Hipotalamikus preubertális hipogonadizmus: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A hipotalamikus pubertáskorú hipogonadizmus előfordulhat hiányában szerves változások a hipotalamusz régióban. Ebben az esetben feltételezhető a veleszületett, esetleg örökletes, kórtan. Van is a strukturális elváltozások a hipotalamusz és a hipofízis száron kraniofaringióma, belső hydrocephalus, neoplasztikus folyamatok különböző típusú, beleértve a leukémiát, granuloma (eosinophil granuloma, histiocytózis X-, sarcoidosis, tuberkulózis), és encephalitis, mikrokefália, Friedreich-féle ataxia, demielinizációs betegségek.
Hipotalamikus preubertális hipogonadizmus patogenezise
Az agyalapi mirigy és a szexuális mirigyek megsértése az LH felszabadító faktorának elégtelensége vagy elváltozása miatt.
A hypothalamic preubertalis hipogonadizmus tünetei
5-6 éves korig nem tapasztalható patológia. A 6-7 éves korban a fiúk kis scrotal és herék, egy pénisz. A kriptocisztust gyakran észlelik. Különös hangsúlyt fektetnek a „eunuchoid nagy növekedés”, izomgyengeség, legyengült alkotmány konkrét változások a fogak (metszőfogak nagy mediális lapát alakú oldalsó metszőfogak gyengén fejlett szemfogak rövid és tompa). A száraz puha bőr sápadt pigmentációval ismeretes. A serdülők soha nem rendelkeznek aknával. Nagyon hajlékony haj fején, a szőrös bőr hiányával együtt. A jövőben a gynecomastia kialakul. A fiúk általában zárva vannak, könnyen kiszolgáltatottak, és gyakran a lányokra jellemző viselkedésről van szó.
A lányok prepubertális hypothalamus hipogonadizmusa a normál pubertás, az elsődleges amenorrhea hiányában nyilvánul meg. Eunuchoid megfigyelt arányok, a test, a bőr a sok akne, hiányzik a bőr a haj vastag szőr a fejen, gyakran vitiligo, hypoplasia a külső nemi szervek, emlő, méh infantilis arányban. A mentális fejlődés a normákon belül van. A lányokat megkülönböztetik az inferioritás, a félénkség, az önelégültség, a könnyed harag, a könnyezés.
A hypothalamikus preubertális hipogonadizmus differenciáldiagnosztikája
A hipotalamikus hipogonadizmus során nem ivarérett meg kell különböztetni a betegségek Babinski - Fröhlich, hipofízis törpe belüli növekedés infantilizmus típusú Lorena - Levi, a forma hipotalamikus elhízás a hypogonadismus szindróma Laurence - Moon - Bardet - Biedl, Prader - Willi, primer hypopituitarismus, a formák primer lézió a here fiúk, Turner-szindróma a lányok. Az elhízás, alacsony termet, veleszületett rendellenességek, retinitis pigmentosa, mentális retardáció, hogy zárja ki a diagnózist nem ivarérett hypogonadism.
Gonadotropinok reakció egyetlen injekció LH-felszabadító hormon (LHRH) jelentősen korlátozza vagy hiányzik, jelezve, hogy a hiánya az előzetes (endogén) stimuláció LHRH. Ha az ismételt bevezetése LHRH okoz „blowout” gonadotropin és van normális vagy még túlreagálás, a diagnózis elsődleges hypopituitarismus szüntetni, és éppen ellenkezőleg, megerősítette a diagnózist nem ivarérett hypogonadism. A fiúk kell egy differenciál diagnózis és Kallmann szindróma (szagló-genitális diszplázia), amelyben a tünetek a pre-pubertás hipotalamusz hypogonadismus kombinálva rendellenes, illetve hyposphresia, színvakság, süketség.
Hipotalamikus hypothalamus preubertalis kezelés
A szexuális szteroidokat a másodlagos szexuális jellemzők fejlesztésének és megőrzésének biztosítására használják. Jelenleg fejlesztés alatt áll egy L-felszabadító faktor analógok alkalmazásával történő kezelés.
[Mit kell vizsgálni?