Szklerózis multiplex

A sclerosis multiplexet az agyban és a gerincvelőben a demyelinizáció terjesztett gócaiban való megjelenés jellemzi.

A jellegzetes tünetek között vizuális és oculomotoros rendellenességek, paresztézia, gyengeség, sérült kismedencei szervek és kognitív károsodás.

Jellemzően a neurológiai deficit többszörös, reményekkel és súlyosbodással, fokozatosan fogyatékossághoz vezet. A diagnózis a sclerosis multiplex tegye jelenlétében átmeneti enyhülésével majd súlyosbodásával, helyileg, legalább 2 külön neurológiai rendellenességek azonosított klinikailag vagy műszeresen, változások MRI vagy más kritériumok (attól függően, panaszok). A sclerosis multiplex kezelése: glükokortikoidok exacerbációkkal, immunmodulátorokkal a súlyosbodások és tüneti terápia megelőzésére.

Továbbá: Szklerózis multiplex: szemtől szembe

A sclerosis multiplex - a leggyakoribb oka a szerzett demielinizáció a központi idegrendszer, amely lényegében egy gyulladásos folyamat, szemben mielin agy és a gerincvelő. Mivel elég gyakori betegség a nyugati féltekén és Európában, a szklerózis multiplex egyik fő oka a fogyatékosság az utcán a fiatal és középkorú. A legtöbb esetben, ha nem minden beteg esetében, a szklerózis multiplex jelentős fizikai és érzelmi szenvedés, valamint a társadalom számára jelentős gazdasági és társadalmi károkat okoz. Az USA-ban a szklerózis multiplex 300-400 ezer embert érint. Bár a pontos okát MS ismeretlen és teljesen gyógyítani a betegséget nem lehet, az utóbbi években a szerek, amelyek befolyásolják a a betegség lefolyása, befolyásoló kóroki folyamatok hátterében, és képesek javítani az életminőséget és az egészség.

[1], [2], [3]

A sclerosis multiplex epidemiológiája

Valószínűleg multiplex szklerózissal (PC) kapcsolatos immunológiai mechanizmus, lehetséges, hogy van egy fertőzés (egy azonosítatlan latens vírus), amely másodlagos immunválaszt vált ki. Egyes családokban a megnövekedett prevalencia és a fő hisztokompatibilitási komplex (HLA-DR2) bizonyos allotípusai bizonyítják a genetikai hajlamot. A szklerózis multiplex gyakoribb az embereknél, akik az élet első 15 évét mérsékelt éghajlaton (1/2000) töltötték, mint a trópusokon (1/10 000). Növeli a kockázatot és a dohányzást. A betegség bemutatkozása 15-60 éves korban, jellemzően 20-40 év. A nők gyakrabban betegek.

Szklerózis multiplex - Epidemiológia

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

A multiplex szklerózis okai

Meghatározza azokat a területeket a demielinizáció (az úgynevezett plakkok) belsejében, és amely körül van megsemmisítése oligodendroglia, perivaszkuláris gyulladásos, és a kémiai változásokat lipid komponenseket a mielin fehérjék. Talán az axonos elváltozás, de a sejtek és az axonok kellően megmaradtak. A szétszórt CNS plakkok fibrines gliózis fejlődik ki először a fehérállományban, elsősorban az oldalsó és hátsó oszlop (különösen a nyaki gerinc), a látóideg és a periventrikuláris területeken. Érintse meg a középagy, a híd és a kisagy útvonalát. Az agy és a gerincoszlop szürkeállománya kevésbé szenved.

Szklerózis multiplex - Okok és patogenezis

[12], [13], [14]

A sclerosis multiplex tünetei

A sclerosis multiplex esetében a neurológiai hiányosságok reményei és súlyosbodása jellemző. Az exacerbációk gyakorisága átlagosan évente körülbelül háromszor változik. A leggyakoribb kezdeti tünetek a paresztézia egy vagy több végtagban, a törzsben vagy az egyik oldalon; gyengeség vagy ügyetlenség a kar vagy láb és látászavarok (például részleges vakság és fájdalom az egyik szemben kellő retrobupbarnogo neuritis, kettős látás miatt bénulás a szemmozgató idegek, scotoma). A sclerosis multiplex gyakori gyakori tünetei közé tartozik a végtag zsibbadása vagy fáradtsága, a járás és a kismedencei szervek rendellenességei, szédülés. Alig észrevehetőek lehetnek ezek a jelek, amelyek jelzik a központi idegrendszer mozaikját. Amikor a hőmérséklet emelkedik (meleg, forró fürdő, láz), a tünetek súlyosbodhatnak.

Általában enyhe kognitív hanyatlás, apátia, a kritika és a figyelem csökkenése, valamint az érzelmi zavarok, beleértve az érzelmi zavarosságot, az eufóriát, vagy gyakrabban a depressziót. A depresszió reaktív vagy fejlődhet az agy károsodása miatt. Epilepsziás rohamok lehetségesek.

A koponya idegei

Tipikus egyoldalú (aszimmetrikus) optikai neuritisz és bilaterális interokuláris szemgyógyászati betegségek. Látóideg-gyulladás vezet látásvesztés (vakság szarvasmarhából), fájdalom a szem, néha szűkül a látómező, papilla, részleges vagy teljes afferens pupilla hiba. A belső szemészeti szemgyógyászat a mediális longitudinális kötőszövet károsodásának eredménye, amely egyesíti a III., VI. Egy pillantás egy vízszintes síkban az egyik szem csökkenése és a másik nystagmus jelenik meg; A konvergencia nem sérül. A közvetlen látás (peduncular nystagmus) gyors, alacsony amplitúdójú rezgései jellemzik a sclerosis multiplexet, de ritkaak. A szédülés gyakori. Időszakos egyoldalú arczsibbadás, fájdalom (hasonlóan a trigeminalis neuralgiához), bénulás vagy görcsök lehetségesek. Enyhe dysarthria előfordulhat bulbar rendellenességek, cerebelláris elváltozások vagy agykérgi kontroli zavarok miatt. A többi agyi idegek veresége nem jellemző, de bonyolítja az agytörzsi elváltozásokat.

[15], [16], [17], [18]

Motoros szféra

A túlnyomóan alsó végtagok kétoldalú spasztikus parézise általában a gerincvelő szintjén a corticospinalis útvonalak vereségének eredményeként alakul ki. Az ín-reflexek (térd és Achilles) megnövekedett, a kiterjedésű plantáris reflexek (Babinsky reflex) és a lábak és térdtömegek klónja gyakran kiderült. Az idő múlásával járó zavarok a beteget egy kerekesszékhez rögzíthetik. A későbbi szakaszokban, az érzékszervi ingerekre válaszul (például az ágynemű érintésével), a flexor fájdalmas görcsje keletkezik. Az agyi elváltozások hemiplegijéhez vezethetnek.

Az intenzív tremor - a mozgás alatt rezgő rezgés - képes a cerebelláris dysmetria szimulálására (ataxicus végtagi mozgások). A pihenés remegése különösen észrevehető, amikor a fej elveszíti a további támogatást.

Kisagy

A sclerosis multiplex messzemenő szakaszában a cerebelláris ataxia és a spasticitás tartós fogyatékossághoz vezet. A cerebelláris beavatkozás egyéb megnyilvánulásai, a dysarthria, a kántált beszéd (lassú kiejtés, melyet egy szó vagy szótag kezdetekor megbotlik), szándékos remegés és nystagmus lehetséges.

[19], [20], [21], [22], [23]

érzékenység

Jellemző a paresztézia és a bármilyen típusú érzékenység részleges elvesztése (például a kézen vagy a lábakon). Különböző szenzoros zavarok (például égő érzés vagy fájdalom, mint áramütés esetén) spontán vagy egy érintésre reagálhatnak, különösen akkor, ha a gerincvelő érintett. Egy példa erre a Lermitt tünete, amikor az elülsõ fejsel az áramütés típusától függõ fájdalom a gerinc mentén és a lábakig sugárzik felül. Az érzékszervi zavarok objektív jelei tranziensek.

A gerincvelő.

A gerincvelő bevonása a kismedencei szervek megzavarásához vezet (például kényszerítő sürgetések, késleltetés vagy inkontinencia). A székrekedés, a merevedési zavarok a férfiaknál és a női nemi szervek érzéstelenítése lehetséges.

Optica ( betegség Devic) - egy változata sclerosis multiplex - akut, néha kétoldali látóideg-gyulladás kombinálva demielinizáció a nyaki vagy mellkasi gerincvelő; vezet látásvesztéshez és paraparézishez. Egy másik lehetőség az elszigetelt motoros gyengeség a gerincvelő sérülésének következtében más neurológiai hiányok (progresszív myelopathia) nélkül.

Szklerózis multiplex - Tünetek

A sclerosis multiplex diagnosztizálása

A szklerózis multiplex kell gyanakodni, ha a látóideg-gyulladás, internukleáris ophthalmoplegia és egyéb tünetek összhangban sclerosis multiplex, különösen akkor, ha a hiány multifokális vagy szakaszos. A legtöbb diagnosticity kritériumok sclerosis multiplex igényelnek orvosi történetében rohamok és az enyhülés, valamint objektív bizonyíték a jelen két vagy több koordinációs központi idegrendszer károsodását. Végezze el a fej MRI-jét és néha a gerincvelőt. Ha MR lelet és a klinikai kép nem meggyőző, akkor szükség lehet további vizsgálatokat objektíven bizonyítani napichiya gócok. Általában CSF-elemzéssel indítódnak, és ha szükséges, potenciálokat váltottak ki.

Az MRI a legérzékenyebb módszer a nem vizualizáláshoz. Lehetővé teszi a multiplex sclerosis-imitáló potenciálisan reverzibilis betegségek megszüntetését. Közülük nedemieliniziruyuschie elváltozások az átmeneti tartományban a gerincvelő egy hosszúkás (például szubarachnoidális cisztákat és tumorokat a öreglyuk). A kontrasztjavítás a gadolínium segítségével megkülönbözteti az aktív gyulladást a régi plakkoktól. Alternatív megoldásként a kontraszt CT is lehetséges. Az MRI és a CT érzékenysége növelhető a kontraszt és a késleltetett szkennelés újbóli megjelenésével.

Általában az IgG fehérje (normál <11%), albumin (normál <27%) és egyéb paraméterek aránya megnövekszik a CSF-ben. Az IgG szintje korrelál a betegség súlyosságával. Az agaróz-CSF-elektroforézis általában oligoklonális klaszterek zónáját tárja fel. Az aktív demielinizáció szakaszában a mielin fő fehérje fokozódhat. A CSF-ben lévő limfociták és fehérjék tartalma növelhető.

A szklerózis multiplex diagnosztikájához felidézett potenciálok (szenzoros stimulációra adott rejtett idõszakok) módszere gyakran érzékenyebb, mint a panaszok. A foltos kiváltott potenciálok látens agyi elváltozásokat mutatnak (pl. Csak a gerincvelőben). A szomatoszenzoros kiváltott potenciálokat néha értékelik, beleértve az agytörzsi szintet is. A rutinszerű vérvizsgálatok néha kizárják például a szisztémás lupus erythematosus, Lyme-kór stb.

Szklerózis multiplex - Diagnózis

[24], [25], [26], [27], [28],

A sclerosis multiplex kezelése

A kezelés célja - időtartamának csökkentése exacerbációk, csökkentve azok gyakoriságát és súlyosságát a követelések különösen a járóképesség. A rohamok, ami a hiány objektív (például, látásvesztés, szilárdság vagy koordinációs) jelölnek rövid ciklusú glükokortikoidok (prednizolon 60-100 mg PO 1 alkalommal / nap csökkenő dózisok 2-3 hétig, metil-prednizolon 500-1000 mg i.v. 1 nap / nap 3-5 napig). A cotricosteroidok lerövidíthetik az akut támadás időtartamát, de nem adnak tartós hatást. Azonban, metilprednizolon késleltetheti progresszió Akut, súlyos szemideg-.

Az immunmodulációs terápia csökkenti az exacerbációk gyakoriságát, és késleltetheti a fogyatékosság veszélyét. További immunmodulátor interferon béta-1b 8000000 ME másnaponta subcutan, interferon beta-1a 6000000 ME intramuszkuláris hetente. Mellékhatások: influenzaszerű tünetek, depresszió (végül csökken), semlegesítő antitestek megjelenése hónapos kezelés és citopénia után. 20 mg glatiramer-acetátot alkalmazhat szubkután 1 alkalommal / nap. Béta-interferon és a glatiramer-acetát nem immunszuppresszív, miközben fokozatosan halad PC segítségével immunszuppresszáns mitoxantron 12 mg / m ² intravénásan 3 havonta az év folyamán. Natalizumab - az alfa- ₄ integrin ellenes antitestje - gátolja a leukociták átjutását a vér-agy gáton keresztül; havi infúziók segít csökkenteni a rohamok gyakoriságát és az új károsodások megjelenése, de a belépő a piacon felfüggesztett befejezéséig tanulmányai miatt progresszív multifokális leukoencephalopathia. Ha az immunmodulátor terápia hatástalan, a havi intravénás immunglobulin adagolás segíthet. Amikor kifejezve, a progresszív szklerózis multiplex alkalmazunk immunszuppresszív gyógyszerek (metotrexát, azatioprin, mikofenolát, ciklofoszfamid, kladribin), de az indoka, hogy az használat továbbra is vita tárgya.

Amikor görcsösség előírt baklofen, fokozatosan növelve a dózist 10-20 mg szájon át 3-4 alkalommal / nap vagy 4-8 mg tizanidin orálisan 3-szor / nap. A gyalogos edzés és a testmozgás hatékony. A neuropátiás fájdalom gabapentin 100-600 mg orálisan háromszor / nap, alternatív - triciklusos antidepresszánsok (például amitriptilin, 25-75 mg szájon át lefekvéskor, ha amitriptilin okozhat antikolinerg mellékhatások, a 25-100 mg dezipramin befelé lefekvés előtt), karbamazepin 200 mg orálisan naponta háromszor és opioidok. A kismedencei szervek funkcióinak megsértése esetén a kezelés a saját mechanizmustól függ.

A súgót ösztönzik és támogatják. Még a legmélyebb fokozatokban is az edzés izmai és a szívében rendszeres testmozgásokat mutatnak be (edző kerékpár, futópálya, úszás). Csökkentik a spaszticitást, elősegítik a kontraktúrák kialakulását és pszichológiailag hasznosak. A betegeknek lehetőség szerint aktív életmódot kell fenntartaniuk, de a túlzott munkavégzést és a túlmelegedést elkerüljék. A vakcinák nem növelik az exacerbáció kockázatát. A gyengített betegeknek meg kell akadályozniuk a fekélyek és a húgyúti fertőzések megelőzését; néha a húgyhólyag szakaszos önkategorizálása szükséges.

• A sclerosis multiplex exacerbációja
• Interferonok és sclerosis multiplex
• A sclerosis multiplex tüneti kezelése

Előrejelzés sclerosis multiplexre

A betegség folyamata kiszámíthatatlan és megváltoztatható. Gyakrabban, általában akkor, amikor a betegség optikai neuritisben debütál, az elengedés több mint 10 évig tarthat. Más esetekben, különösen a középkorú betegeknél gyakoriak a súlyos exacerbációk, amelyek fogyatékossághoz vezetnek. A betegség lefolyása felgyorsíthatja a dohányzást. A várható élettartam csak a legsúlyosabb esetekben csökken.

[29], [30]