Haematogén disszeminált tüdőtuberkulózis gyermekeknél

Jelenleg az emberi szervezet tuberkulózissal szembeni fokozott rezisztenciája, a specifikus oltás és a BCG revakcináció széles körű alkalmazása, valamint a primer tuberkulózisfertőzés időben történő diagnosztizálása gyermekkorban és serdülőkorban miatt a hematogén disszeminált tuberkulózis ritka.

Ebben a tuberkulózis formában nagyszámú hematogén eredetű tuberkulózisgóc jelenik meg különböző szervekben és szövetekben. Jellemző a tüdőben bekövetkező gócváltozások szimmetriája, a tüdőszövetben hosszú ideig tartó üreghiány, valamint a tuberkulózis extrapulmonális lokalizációjának magas gyakorisága (más formákhoz képest). A disszeminált tuberkulózisformák kialakulását megelőzi az elsődleges tuberkulózisfertőzés időszaka és a tuberkulózisgóc áttörése a véráramba, az érrendszer egyidejű szenzibilizációjával. A betegség kialakulásához fontos az immunitás csökkenése a kedvezőtlen hatások (inszoláció, alultápláltság, interkurrens fertőzések a menstruáció során stb.) hatására. A primer tuberkulózisban a bakterémia forrása általában az intrathoracalis nyirokcsomók, amelyekből az MBT a mellkasi nyirokcsatornán keresztül a juguláris vénába, a szív jobb oldalába, a tüdőbe, majd a szisztémás keringésbe jut. A.I. Abrikosov ezt az utat limfohematogénnek nevezte. Ha az MBT bejut a szisztémás keringésbe, feltételek jönnek létre a folyamat generalizálódásához, több tuberkulózisos tuberkulózis kialakulásához szinte minden szervben és szövetben. Kisgyermekeknél a betegség gyakran generalizált miliáris tuberkulózis formájában jelentkezik, amikor a tüdő mellett más szerveket is érint. A tuberkulózis másodlagos formáinak terjedési forrása lehet a tüdő, a csontok, a vesék és más szervek.

A klinikai tünetek előfordulása és a betegség lefolyása alapján megkülönböztetjük a disszeminált tuberkulózis akut, szubakut és krónikus formáit. Az akut formák közé tartozik a disszeminált tuberkulózis és az akut tuberkulózisos szepszis vagy Landouzi-tifobacillózis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Tuberkulózisos szepszis

A tuberkulózisos szepszis (tífuszos forma) akut módon, magas testhőmérséklettel, diszpepsziás zavarokkal kezdődik, gyorsan, néha villámgyorsan lezajlik, és 10-20 napon belül halálos kimenetelű, általános mérgezéssel. A beteg halála esetén minden szervben kis nekrózisos gócok találhatók, amelyekben nagyszámú mikobaktérium található.

Az akut disszeminációt az jellemzi, hogy minden szervet azonos alakú és anatómiai felépítésű, kölesszerű tuberkulózisok borítanak be. Hisztológiailag a friss gócok túlnyomórészt lobuláris-pneumonikus jellegűek, kazeózus elváltozásokkal. Az idősebb, produktív tuberkulózisok limfoid, epithelioid és óriássejtekből állnak, többnyire középen nekrózissal.

A hematogén disszeminált tuberkulózis tünetei gyermekeknél

A betegség hirtelen kezdődik, a testhőmérséklet azonnal 39-40 °C-ra emelkedik. Az alvás zavart, az étvágy eltűnik, diszpepsziás zavarok is előfordulhatnak. Száraz köhögés jelentkezik, néha rohamok formájában. A beteg egyik legállandóbb és legfájdalmasabb tünete a kifejezett légszomj. A légzés felületes, percenként akár 50-70-ig is. Az arc sápadt, a cianózis egyértelműen kifejeződik, különösen az ajkak és az arcok. A légszomj és a cianózis közötti eltérés, valamint a tüdőben bekövetkező objektív változások hiánya mindig gyanút kelt az akut disszeminált tuberkulózisra. A gyermek általános állapota súlyos, a pulzus gyors, delírium és tudatzavar is előfordulhat. A gyermekek táplálkozási állapota és turgora jelentősen csökken, perifériás nyirokcsomó-gyulladás észlelhető, enyhén megnagyobbodott máj és lép tapintható. Néha rózsaszínű kiütések jelennek meg a bőrön.

Hemagén disszeminált tuberkulózis diagnózisa gyermekeknél

A tüdőben dobozszerű kopogtató hang, enyhén gyengült vagy rekedt légzés, valamint nagyszámú apró, nedves, szubkrepitációs szörtyözés hallható, amelyek a paravertebrális területeken hallhatók a legjobban. A köpetben nem mutatható ki MVT. A tuberkulin tesztek gyakran negatívak. Az anamnézis gyakran tartalmaz tuberkulózisos betegekkel való kontaktusra utaló jeleket. A betegség valódi természete, ha nem történt röntgenvizsgálat, a meningeális tünetek megjelenése után válik világossá, vagy csak boncolás során derül ki. Amikor a folyamat a meningeális membránokra terjed (meningeális forma), a serózus agyhártyagyulladásra jellemző tünetek kerülnek előtérbe. Ezért a bővített indikációk szerint diagnosztikai gerincpunkciót kell végezni.

Radiográfiai vizsgálattal a tuberkulózis akut, disszeminált formái a tuberkulózis gócainak méretétől függően csoportokba sorolhatók. A miliáris formák mellett közepes és nagy gócú formák is vannak, és néha vegyes akut disszeminációkat is észlelnek, egyenetlen méretű tuberkulózis gócokkal. Az akut esetekben a nagy gócú és vegyes disszeminációk a primer tuberkulózis bonyolult formáinak megnyilvánulásai. Gyakran összetett kialakulásás mechanizmusokkal rendelkeznek, amelyek limfohematogén és bronchogén terjedési utakat foglalnak magukban. Ez utóbbiak gyakrabban fordulnak elő szubakut vagy krónikus lefolyású disszeminációkban. Radiográfiai vizsgálattal először a tüdőmintázat növekedését és a gyulladással megváltozott intersticiális szövet további árnyékait észlelik, majd a vérerek mentén teljes disszeminációt. Méretük általában nem haladja meg a 2-3 mm-t, vagy akár kevesebbet is. Képletesen búzadarához vagy gombostűfejhez hasonlítják őket. A gócok legnagyobb sűrűségét a tüdő alsó és középső szakaszában határozzák meg. Fontos jel a tüdőmintázat kimerülése, finom hálós elemek esetleges megjelenésével. A tüdőmintázatnak csak a gyökerek közelében lévő nagy törzsei követhetők nyomon korlátozott töredékek formájában, függetlenül a gócok méretétől. A kisgyermekek tüdőgyökerei általában egyik vagy mindkét oldalon kitágultak, külső kontúrjaik elmosódottak, szerkezetük redukált, serdülőknél pedig a gyökerek változatlanok vagy meszesedéseket tartalmaznak. A fibrózis a tüdőben, a meszesedéses gócok a csúcsokban határozódnak meg.

A krónikus disszeminált tuberkulózisra a következő tünetek jellemzőek:

• szimmetrikus károsodás, amely elsősorban a tüdő felső részében jelentkezik;
• a változások túlnyomórészt kortikopleurális és dorzális lokalizációja:
• a léziók produktív jellegére való hajlam;
• finom retikuláris szklerózis kialakulása;
• alacsony hajlam az üregek kialakulására;
• emfizéma kialakulása;
• vékony falú, szimmetrikus barlangok;
• a jobb szív hipertrófiája;
• a folyamat extrapulmonális lokalizációinak jelenléte.

A morfológiai változások sokfélesége határozza meg a klinikai tünetek sokféleségét is. A betegség akut módon, influenza álcája alatt kezdődhet. Azonban gyakrabban a betegség fokozatosan kúszik fel, a szubjektív panaszok nem jellemzőek és nagyon eltérőek. A panaszok bősége az autonóm és az endokrin rendszer különféle zavarainak tudható be. A gyermekek fáradtságra, fejfájásra, szívdobogásra, mellkasi fájdalomra, étvágytalanságra és alváshiányra, többnyire száraz, néha kis mennyiségű köpetürítéssel járó köhögésre panaszkodnak. A gyermek sovány, sápadt, ingerlékeny, mindig légszomja van, ami bármilyen fizikai aktivitás hatására emelkedik. A testhőmérséklet gyakran szublázas, de lázas is lehet. A tuberkulin tesztek pozitívak, néha hiperergikusak. Az MBT-t az esetek legfeljebb 25%-ában észlelik, és csak időszakosan. A vérköpés ritka. A betegség kezdeti szakaszában a tüdőben a fizikai változások nagyon ritkák. A folyamat előrehaladtával fokozódnak. Az ütőhang a tüdő felső részében rövidül, az alsó részében pedig dobozszerű. A légzés egyenetlen, helyenként hörgőszerű vagy rekedt, helyenként gyengült. Mindkét oldalon apró, nedves szörtyzörej hallható, barlangképződés esetén pedig közepes vagy nagy buborékképződés. A leukocitózis mérsékelten kifejezett, a leukocita-képlet balra tolódásával, limfopeniával, monocitózissal és az ESR növekedésével. Krónikus disszeminált tuberkulózis esetén a folyamat a rostos-barlangos tuberkulózis jellemzőit ölti, tavaszi-őszi időszakban súlyosbodással és kedvezőtlen kimenetellel.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Differenciáldiagnózis

A legtöbb esetben a disszeminált tuberkulózis képe meglehetősen tipikus, és nem okoz különösebb nehézséget a diagnózis felállításában. A gyermekgyógyászati gyakorlatban azonban előfordulnak olyan esetek, amikor a disszeminált tuberkulózist nagyon nehéz megkülönböztetni számos betegségtől: gyulladásos, nem specifikus (fókuszos bronchopneumonia, bronchiolitis, cisztás cirrózis).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Fókuszos tüdőgyulladás

A disszeminált tuberkulózis differenciáldiagnosztikájában elsősorban nem specifikus tüdőgyulladást alkalmaznak. A tüdőgyulladásban szenvedő betegek tuberkulinreakciói vagy normálisak maradnak, vagy negatívvá válnak. A gyakori gócos tüdőgyulladást az akutabb kezdet, az általános állapot súlyosabb mértékű növekedése és a mérgezési tünetek éles megnyilvánulása jellemzi. A tüdőgyulladásban a tüdő fizikális vizsgálata kifejezettebb auszkultációs adatokat mutat (a tuberkulózishoz képest). A nem specifikus gyulladásban a hemogram változásait magas leukocitózis, a leukocita-képlet balra történő kifejezett eltolódása és magas ESR jellemzi. Az egyik tüdőben bekövetkező gócváltozások inkább nem specifikus folyamatra utalnak; tüdőgyulladásban a gócváltozások a tüdő középső és alsó részén helyezkednek el, és a csúcsok általában változatlanok maradnak. Nem specifikus tüdőgyulladásban a röntgenfelvételen látható gócok jellege többé-kevésbé azonos, méretük valamivel nagyobb a tuberkulózishoz képest, a kontúrok elmosódottabbak, a kifejezett intersticiális gyulladás hátterében határozódnak meg. Szubakut és krónikus disszemináció esetén gyakran észlelhetők üreges képződmények a tüdőben. Szövődménymentes tüdőgyulladásban a gócszerű árnyékok felszívódnak, nyomok nélkül. A nem specifikus gyulladás radiográfiai képe dinamikusabb (a tuberkulózishoz képest). Időben történő kezeléssel a gócszerű árnyékok rövid időn belül (7-10 nap) felszívódnak. Tüdőgyulladás esetén a tüdő gyökerei gyakran mindkét oldalon kitágulnak a reaktív adenitis útján, kontúrjaik elmosódnak. Szubakut és krónikus disszeminációban szenvedő betegek köpetének vizsgálatakor egyes esetekben MBT kimutatható.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Bronchiolitis

A bronchiolitis leggyakrabban akut légúti vírusfertőzésekkel fordul elő, de más vírusok is okozhatják. A bronchiolitis a legkisebb hörgők és hörgőcskék széles körű elváltozása, amely a légutak súlyos elzáródásához vezet, általában jelentős légzési elégtelenség kialakulásával. A bronchiolitis leggyakrabban 2 év alatti gyermekeknél fordul elő tavaszi és téli hónapokban járványok formájában, szórványos eseteket a hideg évszakban is feljegyeznek.

Az akut disszeminált tuberkulózissal ellentétben a bronchiolitist légúti vírusfertőzés előzi meg. A bronchiolitisben szenvedő gyermekek testhőmérséklete gyakran néhány nap után normális szintre csökken, míg akut disszemináció esetén a magas láz hosszú ideig fennáll. A bronchiolitisben szenvedő gyermek tüdejének hallgatózása során bőséges finom buborékos és száraz zihálás figyelhető meg; radiológiailag apró, néha összeolvadó, fészkes beszűrődési területek láthatók, főként a gyökér régiójában és alatta. Kóros anatómiai alapjukat részben a hörgők lumenét elzáró és korlátozott atelektáziát okozó fibrines-sejtes dugók, részben a bronchiolitist gyakran kísérő lobuláris-pneumonikus elváltozások teremtik meg. A hörgők falainak sejtes beszűrődése is lehetséges. A bronchiolitisben a radiológiai elváltozásokat és az auscultatoris adatokat kifejezett dinamizmus jellemzi.

[ 27 ], [ 28 ]

Cisztás fibrózis

A cisztás fibrózis autoszomális recesszív öröklődésű betegség. Jellemzője a hasnyálmirigy cisztás degenerációja, a bél-, légző- és egyéb mirigyek (izzadság-, könny-, nyálmirigy stb.) teljes károsodása a kiválasztó csatornák viszkózus váladékkal történő elzáródása miatt. A disszeminált tuberkulózis differenciáldiagnózisának elvégzésekor figyelembe kell venni, hogy a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek már az élet első hónapjaitól kezdve megbetegszenek. A betegség pulmonális formájában a kisgyermekek köhögést tapasztalnak, amely lehet szamárköhögésre hasonlító, vagy érdes fémes árnyalatú. A hörgőváladék megnövekedett viszkozitása miatt a köpet nehezen ürül ki, ami miatt a köhögés gyakran hányással végződik. A disszeminált tuberkulózis formáiban a köhögés hasonló jellege nem figyelhető meg. A tüdőben különféle nedves és száraz szörtyzörej hallható, amelyet mind a hörgőelzáródás, mind a nyák, a genny, mind a fertőző folyamat okozhat. A krónikus bronchopulmonális patológia jelenségei folyamatosan progrediálnak. Megjelenik a nehézlégzés, a cianózis, a tüdő-szív elégtelenség tünetei, az ujjak körömperceinek megvastagodása. Röntgenvizsgálat során, a tuberkulózis disszeminált formáival ellentétben, cisztás fibrózisban az elváltozások lokalizációja eltérő lehet, a folyamat gyakran diffúz. Leggyakrabban a jobb tüdő felső lebenye szenved. A hörghurut domináns képe, amely durva sejtes-lineáris struktúrákkal rendelkező, fokozott és deformált mintázat formájában jelentkezik, heterogén lokális (fókuszos) elváltozások kialakulásának hátterét képezheti.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]