Bőrelváltozások lupus erythematosus esetén: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A vörös lupus krónikus betegség, amelyet főként a nyár folyamán súlyosbító hatás jellemez. 1927-ben először írta le P. Raycr-t a "Flux scbacc" néven. A Cazenava (1951) ezt a betegséget "vörös lupusnak" nevezte. Azonban sok dermatológus szerint ez a név nem tükrözi a betegség lényegét, és célszerű eritematózusnak nevezni.

A vörös lupus ritkán fordul elő. A bőrbetegségek körülbelül 0,25-1% -a. A nők gyakrabban betegek, mint a férfiak. A discoid lupus erythematosus férfiak és nők aránya 1: 15-1: 3. Ez a mutató a szisztémás lupus erythematosusban 1: 4-1: 9. Véleményünk szerint a nők kényes bőrének köszönhetően gyakrabban találkozik velük. A nőknél a lupus erythematosus gyakori előfordulása az endokrin mirigyek aktivitásához is társul, hiszen a menstruáció vagy a szülés után gyakran megfigyelhető a visszaesés és súlyos betegség. A Lupus erythematosus gyakran érintkezik a felnőttekkel, és általában olyan környezeti tényezők (napfény, szél, hirtelen hőmérsékletváltozás) kitett embereknél fordul elő.

A betegség minden kontinensen előfordulhat, de gyakoribb a magas páratartalmú országokban (Skandinávia, Anglia, Észak-Németország, Görögország, Japán stb.). A vörös lupusz a trópusi országokban (Brazília, Egyiptom, Szíria) ritkán fordul elő, a növekvő insoláció ellenére. A feketékhez képest a fehér emberek többször gyakoriak.

A lupus erythematosus okai és patogenezise. A lupus erythematosus eredete nem ismert, de korábban azt hitte, hogy a betegség kialakulása összefügg a tuberkulózissal (történeti elmélet).

Az Epstein-Barr és a herpesz elleni keringő ellenanyagok, a leukocitákon és májon található onkovovirus kimutatása megerősíti a betegség vírusos eredetét.

Az elektronmikroszkópos vizsgálatok ismét megerősítették a vírus fogalmát. A szisztémás lupus erythematosusos betegek veseseinek hámsejtjeiben mikrotubuláris részecskék detektáltak. Ezek a részecskék nagyon hasonlítanak a paramyxovírusok ribonukleoproteinjeihez. Emellett az ilyen részecskék nemcsak az érintett, hanem a betegek egészséges bőrén is megtalálhatók. A mélyreható kutatások ellenére a szakirodalomban eddig nincs elég pontos információ a vírusokról, amelyek betegséget okoztak, tiszta állapotú szövetből izolálva. A részecskék citokémiai és autoradiográfiai módszerekkel történő vizsgálata során nem nukleoproteinek, foszfolipidek és glikoproteinek létezését észlelték összetételükben.

Most bebizonyosodott, hogy a lupus erythematosus autoimmun betegség. A betegség kialakulásában nagy jelentőséggel bír az immunrendszer. A vérben a betegek SLE volt antitestekkel (auto-antitestek) ellen magok és azok részei (DNS). Ezek az antitestek irányulnak nemcsak ellen nukleproteidov de szemben nukleogistona és DNS (natív és vetjük alá denaturáció) használata immunofluoreszcens reakciót leukocitákban, szövetek és a bőr mindig kimutatható antinukleáris faktor. Ha fennáll a szisztémás lupus erythematosus gyanúja, akkor ez a reakció használható. Az epidermisz és a dermis határában lévő betegek 80% -ánál az IgG és IgM kimutatták. A szisztémás lupus erythematosus változatlan bőrfelületén kimutatták a fenti immunglobulinok jelenlétét. A jelenléte antinukleáris antitestek összetételében az immunkomplexek a testben keringő és a szövetekben hagyjuk kifejezni azt az elképzelést, hogy a lupus olyan betegség az immunrendszer komplexek.

Az autonóm és a központi idegrendszer működésében bekövetkező változások, valamint a neuroendocrinalis szervek nagy jelentőségűek a patogenetikai szempontból. A betegség kezdeti időszakában sok beteg esetében fokozódik az idegrendszer gerjesztési folyamata, majd azután gátlást vált ki. Néha a szisztémás lupus erythematosus az idegrendszer megváltozásával kezdődik (pszichózis, epilepszia, korea, lupus meningitis stb.).

A betegek mutatott gyengülése aktivitása a hipotalamusz-hipofízis-adrenális rendszer, a progresszió a betegség a terhesség alatt, miután az abortusz és a szülés, megnövekedett ösztrogén, tesztoszteron csökkenése, hyperthyreosis vagy pajzsmirigy diszfunkció, jelezve, hogy a nagyobb a jelentősége, az endokrin rendszer, a betegség esetén.

Véleményünk szerint a lupus erythematosus örökletes természetű. A betegség családi esetei 1,1-1,3%. A lupus erythematosus discoid formájú beteg nõi születési esete leírja, 4 ilyen betegségben szenvedõ gyermeket. Néhány egészséges rokonai SLE betegek jeleit mutatta jellemző a betegségre - hipergammaglobulinémiával, megemelkedett szérum szintjei teljes és a szabad hidroxi-prolin, a jelenléte antinukleáris faktor.

Mivel a immunogenetikai tanulmányok antigének A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 megtalálta a poharat, és ezek a számok nagyban függ a kortól, nemtől, klinikai jellemzők, a betegség folyamán, és a vizsgált populációban. Egyes tudósok tanulmányozták a HLA rendszer lupus, úgy vélte, hogy mivel én patogenetikai szempontból, gyűrűs és szisztémás formája a betegség egyetlen folyamatban. Gén hajlamos okozhat lupus erythematosus (HLA BD / DR) azonosítottunk, amely között található lókuszok a rövid karján a második kromoszóma.

Lupus erythematosus is fejleszt hatása alatt a fertőző ágensek (streptococcusok és staphylococcusok), különböző gyógyszerek (gidrolizina, antibiotikumok, szulfonamidok, vakcinák, szérum), környezeti tényezők (ultraibolya sugárzás, az infravörös sugarak, sugárzás, stb), A patológiai a belső szervek (hepatitis, gyomorhurut, az aminosavak és vitaminok anyagcseréjének károsodása).

A bőrgyógyászok és a terapeuták a lupus erythematosusban vesznek részt, de a szakértők hozzáállása ehhez a problémához más. Ha a dermatológusok többsége az akut és krónikus lupus erythematosusot egy betegségnek tekinti, különböző formában, akkor a terapeuták úgy tekintik őket, mint független betegségeket, amelyek nem függenek egymástól.

Egyes tudósok szerint a gyűrű alakú lupus a lupus erythematosus egyik formája, és a patológiás folyamat a bőr helyére korlátozódik. A szisztémás lupus szintén a lupus erythematosus formája.

Azonban a bőrön kezdődő kóros folyamat fokozatosan terjed a belső szervekre és az izomrendszerre.

A lupus erythematosus osztályozása. A lupus erythematosus általánosan elfogadott minősítése nincs. A legtöbb gyakorlati bőrgyógyászok különbséget a krónikus (idült erythematosus, alakítás heg), darazsak gruyu vagy szisztémás (akut erythematosus) és szubakut formái lupus erythematosus.

A betegség szisztémás formáján belül a belső szervek sérülnek a bőrrel együtt. A klinikai kép a krónikus formák nyilvánul discoid (vagy gyűrű), disszeminált lupus erythematosus, erythema Biett centrifugális és mély alakú lupus erythematosus-szarkóma Irganga.

A lupus erythematosus tünetei. A betegség kezdetén a szubjektív tünetek szinte nem figyelhetők meg. Leggyakrabban a lupus erythematosus krónikus gyűrűs formában jelenik meg, a kiütés a bőr különböző részeiben jelentkezhet. A bőrkiütés rendszerint az arcon rózsaszínes-vöröses színű foltok formájában jelenik meg, amelyek a széleken nőnek és összefonódnak. Először a foltok felülete nem lehúzódik, de később vannak olyan chip alakú mérlegek, amelyek szilárdan kötődnek a bőrhöz. A foltok növekednek és nagy foltokká válnak, a gyulladás némileg nő és a bőr elszaporodik. Az idő múlásával a középpontban lévő infiltrálódás megszűnik, a helyén atrófiát mutat, a kandalló körül egy kis méretű henger van. Ebben az időszakban a fokozatosan fokozatosan, ha körmödéssel karcolódnak, elutasítják, és a látható méretű súrlódás alatt. A karcolás vagy a mérleg eltávolítása során a beteg enyhe fájdalmat érez, ezért hátra dobja a fejét. Ezt hívják a Bénye-Meshchersky tünetnek. Amikor a mérleg elutasításra kerül, a rések alatt kiemelkedéseket észlelnek (a "női sarok" tünete), és a mélyedéses formák a bőrön a mérleg leesése után alakulnak ki. Így a betegség progressziójával nyilvánvalóvá válik a sérülés három zónája: a központi zóna a cicatriális atrófia zónája, a középső a hyperkeratotikus zóna, a perifériás az erythema. Ugyanakkor telangiectasia, de- és hiperpigmentáció lép fel a betegségben. A betegség kezdeti szakaszában a bőrfelszínen a lézió a pillangóhoz hasonló. A betegek 80% -ában a patológiás folyamat orrbőr-károsodással kezdődik. Erythema a test más részein is előfordulhat - a fejbőrön, fülön, nyakon, hasán, végtagokon. Ha a kiütés a fejbőrön található, akkor hajhullás (alopecia), valamint a szájnyálkahártya - leukoplakia, az erózió és a sebek. Az ajkakon vannak duzzanat és repedések. Minél több infiltráció alakul ki a kóros fókuszban, annál inkább atrófiás atrófia alakul ki ezen a helyen. Még ronda mély sebeket is nézhetsz. A cicikális atrófia leggyakrabban gyorsabban fejlődik a fejbőrön. Az atrófiás bőrszőrre esik, és néha ezen a helyen a lupus erythematosus visszatérhet. Lehetséges bőrrák kialakulása a régi, a lupus erythematosus után megjelenő hegeken.

A klinikai jellemzőktől függően számos klinikai formája van a lupus erythematosusnak. Ha a kóros fókusz körül barna, barna színű foltok jelennek meg, ez a lupus erythematosus pigmentált formája. Ha hyperkeratotikus formában kis méretű lerakódásokat helyeznek el, mint a mész és a hyperkeratosis. A dermis papilláris rétegének növekedése és a hyperkeratosis kialakulása következtében a kóros folyamat hasonlít a daganatos daganathoz. Ha a kékes ödémás plakkok, amelyek gyakran a fülcimba helyezkednek el, daganat alakot jelentenek. Seborrheikus formában a patológiás folyamat seborrheikus bőrön és szőrtüszőkön található, felületét sárgásbarna zsíros mérlegek borítják. A mutáns formában az orr és fülcimpa erősen kifejlődött atrófiája következtében megfigyelhető a szövet reszorpciója. Néha a vörös lupusz fióktelepeiben buborékok és buborékok keletkeznek - ez egy pemphigoid cég.

A lupus erythematosus helytelen és irracionális kezelése lupus karcinóma kialakulásához vezethet.

A vörös lupus esetében az alsó ajkát a betegek 9% -ában, a felső ajkát - 4,8% -ot és a szájnyálkahártyát - érinti 2,2%.

Gyűrű alakú vörös lupus, a szem nagyon ritkán érinti. A szakirodalomban a lupus ectopion, choroiditis, keratitis, blepharoconjunctivitis, iritis szerepel.

A betegség disszeminált formája a teljes lupus erythematosus 10% -a. Disszeminált formában a felszívódás, amely széles körben elterjedt, az arcon, a fejbőrön és a mellkason egy fürtként helyezkedik el, és hasonlít a discoid lupus erythematosusra. A kiütési határ azonban tiszta és nem gyulladt. A fókuszban az erythema mellett infiltráció, hyperkeratosis és atrófia is megfigyelhető. A lábakon és a kezeken a kezek ízületei kékes árnyalattal rendelkeznek. Ennek következtében a diffúz formájú kiütés fokozatosan olyan lesz, mint a lupus erythematosus szisztémás formája. Ezzel a formával azonban a páciens általános állapota valamelyest megváltozik, a hőmérséklet subfebrile, a vörösvértestek ülepedési sebessége, leukopenia, anaemia, ízületi és izomfájdalom figyelhető meg. Sok betegben krónikus fertőzést (krónikus tonsillitis, sinusitis, fogszuvasodás stb.) Azonosítanak

Egyes tudósok a lupus erythematosus gyűrű alakú és szisztémás formái között a közbenső betegség disszeminált formáját tekintik. A betegség ezen formái közötti határ nem egyértelműen fejeződik ki, és nincs egyértelmű határ a terjesztett és a szisztémás formák között. Ezért a disszeminált forma átjuthat a szisztémás formába. Ebben az esetben nagyon fontos a LE-sejtek kimutatása, mivel az ilyen betegek testében nukleozist jelentenek, vagyis a szisztémás lupus erythematosusban rejlő immunológiai változások. A betegség sok évig tart. Az őszi és tavaszi hónapokban tér vissza.

A centrifugális erythemát, amely a lupus erythematosus felületes formája, Biett (1928) írja le. Ez a betegség a betegek 5% -ánál jelentkezik, és a betegség egy kis ödéma arcképének bőrén megjelenik, korlátozott és centrifugális erythema rózsaszín-vörös vagy kék-piros. Az erythema egy pillangóhoz hasonlít, mindkét arcon megfigyelhető, vagy csak az orrán ("szárny nélküli pillangó"). A kiütéseken nincsenek jelek a hyperkeratosis és a cicatriális atrófia, vagy a rossz fejlődés miatt nem láthatók. A klinikai folyamatban a centrifugális erythema eltér a gyűrű alakú formától. A centrifugális erythema kezelésében jó hatás érhető el hagyományos módszerekkel. Néha napsütéses napok hiányában ez a forma minden kezelés nélkül eltűnik. Azonban ősszel és télen a hideg, a szél, a nyár és a tavasz hatása alatt a nap hatása alatt nagyon gyorsan megismétlődik, és rövid időn belül átolvad az arc teljes bőrén.

Az erek kitágulása is megfigyelhető. Úgy tűnik tehát, hogy egyes szerzők a lupus erythematosus rosace-szerű és telangiectatic formáit azonosították. A klinikai formák a centrifugális erythema áramlási változatai. Centrifugális erythema esetén az arcon fellépő kitörések a lupus erythematosus esetében az erythemás elemekhez hasonlóak. Erythema az akut lupus erythematosusban nagyon erősen kitágul, de határaik homályosak és homályosak. Ez a klinikai kép akkor figyelhető meg, ha a lupus erythematosus ilyen formája súlyos és visszatér.

A szisztémás lupus erythema szubakut és krónikus formái szimmetrikusan szinte nem különböznek a centrifugális erythemától. Ezért felmerül a kérdés, hogy a centrifugális erythema a szisztémás lupus erythematosus jele, amely krónikusan lép fel. A betegség szisztémás folyamatát azonban nem a bőrön jelentkező kiütések határozzák meg, hanem a belső szervek, a vér és más rendszerek károsodása.

Egyes szerzők szerint a terápiás betegek klinikai és hematológiai változása nagyon hasonló volt a szisztémás lupus erythematosusos betegeknél. Azonban ezek a változások a centrifugális erythema kevésbé hangsúlyosak. Amikor a betegség átkerül a szisztémás formába, fontos, hogy sokáig maradjon az insoláció, gyakori angina, terhesség és egyéb tényezők mellett. A betegség fokozatos átjutása egyik formáról a másikra (a centrifugális erythema eltűnése és a szisztémás forma kezdete) nem látható. Amint az látható a fenti adatokat, a centrifugális erythema tekinthető potenciálisan veszélyes betegség, hogy nem lehet összehasonlítani a gyűrű alakú lupus erythematosus, és az ilyen betegek alatt kell tartani az orvosi megfigyelés hosszabb alaposabb klinikai és laboratóriumi kutatások.

Mély forma lupus szarkóma-Irganga jelennek meg a bőr alatti szövetek mély csomós mélységi központ sorvadást, ezeket a leggyakrabban megtalálható a fej, a vállak és karok. Néha, miután a csomópontok fekélyekké váltak. A betegség ezen formájánál a csomópontokon kívül a lupus erythematosusra jellemző patológiai gócokat is megfigyelnek. A szubjektív jelek közül a leginkább zavaró a viszketés. Kórszövettani. A krónikus formája lupus az epidermiszben megfigyelt follicularis hyperkeratosis, sorvadása bazális réteg sejtek a bőrben - proliferációját plazma sejtek, limfociták, histiocyták ödéma.

A szisztémás lupus erythematosus hirtelen vagy a krónikus erythemás betegség progressziója következtében nehéz. Különböző stresszhelyzetek hatására a fertőzések, az ultraibolya sugárzások, a krónikus vagy disszeminált lupus erythematosus szisztémás formává alakulhat át.

A klinikai tanfolyamtól függően megkülönböztethetők a betegség akut, szubakut, krónikus formája. A betegség akut formáját leggyakrabban a 20-40 éves nők között találjuk meg. A hőmérséklet emelkedik (39-40 ° C), az ízületi fájdalmak, ödéma, vörösség, az ujjak ízületének konfigurációjában változik. A bőrön különböző kiütések fordulhatnak elő a szervezetben és a nyálkahártyákon. Kezdetben erythemás bőrkiütés felület pikkelyek borítják, ezek fokozatosan átterjedt más testtájakat és egyesülő egymással, elfoglalják egy nagy terület. A vöröses bőrön hólyagok és kéregek jelennek meg, a betegek a viszketést vagy az égést érinti. Néha a kiütés hasonlít a multiform exsidatív erythema vagy toxikus-allergiás dermatitis. A betegek ajka dagadt, vérzsíros krémekkel borított. Bizonyos esetekben a beteg teste hiányozhat vagy korlátozható. Az akut szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek kb. 5-10% -ánál nincs bőrkiütés a bőrön. Amikor a betegség rosszabbodik, az egészségi állapot rosszabbodik, hőmérsékletemelkedés, ízületi fájdalmak, álmatlanság, étvágytalanság, émelygés. Súlyos lupus erythematosusban a beteg az ágyban fekszik, nem tud felkelni, fogyni, impotens és kimerült. Ebben az időszakban a laboratóriumi vizsgálatban LE sejtek találhatók a vérben, ami nagyon fontos a diagnózis felállításakor. A szisztémás lupus erythematosus szubakut formája kevésbé gyakori, önállóan vagy gyűrűs krónikus lupus erythematosus után fejlődhet. A betegség gócainak megjelenése a test zárt részében, az általános állapotban bekövetkezett változásokban, az ízületi fájdalom megjelenésében és a hőmérséklet emelkedésében figyelhető meg. A bőrkiütés hasonlít egy arcra. A korlátozott ödéma mellett a bőr túlérzékenysége és hámlása is fennáll. A bőrön az erythematóus-papularis kitörések hosszú ideig fennmaradnak, később a máj és más belső szervek részt vehetnek a folyamat során. Attól függően, amelyben szerv és rendszer nyilvánul patológiás folyamat g „megkülönböztetni bőr-artikuláris, vese-, tüdő-, neurológiai, szív- és érrendszeri, gyomor-bélrendszeri, máj- és hematológiai formái lupus erythematosus.

A lupus erythematosus térdízületi formájánál a bőrkiütés mellett az ízületek károsodása is megfigyelhető, artralgia és ízületi gyulladás formájában. Néha a betegség bőr tüneteinek kialakulása előtt vannak ízületi károsodások jelei. Először kicsi, majd nagy ízületeket érint. Vascularis deformitást figyeltek meg a betegek 10% -ánál. A betegek 25-50% -ában az izmok sérültek. A lupus erythematosus izmok vereségét nehéz megkülönböztetni a myalgia és myositis dermatomyositistől.

A szisztémás lupus erythematosusban vese károsodást figyeltek meg (lupus-nephritis). A lupus-nephritis klinikai tünetei a patológiás folyamat aktivitásától függenek. A betegség kezdeti időszakában a vesék általában nem vesznek részt a patológiás folyamatban. Ezt követően, terápiás eljárások vagy aktiválás nélkül, fehérje jelenik meg a vizelettel, vörösvérsejtekben, leukocitákban és hengerekben. Lupus nephritis leggyakrabban nyilvánul formájában fokális glomerulonephritis, nephrosis, nephroso-nephritis, fokális interstitialis nephritis és a klinikai kép eltér a vesebetegség által okozott egyéb tényezők. Súlyos betegségben olyan tünetek, mint a magas vérnyomás, az általános ödéma, az uremia és a vesefunkció hiánya stb.

A szisztémás lupus erythematosusban a cardiovascularis rendszer gyakran részt vesz a patológiás folyamatban. Endocarditis, pericarditis, myocarditis és súlyos esetekben a pancarditis jelei figyelhetők meg. Egyes betegek Limball-Sachs-betegséget (vagy Limball-Sachs endokarditist) fejlesztenek ki. Ebben az esetben az endocarditis mellett klinikai tünetek jelentkezhetnek, például a myocarditis, a polyserositis, a hepatitis, a splenomegalia és a neuritisz. Az edények falainak változása miatt Raynaud-szindróma jelentkezik.

Szintén vannak változások a központi idegrendszer (polineuritisz, mieloradikulonevrit, encephalitis, myelitis, entsefaloradikulit, súlyos agyhártyagyulladás, akut agyi ödéma), pulmonáris (intersticiális tüdőgyulladás, mellhártyagyulladás), gyomor-bél traktus (hasi szindróma), a máj (bőrfarkas hepatitisz), leukopenia, thrombocytopenia, hemolitikus anémia, lymphopenia, fokozott vörösvértest-süllyedés. Néha növeli a lép és a nyirokcsomók, a haj hullik ki, a bőr száraz, törékeny körmök.

Lupus erythematosus leírása, amely a multiforme exudatív erythema hasonló kitöréseihez vezet. E betegségek kombinációját először 1963-ban Rovel (Rowel-szindróma) állapította meg. Ha egyes bőrgyógyászok úgy vélik, hogy a Rowel-szindróma a lupus erythematosus egyik formája, akkor mások úgy kezelik, mint két betegséget, amelyek egyidejűleg fejlődnek.

Azonosító jelek a betegség (erythema, follikuláris hyperkeratosis, heg típusú atrófia), változások a vérben (leukopenia, lymphopenia, anémia, trombocitopénia, gammaglobulipemiya, megnövekedett ESR) antitestek szemközti LE-sejtek és a sejtmagban, nagy jelentősége van annak meghatározásában, a diagnózist.

Kórszövettani. Szisztémás lupus erythematosus a bőr és a belső szervek kollagén rostjaiban, fibrinus degeneráció figyelhető meg, valamint a dermis - a leukocytákból származó infiltrátum.

Differenciáldiagnózis. A kezdeti időszakban a gyűrű alakú vagy disszeminált lupus erythematosus meg kell különböztetni a pikkelysömör, rosacea, lupus, szarkoidózis, erythemás formái pemphigus és más betegségek.

Lupus erythematosus kezelése. A kezelés a betegség formájától függ. Gyűrűs lupus erythematosus esetén a thrombocytaaggregát (resorchin, hingamin, plakvenil, delagil) naponta kétszer 0,25 g-ot adnak 5-10 napig. Miért van egy szünet 3-5 nap. Ezek a gyógyszerek felgyorsítják a mellékvese működését, befolyásolják a kötőszövet metabolizmusát, ami fotoszenzibilizációt eredményez. A presicil bevitele, amely 0,04 g resikipipint, 0,00075 g prednizolt és 0,22 aszpirint tartalmaz naponta 6 alkalommal, jó hatással lesz. A vitaminterápia (B csoport, aszkorbinsav, nikotinsav stb.) A kezelés hatékonyságát növeli.

Szisztémás lupus erythematosus esetén a szisztémás glükokortikoidokat a thrombocyta-gátló szerekkel együtt írják elő, ami jó hatást fejt ki. A szteroid gyógyszerek adagját a betegség klinikai folyamatától és a beteg állapotától függően kell előírni (átlagosan 60-70 mg prednizolont ajánlunk). Ugyanakkor ajánlott vitaminokat kezelni (B1, B9, B6, B12, B15, PP, C), mivel fokozzák a szteroid hormonok és a gátló hatású szerek hatását. Aromatikus retinoidok (acitretin 1 mg / kg dózisban) alkalmazása esetén jó hatás figyelhető meg.

Külső alkalmazza a kortikoszteroid krémeket és kenőcsöket.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]