^

Egészség

A
A
A

Congenital elsődleges hipogonadizmus

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Veleszületett elsődleges hypogonadismus (anorchidism, anorchia utero, veleszületett anorchia) - magzati anomália, jellemez, hogy nem a herék normál genotípus és fenotípus fiúk. 

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Járványtan

A veleszületett elsődleges hipogonadizmus rendkívül ritka (1/20000).

trusted-source[5], [6], [7], [8]

Okoz veleszületett elsődleges hipogonadizmus

A veleszületett elsődleges hipogonadizmus kialakulásának oka nem egyértelmű. Úgy véljük, hogy a halál az embrionális herék körül következik be a 20. Héten a magzati fejlődés, amikor a húgycső már kialakult a férfi, de ez a normális fejlődését a pénisz nem történik: nem a barlangos testekbe, makk és a herezacskó fejletlenek, néha herezacskó hiányzik ( „sima comb „).

trusted-source[9]

Tünetek veleszületett elsődleges hipogonadizmus

A veleszületett elsődleges hipogonadizmus tünetei - a pubertás időszakában a másodlagos szexuális jellemzők nem fejlődnek, a csontváz szerkezete eunuchoid, ezt gyakran követi az elhízás.

trusted-source[10], [11], [12], [13]

Diagnostics veleszületett elsődleges hipogonadizmus

A veleszületett elsődleges hipogonadizmus diagnosztizálása - a betegek vizsgálata során a herék nem mutathatók ki a hasüregben vagy a lágyító csatornák mentén. 46.XY karyotípus, a nemi kromatin negatív. A plazmában a gonadotropinok szintje magas, és a tesztoszteron alacsony. A 17-CS vizelet tartalma jelentősen csökken.

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18]

Mit kell vizsgálni?

Ki kapcsolódni?

Kezelés veleszületett elsődleges hipogonadizmus

A veleszületett elsődleges hipogonadizmus kezelése a klinikai képtől, a pszichoszexuális orientációtól és a páciens androgén kezelésre adott válaszától függ. Az éles elmaradottság a pénisz, amely kizárja annak lehetőségét, hogy a szexuális aktivitás, és az alacsony érzékenység androgének néha indokolja a választást a női civil (útlevél) szex nőies nemi rekonstrukció és állandó ösztrogén terápia. A viszonylag fejlett pénisz és megfelelő válasz androgén (Sustanon-250 injekcióban 1 ml 3-4 hetente intramuszkulárisan vagy testenata 10% -os oldat, 1 ml 10 naponként) karbantartási ajánlott hím és elvégzése helyettesítő terápia androgének pubertás ( 12-13 éves korig).

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.