A cikk orvosi szakértője

Gyermekorvos

Új kiadványok

A duodenáz, enteropeptidáz (enterokináz) elégtelensége

Alexey Krivenko, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Ismertetik az enterokináz veleszületett hiányosságát, valamint az enzim átmeneti elégtelenségét a nagyon koraszülött csecsemőkben. Az enterokináz hiánya miatt a trypsinogének tripszinogénre fordítása megszakad, ennek eredményeképpen - a fehérje felszívódása a vékonybélben. A duodenális patológiában a duodenáz hiánya, ami peptidázhiányhoz vezethet.

A veleszületett, enterokinázhiány miatt a betegség tünetei a születésükből származnak. A gyermek gyakori laza széklet, a fehérjehiány növekedésének jelei. Jelentős hypoproteinemia esetén edematós szindróma alakul ki, hypotrophy alakul ki.

ICD-10 kód

K90.4. Máshol nem osztályozott intoleranciát okozó abszorpciós rendellenességek.

Diagnosztika

A diagnózis a duodenáz és az enteropeptidáz aktivitásának meghatározására szolgál a vékonybél nyálkahártya biopsziás mintáján, nyirokcsomó-tartalommal (a nyálkahártyán levő mosókban). A differenciáldiagnózist más vizes hasmenéssel végzik; a tripszinogén hiányának klinikai képe a leginkább hasonló az enterokináz hiányához.

Kezelés

A proteinhiányhoz társuló ödémás szindrómával az albumin parenterális adagolása javasolt. Növelje az étrendben a fehérjetartalmat az enzimkészítmények egyidejű kinevezésével. Proteázokat (mezim-forte creon) tartalmazó enzimkészítményekre van szükség.

Kilátás

Az időben történő diagnózis és korrekció kedvező a kilátások.

trusted-source [1], [2]