Glükagonomák
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A glukagon - A-sejtes hasnyálmirigyrák, amely glukagont termel, klinikailag a jellemző bőrváltozások és anyagcserezavarok kombinációjával nyilvánul meg. A glukagonóma szindrómáját 1974-ben megfejtették. S. N. Mallinson et al. Az esetek 95% -ában a tumor intrapancreatic, 5% - extrapancreatic. Csak egyedülálló daganatok voltak.
A betegek több mint 60% -a rosszindulatú. Néha a glucagonoma más peptideket is termel - inzulint, PP-t. A diagnózis a glukagonszintek és az instrumentális vizsgálatok növekedésével jön létre. A tumort CT és endoszkópos ultrahanggal azonosítják. A glukagonóma kezelése sebészeti reszekció.
[A glukagon tünetei
Mivel a glukagonok glukagont szekretálnak, a glukagon tünetei hasonlóak a diabetes mellitushoz. Gyakran vannak fogyás, normochrom vérszegénység és gipoaminoatsidemiya hypolipidemia, de a fő megkülönböztető jellemzője klinikai krónikus kiütés, amely befolyásolja a végtagok, gyakran jár együtt a sima, fényes, fényes vörös nyelv és cheilitis. A bőr peelingét, hyperpigmentációját, a felületes necrolysis által okozott erythemás elváltozásokat necrolytikus migrációs erythema-nak nevezik.
A legtöbb esetben a betegeknek jellegzetes migrációs necrolytikus erythema van. Kezdik maculopapularis erythema-ként, majd izzadt dermatózisba kerülnek. Ezenkívül az epidermisz buborékszerű felfelé rétegeit elpusztítják. A régi, a régi, új elemek felmerülnek. A gyógymód hiperpigmentáción keresztül jön. A bőrkiütések gyakrabban jelentkeznek a hasban, combon, alsó lábakon. A bőrváltozások patogenezise nem tisztázott. A glükagononban szenvedő betegeknél megfigyelt hyperglykaemiával és hipoacidémiával való kapcsolatuk nincs kizárva. Mind a hiperglikémia, mind a hipoacidémia a magasabb glükagonszint által okozott fokozott glukoneogenezis következménye a májban, és a plazma aminosavak is glükózgá alakulnak.
A patológiás glükóz tolerancia a glukagon glükóz glükózszintjének hiperglikémiás hatásának köszönhető, mind a glükóz neoformációjának, mind a fokozott glikogenolízisnek köszönhetően.
Gyakran előfordul, hogy a betegek nagyon fájdalmas glossitis és szájgyulladás alakulnak ki. Patogenezisük érthetetlen. A vékonybélben és a vastagbélben is nyilvánvaló stasis található, ami a peptid bélmozgásának gátlásával jár.
A glukagon diagnosztikája
A meghatározó bizonyítékot glükagonomák (adott esetben a klinikai megnyilvánulásai) a kimutatására a plazmában nagy koncentrációkat glukagon (a rendes érték alatti 30 pmol / l). A hormon mérsékelt növekedése azonban veseelégtelenség, akut hasnyálmirigy-gyulladás, súlyos stressz és éhezés esetén megfigyelhető. A tünetekkel való korreláció szükséges. A betegeknek a hasüreg CT-t és endoszkópos ultrahangot kell végezniük ; ha a CT nem tájékoztató jellegű, akkor MRI-t is lehet használni.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Glukagon kezelés
A glükagonális radikális eltávolítás csak a glükagonóma három betegének egyike lehet. Tumorreszekcióra visszaszorításához vezet a tünetek. A sztreptozotocin és / vagy az 5-fluorouracil glükagonóma korábbi műtéti beavatkozás nélkül történő kezelése kevésbé megnyugtató eredményt ad.
Inoperábilis daganatok, áttételek vagy kiújuló daganatokból tárgyát képezik kombinált kezelés doxorubicinnel és sztreptozocin, amelyek csökkentik a vérben a immunreaktív glukagon, vezet a szimptómákat visszaszorítsuk, és állapotának javítása (50%), de nem valószínű, hogy befolyásolja a túlélési időt. Injekció Az oktreotid részlegesen elnyomja a glukagon szekréció és csökkenti a bőrpír, de szintén csökkentheti a csökkent glükóz tolerancia az inzulin szekréciót. Az oktreotid elég gyors ahhoz, hogy eltűnjön az anorexia és a súlycsökkenés, melyet a glukagon feleslegének katabolikus hatása okoz. A gyógyszer hatékonyságával a betegeket havonta egyszer, 20-30 mg intramuscularis oktreotiddal lehet átvinni. Az oktreotidot szedő betegeknek emellett hasnyálmirigy-enzimeket kell alkalmazniuk, mivel az octreotid túlnyomó hatást gyakorol a hasnyálmirigy-enzimek kiválasztására.
Jelentettek a májmetasztázisok sikeres csökkentése a máj artériák zselatinhabos embolizációjával, amelyet katéterezéssel közvetlenül alkalmaztak.
A bőr változásainak kezelésére cinkkészítményeket kell előírni. Helyi alkalmazás, orális vagy parenterális adagolásra cink eredményezte regresszióját erythema, erythema de megoldani egyszerű hidratációs vagy intravénás adagolásra, amino- vagy zsírsav, ezzel azt sugallva, hogy az erythema által okozott nem egyértelműen cinkhiány.
Mi az előrejelzés a glukagonra?
A glukagon ritka, de a szigetsejtek egyéb daganataitól hasonlóan az elsődleges daganat és a metasztatikus léziók lassan növekednek: általában a túlélési idő körülbelül 15 év. A glukagon 80% -a rákos. A tünetekkel járó betegek átlagéletkora 50 év; 80% nő. Egyes betegeknél az I. Típusú multiplex endokrin neoplázia van.