Család vagy veleszületett, diabetes insipidus

Család vagy veleszületett cukorbetegség insipidus rendkívül ritka betegség, amely a korai gyermekkorban jelentkezik, függetlenül a nemtől. Pato-anatómiai kutatásokban a hypothalamus szupraoptikus neuronjainak elégtelensége ritkább volt, mint a paraventrikulárisak; csökkent neurohypophysis detektálódott. Nagyon ritka esetekben a cukorbetegség insipidus az autoszomális domináns öröklődés vagy a JC-vel összefüggő betegségek genetikai betegségeinek tulajdonítható; megfigyelhető egy ilyen ritka betegség, mint a Lawrence-Muna-Barde-Biddle-szindróma.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Okoz veleszületett cukorbetegség insipidus

A cukorbetegség insipidus okai szintén érbetegségek lehetnek. Először is ezek a nagy agy (Willis kör) artériás körének aneurizmusa, leggyakrabban az elülső kommunikáló artéria aneurysma. Törés aneurizma elülső része az agyi artériás körbe károsodásához vezethet, és supraopticusában magok a hipotalamusz infundibulyarnoy területen. Tehát megnyilvánulhat klinikai képet diabetes insipidus ischemiás szülés utáni agyalapi nekrózis Shihena szindróma, ha kombinálják a hiánya elülső hipofízis hormonok.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Kezelés veleszületett cukorbetegség insipidus

A veleszületett cukorbetegség mérsékelt súlyosságú insipidus kezelése nem kezdődik az antidiuretikus hormon tartalmú gyógyszerek alkalmazásával. Kezdeti kezelést kell tartalmaznia diuretikumok hlortiazidovogo sorozat (előnyösen 25 mg hidroklorotiazid 4-szer naponta), és egy készítmény vércukorszint csökkentő hatással, szulfonil-karbamid-származékot - a klórpropamid 100-200 mg naponta.

Ezeknek a gyógyszereknek a cukorbeteg insipidusban játszott hatásmechanizmusa nem teljesen egyértelmű. Úgy tartják, hogy az összefonódás gipotiazid javítja a vesék (gátolja nátrium-reabszorpciója emelkedő Henle-kacs térd, ezáltal gátolja az a legnagyobb hígítás vizelet). Több azonos súly csökkentése nátrium tartalma a szervezetben, hidroklorotiazid csökkenti az extracelluláris folyadék térfogatát, és növeli a reabszorpciója só és víz a proximális tubulus, ezáltal a relatív sűrűsége a vizelet és arányos térfogata csökken. Ezenkívül a hipotiazid depressziós hatással van a szomjúság központi mechanizmusaira.

A hipoglikémiás gyógyszerek fokozzák az antidiuretikus hormon hatását a vesetubulusokra és stimulálják az antidiuretikus hormon szekrécióját. Jelentések vannak a finlepsin kis dózisainak hatékonyságáról - 0,2 g napi 1-2 alkalommal. A finlepsin hyponatraemiát okozhat, ezáltal szabályozva a só egyensúlyát és javítva a betegség lefolyását. Pozitív hatást gyakoroltak a clofibrát (Miscil- eron) 2 kapszula (0,25 g) naponta háromszor történő bevitelére.

A gyógyszer hatásmechanizmusa a diabetes insipidusban nem teljesen ismert. Úgy gondolják, hogy képes endogén antidiuretikus hormon felszabadítására.

A cukorbetegség insipidus kezelésében a pszichopatológiai szindrómát pszichotróp gyógyszerek felírásával kell befolyásolni. Vannak utalások a cukorbetegség insipidus tüneteinek csökkentésére amitriptilin és melleril hatása alatt. Ezek a gyógyszerek csökkenthetik a folyékony táptalajok hiperozmolaritását, hyponatraemiát okozhatnak. Lehetséges, hogy a katecholaminok szintjének megváltozása révén ezek a gyógyszerek javítják az antidiuretikus hormon szekrécióját.

Súlyos diabetes insipidus szükséges használni tartalmazó készítmények antidiuretikus hormon: adiurecrine por, inhalációs az orron keresztül a 0,03-0,05 g naponta háromszor (hatás lép fel 15-20 perc alatt, és tart körülbelül 6-8 óra) vagy pituitrin formájában naponta kétszer 1 ml (5 egység) szubkután vagy intramuszkuláris injekció formájában. Az antidiuretikus hormont tartalmazó gyógyszereknek hosszúnak kell lenniük. Mindezek a gyógyszerek hatástalanok a nephrogenic diabetes insipidusos betegek kezelésében. A farmakoterápiával együtt emlékeznünk kell egy ilyen kiegészítő terápiás módszerre is, mint a sóbevitel korlátozása.