A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Del Castillo szindróma
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Del Castillo-szindróma (Sertoli-sejt szindróma) egy ritka betegség.
A betegek szexuális és fizikai fejlődésükben nem különböznek az egészséges férfiaktól. Kariotípus 46,XY.
Okoz del Castillo szindróma
A del Castillo-szindróma oka még mindig nem tisztázott. Egyes kutatók úgy vélik, hogy ez a szindróma veleszületett, míg mások nem találnak bizonyítékot a genetikai tényezők szerepére az etiológiájában. Egy ismeretlen károsító tényező szelektíven befolyásolja a herék csíraelemeit, ami az ondóhám sorvadásához vezet. A Sertoli-sejtek nem károsodnak. Hasonló kép figyelhető meg súlyos idegrendszeri betegségekben (például sclerosis multiplex ), gerinctörésekben, koponyasérülésekben és sugársérülésekben.
Tünetek del Castillo szindróma
A del Castillo-szindróma tünetei - a másodlagos szexuális jellemzők normális esetben kialakulnak. Az orvoshoz fordulás oka a meddőségi panaszok.
Forms
A szindrómának két változata van: idiopátiás és a daganatok kombinált radio- és kemoterápiás kezelése után kialakuló. Az idiopátiás szindrómában a herék hipoplasztikusak a csíravezető tubulusok méretének csökkenése miatt, amelyek átmérője 120-200 μm között mozog. Ritkán teljesen atrófiás tubulusok is előfordulhatnak, a tunica propria megvastagodott a kollagénrostok számának növekedése miatt. A tubulusok nagy része lumen nélküli, falaikat erősen differenciált Sertoli-sejtek borítják.
Néhányuk a degeneráció különböző szakaszaiban van. A Leydig-sejtek rendkívül polimorfak: átlagosan a betegek 50%-ánál normális a számuk, míg a fennmaradó 50%-nál különböző mértékben megnőtt a számuk; a Leydig-sejtek 40-80%-a változatlan; 10-25%-uk hipoplasztikus, nagyszámú citoplazmatikus lipiddel; némelyiküknél kifejezett degeneratív elváltozások mutatkoznak. A kórosan differenciált és éretlen Leydig-sejtek ritkák.
A szindróma második változatában a tubulusok átmérője 150-190 µm, hullámzó alaphártya veszi körül őket, amely a Sertoli-sejtek bazális részének citoplazmájába ékelődik. A tunica propria enyhén megvastagodott. Jellemző a jelentős hiperplázia, gyakran a Leydig-sejtek hipertrófiája. Ritkábban, mint az első változatban, hipoplasztikus Leydig-sejtek is előfordulnak.
Mit kell vizsgálni?
Ki kapcsolódni?
Kezelés del Castillo szindróma
Del Castillo szindróma kezelése - a betegeknek általában nincs szükségük hormonterápiára. Androgéneket csak akkor írnak fel, ha androgénhiányt észlelnek.
Előrejelzés
A termékenységgel kapcsolatos prognózis kedvezőtlen.
[ 11 ]