyben túlnyomórészt neutrofil granulociták találhatók. A dermis mélyebb részein a legtöbb esetben tuberkuloid granulómák találhatók, általában középen nekrózissal.

Papulonekrotikus bőrtuberkulózis (folliculis, Barthelemy-féle aknetisz)

A betegség allergiás vaszkulitiszre épül, amely a tuberkulózis mycobacteriumok vagy azok anyagcsere-termékei iránti szenzibilizáció következtében alakul ki. A tuberkulózisnak ez a formája serdülőknél és fiatal felnőtteknél, gyakrabban nőknél fordul elő. A kiütés főként a végtagok és a fenék feszítőinek bőrén lokalizálódik. A legtöbb elem középső részén nekrózis alakul ki, kráter alakú fekély kialakulásával, amelyet szorosan tapadó kéreg borít, és enyhén kiálló peremmel körülvéve. A gyógyulás után jellegzetes, mintha benyomott hegek maradnának fenn, amelyeket gyakran keskeny pigmentált peremmel vesznek körül. A kiütés polimorfizmusa jellemző, a fejlődés különböző szakaszaiban lévő papulák jelenléte miatt.

Patomorfológia

A lézió középpontjában az epidermisz és a dermis felső részének nekrózisa található, amelyet nem specifikus gyulladásos infiltrátum zóna vesz körül, amelynek perifériás részein tipikus tuberkuloid képződmények találhatók, kifejezett kazeózus nekrózissal. Az erekben változások figyelhetők meg falaik megvastagodása és gyulladásos elemek beszűrődése formájában, azaz vaszkulitisz alakul ki, ami valószínűleg a nekrózis oka.

Keményedett bőrtuberkulózis (Bazin-féle edzett eritéma)

Ez a forma dermo-hypodermális allergiás vaszkulitiszre épül, amelyet a bőrbe főként hematogén úton bejutó mycobacteriumok tuberculosisával szembeni fokozott érzékenység okoz. Főként lányoknál és fiatal nőknél alakul ki, akik perifériás keringési zavarban és a nemi mirigyek alulműködésében szenvednek. Klinikailag jellemző rá a szimmetrikus, mélyen elhelyezkedő, kevés számú, tésztaszerű vagy sűrű-rugalmas állagú, 1-5 cm átmérőjű nyirokcsomó jelenléte, főként a sípcsonton. Az elváltozásokhoz társuló nyirokcsomó-gyulladás gyakran megfigyelhető. A csomók visszafejlődése után pigmentáció és enyhe sorvadás marad fenn. Az esetek körülbelül 30%-ában a csomók fekélyesednek. A gyógyulás után visszahúzódott hegek maradnak fenn, a periféria mentén hiperpigmentációval.

Patomorfológia

Friss elemekben az elváltozások a bőr alatti zsírrétegre korlátozódnak, bár az infiltrátum a dermiszben is előfordulhat. Jellemző az infiltrátum granulomatózus szerkezete, az érrendszeri elváltozások és a nekrózisos gócok. Néha az infiltrátum nem specifikus lehet, de a gyulladásos elemek között apró tuberkuloid gócok láthatók. Az erekben kifejezett elváltozások figyelhetők meg a kis artériák és vénák trombovaszkulitiszének formájában, ami gyakran nekrózishoz vezet. A sűrű eritémat a noduláris eritémától a masszívabb infiltrátum és a kazeózus nekrózisos gócok jelenléte különbözteti meg, amelyek noduláris eritémában nincsenek jelen.

Az arc bőrének miliáris disszeminált tuberkulózisa

Ritka tuberkulózisfajta, valószínűleg a bőr papulonekrotikus tuberkulózisának lokalizált változata. Jellemzője a hársfalevélen található, sárgás-vöröses vagy vörösesbarna színű, félgömb alakú, pustuláris közepű, lágy állagú, izolált, páros papulák jelenléte, amelyek diaszkópia során az "almás zselé" jelenségét keltik. A kiütés általában felületi. Az elemek különböző fejlődési szakaszai miatt polimorfizmus is előfordulhat. Regresszió után hegek maradnak vissza.

Patomorfológia

A dermis felszíni rétegeiben tipikus tuberkuloid granulomák találhatók, középen nekrózissal.

A differenciáldiagnózist tuberkulózisos szifilisz, bőrrákkal, leishmaniázissal, mély gombás fertőzésekkel és bőrangiitisszel végzik.

A bőr tuberkulózisának kezelése

Komplex terápiát végeznek tuberkulosztatikus szerekkel, az immunrendszer erősítésére és az anyagcserezavarok normalizálására irányuló gyógyszerekkel. A tuberkulosztatikus gyógyszerek terápiás hatásuk szerint a következő csoportokba sorolhatók:

1. a leghatékonyabb gyógyszerek: izoniazid, rifampicin;
2. mérsékelt hatékonyságú gyógyszerek: etambutol, sztreptomicin, protionamid (etionamid), pirazinamid, kanamycium, florimicin (viomicin);
3. mérsékelten aktív gyógyszerek: PAS, tibon (tioacetazon).

Különösen hatékony a tuberkulózis elleni szerekkel kombinálva a vitaminok (különösen a B csoport), antioxidánsok (α-tokoferol, nátrium-tioszulfát, dibunol), immunmodulátorok (immunomodulin, nátrium-nukleinát, timalin), anabolikus szteroidok, fizioterápiás intézkedések (UV-besugárzás szuberithemális dózisokban, elektroforézis) és terápiás táplálkozás alkalmazása.