Eozinofil fasciitis

Az eozinofil fasciitis egy ritka rendellenesség, amelyet az alsó és felső végtagok bőrének szimmetrikus és fájdalmas gyulladása, duzzanata és induratiója jellemez.

A diagnózist bőr- és fasciabiopszia adatai alapján állítják fel. A kezelés glükokortikoidok alkalmazását foglalja magában.

[ 1 ], [ 2 ]

Okoz eozinofil fasciitis

Az eozinofil fasciitis oka ismeretlen. Leggyakrabban középkorú férfiakat érint, de az eozinofil fasciitis nőknél és gyermekeknél is előfordulhat.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Tünetek eozinofil fasciitis

A betegség kezdete gyakran megfigyelhető ülőmunkát végző egyéneknél, nehéz fizikai munka elvégzése után (például faaprítás után). A bőr és a bőr alatti szövetek fájdalma, duzzanata és gyulladása alakul ki, majd ezek összenyomódása következik be, ami jellegzetes "narancsbőr" bőrelváltozáshoz vezet, amely a végtagok elülső felszínén a legkifejezettebb. Az arc és a törzs bőre ritkábban érintett. A fascia megkeményedését és megvastagodását követően a felső és alsó végtagok ízületeinek mozgástartománya korlátozott; emellett az inak, az ízületi hüvelyek és az izmok is érintettek lehetnek. Az ujjak és lábujjak érintettsége nem jellemző az eozinofil fasciitisre. Az izomerő általában nem érintett, de ízületi gyulladás és izomfájdalom, valamint kéztőalagút-szindróma is kialakulhat.

Jellemző a fáradtság és a fogyás. Gyakran kialakul aplasztikus anémia, thrombocytopenia és nyirokcsomó-megnagyobbodás.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostics eozinofil fasciitis

Eozinofil fasciitis gyanúja merülhet fel, ha a beteg tipikus tünetekkel jelentkezik. A bőrelváltozásokat meg kell különböztetni a szisztémás szklerózis elváltozásaitól; utóbbit azonban általában Raynaud-jelenség, a disztális végtagok érintettsége, telangiektáziák megjelenése és zsigeri rendellenességek (pl. nyelőcső-atónia) jellemzi, amelyeket eozinofil fasciitisben nem figyelnek meg.

A diagnózist az elváltozást mutató bőr- és fasciaszövetek mikroszkópos vizsgálata állítja fel, mely során a biopsziás anyag izomrostokat is tartalmaz. A diagnózist a fasciagyulladás jelenléte eozinofilekkel vagy anélkül is alátámasztja.

A vérvizsgálatok általában nem adnak információt, de a teljes vérkép kimutathatja az eozinofíliát (különösen a betegség aktív kezdeti fázisában), a vérfehérje-elektroforézis pedig poliklonális hipergammaglobulinémiát. Az autoantitesteket általában nem mutatják ki. Az MRI-eredmények, bár nem specifikusak, megállapíthatják a fascia megvastagodását, amelyet a felületes izmok jelintenzitásának növekedése kísér, ami korrelál a gyulladás súlyosságával.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Kezelés eozinofil fasciitis

A legtöbb beteg gyorsan reagál a nagy dózisú prednizolonra (szájon át, napi egyszer 40-60 mg, majd a tünetek enyhülésével napi 5-10 mg-ra csökkentve). Az alacsony dózisú glükokortikoidok 2-5 évig folytathatók. A betegség változó kimenetele ellenére az eozinofil fasciitis gyakran spontán, szövődmények nélkül gyógyul. A hematológiai rendellenességek lehetősége miatt azonban ajánlott a klinikai vérvizsgálati paraméterek monitorozása.