A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Veleszületett primer hipogonadizmus
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Okoz veleszületett primer hipogonadizmus
A veleszületett primer hipogonadizmus oka nem egyértelmű. Feltételezik, hogy az embrionális herék elhalása a magzat méhen belüli fejlődésének 20. hete körül következik be, amikor a húgycső már kialakult a férfi típus szerint, de a pénisz normális fejlődése nem következik be: nincsenek barlangos testek, a pénisz feje és a herezacskó fejletlen, néha a herezacskó hiányzik ("sima gát").
[ 8 ]
Diagnostics veleszületett primer hipogonadizmus
Veleszületett primer hipogonadizmus diagnózisa - a betegek vizsgálata során a herék nem mutathatók ki sem a hasüregben, sem a lágyékcsatornák mentén. A 46.XY kariotípus, a nemi kromatin negatív. A plazma gonadotropinszintje magas, a tesztoszteronszint alacsony. A vizelet 17-KS-tartalma jelentősen csökkent.
Mit kell vizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Kezelés veleszületett primer hipogonadizmus
A veleszületett primer hipogonadizmus kezelése a klinikai képtől, a pszichoszexuális irányultságtól és a beteg androgénkezelésre adott válaszától függ. A pénisz súlyos fejletlensége esetén, amely kizárja a szexuális aktivitás lehetőségét, és az androgénekkel szembeni alacsony érzékenység esetén néha indokolt a női polgári (útlevél) nem választása a nemi szervek feminizáló rekonstrukciójával és állandó ösztrogénpótló terápiával. Viszonylag fejlett pénisz és az androgénterápiára adott megfelelő válasz (Sustanon-250 injekciók, 1 ml 3-4 hetente intramuszkulárisan vagy 10%-os testenát oldat, 1 ml 10 naponta) esetén ajánlott a férfi nem megőrzése és az androgénpótló terápia elvégzése a pubertáskortól kezdve (12-13 éves kortól).