DIC gyermekeknél

A DIC-szindróma a vérzéses szindróma és a vérzés egyik leggyakoribb oka, és a beteg újszülöttek 8-15%-ánál figyelhető meg.

A DIC-szindróma jelentős szerepet játszik a különféle kóros állapotok kialakulásában. A szervezet ezen nem specifikus általános biológiai reakciója a véráramba jutó tromboplasztikus anyagokra adott válaszként jelentkezik, amelyek aktiválják a hemosztázist; ezt a mikrokeringés éles zavarai kísérik. A DIC-szindrómában a vérzést tartós jelleg jellemzi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Okoz DIC egy gyermeknél

A DIC-szindróma kialakulásának okai gyermekeknél a következők:

• súlyos vírusos és bakteriális (különösen Gram-negatív és vegyes mikroflóra által okozott) fertőzések;
• hypothermia;
• hipoxia/fulladás;
• acidózis;
• sokk, akut hipotenzió;
• trauma és destruktív szervkárosodás (súlyos hemolízis, leukolízis, masszív trauma, égési sérülések, parenchymális szervek pusztulása, nekrózis).

Az esetek túlnyomó többségében az újszülötteknél a DIC-szindróma kiváltó mechanizmusa a kardiovaszkuláris összeomlás vagy sokk, amelyet az érrendszeri endotélium aktiválódása és károsodása követ, ami fokozott érrendszeri expresszióhoz, szöveti faktor vérbe jutásához, az interleukinok 1, 6 és 8, a vérlemezke-aktiváló faktor és a tumor nekrózis faktor mennyiségének növekedéséhez vezet.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenezis

A véralvadási rendszer túlzott aktiválódása, melyet etiológiai tényezők okoznak, a kis erek széles körű trombusképződéséhez, és ennek következtében a parenchymás szervek mikrokeringési blokádjának kialakulásához, azok ischaemiájához, a plazma koagulációs faktorok és vérlemezkék tartalékainak kimerüléséhez vezet. A koaguláció túlzott aktiválódása fibrinolízist okoz, ami súlyosbítja a vérzést. A koagulációs faktorok kimerülésével vérlemezke-hiány és a fibrinolízis másodlagos depressziójának kialakulása, bőséges vérzés és teljes véralvadászavar léphet fel. Így a DIC-szindróma patogenezisében gyermekeknél a következő összefüggések azonosíthatók:

• „proteolitikus robbanás” – trombin és plazmin túlzott képződése a vérben, a kininek vazoaktív hatása;
• szisztémás endothelkárosodás (acidózis, endotoxikózis, exotoxikózis stb.);
• hiperkoaguláció, amely mind a belső, mind a külső koagulációs útvonalak aktiválódásával jár;
• a mikrokeringés blokádja a DIC korai szakaszában az oldható fibrin-fibrinogén komplexek képződése és a fibrin mikrotrombusok kialakulása, majd a kapillárisok reológiai elzáródása (megnövekedett vérviszkozitás, iszap, vérrögök) miatt;
• hipoxia és sejtek pusztulása a központi idegrendszer, a vesék, a tüdő, a máj, a szív diszfunkciójával - többszörös szerv elégtelenség;
• koagulopátia és thrombocytopenia a fogyasztás során, mind a prokoagulánsok (I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand faktorok), mind a természetes antikoagulánsok - az aktív szerin proteázok inhibitorai (antitrombin III, C, B fehérjék stb.) - vérszintjének csökkenésével;
• kóros fibrinolízis az FDP jelentős növekedésével, a fibrinogén lebomlása, az V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand faktorok proteolízise, a vérlemezke membrán glikoproteinek változásai, amelyek mind az elsődleges, mind a másodlagos hemosztázist megzavarják, ami egyidejű trombózis kialakulásához és fokozott vérzéshez vezet. Az újszülöttek DIC-szindróma kialakulására való hajlamát a retikuloendoteliális rendszer alacsony képessége magyarázza a közbenső véralvadási termékek eltávolítására; a máj képtelensége, ha szükséges, a prokoagulánsok és antikoagulánsok szintézisének megfelelő fokozására; a kis erekben a megfelelő perfúzió fenntartásának nehézsége; a DIC-szindrómához vezető legtöbb kiváltó ok sérülékenysége és könnyű károsodása.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Tünetek DIC egy gyermeknél

Klinikailag a DIC-szindróma kialakulásának három fázisa különböztethető meg gyermekeknél.

1. Az első a hiperkoagulációs fázis. A klinikai képet az alapbetegség tünetei uralják, kiegészítve a mikrocirkulációs zavarok jeleivel: a bőr márványozottsága, disztális cianózis, pangásos foltok, hipotermia, a máj, a lép mérsékelt megnagyobbodása, tachycardia, csökkent vérnyomás, tachypnea, csökkent diurézis.
2. A második a koagulopátia és a thrombocytopátia fázisa a fogyasztás során. Petechiák és vérzések jelentkeznek az injekció beadásának helyén, sápadt bőr és nyálkahártyák jelentkeznek, a létfontosságú szervek működése károsodik akut tüdőkeringési és akut veseelégtelenség, agyödéma, szívizom-károsodás formájában. Egyidejűleg vérzések jelentkeznek, beleértve az agyvérzést; tüdő- és gyomor-bélrendszeri vérzés.
3. Felépülési fázis. Ha a második fázis nem végződik halálos kimenetellel, a DIC-szindróma a harmadik fázisba – a felépülésbe – lép. Ezt a fázist a vérzés megszűnése és az érintett szervek funkcióinak fokozatos helyreállítása kíséri.

A DIC-szindróma gyermekeknél a súlyos betegségek súlyos szövődménye, amely az esetek 30-50%-ában halálhoz vezet.

[ 15 ]

Diagnostics DIC egy gyermeknél

A laboratóriumi paraméterek következő változásai jellemzőek a hiperkoagulációs fázisra:

• a véralvadási idő és a vérzési idő normális vagy kissé lerövidült;
• vérlemezkeszám a normál határokon belül;
• PV rövidítve;
• A Thu rövidül;
• a fibrinogén szintje emelkedett;
• PDF méretének növekedése;
• pozitív etanolteszt.

A következő laboratóriumi paraméterek jellemzőek a fogyasztási fázisra:

• a véralvadási idő és a vérzési idő megnő;
• a vérlemezkeszám csökken;
• A PV rövidült vagy normális;
• Megnövekedett PTT;
• a fibrinogén szint csökken;
• PDF méretének növekedése;
• az etanolteszt erősen pozitív;
• vérszegénység és a töredezett vörösvértestek megjelenése a vérkenetben.

A harmadik fázisban a laboratóriumi paraméterek normalizálódnak.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Kezelés DIC egy gyermeknél

A kezelési intézkedések jellege és hatóköre a fázistól függ.

Hiperkoagulációs fázis

Fő figyelmet kell fordítani az alapbetegség megfelelő terápiájára. A basális celluláris plazmát (BAC) infúziós terápiával kell feltölteni frissen fagyasztott plazma (plazma véralvadási faktorok és antitrombin III donor) hozzáadásával, 10-20 ml/kg intravénás cseppinfúzióval, 10%-os glükózoldattal, az újszülött fiziológiai szükségletei által meghatározott térfogatban. Ezenkívül felírnak pentoxifillin (Trental) vérlemezke-gátló szert is, 0,1-0,2 ml 2%-os oldatban 5%-os glükózoldatban (lassan cseppinfúzióval, naponta 2-4 alkalommal). Az indikációk szerint az aprotinin proteázgátlót 25 000-50 000 NE dózisban, intravénásan, lassan adják be. Mikrokeringési blokád esetén a dopamin monoamin-oxidáz inhibitort alkalmazzák [5-10 mcg/kg x perc] intravénásan, cseppinfúzióval.

Fogyasztási fázis

12 óránként VIII-as véralvadási faktor transzfúziója, és ha szükséges, vörösvérsejt-tömeg és vérlemezke-koncentrátum transzfúziója szükséges. Oxigénterápia, az acidózis korrekciója, a gyermek felmelegítése, a keringő vértérfogat pótlása és heparin-terápia szükséges. A nátrium-heparint (a véralvadási idő kontrollja mellett!) intravénásan 4-6 óránként vagy szubkután 8 óránként adják be, kezdeti 10-25 E/(kg x nap) dózisban; szükség esetén az adag 50-150 E/(kg x nap)-ra emelhető.

A nátrium-heparint csak a VIII-as véralvadási faktor transzfúziója és az antitrombin III (a heparin hatásának kofaktora) szintjének intravénás cseppinfúzióval vagy mikrojettel történő helyreállítása után írják fel. A heparin-terápia leállítása csak vérlemezke-gátlók (piracetám vagy nikotinsav, dipiridamol stb.) felírása mellett és a heparin adagjának fokozatos csökkentésével lehetséges.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Felépülési fázis

Szükséges a szervek és rendszerek károsodott funkcióinak helyreállítását célzó szindrómás terápia. A trombolitikus szereket rendkívül ritkán alkalmazzák, főként nagy erek trombózisában.