Demyelinisatio

A demielinizáció kóros folyamat, amelyben a mielinizált idegrostok elveszítik izoláló mielinizált rétegüket. A myelin, a mikroglia és makrofágok, majd később az asztrociták fagocitózisát egy rostos szövet (plakk) váltja fel. A demyelináció megzavarja az impulzus viselkedését az agy és a gerincvelő fehér anyagának vezető útjai mentén; a perifériás idegek nem érintettek.

[1], [2], [3], [4], [5],

Demyelinizáló betegségek, amelyek a szem patológiájának okai:

• izolált optikai ideggyulladás, az általánosított demielinizáció klinikai megnyilvánulásainak hiányában, gyakran később kifejlesztve;
• A szklerózis multiplex a leggyakoribb;
• A daganatos betegség (neuromyelitis optica) egy ritka betegség, amely minden korban előfordul. A bilaterális optikai ideggyulladás és a keresztirányú myelitis (a gerincvelő demielinizációja) következtében kialakult napokon vagy heteken belül jellemzett;
• A Schilder-kór egy nagyon ritka, folyamatosan fejlődő, általános betegség, amely 10 évesen kezdődik és 1-2 éven belül halálhoz vezet. A látóideg kétoldalú ideggyulladása fejlődési kilátások nélkül alakulhat ki.

[6], [7], [8]

Szembetegségek

• A vizuális útvonal elváltozásai leggyakrabban érintik a látóidegeket, és optikai ideggyulladáshoz vezetnek. A demyelinizáció néha előfordulhat a chiasma régiójában és nagyon ritkán a vizuális vonalakban;
• Az agytörzsi elváltozások a szemészet belső szemészeti szemészetéhez és a szem paralíziséhez, az oculomotor elváltozásához, a trigeminalis és az arc idegekhez és a nystagmushoz vezethetnek.

Optikai neuritisz kommunikációja sclerosis multiplexben. Annak ellenére, hogy néhány optikai neuritisben szenvedő betegnek nincs klinikailag kimutatható, társult szisztémás betegsége, szoros összefüggés van a neuritisz és a sclerosis multiplex között.

• Az optikai ideggyulladásban és a normál agyi MRI-ben szenvedő betegek 16% -os eséllyel képesek 5 éven belül szklerózis multiplex kialakulására.
• Az optikai ideggyulladás első epizódjában a sclerosis multiplex egyéb tüneteinek hiányában a betegek körülbelül 50% -a demielinizáció jeleit mutatta az MRI szerint. Ezeknek a betegeknek nagy a kockázata a sclerosis multiplex tüneteinek kialakulására 5-10 éven belül.
• Az optikai ideggyulladás jelei kimutathatók a már kialakult sclerosis multiplexben.
• Egy beteg látóideg-gyulladásban kialakulásának kockázata a szklerózis multiplex növekszik a téli időszakban, amikor HLA-HC2-pozitív és jelenség UhlolT (tünetek fokozódása növekvő testhőmérséklet, megterhelés vagy után egy forró fürdő).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Demielinizáló optikai neuritisz

Szubakut monokuláris látásromlást mutat; mindkét szem egyidejű veresége ritka. A szem kellemetlensége vagy körülötte - gyakori jelenség, amely gyakran nő a szemgolyó mozgásával. A kényelmetlenség megelőzheti vagy kíséri a látásromlást, és általában néhány napig tart. Néhány betegnek fájdalmai vannak az elülső régióban és a szemgolyó érzékenysége.

Tünetek

• A látásélesség általában 6/18 és 6/60 közötti, esetenként csökkenthető a fényérzékelés hiányában.
• A látóideg lemeze a legtöbb esetben normális (retrobulbar neuritis); sokkal ritkábban - a papillitis képét.
• A párosított szemen látható a lemez időleges részének elhomályosulása, jelezve a megelőző optikai neuritist.
• A dopromatopszia gyakran sokkal hangsúlyosabb, mint egy adott látássérültségi szinten.
• Az optikai idegműködési zavar egyéb megnyilvánulásait, amint azt korábban leírtuk.

A látómező hibái

• Leggyakrabban az érzékenység diffúz csökkenése és a központi 30 határai vannak, a következő gyakoriság pedig magassági és / vagy arquate defektusok és központi scotoma.
• A skótokat gyakran általános depresszió kísérte.
• A változások a párosított szem szemszögéből is láthatók, amely nem rendelkezik nyilvánvaló klinikai tünettel a betegséggel.

For. A látás helyreállítása általában 2-3 héten át kezdődik és 6 hónapig tart.

Előrejelzés. A betegek körülbelül 75% -ánál a látásélesség értéke legalább 6/9-re áll vissza; az esetek 85% -ában a 6/12-es vagy annál hosszabb helyreállítás, még a látásélesség csökkenésében is az akut szakaszban a fényérzékelés hiánya előtt. A látásélesség helyreállítása ellenére más vizuális funkciók (színlátó, kontraszt és fényérzékenység) gyakran zavarják. Az afferens pupilláris rendellenesség fennmaradhat, és a látóideg megdagadhat, különösen akkor, ha a betegség visszatér.

Kezelés

bizonyság

• Mérsékelt látáscsökkenés esetén a kezelés valószínűleg felesleges.
• A látásélesség csökkenése 1 enyhe> 6/12 betegség esetén a kezelés több hétig felgyorsíthatja a gyógyulási időszakot. Ez fontos az akut kétoldalú sérülések esetén, ami ritka vagy rossz szemmel a párok szemében.

rezsim

Napi 1 g nátrium-szukcinát metilprednizolon intravénás adagolása 3 napig, majd - prednizolon
napi 1 mg / kg dózisban 11 napig.

hatékonyság

• A szklerózis multiplexre jellemző további neurológiai megnyilvánulások kialakulásának késése 2 évig.
• A látás helyreállításának gyorsítása optikai ideggyulladással, de nem egészen az eredeti szintig.

A szteroidokkal történő orális monoterápia ellenjavallt. Mert nem jár előnyökkel, és megduplázza az optikai ideggyulladás relapszusait. Intramuszkuláris interferon béta-la első epizód látóideg-gyulladás hasznos gyengítésére klinikai megnyilvánulásai demielinizáció betegeknél magas kockázatú sclerosis multiplex tüneteit, által meghatározott jelenléte szubklinikai változások az agyban nem MPT.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]