A hasnyálmirigy izolált amiloidózisa

A hasnyálmirigy izolált amiloidózisa az endokrin amiloidózis egyik leggyakoribb és jól vizsgált formája (APUD-amyloidosis). Az inzulintermelő tumorokban és a csak nem inzulinfüggő cukorbetegségben szenvedő betegek több mint 90% -ánál, és gyakrabban az időseknél észlelhetők. Ezért a hasnyálmirigy-izolátumok izolált amyloidosisai szintén a szenilis helyi amiloidózis egyik formája, amelyek az utóbbiak 24,5% -ában fordulnak elő.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

A hasnyálmirigyek amiloidózisának okai és patogenezise

Meg kell jegyezni, hogy az izolált amiioidó hasnyálmirigyszigetekben nem az egyetlen megnyilvánulása hasnyálmirigy elváltozások amyloidosis. Her érintett hajók a rendszer minden (generalizált) formák: AL (primer amiloidózis), AA (szekunder amyloidosis), FAP (familiáris amyloidosis, örökletes amiioid neuropátia), ASCI (szisztémás időskori amyloidosis). Ezekkel a formákkal elsősorban a különböző kaliberű artériák vesznek részt. Ezek az elváltozások a legtöbb esetben nem vezetnek megsértése a hasnyálmirigy funkcióit. Azokban az esetekben, ahol az amyloidosis az artériák, különösen a kis, éles, lehet sorvadás és lipomatosis a hasnyálmirigy megsértve a exokrin működésének. A hasnyálmirigy-szigetecskék izolált amyloidosis jön a veszteség az endokrin funkciója a mirigy.

A hasnyálmirigy izolált amiloidózisának tanulmányozását E. L Opie kezdeményezte. 1901-ben cukorbetegségben szenvedő betegben leírta a hasnyálmirigy-szigetek helyét homogén homogén anyaggal, amelyet tévesen hialint tekintettek. 40 év után N. Gellerstedt bebizonyította ezeknek a változásoknak az amiloid jellegét. 1970-ben P. Lacy a hasnyálmirigy szigetek elszigetelt amyloidózisát tartalmazta a szenilis amiloidózis csoportjában.

A legtöbb kutató felismerte a B-sejtek meghatározó szerepét a sziget-amiloid építésében. Egészen a közelmúltig tekinthető sziget amiloid inzulin-származékok vagy inzulin béta-lánc. 1986-1987 év. Szigetsejt amiloid peptid izoláljuk tiszta formában inzulinóma amiloid, majd a sziget amiloid a nem-inzulin-cukorbetegség. Biokémiai vizsgálatok azt mutatták, hogy egy peptid, mely 37 aminosavból áll, és aminosav-szekvenciája 46% -ban azonos a humán neuropeptid: kaltsitoningensvyazannomu peptid 2 (CGRP-2) és a CGRP-1 (a név a peptidek azt jelzi, hogy e termékek ugyanazon gén, és kalcitonin). Miután megállapítást nyert, hogy az amiioid testecske peptid hormon aktivitás és tartalmazza az insularis berendezésben nem csupán a nem-inzulin diabétesz, de normál, ben átnevezték amilin. Az amilin gén emberben található a 12. Kromoszómán (inzulin gén - a 11. Kromoszóma), és van egy közös evolúciós gént CGRP-1 és a CGRP-2.

Immunhisztokémiai szempontból az amilin található a B-sejtekben, ugyanabban a szekréciós granulátumban, mint az inzulin, elegendő mennyiségben van jelen az inzulinfüggő cukorbetegek vérében. Ebben az esetben korreláció mutatkozik a B-sejtek aktív tömege és az amilinnak a farmakológiai ágensek hatására történő izolálására. Idős és idősebb emberekben az amyloid kialakulása a hasnyálmirigy-szigeteken valószínűleg nagy amilinnal, és nem az elsődleges struktúra károsodásával jár.

Hasnyálmirigy sziget amiloid van néhány funkciók: nem tartalmaz tirozin és triptofán, nem reagál a szérumok fibrilláris amiloid fehérjék (AA, AL, ASGi, FAP), a plazma komponens, de ez ugyanaz, mint a más típusú amiloid. Az elektronmikroszkópiában az amiloid fibrillákat szoros érintkezésben találják a B-sejtekkel a citoplazmájukon vagy intracellulárisan.

Fokozat izolált hasnyálmirigy sziget amyloidosis széles skálán mozog - a minimális betétek formájában a kis plakkok mentén kapillárisok, gyakran a periférián a hasnyálmirigy szigetecskék súlyos amyloidosis, amikor helyett szinte az egész szerkezet a szigetek.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

A hasnyálmirigyek amiloidózisának tünetei

A tünetek a amyloidosis izolált hasnyálmirigy-szigetecskék tipikus: körülbelül 70% -ánál a fejlődő inzulinfüggő diabetes mellitus, és a cukorbetegség van jelölve függés a súlyossági foka hasnyálmirigy-szigetecske amiloidózis, amely megerősíti morfometriai vizsgálata. Ebben a tekintetben a vita közötti kapcsolat a cukorbetegség és az izolált hasnyálmirigy-sziget amyloidosis (mi az elsődleges és mi a másodlagos) befejeződött - mi nem beszélünk a diabéteszes hasnyálmirigy-sziget amyloidosis és az amiloid cukorbetegség. A diagnózis amyloidosis elszigetelt hasnyálmirigyszigetekben sajnos post mortem, bár előrelépések a modern orvosi technológia és eszköz a molekuláris biológia lehetne tenni, és életében.

Különös figyelmet kell fordítani a hasnyálmirigy-szigetek elszigetelt amyloidózisára, mint az életkor problémájára. Meg kell erősíteni, hogy a szenilis cukorbetegség az amiloid cukorbetegség. A jogszerűségét ilyen kimutatás bizonyítja az a tény, hogy a 60 év után a öregedés a gyakorisága izolált hasnyálmirigy-szigetecske amyloidosis növekszik, egy csúcs elérését követően 80 év, különösen a nők. A cukorbetegség klinikai tünetei az esetek 66,6% -ában fordulnak elő. Ezért, izolált hasnyálmirigy sziget amyloidosis és eggyé válik a feltételeket a tetrád Schwartz, mint megnyilvánulásai többszervi időskori amyloidosis - szív, erek, hasnyálmirigy-szigetecskék és az agy. A Schwartz tetrád azonban nagyon ritka ( az idősek és szenilis emberek autopsiáinak 5,5% -ában ). Jelentősen nagyobb valószínűséggel van izolált amyloidosis a hasnyálmirigy szigeteinek vagy kombinált izolált szívpitvar amiloidózis és szenilis amiloidózis aorta vagy szenilis agyi amiloidózis és időskori amyloidosis szemét.

Így az esetek túlnyomó többségében a hasnyálmirigy izolált amiloidózisa geriátriai és gerontológiai probléma.