DIC-szindróma gyermekeknél

DIC-szindróma - a hemorrhagiás szindróma és vérzés egyik leggyakoribb oka, és az újszülöttek 8-15% -ánál észlelhető.

A különböző kórállapotok kialakulásában a DIC szindróma alapvető szerepet játszik. A szervezet nem specifikus, általános biológiai reakciója a hemostasis aktiváló tromboplasztikus anyagok véráramába való behatolására vezethető vissza; a mikrocirkulációs ágyban súlyos zavart kíséri. A DIC-szindrómás vérzése a tartós karaktert különbözteti meg.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Okoz DIC-szindróma gyermekben

A gyermekeknél a DIC-szindróma kialakulásának okai a következők:

• súlyos vírusos és bakteriális (különösen a gram-negatív és vegyes mikroflórák okozta) fertőzések;
• hipotermia;
• hypoxia / asphyxia;
• acidózis;
• sokk, akut hypotensio;
• trauma és destruktív szervkárosodás (súlyos hemolízis, leukolízis, súlyos trauma, égések, parenchymalis szervek elpusztítása, nekrózis).

A legtöbb esetben, a kiindulási mechanizmusa DIC csecsemők - kardiovaszkuláris ájulás vagy sokk, aktiválást követően és a károk vaszkuláris endotélium, ami fokozott vaszkuláris expresszió, engedje a vérbe a szöveti faktor, a megnövekedett mennyiségű interleukin 1, 6 és 8, a faktor a vérlemezkék aktiválása és a tumor nekrózis faktor.

[7], [8], [9]

Pathogenezis

Indukált kóroki tényezők túlzott aktiválása véralvadási rendszer vezet elterjedt vérrögök képződését kis hajók, és ennek következtében a fejlesztés mikrokeringés blokád parenchymás szervek, azok ischaemia kimerülése plazma alvadási faktorok, és a vérlemezkék. A koaguláció túlzott aktiválása fibrinolízist indukál, ami súlyosbítja a vérzést. A kimerülése véralvadási faktorok, a vérlemezkék-hiány és a fejlesztés a másodlagos depresszió fibrinolízis okozhat kiterjedt vérzés és a teljes vér nesvortyvaemost. Így megkülönböztethetjük a DIC szindróma kórfejlődésének következményeit a gyermekeknél:

• "Proteolitikus robbanás" - a trombin és a plazmin túlzott képződése a vérben, a kininok vasoaktív hatása;
• rendszerszintű endothel károsodás (acidózis, endotoxicosis, exotoxicosis, stb.);
• a hypercoagulability kapcsolódik mind a belső, mind a külső koagulációs útvonalak aktiválásához;
• blokád mikrokeringést DIC a korai szakaszában képződése miatt Oldható komplexek fibrin-fibrinogén és fibrin fejlesztése mikrovérrögök és további - reológiai kapilláris elzáródást (vér viszkozitásának növekedését, iszap, vérrögök);
• a központi idegrendszer, a vesék, a tüdő, a máj, a szív és a többszervi elégtelenség zavara, a hypoxia és a sejtek elpusztítása;
• koagulopátia és thrombocytopenia fogyasztásra kimerülése vérszintjének mind prokoagulánsok (faktor I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) és a természetes antikoagulánsok - aktív szerin proteáz inhibitorok (antitrombin III, protein C, D. és munkatársai.);
• patológiás fibrinolízis egy jelentős növekedése PDF fibrinogén lebomlását proteolízis tényezők V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand megváltoztatja vérlemezke membrán glikoproteinek, hogy ad mind az elsődleges és másodlagos hemosztázis, ami egyidejű fejlesztése a trombózis és a túlzott vérzés. Hajlam újszülöttek, hogy a fejlesztés a DIC miatt az alacsony kapacitás a retikuloendoteliális rendszer eltávolítja a köztitermékek véralvadást; májelégtelenség, hogy megfelelő, ha szükséges emelni a szintézis prokoagulánsok és véralvadásgátlók; a kis hajókban a megfelelő perfúzió fenntartásának nehézségei; a DIC-szindrómát okozó legtöbb aktiváló sebezhetőségét és könnyen károsodását.

[10], [11], [12], [13], [14]

Tünetek DIC-szindróma gyermekben

Klinikailag a gyermekeknél a DIC szindróma kialakulásának három fázisa van.

1. Az első a hiperkoaguláció fázisa. A klinikai kép uralja a fő tünetei a betegség, a csatlakozási jelei mikrokeringési rendellenességek: erezettel bőr distalis cianózis, stasis foltok, hipotermia, mérsékelt méretének növekedése, a máj, a lép, a tachycardia, csökkenthetik a vérnyomást, szapora légzés, csökkent diurézis.
2. A második a koagulopathia és a fogyasztás thrombocitopátiája. Vannak petechiát és vérzés az injekció helyén, sápadt bőr és a nyálkahártyák, érinti a funkcióját a létfontosságú szervek formájában akut logochnotsirkulyatornoy és akut veseelégtelenség, agyi ödéma, miokardiális léziók. Ugyanakkor vannak vérzések, beleértve a vérzést az agyban; pulmonalis és emésztőrendszeri vérzés.
3. A helyreállítási fázis. Ha a második fázis nem vezet halálos kimenetelhez, a DIC-szindróma a harmadik fázisba kerül - a helyreállítás. Ezt a fázist a vérzés megszüntetése és az érintett szervek funkcióinak fokozatos helyreállítása kísérte.

A gyermekek DIC-szindrómája komoly szövődmény a súlyos betegségekben, ami halálos kimenetelhez vezet az esetek 30-50% -ában.

[15]

Diagnostics DIC-szindróma gyermekben

A laboratóriumi paraméterek alábbi változásai jellemzőek a hiperkoagulálhatóság fázisára:

• A véralvadás ideje és a vérzés ideje normális vagy enyhén lecsökkent;
• a vérlemezkék száma a normán belül van;
• PV érkezés;
• A TWT csonkolt;
• fokozza a fibrinogén szintjét;
• A PDF-fájl megnövekedett;
• pozitív etanolpróba.

A fogyasztási fázis esetében a következő laboratóriumi mutatók jellemzőek:

• megnövekszik az alvadás ideje és a vérzés ideje;
• a vérlemezkék száma csökkent;
• A PV rövidített vagy normál;
• A TCH növekszik;
• a fibrinogén szintje csökkent;
• A PDF-fájl megnövekedett;
• az etanolpróba erősen pozitív;
• vérszegénység és a fragmentált eritrociták megjelenése vérpírban.

A harmadik fázisban a laboratóriumi mutatók visszatérnek a normális szintre.

[16], [17], [18],

Kezelés DIC-szindróma gyermekben

A kezelés jellege és terjedelme a fázistól függ.

A hiperkoaguláció fázisa

A fő figyelmet kell fordítani az alapbetegség megfelelő kezelésére. Szükséges pótlással BCC módszer infúziós terápia friss fagyasztott plazma (donator plazma koagulációs faktorok és antitrombin III) az arány a 10-20 ml / kg intravénásán, 10% -os glükóz oldatot a mennyiség által meghatározott fiziológiás szükségleteit a csecsemő. Szintén előírt trombocitaromboló szer pentoxifillin (Trental) 0,1-0,2 ml 2% -os oldat 5% -os glükóz-oldatot (lassan, cseppenként, 2-4-szer naponta). Tanúsága szerint beadott proteáz inhibitor aprotinin, 25 000-50 000 NE injekció lassú intravénás beadásával. Amikor használt mikrokeringési blokád dopamin, monoamin-oxidáz-inhibitor [5-10 mcg / kghmin), intravénás csepegtető].

Fogyasztási fázis

A VIII. Véralvadási faktor 12 óránként történő transzfúzióját az indikációk szerint kell elvégezni - a vörösvérsejt-tömeg és a thromboconcentrát transzfúziója. Az oxigénterápia, az acidózis korrekciója, a gyermek felmelegedése, a vérnyomáscsökkentés pótlása, heparin-kezelés szükséges. Nátrium-heparint adjuk (ellenőrzése alatt véralvadási idő!) Intravénásán minden 4-6 órában, vagy szubkután minden 8 órán át a kezdő adag 10-25 NE / (kghsut), a dózis megnövelésével 50-150 U / (kghsut), ha szükséges.

Nátrium heparin adagolását csak után a vérátömlesztésre koagulációs VIII faktor és helyreállítási antitrombin III szint (heparin-kofaktor) intézkedés vagy mikrofluidikai intravénásán. Mégsem heparin csak akkor lehetséges, a háttérben az a cél vérlemezke-gátlók (piracetam vagy nikotinsav, dipiridamol stb), és a fokozatos csökkentését a heparin adagolását.

[19], [20], [21], [22]

Helyreállítási fázis

Szükség van posindromnaya terápiára, amelynek célja a szervek és rendszerek káros működésének helyreállítása. A trombolitikus szereket nagyon ritkán alkalmazzák, főként nagy hajók trombózisával.