A hörgő-tüdő rendszer veleszületett rendellenességei

A krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegek 10%-ánál klinikailag diagnosztizált bronchopulmonális rendszer rendellenességeket észlelnek.

A tüdő agenesise, aplasia, hypoplasia. Klinikailag ezeket a rendellenességeket mellkasi deformáció jellemzi - a rendellenesség oldalán bemélyedés vagy ellaposodás. Az ütőhangok ezen a területen rövidülnek, a légzési hangok hiányoznak vagy jelentősen gyengülnek. A szív a fejletlen tüdő felé tolódik el.

Tipikus röntgenjelek a mellkas térfogatának csökkenése a defektus oldalán, intenzív sötétedés ezen a területen, az egészséges tüdő előesése az elülső mediastinumon keresztül a mellkas másik felébe. A bronchográfiai kép lehetővé teszi a tüdő alulfejlettségének mértékének megítélését.

A policisztás tüdőbetegség (cisztás hipoplázia) az egyik leggyakoribb rendellenesség. A fertőzött policisztás tüdőbetegség meglehetősen élénk klinikai képpel rendelkezik. A betegeket nagy mennyiségű köpetürítéssel járó köhögés zavarja, gyakran vérköpés is előfordulhat. A tüdő felett recsegő, nedves szörcsögések ("dobpergés") hallhatók, nagy üregek jelenlétében amforikus légzés. Szájüregi krepitáció figyelhető meg. A betegek lemaradnak a fizikai fejlődésben, krónikus hipoxia jelei mutatkoznak.

A mellkasröntgen sejtes képződményeket mutat, míg a bronchogramok vagy a komputertomográfia kerek üregeket mutat.

Veleszületett lebenyemfizéma. Ezt a rendellenességet az érintett lebenyben a hörgőporc alulfejlettsége vagy hiánya jellemzi, ami kilégzéskor levegővisszatartást okoz, ezt követően megnő a tüdőnyomás és a parenchyma túlnyúlása az érintett lebenyben. A fő klinikai tünet a légzési elégtelenség, amelynek súlyossága a lebeny duzzanatának (hiperinflációjának) mértékétől függ.

A tracheobronchomegalia (Mounier-Kuhn szindróma) a légcső és a fő hörgők kifejezett kiszélesedése, ami krónikus légúti fertőzéshez vezet. Jellemző tünetek közé tartozik a hangos, vibráló, sajátos hangszínű köhögés, amely kecskebekegésre emlékeztet, rekedtség, bőséges gennyes köpet, és esetleg vérköpés. Jellemző bronchoszkópos tünetek is megfigyelhetők. Az ilyen rendellenességben szenvedő gyermekek röntgenvizsgálata során a légcső átmérője megegyezik vagy nagyobb, mint a mellkasi csigolyák átmérője. Jellemző jellemző a kényszerített kilégzési görbe alakja a külső légzés funkciójának vizsgálata során: egy töréssel vagy tipikus bevágással ellátott görbe.

A tracheobronchomalacia egy veleszületett rendellenesség, amely a légcső és a nagy hörgők porcának fokozott lágyságával jár. A légcső és a fő hörgők szűkületének szindrómájaként jelentkezik: stridor, "fűrészes" légzés, ugató köhögés, fulladásos rohamok, amelyeket görcsoldók nem enyhítenek.

A tracheobronchomalacia alacsony foka kora gyermekkorban büdös légzésben, visszatérő obstruktív hörghurutban nyilvánul meg, amelynek gyakorisága az élet második évében csökken.

A Williams-Campbell szindróma a hörgőfal porcos gyűrűinek hiánya, amely a III-IV. rendtől a VI-VIII. rendig terjed. A betegség lassan progrediáló pneumosclerosis, tüdőtágulat, bronchiolitis formájában jelentkezik, néha a hörgők elzáródásával. A beteg gyermekek fizikai fejlődésben lemaradnak, hordó alakú mellkassal és krónikus hipoxia jelei mutatkoznak. Radiográfiailag a megnyúlt hörgők üregeknek tűnnek, néha folyadékszinttel. A diagnózist bronchoszkópia és bronchográfia igazolja.

[ 1 ], [ 2 ]