Eozinofilny fasciitis

Az eozinofil fasciitis egy ritka betegség, melyet szimmetrikus és fájdalmas gyulladás jellemez, az alsó és felső végtagok bőrének duzzanata és megszilárdulása.

A diagnózist a bőr és a szalag biopsziás adatok határozzák meg. A kezelés a glükokortikoidok használatára korlátozódik.

[1], [2]

Okoz eozinofil fasciitis

Az eosinophil fasciitis okai ismeretlenek. A leggyakoribbak a középkorú férfiak, de eosinophil fasciitis is előfordulhat nőknél és gyermekeknél.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Tünetek eozinofil fasciitis

A betegség kialakulását gyakran észleljük olyan embereknél, akiket nehéz fizikai munkát végeznek (például a tűzifa felosztása után). A bőr és a bőr alatti szövetek fájdalma, duzzanata és gyulladása alakul ki, majd denzitásuk következik be, ami a "narancshéj" típusának jellegzetes bőrváltozásához vezet, ami leginkább a mellső felületeken hangsúlyos. Az arc és a test bőrét kevésbé érinti. A fejrész indukcióját és megvastagodását követően a felső és az alsó végtagok ízületeinek mozgási térfogatának korlátozása alakul ki; Ezenkívül a folyamat tartalmazhat inak, szinoviális vaginák és izmok. Az ujjak és lábak veresége nem jellemző az eosinophil fasciitis esetében. Az izmok ereje általában nem szenved, de az ízületi gyulladás és a myalgia kialakulása, valamint a carpal tunnel szindróma is lehetséges.

Tipikus fáradtság és fogyás. Gyakran előfordulnak aplasztikus anémia, thrombocytopenia és lymphadenopathia.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostics eozinofil fasciitis

Az eozinofil fasciitis gyanúja merül fel, ha a páciens tipikus megnyilvánulásokkal rendelkezik. A bőrváltozásokat meg kell különböztetni a szisztémás szklerodermában szenvedő betegekétől; Azonban ez általában jellemző a Raynaud-jelenség, a lézió disztális végei, a megjelenése teleangiectasia és rendellenességek a belső szervek (például nyelőcső atonia), amely nem figyelhető meg, ha eozinofil fasciitis.

A diagnózist a megváltozott bőr és a fóliák biopsziájának mikroszkópiájával hozza létre, és a biopsziás anyagnak izomrostokat kell tartalmaznia. A diagnózis javára az eosinophilokkal vagy anélküli gyulladásos gyulladás jelenléte indokolt.

Vérvizsgálat általában kevés információt nyújtanak, de általános felülvizsgálatát eozinofíliával lehet kimutatni (különösen az aktív kezdeti szakaszában a betegség), vérfehérjék elektroforézis során kiderült poliklonális hipergammaglobulinémiával. Az autoantitesteket rendszerint nem észlelik. MRI eredmények, bár nem specifikus, lehetővé teszi, hogy meghatározzák a megvastagodott fascia, kíséri intenzitásának növekedését a felületi izom korreláló jel súlyosságától gyulladás.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Kezelés eozinofil fasciitis

A legtöbb beteg gyorsan reagál a kezelésre nagy dózisú prednizolonnal (orálisan 40-60 mg naponta egyszer, majd ezt követően a betegség leállásának megnyilvánulása esetén 5-10 mg / nap). Az alacsony dózisú glükokortikoidok elfogadása 2-5 évig tarthat. A betegség különböző kimenetele ellenére az eosinophil fasciitis gyakran függetlenül áll fenn, komplikációk kialakulása nélkül. A hematológiai rendellenességek kialakulásának lehetősége miatt azonban ajánlott a klinikai vérvizsgálat paramétereinek figyelemmel kísérése.