Cherdz-Strauss-szindróma

Gyulladásos granulómás érgyulladás - Churg-Strauss-szindróma egy csoportjára utal szisztémás vasculitis vaszkuláris lézió kis kaliberű (kapillárisok, venulák, arteriolák) társított az anti-neutrofil citoplazmatikus autoantitestek (ANCA). Gyermekeknél a szisztémás vaszkulitisz ilyen formája ritka.

Etiológia és patogenezis . A betegséget megelőzi a vírusok és baktériumok által okozott fertőző betegségek, az allergiás reakciókra utaló tendencia figyelhető meg, a betegség kialakulását egy specifikus immunizálás után figyelték meg.

Feltételezhető, hogy a tripszin-inhibitor hiánya genetikai hajlamot mutat, ami a proteináz-3 specifikusságával megnövekedett ANCA kialakulását eredményezi.

Szövettan. Jellemző a kis necrotikus granulomák és a nekrotikus vasculitis a kis artériák és vénák. A granulómák extravaszkulárisan helyezkednek el az arteriolák és a venulák közelében, és egy központi eozinofil sejtmagból és radiálisan körülvevõ makrofágokból és óriássejtekbõl állnak. A gyulladásos sejtek közül az eozinofilek dominálnak, kevesebb neutrofil található, és a limfociták száma elhanyagolható.

Tüneteket. A tipikus esetben a betegség kezdődik allergiás rhinitis, majd hozzáadunk a sinusitis és orrnyálkahártya polypous kinövések - ez az első szakaszban a Churg-Strauss-szindróma. Rövidebb ideig tarthat a hörgő asztma következtében. A második szakasz - perifériás vér eozinofilia és a migráció a szöveti: tranziens tüdőbeszűrődések, tüdőgyulladás vagy krónikus eozinofil gastroenteritis eozinofilnyi periodikus súlyosbodása több éve. A harmadik stádiumot a gyakori exacerbációk és a bronchiális asztma súlyos támadása jellemzi, a szisztémás vasculitis jeleinek megjelenése. A szisztémás vasculitis megjelenésével láz, súlyos mérgezés, fogyás van. A pulmonalis infiltrátumok több szegmensben lokalizálódnak, gyorsan átrendeződnek a glükokortikoszteroidok kinevezésében, ami diagnosztikai jelentőséggel bír. A számítógépes tomográfia szerint a parenchimális infiltrációk elsősorban a periférián helyezkednek el, és hasonlóak a "matt üveghez". Ha a nagy felbontású számítógépes tomográfiát, az edényeket megnövelték, hegyes hegyekkel.

Laboratóriumi diagnosztika. Súlyos eozinofil vér (legfeljebb 30-50% -kal). Az eozinofilok száma meghaladja az 1,5-10 ⁹ / l értéket. A kortikoszteroidok kinevezésével a vér eozinofilok tartalma gyorsan csökken. Jelentősen növelte a teljes IgE mennyiségét a vérben. Nagy diagnosztikai érték az ANCA vérében megnövekedett mennyiség. Jelentősen növelt ESR.

Az American College of Rheumatology (1990) diagnosztikai kritériumai :

1. Asztma.
2. Eosinophilia több mint 10%.
3. Mono- vagy polineuropátia.
4. Felfedező pulmonalis infiltrátumok.
5. Sinusitы.
6. Extravaszkuláris szövet eozinofília.

Ha a 4-ből 6 jel van, az érzékenység 85%, a specificitás 97%. A diagnosztikában a bronchiális asztma gyakori súlyosbodásának és instabil kurzusának súlyossága is fontos.

A kezelés. Szisztémás glükokortikoszteroidok - prednizolon 1 mg / kg / nap, a kezelés kezdetétől számított egy hónapos csökkenéssel. A glükokortikoszteroidok folyamata - 9-12 hónap. A tartós klinikai remisszió és a laboratóriumi indikátorok pozitív dinamikája - a glükokortikoszteroidok váltakozó rendszere. A belső szervek vereségének súlyos eseteiben a glükokortikoszteroidok és ciklofoszfamid kombinációja 2 mg / ttkg / nap dózissal dózismódosítással a fehérvérétől függően.

Előrejelzés. Rendszerint nem vesznek részt a vesefolyamatban. A vese- és szívkárosodás folyamatában való részvétel esetén az előrejelzés kedvezőtlen. A központi idegrendszer és a gyomor-bél traktus elváltozásai szintén prognosztikusak.