Congenital pachyonichia
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
[Pathogenezis
A patológus szövettani vizsgálata a hiperelatum, az intracelluláris ödéma, a parakeratosis következtében a hám jelentős mértékű megvastagodását okozza. Lehetséges dyskeratosis, gyulladásos jelenségek a dermis felső részén. Az erek körüli gyulladásos infiltráció a limfocitákból, hisztiocitákból áll. Acanthokeratolízist figyeltek meg.
Tünetek veleszületett pachyonihia
A dermatosis közvetlenül a születés után vagy az élet első napjaiban kezdődik. A fő tünet a körömlemez, t. E. Onychodystrophy hipertrófiás típusú. A besűrített körömlemez az 1 cm-es (pachyonychia) válnak sűrű, sárgás barna színű felületükön hosszirányú csíkok. Szubunvaláris hyperkeratosis expresszálódott. Egyes betegek paronychia alakulnak ki. Hosszú ideig a köröm károsodása lehet a betegség egyetlen tünete. Ezután dolgozzon egyéb tünetek a veleszületett pachyonychia: alopecia, néha diffúz tenyér-talp keratoderma, kiütés a bőrön a törzs és a végtagok - keratosis pilaris, mint piros kúpos keratoticheskih papulák, halpikkelybőrszerű bőrkiütés, hiperpigmentáció, bőr rendellenességek, stb a nyálkahártyákon a nyelv, a gége. Orr jelennek leukoplakiát elváltozások is van, szaruhártya-károsodás a szem, ami a látás elvesztését. Megfigyelt fejlesztése fogászati rendellenességek a csont- és izomrendszer, betegségek az idegrendszer, az endokrin és a szív-érrendszer, mentális retardáció.
Forms
A klinikai gyakorlatban négyféle veleszületett pachyonichia létezik, melyeket a következő tünetek jellemeznek:
- veleszületett pachyonihia, keratoderma, follikuláris tibialis keratosis, nyálkahártya leukoplakia és szaruhártya;
- veleszületett pachyonihia, szimmetrikus keratoderma, a törzs keratosisa, a nyálkahártyák leukoplakiaja;
- veleszületett pachyonihia, szimmetrikus keratoderma, follicularis torso keratosis; ezek a keratociták és pachidermy kombinációja a mesoderm veleszületett anomáliáival (osteopathia stb.).
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Ki kapcsolódni?
Kezelés veleszületett pachyonihia
A pachyonhychia congenitális kezelése sikertelen. Ajánlott hosszú távú bevitele A-vitamin, riboflavin, folsav, zselatin, jelzések szerint - hormonális gyógyszerek. Jó hatású aromás retinoidok.
Külsőleg alkalmazott forró szóda fürdők, -Széles 2-10% szalicilsav kenőcs ureaplast, kenőcsök, hogy tartalmazza 5-10% -os szalicilsav, tejsav, rezorcin - Removal giperkeratoticheskie lerakódásoktól a kezek és a lábak, és ezt követően - alkalmazása enyhítése kenőcsök, krioterápia folyékony nitrogén, elektrokoaguláció. Körömlemez ureaplasta eltávolítjuk későbbi dörzsölés egy körömágyban kortikoszteroid kenőcsök, krémek vitamin A.
Megállapították a helyi retinoidok (adapalén, tretinoin stb.) Használatának jó hatását.