Poliomyelitis

A gyermekbénulás [a görög polio (szürke), myelos (agy) szavakból] egy akut fertőzés, amelyet a poliovírus okoz. A gyermekbénulás tünetei nem specifikusak, néha aszeptikus agyhártyagyulladás bénulás nélkül (nem bénulásos gyermekbénulás), ritkábban pedig különböző izomcsoportok bénulása (bénulásos gyermekbénulás). A diagnózis klinikai, bár a gyermekbénulás laboratóriumi diagnosztikája is lehetséges. A gyermekbénulás kezelése tüneti.

Szinonimák: Járványos csecsemőkori bénulás, Heine-Medin-kór.

BNO-10 kódok

• A80. Akut gyermekbénulás.
  • A80.0. Oltással összefüggő akut bénulásos gyermekbénulás.
  • A80.1. Importált vadvírus okozta akut bénulásos gyermekbénulás.
  • A80.2. Vad típusú vírus okozta akut bénulásos gyermekbénulás.
  • A80.3. Akut bénulásos gyermekbénulás, egyéb és nem meghatározott.
  • A80.4. Akut, nem bénulást okozó gyermekbénulás.
  • A80.9. Akut gyermekbénulás, meghatározatlan.

Mi okozza a gyermekbénulást?

A gyermekbénulást a poliovírus okozza, amelynek 3 típusa létezik. Az 1-es típus leggyakrabban bénuláshoz vezet, de ritkábban járványszerű. Kizárólag az ember a fertőzés forrása. Közvetlen érintkezés útján terjed. A tünetmentes, vagy enyhe fertőzés 60:1 arányban rokon a bénulásos formával, és ez a terjedés fő forrása. A fejlett országokban az aktív oltás lehetővé tette a gyermekbénulás felszámolását, de a betegség esetei olyan régiókban is előfordulnak, ahol az oltás nem teljesen fejeződött be, például a szubszaharai Afrikában és Dél-Ázsiában.

A poliovírus széklet-orális úton jut be a szájba, primer virémia következtében a nyirokszövetet is érinti, majd néhány nap múlva másodlagos virémia alakul ki, amely antitestek megjelenésével és klinikai tünetekkel végződik. A vírus a másodlagos virémia során vagy perineurális tereken keresztül jut el a központi idegrendszerbe. A vírus a lappangási időszak alatt az orrgaratban és a székletben található, és a poliomyelitis tüneteinek megjelenésekor 1-2 hétig fennmarad a torokban, és több mint 3-6 hétig a székletben.

A legsúlyosabb elváltozások a gerincvelőben és az agyban fordulnak elő. Gyulladásos komponensek termelődnek az elsődleges vírusfertőzés során. A súlyos neurológiai károsodásra hajlamosító tényezők közé tartozik az életkor, a közelmúltbeli mandulaműtét vagy intramuszkuláris injekciók, a terhesség, a károsodott B-limfocita-funkció és a fáradtság.

Milyen tünetei vannak a gyermekbénulásnak?

A gyermekbénulás tünetei lehetnek súlyosak (bénulásos és nem bénulásos) vagy enyhék. A legtöbb eset, különösen kisgyermekeknél, enyhék, 1-3 napig tartó lázzal, rossz közérzettel, fejfájással, torokfájással és hányingerrel jár. A gyermekbénulás ezen tünetei az expozíció után 3-5 nappal jelentkeznek. Nincsenek neurológiai tünetek. A gyermekbénulás leggyakrabban előzetes enyhébb tünetek nélkül alakul ki, különösen idősebb gyermekeknél és felnőtteknél. A gyermekbénulás lappangási ideje 7-14 nap. A gyermekbénulás tünetei közé tartozik az aszeptikus agyhártyagyulladás, mély izomfájdalom, hiperesztézia, paresztézia, aktív mielitisz esetén pedig vizeletretenció és izomgörcs. Aszimmetrikus petyhüdt bénulás alakul ki. A bulbáris rendellenességek legkorábbi jelei a nyelési nehézség, az orrnyálkahártya-regurgitáció és az orrhang. Agyvelőgyulladás ritkán alakul ki, légzési elégtelenség pedig még ritkábban.

Néhány betegnél posztpolio szindróma alakul ki.

Hogyan diagnosztizálják a gyermekbénulást?

A nem bénulásos gyermekbénulást a cerebrospinális folyadék normál glükózszintje, enyhén emelkedett fehérjeszint és 10-500 sejt/μl citotózis jellemzi, elsősorban limfocitákból. A gyermekbénulás diagnózisa a vírus oropharynxből vagy székletből történő izolálásán, vagy az antitest titer emelkedésén alapul.

A lázas betegeknél, illetve lázas, immunizálatlan gyermekeknél vagy fiatal felnőtteknél jelentkező aszimmetrikus, progresszív petyhüdt végtagbénulás vagy bulbáris bénulás érzékszervi elvesztése nélkül szinte mindig bénulásos gyermekbénulásra utal. Ritkán hasonló képet okozhatnak az A és B csoportú coxsackievírusok (különösen az A7), a különféle ECHO vírusok és a 71-es típusú enterovírus. A nyugat-nílusi láz szintén progresszív bénulást okoz, amely klinikailag megkülönböztethetetlen a poliovírusok által okozott bénulásos gyermekbénulástól; az epidemiológiai kritériumok és a szerológiai vizsgálatok segítenek a differenciáldiagnózisban. A Guillain-Barré-szindróma progresszív bénulást okoz, de a láz általában hiányzik, az izomgyengeség szimmetrikus, a betegek 70%-ánál érzékszervi zavarok fordulnak elő, és az agy-gerincvelői folyadék fehérjeszintje emelkedett normál sejtszám mellett.

Hogyan kezelik a gyermekbénulást?

A gyermekbénulás kezelése általában tüneti, beleértve a pihenést, fájdalomcsillapítók, szükség esetén lázcsillapítók adását. A specifikus vírusellenes terápia lehetőségeit vizsgálják.

Aktív mielitisz esetén emlékezni kell a hosszan tartó ágynyugalommal járó szövődmények (pl. mélyvénás trombózis, atelektázia, húgyúti fertőzések), valamint a hosszan tartó immobilizációval - kontraktúrák - járó lehetőségekre. Légzési elégtelenség esetén a tüdő mesterséges lélegeztetésére lehet szükség a hörgőfa gondos toalettezésével.

A posztmyelitis szindróma kezelése tüneti.

Hogyan előzhető meg a gyermekbénulás?

Minden gyermeket fiatal korban be kell oltani a gyermekbénulás ellen. Az Amerikai Gyermekgyógyászati Akadémia 2, 4 és 6-18 hónapos korban javasolja az oltást, 4-6 éves korban pedig egy emlékeztető oltást. Az immunitás meghaladja a 95%-ot. A Salk-vakcina előnyösebb az élő, attenuált kórokozókat tartalmazó, orális Sabin-vakcinával szemben; ez utóbbi 2,4 millió adagból 1 esetben okoz bénulásos gyermekbénulást, és az Egyesült Államokban nem alkalmazzák. A Salk-vakcinához nem kapcsolódnak súlyos reakciók. A felnőtteket nem oltják be. Az endémiás területekre utazó, oltatlan felnőtteknek elsődleges oltásként kell megkapniuk a Salk-vakcinát, két adagot külön-külön a 4. és 8. héten, és egy harmadik adagot 6 vagy 12 hónapos korban. Az egyik adagot közvetlenül az utazás előtt kell beadni. A korábban oltott személyeknek csak egy adag Salk-vakcinát kell kapniuk. Az immunhiányos személyek nem kaphatják meg a Sabin-vakcinát.

Mi a prognózisa a gyermekbénulásnak?

A nem bénulásos gyermekbénulási formákban teljes felépülés figyelhető meg. Bénulásos formákban a betegek körülbelül 2/3-ánál maradnak reziduális tünetek, amelyek izomgyengeség formájában jelentkeznek. A bulbáris bénulás gyakrabban múlik el, mint a perifériás. A halálozási arány 4-6%, de felnőtteknél vagy bulbáris bénulásban szenvedő betegeknél 10-20%-ra nő.

A posztpolio szindróma az izomgyengeség és az izomtónus csökkenése, amely gyakran fáradtsággal, fasciculitisszel és sorvadással jár, és évekkel, évtizedekkel a bénulásos gyermekbénulás után alakul ki, különösen idősebb betegeknél és súlyos betegségben szenvedőknél. A károsodás a korábban érintett izomcsoportokban következik be. Az ok összefüggésben állhat a gerincvelő elülső szarvában bekövetkező további sejthalállal, amely a poliovírusfertőzés által károsított neuronális populáció öregedésének következménye. A súlyos gyermekbénulás ritka.