A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A vastagbél fiatalkori polipózisa (Weil-szindróma)
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A vastagbél juvenilis polipózisa (Weil-szindróma) egy ritka betegség, amely klinikai és morfológiai képében jelentősen eltér a familiáris multiplex polipózis más típusaitól. A juvenilis vastagbél polipózisban szenvedő családtagok többsége később vastagbélrákban hal meg. A betegség mind kora gyermekkorban, mind idősebb korban jelentkezik. Meg kell jegyezni, hogy ez a betegség váratlanul olyan fiataloknál derül ki, akiknek a családjában a múltban nem volt hasonló vagy hasonló betegség (bár figyelembe kell venni, hogy 20-25 évvel ezelőtt a betegségek, beleértve a vastagbél betegségeit is, diagnosztizálásának szintje jelentősen alacsonyabb volt, mint jelenleg). Az ebben a betegségben előforduló polipok (egyébként saját megfigyeléseim és az emésztőrendszer más örökletes multiplex polipózisai alapján) többnyire valóban többszörösek (több száz), más esetekben lényegesen kevesebb (tíz vagy több darab), és végül egyes betegeknél (de tipikus örökletes anamnézissel!) - egyszeresek, amit a gyakorlati tevékenységük során figyelembe kell venni. A. M. Veake és munkatársai 1966-ban 4 családban 11 esetet írtak le a betegségből. Amint egy részletes kihallgatás után világossá vált, a múltban néhány rokon vastagbélrákban halt meg.
[ Patomorfológia
Az ebben a betegségben előforduló polipok nagyrészt hasonlóak a vékonybél többszörös örökletes polipózisában előfordulóakhoz: bőséges kötőszöveti sztrómával, kis számú, különböző méretű bélmirigy-konglomerátummal és nyálkahártyával rendelkeznek a cisztás üregekben, valamint leukocitákkal.
A fiatalkori vastagbél polipózis tünetei és kezelése
Egy ideig a betegség tünetmentes. Ezután polipok fekélyesedése, bélvérzés, esetleg bélinvagináció és elzáródás (nagy polipok miatt) léphet fel. Ezekben az esetekben sürgősségi kórházi kezelésre van szükség sebészeti kórházban, majd ellenjavallatok hiányában sebészeti kezelésre. A fent felsorolt egyéb esetekhez hasonlóan minden közvetlen hozzátartozót meg kell vizsgálni az aszimptomatikus örökletes polipózis azonosítása érdekében. A vastagbélpolipózis jeleit mutató betegnek és minden hozzátartozójának rendszeres orvosi vizsgálatra van szüksége a polipok rákos átalakulásának időben történő azonosítása érdekében a jó egészségi állapot ellenére. Meg kell azonban jegyezni, hogy az örökletes vastagbélpolipózis ezen formájánál az irodalom alapján rendkívül ritkán fordulnak elő szövődmények. Diszpepsziás tünetek esetén tüneti kezelés, diéta.
Mit kell vizsgálni?