Cerge-Strauss-szindróma

Granulomatous gyulladásos angiitis - Churg-Strauss szindróma - a szisztémás vaszkulitiszek csoportjába tartozik, amelyek a kis kaliberű ereket (kapillárisok, venulák, arteriolák) károsítják, és az antineutrofil citoplazmatikus autoantitestek (ANCA) kimutatásával járnak. Gyermekeknél a szisztémás vaszkulitisz ezen formája ritka.

Etiológia és patogenezis . A betegséget vírusok és baktériumok által okozott fertőző betegségek előzik meg, allergiás reakciókra való hajlam figyelhető meg, a betegség kialakulását specifikus immunizálás után figyelték meg.

Felmerült a tripszin inhibitor hiányára való genetikai hajlam, ami a proteináz-3-ra specifikus ANCA fokozott termeléséhez vezet.

Szövettan.Jellemzőek a kis artériák és vénák apró nekrotikus granulómái és nekrotikus vaszkulitiszjei. A granulómák extravaszkulárisan helyezkednek el arteriolák és venulák közelében, és egy központi eozinofil magból, valamint sugárirányban körülvevő makrofágokból és óriássejtekből állnak. A gyulladásos sejtek közül az eozinofilek dominálnak, a neutrofilek száma kevesebb, a limfociták száma pedig elhanyagolható.

Tünetek. A betegség tipikus esetekben allergiás nátha, majd arcüreggyulladás és az orrnyálkahártya polipos kinövése következik - ez a Churg-Strauss-szindróma első stádiuma. Elég hosszú ideig is eltarthat, majd hörgőasztma társul hozzá. A második fázis a perifériás vér eozinofíliája és azok szövetekbe való vándorlása: átmeneti tüdőinfiltrátumok, krónikus eozinofil tüdőgyulladás vagy eozinofil gastroenteritis, időszakos exacerbációval több éven át. A harmadik stádiumot a hörgőasztma gyakori exacerbációi és súlyos rohamai, a szisztémás vaszkulitisz jeleinek megjelenése jellemzi. A szisztémás vaszkulitisz megjelenésekor láz, súlyos mérgezés és fogyás jelentkezik. A tüdőinfiltrátumok több szegmensben lokalizálódnak, glükokortikoszteroidok felírásakor gyorsan visszafejlődnek, ami diagnosztikai értékkel bír. A CT-adatok szerint a parenchymás infiltrátumok túlnyomórészt a periférián helyezkednek el, és "tejesüvegre" hasonlítanak. Nagy felbontású CT használatakor az erek kitágulnak, hegyes végűek.

Laboratóriumi diagnosztika.Súlyos vér eozinofília (akár 30-50% vagy több). Az eozinofilek száma meghaladja az 1,5-109 ^/ l-t. Kortikoszteroidok adagolásakor a vér eozinofil tartalma gyorsan csökken. A vérben lévő össz-IgE tartalma jelentősen megnő. A vérben lévő megnövekedett ANCA mennyisége nagy diagnosztikai jelentőséggel bír. Az ESR jelentősen megnő.

Diagnosztikai kritériumokAmerikai Reumatológiai Kollégium (1990):

1. Asztma.
2. Az eozinofília több mint 10%.
3. Mono- vagy polyneuropatia.
4. Illékony tüdőinfiltrátumok.
5. Arcüreggyulladás.
6. Extravaszkuláris szöveti eozinofília.

6-ból 4 jel jelenlétében az érzékenység 85%, specificitás 97%. A diagnózis szempontjából a hörgőasztma sajátos súlyossága, gyakori exacerbációkkal és instabil lefolyással szintén fontos.

Kezelés. Szisztémás glükokortikoszteroidok - prednizolon 1 mg/kg/nap, a kezelés kezdetétől számított egy hónap elteltével csökkentve. A glükokortikoszteroidok kúrája 9-12 hónap. Tartós klinikai remisszió és a laboratóriumi paraméterek pozitív dinamikája esetén - váltakozó glükokortikoszteroid-kezelés. Súlyos, belső szervkárosodás esetén a glükokortikoszteroidok és ciklofoszfamid kombinációja 2 mg/kg/nap adagban egy évig, a dózis a fehérvérsejtszámtól függően módosítható.

Előrejelzés.A vesék általában nem vesznek részt a folyamatban. Veseérintettség és szívkárosodás esetén a prognózis kedvezőtlen. A központi idegrendszer és a gyomor-bél traktus károsodása szintén kedvezőtlen prognosztikailag.