Demielináció

A demyelinizáció egy kóros folyamat, amelyben a mielinbevonatú idegrostok elveszítik szigetelő mielinhüvelyüket. A mikroglia és makrofágok, majd az asztrociták által fagocitált mielint rostos szövet (plakk) váltja fel. A demyelinizáció megzavarja az ingerületvezetést az agy és a gerincvelő fehérállományi pályái mentén; a perifériás idegek nem érintettek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Demyelinizáló betegségek, amelyek szemészeti patológiát okoznak:

• izolált látóideg-gyulladás generalizált demyelinizáció klinikai tünetei nélkül, amely gyakran később alakul ki;
• a szklerózis multiplex a leggyakoribb;
• A Devic-kór (neuromyelitis optica) egy ritka rendellenesség, amely bármely életkorban előfordulhat. Jellemzője a kétoldali látóideg-gyulladás, majd a gerincvelő demyelinizációja, amely napokon vagy heteken belül kialakul;
• A Schilder-kór egy nagyon ritka, megállíthatatlanul progresszív, generalizált betegség, amely 10 éves kor előtt kezdődik, és 1-2 éven belül halálos kimenetelű. Kétoldali látóideg-gyulladás alakulhat ki a javulás minden kilátása nélkül.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Szemészeti manifesztációk

• A látópálya sérülései leggyakrabban a látóidegeket érintik, és látóideg-gyulladáshoz vezetnek. Demyelinizáció néha előfordulhat a chiasma területén, és nagyon ritkán a látópályákban;
• Az agytörzsi léziók internucleáris oftalmoplegiához és nézésbénuláshoz, az oculomotoros, a trigeminális és az arcideg lézióihoz, valamint nystagmushoz vezethetnek.

A látóideg-gyulladás és a sclerosis multiplex közötti összefüggés. Bár egyes látóideg-gyulladásban szenvedő betegeknél nincs klinikailag kimutatható szisztémás betegség, szoros összefüggés van a neuritisz és a sclerosis multiplex között.

• A látóideg-gyulladásban szenvedő és normális agyi MRI-eredménnyel rendelkező betegeknél 16% az esélye a szklerózis multiplex kialakulásának 5 éven belül.
• A látóideg-gyulladás első epizódjában az SM egyéb tünetei nélküli betegek körülbelül 50%-ánál mutatkozik demyelinizáció jele MRI-n. Ezeknél a betegeknél nagy a kockázata annak, hogy 5-10 éven belül SM tünetek alakulnak ki.
• A látóideg-gyulladás jelei a kialakult sclerosis multiplex eseteinek 70%-ában jelentkezhetnek.
• Látóideg-gyulladásban szenvedő betegnél a téli szezonban fokozódik a sclerosis multiplex kialakulásának kockázata, a HLA-OK2 pozitivitás és az UhlolT jelenség (fokozott tünetek a testhőmérséklet emelkedésével, fizikai megterheléssel vagy forró fürdő után) esetén.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Demyelinizáló látóideg-gyulladás

Szubakut monokuláris látáskárosodásként jelentkezik; mindkét szem egyidejű érintettsége ritka. Gyakori a szem körüli vagy a szemmel kapcsolatos kellemetlen érzés, amelyet gyakran súlyosbít a szemmozgás. A kellemetlen érzés megelőzheti vagy kísérheti a látászavarokat, és általában több napig tart. Egyes betegek homlokfájdalmat és szemérzékenységet tapasztalnak.

Tünetek

• A látásélesség általában 6/18 és 6/60 között van, és esetenként annyira csökkenhet, hogy a beteg egyáltalán nem érzékeli a fényt.
• A látóidegfő a legtöbb esetben normális (retrobulbaris neuritis); sokkal ritkábban - papillitis képe.
• A másik szemben a porckorong halántéki részének sápadtsága figyelhető meg, ami korábbi látóideg-gyulladásra utal.
• A diszkromatopsia gyakran súlyosabb, mint amire a látáskárosodás szintje alapján számítani lehetne.
• A látóideg-diszfunkció egyéb, korábban leírt megnyilvánulásai.

Látótérkiesések

• A leggyakoribb megnyilvánulás a diffúz érzéskiesés a középső 30-as ujjperceken belül, ezt követik az altus és/vagy az íves defectusok és a központi scotomák.
• A scotomákat gyakran általános depresszió kíséri.
• Változások előfordulhatnak a másik szem látóterében is, amely nem rendelkezik a betegség nyilvánvaló klinikai tüneteivel.

Tanfolyam. A látás helyreállítása általában 2-3 héten belül megkezdődik és 6 hónapig tart.

Prognózis. A betegek körülbelül 75%-a látásélességét 6/9-re vagy jobbra állítja vissza; 85%-uk 6/12-re vagy jobbra tér vissza, még akkor is, ha a látásélesség az akut stádiumban a fényérzékelés elvesztésének pontjáig csökken. A látásélesség helyreállása ellenére más vizuális funkciók (színlátás, kontrasztérzékenység és fényérzékenység) gyakran károsodnak. Az afferens pupilladefektus továbbra is fennállhat, és látóideg-sorvadás alakulhat ki, különösen kiújuló betegség esetén.

Kezelés

Javallatok

• Mérsékelt látásvesztés esetén a kezelés valószínűleg szükségtelen.
• Ha a látásélesség a betegség kezdetétől számított 1 hónapon belül >6/12-re csökken, a kezelés több héttel felgyorsíthatja a gyógyulási időszakot. Ez fontos az akut kétoldali elváltozások esetén, amelyek ritkák, vagy a másik szem rossz látása esetén.

Mód

Nátrium-szukcinát-metilprednizolon intravénás adagolása napi 1 g dózisban 3 napig, majd orális prednizolon 1 mg/kg dózisban napi
11 napig.

Hatékonyság

• A szklerózis multiplexre jellemző további neurológiai tünetek kialakulásának lassítása 2 év alatt.
• A látás helyreállításának felgyorsulása látóideg-gyulladás esetén, de nem az eredeti szintre.

Az orális szteroid monoterápia ellenjavallt, mivel nincs előnye, és megduplázza a látóideg-gyulladás kiújulási arányát. Az intramuszkuláris interferon béta-la a látóideg-gyulladás első epizódja során hasznos a demyelinizáció klinikai manifesztációinak enyhítésében a sclerosis multiplex kialakulásának magas kockázatú betegeknél, amit az MRI-n látható szubklinikai agyi elváltozások jelenléte határoz meg.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]