Hermafroditizmus és hermafroditák

A hermafroditizmus görögül biszexualitást jelent. Kétféle hermafroditizmus létezik: igaz és hamis (pszeudohermafroditizmus).

A hermafroditizmust mind a gonádok, mind a külső nemi szervek veleszületett rendellenességei okozzák, és az embrionális fejlődés tizennyolcadik hetéig terjedő időszakban alakul ki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Járványtan

A nőgyógyászati és urológiai betegségek struktúrájában a hermafroditizmus az esetek 2-6%-ában fordul elő. Lehetséges, hogy a hermafroditizmus gyakorisága sokkal magasabb. Jelenleg nincsenek hivatalos földrajzi statisztikák erről a betegségről. Az igazi vagy álhermafroditizmusban szenvedő betegek családtervezési és reprodukciós központokban, nőgyógyászati és urológiai kórházakban vizsgálaton és kezelésen esnek át, és az „adrenogenitális szindróma”, a „here feminizációja”, a „gonadális diszgenezis”, az „ovotestis”, a „herezacskó-gát hypospadia inguinális vagy „hasi kriptorchidizmus” diagnózisai alá „bújnak”.

Ezenkívül a hermafroditizmusban szenvedő betegeket gyakran pszichiátriai klinikákon kezelik, mivel a transzszexualizmus, a homoszexualitás és a biszexualitás (váltakozó szex) formájában megjelenő valódi és hamis hermafroditizmus tüneteit tévesen az agy „szexuális központjainak” betegségeinek tekintik. Ezért a valódi és hamis hermafroditizmus diagnosztizálásának és kezelésének problémája társadalmi jellegű, és különösen releváns a modern társadalomban.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Forms

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Hamis hím hermafroditizmus

Az álhermafroditizmus (pszeudohermafroditizmus) olyan betegség, amelyben a személynek az egyik nemhez tartozó ivarszervei vannak, de a külső nemi szervek fejlődési rendellenesség következtében az ellenkező nem szerveire hasonlítanak. Különbséget kell tenni a férfi és a női pszeudohermafroditizmus között. Az álhím hermafrodita férfi, de női külső nemi szervekkel és női útlevéllel. Az álnői hermafrodita nő, de férfi külső nemi szervekkel és férfi útlevéllel.

Az álhím hermafroditizmus olyan állapot, amelyben a férfi külső nemi szervei rendellenességekkel rendelkeznek. A férfi külső nemi szervei hasonlóak a női külső nemi szerveihez. Ezek a rendellenességek régóta ismertek és jól kutatottak, mivel minden 300-400 újszülött fiúnál egynél fordulnak elő. Általában két rendellenesség kombinációjáról van szó. Az egyik a férfi húgycső rendellenes fejlődése, a másik pedig a herék rendellenes elhelyezkedése.

Az embrió heréi az ágyéki régióban helyezkednek el, majd leereszkednek, áthaladnak a lágyékcsatornákon, és a herezacskóba ereszkednek. A károsodott embriogenezis következtében a herék a hasüregben vagy a lágyékcsatornákban maradhatnak, és nem ereszkedhetnek le a herezacskóba. Ezt az anomáliát kriptorchidizmusnak nevezik. A kriptorchidizmusnak két formája van: a hasi és a lágyéki. Ennél az anomáliánál a herezacskó üres, vagy teljes aplázia áll fenn.

A hamis hím hermafroditizmus egy másik anomáliája a hypospadias. Ez a férfi húgycső perifériás szakaszainak fejletlensége, a csatorna hiányzó szakaszának sűrű hegszállal való helyettesítésével és a pénisz deformációjával. Ennek az anomáliának több formája is megkülönböztethető a húgycső külső nyílásának helyétől függően.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

A pénisz makkjának hypospadiasa

A húgycső külső nyílása a pénisz fejének tövénél nyílik. Ezt az anomáliaformát maguk a betegek nem veszik észre, és úgy vélik, hogy minden embernél a húgycső külső nyílása nem a pénisz fejének pólusánál, hanem a tövénél található. Ez az anomáliaforma nem zavarja sem a vizelést, sem a nemi aktust, és nem igényel kezelést.

A hypospadias törzsi formája, amelyben a húgycső külső nyílása a pénisz törzsének hátsó felszínén nyílik. Ettől a nyílástól a pénisz fejéig egy rövid hegszál húzódik, amely a fejet a húgycső külső nyílása felé húzza, és így a péniszt horog formájában görbíti. A betegségnek ez a formája kellemetlenséget okoz a betegeknek. A gyermek vizeletet fröcsköl vizeléskor. Felnőtteknél a nemi aktus lehetetlen, mivel a görbe és lefelé rögzített péniszt nem lehet behelyezni a hüvelybe.

A hypospadiasis scrotalis formája

A húgycső külső nyílása a pénisz tövénél nyílik, ahol a herezacskó kezdődik. A pénisz hipopláziája megfigyelhető, és horog alakúra görbült. A vizelés női módon, guggolásban történik. A nemi aktus lehetetlen.

Herezacskó-hypospadiasis

Ennél az anomáliánál a herezacskó két részre oszlik, amelyek a nőknél a nagyajkakra hasonlítanak. A húgycső külső nyílása a kétfelé osztott herezacskó fele között nyílik. A pénisz fejletlen, és úgy néz ki, mint egy női csikló. A vizelési folyamat női típusú.

Gáthypospadiázis

A húgycső rövid, mint a női húgycső, és a gátra nyílik. A herezacskó hasadt vagy hiányzik. A pénisz a húgycső külső nyílásáig húzódik, és úgy néz ki, mint egy csikló. A herezacskó és a gát hypospadiasával általában kriptorchidizmus is megfigyelhető, azaz a herék vagy a hasüregben, vagy a lágyékcsatornákban helyezkednek el.

Az újszülött fiúkat, akiknél herezacskó és gát hypospadias alakult ki, gyakran lányként regisztrálják a szülészeti kórházakban. Az ilyen lányoknak női típusú külső nemi szerveik vannak. Vannak szeméremajkak (hasadékherezacskó), van csikló (rosszul fejlett és görbült pénisz). Az ilyen betegeknél gyakran megmarad az úgynevezett urogenitális sinus. Ez az az üreg, amelybe a húgycső befolyik az embrióban (az embrionális fejlődés időszakában), és a hüvely kinyílik. Ennek az urogenitális sinusnak a nyílása úgy néz ki, mint a hüvely bejárata. Néha ezeknél a betegeknél az urogenitális sinus a hüvely csökevényévé alakul. Az ilyen lányok női mintázatban, guggolva vizelnek, és lányként nevelik őket.

A pubertáskorban konfliktus alakul ki a biológiai és a társadalmi nem között.

Női pszeudohermafroditizmus

Női pszeudohermafroditizmusról akkor beszélünk, amikor egy női genetikai (kromoszómális) nemű és normális belső nemi szervekkel (méh a petevezetékekkel és petefészkekkel) rendelkező nő külső nemi szervei a férfi nemi szervekre hasonlítanak. Születéskor az ilyen betegeket gyakran tévesen férfi útlevél nemmel látják el. A pubertáskor elérésekor az ilyen "férfi" nőként viselkedik, és passzív homoszexuálissá válik.

A külső nemi szervek virilizációjának (maskulinizációjának, azaz férfias megjelenésének) öt foka van az álnői hermafroditáknál.

• I. fokozat - a csikló elszigetelt megnagyobbodása.
• II. fok - a kisajkak fejletlenek. A hüvely bejárata szűkül, a csikló megnagyobbodik.
• III. fok - a csikló megnagyobbodása. A kis szeméremajkak hiányoznak. A nagy szeméremajkak fejletlenek. Az urogenitális sinus megmaradt. A megmaradt urogenitális sinus nyílása a megnagyobbodott csikló tövében található.
• IV. fok - a csikló nagy, és hypospadicus péniszre hasonlít. Makkja és fitymája van. Az ilyen csikló tövében nyílik az urogenitális sinus, amelybe mind a húgycső, mind a hüvely folyik. A nagy szeméremajkak egy hasított herezacskó megjelenését öltik. A kis szeméremajkak hiányoznak. Így a IV. fokú álnői hermafroditizmus külső nemi szervei pontosan ugyanúgy néznek ki, mint egy scrotumal-perineal hypospadiasiában szenvedő álhím hermafrodita külső nemi szervei. Az álnői hermafroditának azonban méhe és petefészkei, míg az álhím hermafroditának prosztatája és heréi vannak.
• Az ál-női hermafroditizmusban a külső nemi szervek V. fokozatú férfiasodása a normálisan fejlett férfi pénisz és a férfi húgycső jelenlétében fejeződik ki. A hüvely vagy a pénisz tövénél nyílik, vagy a férfi húgycső hátsó szakaszába nyílik. A férfi húgycső az urogenitális sinusból képződik. Ez magyarázza azt a tényt, hogy a hüvely a húgycső hátsó szakaszában is megnyílhat. A herezacskó lehet hasított, vagy lehet normálisan fejlett, de herék nélkül. Az ilyen betegeknél a vizelés állva történik, a férfi típusnak megfelelően. Az ál-női hermafroditizmus V. fokozatában a férfi nemet születéskor mindig tévesen határozzák meg, és a betegek urológusok figyelmébe kerülnek.

Mind a női, mind a férfi hermafroditáknak van egy „csiklópénisze”, amely két barlangos testet tartalmaz. Ez a pénisz mindig lefelé görbül, és merevedéskor ívelt alakot vesz fel a fejletlen húgycső hegmaradványai miatt, amelyek a pénisz fejét a húgycső külső nyílása felé (férfiaknál) vagy az urogenitális sinus nyílása felé (nőknél) húzza.

Az ál- és valódi hermafroditák húgyúti sinusa a csikló vagy a pénisz gyökerénél nyílik, amelybe a húgycső és a hüvely vagy a hüvely rudimentje torkollik. Az urogenitális sinus mélysége néha eléri a 10-14 cm-t. Ezért ismét hangsúlyozzuk, hogy ál-női és ál-férfi hermafroditizmus esetén a külső nemi szervek teljesen azonosak lehetnek. A pszeudohermafroditizmusban szenvedő betegeknek a nemi szervek sebészeti korrekcióján kell átesniük, és meg kell változtatniuk a törvényes nemüket, ha azt születéskor helytelenül határozták meg. Az álhermafroditizmus klinikailag homoszexualitásban és transzvesztitizmusban nyilvánul meg.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Igazi hermafroditizmus és igazi hermafroditák

Az igazi hermafroditizmus lenyűgöző biológiai jelenségnek tűnik. De a földi élet minden formája hermafroditizmusból ered. A vírusoknak, baktériumoknak és protozoáknak nincs ivaruk. Egyetlen egyed elegendő a szaporodáshoz. A hermafroditizmus nemcsak a primitív állati szervezetekben figyelhető meg. A magasan szervezett állatokban is megszokott. Például a férgek rendelkeznek mind a női, mind a férfi nemi szervek teljes készletével, és egyetlen egyed elegendő a szaporodáshoz.

A hermafroditizmus széles körben elterjedt a rovarok és növények körében. A hermafroditizmus, mint norma, létezik halakban, piócákban, garnélákban és még gyíkokban is. Mivel az embrionális, méhen belüli fejlődés folyamatában lévő személy körülbelül 1-2 hónap alatt megismétli az állatvilág evolúciós fejlődésének teljes folyamatát a "Föld" bolygón, a hermafroditizmus valamilyen formában mindig is anomália (deformitás) volt, van és lesz az emberekben.

Az igazi hermafroditák olyan emberek, akiknek testében mind férfi, mind női ivarmirigyek vannak, és ezért a vérükben is vannak férfi és női nemi hormonok. Az igazi hermafroditizmus az ivarmirigyek rendellenességeit jelenti, akár különálló férfi és női ivarmirigyek, akár ovotestes formájában.

Meg kell különböztetni a valódi hermafroditizmus két változatát.

• Valódi hermafroditák a külső nemi szervek rendellenességeivel.
• Valódi hermafroditák a külső nemi szervek rendellenességei nélkül.

Ha a külső nemi szervek fejlődésében rendellenességek mutatkoznak, a valódi hermafroditizmus gyermekkorban diagnosztizálható. Ha a külső nemi szervekben nincsenek rendellenességek, a valódi hermafroditizmus csak a pubertás után diagnosztizálható. Az igazi hermafroditáknál gyakran jelentkeznek klinikai tünetek is, mint például a transzvesztizmus és a homoszexualitás, amikor a törvényes nem nem felel meg a hormonális nemnek, olyan esetekben, amikor a vérben a törvényes nemmel ellentétes nemi hormonok vannak túlsúlyban.

Azokban az esetekben, amikor az igazi hermafroditáknak megfelelően fejlett külső nemi szerveik vannak, férfi vagy női típusúak, és a másodlagos nemi jellemzők megfelelnek a külső nemi szervek szerkezetének, az igazi hermafroditizmus diagnosztizálása csak a pubertás után lehetséges két olyan tünet jelenlétében, amelyek csak az igazi hermafroditizmusban figyelhetők meg. Ezek a transzszexualizmus és a biszexualitás (váltakozó nem). A transzszexualizmus azt jelenti, hogy egy normálisan fejlett férfi nőnek tartja magát, és arra kéri az orvosokat, hogy változtassák meg a nemét; nem tud férfi testben élni.

Vagy egy normálisan fejlett nő (néha még gyermekei is vannak) férfinak tartja magát, és ragaszkodik a legális és sebészeti nemváltoztatáshoz. A transzszexualizmus általában fokozatosan fejlődik ki, abban az értelemben, hogy a személy fizikai állapotával ellentétes nem autoidentifikációja egyre mélyebbé válik, és akár öngyilkossághoz is vezethet. Ezt azzal magyarázzák, hogy a beteg fenotípusos állapotával ellentétes ivarmirigyében nagyon gyakran kialakul egy daganat (általában adenoma), amely hatalmas mennyiségű, a személy szomatikus állapotával ellentétes nemű hormont termel.

Egy ilyen hermafrodita férfi formájában lehet gyermeke, de aztán transzvesztizmus, majd homoszexualitás alakul ki nála, és végül transzszexuális lesz. Vagy egy igazi hermafrodita nő formájában is lehet gyermeke, de aztán transzvesztizmus, homoszexualitás alakul ki nála, és elérkezik a transzszexualizmus határideje. A második tünet, amely csak az igazi hermafroditizmusban figyelhető meg, a biszexualitás vagy a váltakozó szex. Egy személy életének különböző szakaszaiban vagy férfi, vagy női szexuális viselkedést mutat. A szexuális viselkedés az androgének vagy ösztrogének vérben való dominanciájától függ.

Így általában nincs egyértelmű különbség a transzvesztizmus, a homoszexualitás, a transzszexualizmus és a biszexualitás között, és mind a négy tünet kombinálódhat a valódi hermafroditizmusban. Jelenleg ezeket a szexuális állapotokat az agy befolyásolásával kezelik, beleértve az agysebészetet is. Az agy befolyásolása nem tudja gyógyítani a hermafroditizmus klinikai tüneteit. Biztosítani kell, hogy csak az egyik nem (férfi vagy női) hormonjai jussanak az agyba a vérrel.

Klinikai szempontból az igazi hermafroditizmus két kategóriába sorolható:

• valódi hermafroditizmus a külső nemi szervek rendellenességeivel kombinálva;
• valódi hermafroditizmus a külső nemi szervek rendellenességei és az ellenoldali nem másodlagos nemi jellegei nélkül.

Valódi hermafroditizmus, amely a külső nemi szervek rendellenességeivel kombinálódik. Ilyen rendellenességek általában a penoszkrotális, skrotális vagy gáti hypospadia. Gyakran az urogenitális sinus megmarad kriptorchidizmussal kombinálva. Néha az útlevél nemmel ellentétes nemű másodlagos nemi jellemzők is jelen vannak. A csikló nagymértékben megnagyobbodhat hypospadicus pénisz formájában.

Az ilyen emberek urológusokhoz, andrológusokhoz és nőgyógyászokhoz fordulnak segítségért, és néha valódi hermafroditizmust diagnosztizálnak náluk. Általában azonban a külső nemi szerveket sebészeti úton rekonstruálják és a törvényes nemhez igazítják, és a hermafroditizmust (valódit) nem diagnosztizálják.

Az igazi hermafroditák, akiknek nincsenek külső nemi szerveik rendellenességei, és a másodlagos nemi jellemzők sem fordulnak el, általában teljes férfi vagy női nemi szervkészlettel, valamint az ellenoldali nemi ivarszervekkel vagy ivarszerv-szövettel rendelkeznek. Az ilyen betegeknél szinte soha nem diagnosztizálnak hermafroditizmust, bár a hermafroditizmus egyértelmű tünetei transzvesztizmus, homoszexualitás, transzszexualizmus és biszexualitás formájában jelentkeznek. Ha az ilyen emberek urológushoz, andrológushoz, nőgyógyászhoz vagy endokrinológushoz fordulnak, ezek az orvosok megerősítik a külső nemi szervek helyes fejlődését, és szexológushoz küldik őket pszichoterápiára. A szexológusok sem diagnosztizálni, sem gyógyítani nem tudják a hermafroditizmust.

A transzvesztiták, homoszexuálisok és biszexuálisok általában megbékélnek nemi anomáliájukkal. A transzszexuálisok pedig szerte a világon elérik a jogi nemük megváltoztatását. A transzszexualizmus szindróma olyan igazi hermafroditáknál fordul elő, akiknek az egyik nemhez tartozó összes nemi szervük teljes készlete megvan, ami lehetővé teszi számukra, hogy gyermek anyja vagy apja legyenek. De van egy ellenkező nemű ivarmirigyük. A transzszexualizmus akkor kezd fokozódni, amikor egy ellenkező nemű hormontermelő daganat adenoma formájában megjelenik az ellenkező nemű ivarmirigyben. A transzszexualizmus radikális kezelése pedig abból áll, hogy megtalálják és eltávolítják ezt az ellenkező nemű ivarmirigyet a daganattal együtt. A valódi hermafroditizmusban az ivarmirigy-anomáliáknak három változata létezik:

• egy személynek egy vagy két ivarmirigye, heréje van, és egy vagy két petefészke is;
• emberekben egy vagy két ivarmirigy épül fel az ovotestis típus szerint;
• Emberben egy vagy két ivarmirigy mozaikos mintázatban épül fel. Az ivarmirigyben a here és a petefészek szövetei mozaikos mintázatban fonódnak össze.

A szexológusok úgy vélik, hogy ha a külső nemi szervek (férfi vagy női) normálisan fejlődnek és nincsenek rendellenességeik, akkor nem beszélhetünk hermafroditizmusról. Az igazi hermafroditizmusban a külső nemi szervek teljesen normálisan fejlődhetnek. Az igazi hermafroditizmus nem a külső nemi szervek, hanem a ivarmirigyek rendellenességeit jelenti.

A valódi hermafroditizmusnak három fő morfológiai változata van:

• Az első lehetőség: egy személynek teljes nemi szervkészlete van az egyik nemhez (férfi vagy nő), valamint egy vagy két ellentétes nemű ivarmirigy is a testében, a külső nemi szervek rendellenességei nélkül.
• A második lehetőség: egy személynek az egyik nem (férfi vagy női) teljes nemi szervkészlete, az ellenkező nemnek egy vagy két ivarmirigye, és a ivarmirigyek kivételével az ellenkező nemi szervei is vannak. A "férfiaknál" (a teljes nemi szervkészlet alapján) hüvely vagy méh, illetve emlőmirigyek találhatók. A "nőknél" (a teljes nemi szervkészlet alapján) herezacskó, pénisz, prosztata található.
• A valódi hermafroditizmus harmadik változata: egy személynek mindkét nemi ivarmirigyei és más nemi szervek hiányos készletei vannak különböző kombinációkban. Ezt a változatot a külső nemi szervek különféle rendellenességei jellemzik, ezért leggyakrabban urológusok, andrológusok és nőgyógyászok diagnosztizálják.

Kétségtelenül létezik egy negyedik, morfológiai változata is az igazi hermafroditizmusnak, amikor egy személynek teljes nemi szervkészlete van. Férfi és női egyaránt. Az ilyen hermafroditáknak herezacskójuk és herékük van a herezacskóban, ott van a mellékhere, az ondóvezeték, az ondóhólyagok, a prosztata és a pénisz, férfi húgycsővel. De ugyanezen személynek a pénisz gyökere és a herezacskó kezdete között van egy bejárat a hüvelybe, a hüvelybe, a méhnyakba, a méhbe, a petevezetékekbe és a petefészkekbe. Az ilyen igazi hermafroditizmus emberi változatát még nem írták le az orosz orvosi szakirodalomban.

A hermafroditizmus bármilyen genetikai, kromoszómális nem hátterében kialakulhat. Férfi 46XY kromoszómális mező esetén a hermafroditizmust leggyakrabban scrotalis-perineális hypospadia kíséri kriptorchidizmussal, valamint urogenitális sinus jelenlétével vagy anélkül. Női 46XX kromoszómális mező esetén a hermafroditizmust leggyakrabban csiklóhipertrófia és a húgycső hüvelyi ectopia jelenlétében figyelik meg urogenitális sinus jelenlétével vagy anélkül.

A hermafroditizmus sokkal ritkábban fordul elő mozaikos kromoszóma-szerkezet esetén: XX/XY; XX/XXYY; XX/XXY. A nemi kromoszóma-készlet más változatai is lehetségesek.

Klinikai megfigyelések alapján kidolgozták a hermafroditizmus formáinak és változatainak működő osztályozását.

A hermafroditizmus formáinak és változatainak osztályozása

• Hamis hermafroditizmus
  • Férfi hamis hermafroditizmus.
  • Női hamis hermafroditizmus.
• Igazi hermafroditizmus
  • Mindkét nem ivarmirigyeinek jelenléte.
  • Ovotestis.
  • Az ivarmirigyek mozaikos szerkezete.
• Valódi hermafroditizmus a külső nemi szervek rendellenességei nélkül
  • Férfi másodlagos nemi jellemzőkkel.
  • Női másodlagos nemi jellemzőkkel.
  • Mindkét nem másodlagos nemi jellemzőivel.
  • Az egyik nem (férfi vagy női) nemi szerveinek teljes készlete és az ellenkező nem ivarmirigye (vagy ivarmirigyszövete), amelyben hormontermelő daganat található, ami transzszexualizmusban nyilvánul meg.
• Valódi hermafroditizmus a külső reproduktív szervek rendellenességeinek jelenlétével
  • Az egyik nem (férfi vagy női) nemi szervek teljes készlete és az ellenkező nem szerveinek jelenléte.
  • Mindkét nem nemi szerveinek hiányos készletei különböző kombinációkban.
  • Mindkét nem, férfi és női nemi szervek teljes készlete.

Diagnostics hermafroditizmus

A nem minden ember nagyon fontos jellemzője. Minden olyan dokumentumban, amely a születéstől a halálig kíséri az embert, a vezetéknév, keresztnév és családnév után a második oszlopban szerepel a nem. A nemet a születési anyakönyvi kivonaton, az életében kitöltött összes kérdőíven és a halotti anyakönyvi kivonaton is feltüntetik.

A hermafroditizmusban a nemi diagnosztika hat fő nemi kritérium meghatározásán alapul. Ezért mondják és írják néha, hogy minden személynek nem egy, hanem akár hat neme is van, és ezek egybeeshetnek, de előfordulhat, hogy nem is. Minden személynek van genetikai neme, ivarszervi neme, hormonális neme, fenotípusos neme, pszichológiai (mentális) neme és jogi (útlevél szerinti) neme.

A genetikai nemet a megtermékenyítés pillanatában határozzák meg. Kromoszómális nemnek is nevezik.

A normál emberi kromoszómakészlet 22 pár kromoszómát tartalmaz. Ezen felül két nemi kromoszóma is van. Egy személynek összesen 46 kromoszómája van. A női nemi kromoszómákat az X szimbólum jelöli. A nőknek kettő van belőlük. A női kromoszóma genotípusa 46XX. Az ivarsejtek (gaméták) a kromoszómák félkészletét tartalmazzák, amely csak egy nemi kromoszómát tartalmaz. A petesejtek a női ivarmirigyben (petefészek) képződnek, és 22 kromoszómát (autoszómát) és egy nemi X kromoszómát tartalmaznak. A spermiumok (spermin) a férfi ivarmirigyben (here) képződnek, 22 autoszómát és egy nemi kromoszómát (vagy az X, vagy az Y kromoszómát) tartalmaznak. Az Y a kromoszóma jelölése, amely meghatározza a férfi nemet. Ha a petesejt spermium általi megtermékenyítésének eredményeként a keletkező nemi kromoszómakészlet XX, az embrió női nemi szerveket fejleszt. Ha a keletkező nemi kromoszómakészlet XY, az embrió férfi nemi szerveket fejleszt. Így "szánta" a természet, de eltérések előfordulhatnak. A férfi kariotípus 46XY. Ha a megtermékenyítés úgynevezett mozaikos nemi kromoszómakészletet eredményez (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY stb.), akkor az embrió mind női, mind férfi nemi szerveket fejleszt ki, azaz egy biszexuális szervezet fejlődik ki ál- vagy valódi hermafrodita formájában. A hermafroditizmus azonban mind normál női kariotípussal (46XX), mind normál férfi kariotípussal (46XY) kialakulhat.

A kromoszómális, genetikai nem, genotípus és kariotípus diagnosztikáját kromoszómák vizsgálatával végzik, de ehhez speciális felszerelés és képesítés szükséges. A genotípus diagnosztizálásának elterjedt módszere a sejtmagok ivari kromatinjának meghatározása. Ehhez bőrmetszetet, szájnyálkahártya-kaparást vagy vérkenetet készítenek. A készítményt speciális festésnek vetik alá. A festett részek elhelyezkedése a sejtmagokban férfiaknál és nőknél eltérő. A genetikai nem ivari kromatin alapján történő meghatározásának módszere nem tökéletes, mivel a ivari kromatin tipikus női nemi elhelyezkedése a nőknél csak az összes sejt 70-90%-ában található meg, míg a férfi test sejtjeinek 5-6%-ában található meg ilyen helyen.

A kromoszómális nem önmagában (önmagában) nem határozza meg pontosan egy személy nemét. Normális férfi genotípussal (46XY) egy személy nem lehet nő, de lehet hermafrodita (biszexuális) vagy eunuch (aszexuális). Így mindkét here apláziájának anorchizmusa (gonád agenezise) esetén a kariotípus lehet férfi (46XY), a nemi szervek vagy a női típus szerint fejlődnek, vagy kezdetleges szerkezetűek. Ez a klasszikus eunuchoidizmus férfi genotípussal.

A második nem (szexuális kritérium), ami minden emberben megvan, a gonád. Ezt a nemet valódi nemnek vagy biológiai nemnek is nevezik. Az emberekben négy gonád nem létezik:

• női nem - a testnek petefészkei vannak:
• férfi nem - herék vannak a testben;
• biszexualitás (valódi hermafroditizmus) - a test petefészek- és hereszövetet is tartalmaz:
• asexualitás (eunuchoidism) – a szervezetben nincsenek nemi mirigyek (gonádok).

Az ivarmirigyek nemét biopsziával és szövettani vizsgálattal határozzák meg. A szövettani vizsgálathoz mindkét mirigyből vesznek mintát, mivel az egyik lehet here, a másik pedig petefészek. A ivarmirigyet az egyik és a másik pólusról is meg kell vizsgálni, mivel a mirigy egyik fele lehet petefészek, a másik pedig here. Az ilyen ivarmirigyet ovotestisnek nevezik. A mirigy mozaikos szerkezetű is lehet (a petefészek szövetében hereszövet található, vagy éppen ellenkezőleg, a hereszövetben petefészek szövet található). Ahhoz, hogy a ivarmirigy egy darabját vizsgálatra lehessen venni, meg kell találni és szabaddá kell tenni. Emberben az ivarmirigyek normális esetben férfiaknál a herezacskóban, nőknél pedig a hasüregben, a méh oldalán helyezkednek el. Hermafroditizmus esetén a here a hasüregben, a petefészek pedig a herezacskóban lehet. Egyébként a méh is a herezacskóban lehet. Az ivarmirigyek a nagyajkakban, a lágyékcsatornákban, a gátban és a lágyéksérvekben is megtalálhatók. A herezacskóban, a lágyékcsatornákban és a szeméremajkakban található ivarmirigyek tapinthatóak. A ivarmirigyek hasüregben való jelenlétének megállapítására ultrahangvizsgálatot és laparoszkópiát végeznek, amelyet biopsziával kombinálhatnak. Normális esetben a genetikai nemnek meg kell egyeznie az ivarmirigyek nemével, de előfordulhat, hogy nem egyeznek, és ilyenkor a nemi rendellenességek különböző változatai figyelhetők meg.

A harmadik nem (szexuális kritérium) a hormonális. Biológiai vagy valódi nemnek is nevezik. Úgy tűnik, hogy a gonadális nemnek mindig egybe kell esnie a hormonális nemmel, mivel a nemi hormonokat a gonádok termelik. A petefészek mindig ösztrogéneket, a here pedig mindig androgéneket termel.

A hormonális nemet a vérben lévő androgének és ösztrogének szintjének meghatározásával diagnosztizálják. Az embereknél négy hormonális nem létezik:

• férfi - normális androgének szintje a vérben;
• nő - normális ösztrogénszint a vérben;
• hermafroditizmus a vérben, magas androgének és ösztrogének szintje (a férfi és női nemi hormonok mennyisége a vérben széles skálán mozog);
• asexualitás - a vérben nincsenek vagy szinte nincsenek női vagy férfi nemi hormonok.

Normális esetben a genetikai, ivarszervi és hormonális nemeknek egyezniük kell, azaz mindegyiknek férfinak vagy mindegyiknek nőnek kell lennie. Ha nem egyeznek, akkor nemi rendellenességről van szó.

Minden személy negyedik neme (szexuális kritériuma) a szomatikus vagy fenotípusos nem. Ez egy személy általános megjelenése, a külső nemi szervek felépítése, a másodlagos nemi jellemzők, a ruházat és lábbeli, a frizura és az ékszerek. Mindezek a jellemzők a nemi hormonok hatásától függenek, és az életkortól, valamint a gonadális szövetekben előforduló daganatok előfordulásától függően változhatnak. A fenotípusos kép változásai mindig a nemi mirigyek hormonális aktivitásának változásainak köszönhetők. Az emberben négy fenotípusos nem létezik:

• férfi nem - egy személy úgy néz ki, mint egy férfi;
• nő - egy személy úgy néz ki, mint egy nő;
• biszexualitás egy személy megjelenésében, mind férfi, mind női vonások vannak;
• Eunuchoidizmus – egy személy külső megjelenésében sem férfias, sem nőies vonásokkal nem rendelkezik. Infantilis és úgy néz ki, mint egy gyermek.

A fenotípusos nem mindig egybeesik a gonadális és a hormonális nemmel, de nem feltétlenül egyezik meg a genetikai nemmel. A fenotípusos nemet csak a szexuálisan érett embereknél lehet diagnosztizálni a megjelenésük alapján. A gyermekeknek nincsenek másodlagos nemi jellemzőik, és a szomatikus nemet csak a külső nemi szervek szerkezete alapján diagnosztizálják. A diagnosztizálás során pedig gyakoriak a hibák, mivel a külső nemi szervek szerkezete nem feltétlenül felel meg a gonadális és a hormonális nemnek. A szomatikus nem megváltozhat egyes betegségek hormonális kezelése hatására.

Az ötödik nem (szexuális kritérium) a pszichológiai vagy mentális. Ezt a nemet teljes mértékben a vérben lévő nemi hormonok jelenléte vagy hiánya határozza meg. A gyermekek vérében nincsenek nemi hormonok, és nincs szexuális viselkedésük.

A gyermekek mentális nemét a szülőktől és a környezetüktől kapott szexuális pszichoorientáció határozza meg. A szexuálisan érett embereknél a pszichológiai nemet a szexuális autoidentifikáció határozza meg: hogy kinek érzi magát az ember – férfinak vagy nőnek. Négy mentális nem létezik:

• férfi nem - férfi szexuális viselkedés;
• női nem - női szexuális viselkedés;
• a biszexualitás felváltva férfi és női szexuális viselkedésben nyilvánul meg (váltakozó szex; biszexualitás);
• asexualitás - nincs szexuális viselkedés.

Egy személy hatodik neme (szexuális kritériuma) a jogi, útlevélbeli, metrikus, polgári, társadalmi, jogi nem. Ez az a nem, amelyet a személy személyes dokumentumaiban feltüntetnek. Csak két jogi nem létezik: férfi és nő. Az útlevélben szereplő nem nem feltétlenül egyezik meg a genetikai nemmel, sem a gonadális nemmel, sem a hormonális nemmel, sem a szomatikus nemmel, sem a pszichológiai nemmel. A hermafroditáknak és az eunuchoknak vagy férfi, vagy női dokumentumaik vannak. A gyermek születése utáni első napokban hivatalosan is regisztrálják a férfi vagy a nő nemét. Ebben az esetben a nem helytelenül kerülhet meghatározásra. A nem helytelen meghatározása nemcsak a külső nemi szervek rendellenességei esetén fordul elő. Tipikusan női vagy férfi külső nemi szervek esetén a nem helytelenül kerülhet meghatározásra, mivel a gyermek lehet hamis vagy valódi hermafrodita.

A fent leírt vizsgálatok komplexuma a hermafroditizmus diagnosztikai algoritmusa. Csak mind a hat szexuális kritérium meghatározásával, valamint a beteg panaszainak és klinikai tüneteinek gondos elemzésével lehet megállapítani a hermafroditizmus diagnózisát és morfológiai formáját.

[ 26 ], [ 27 ]

Kezelés hermafroditizmus

Felnőtteknél a hermafroditizmus diagnosztikájának, nemi korrekciójának és kezelésének kérdései nemcsak a külső nemi szervek rendellenességei esetén merülnek fel. Leggyakrabban felnőtteknél ezek a problémák normálisan fejlett férfi vagy női nemi szervekkel jelentkeznek. Ilyen embereknél a nemi rendellenességek klinikai tünetekben jelentkeznek transzvesztizmus, homoszexualitás, transzszexualizmus és biszexualitás formájában. Felnőtteknél a nemi korrekció vagy átalakítás irányát maga a beteg határozza meg szexuális önidentifikációja alapján. A felnőtteknél a nemi átalakítást hormonterápiával kell kezdeni, majd sebészeti és jogi nemi átalakításon kell átesni. A nem megválasztása és megváltoztatása a pubertás után csak a beteg vágyától és ragaszkodásától függ.

Így az urológusok és nőgyógyászok ma már a hermafroditizmus sebészeti kezelésével férfi és női külső nemi szerveket hozhatnak létre. A férfi oldalon: a pénisz deformált testének kiegyenesítésével és a beteg saját szöveteiből mesterséges férfi húgycső létrehozásával, valamint a herék sebészeti vagy hormonális (humán koriongonadotropin felhasználásával) herezacskóba történő leengedésével. A herezacskót pedig a beteg gátjának vagy "szeméremajkainak" bőréből hozzák létre.

A külső nemi szervek női oldali korrekciója a „csikló-pénisz” méretének sebészeti csökkentéséből, valamint hüvely létrehozásából áll szövetek és az urogenitális sinus üregének, vagy alloplasztikus anyagok, vagy a hashártya egy töredékének felhasználásával. Ezenkívül ma már lehetőség van nemi ivarmirigyek sebészeti létrehozására is, egy férfi vagy női ivarmirigy vaszkuláris kocsányon történő beültetésével a szervezetbe, ami biztosítja a megfelelő ivarmirigy- és hormonális nemet. Hormonális nemet úgy is lehet létrehozni, hogy nemi hormonokat termelő embrionális sejtkultúrákat ültetnek be a szervezetbe. Ezek a módszerek mentesítik a betegeket a szintetikus nemi hormonok napi adagolása alól.

A gyermekeknél nincsenek klinikai tünetek, mint például transzvesztizmus, homoszexualitás, transzszexualizmus és biszexualitás, de ezeknek a jelenségeknek a megelőzése teljes mértékben a gyermekorvosoktól függ. Érteniük kell a külső nemi szervek rendellenességeit, és minden ilyen gyermeket urológiai, nőgyógyászati vagy gyermeksebészeti klinikára kell utalni.

Az igazi hermafroditizmus gyógyítható, ha az ellenkező nemű ivarmirigyet (vagy ivarmirigy-szövetet) találnak és eltávolítanak a testből. Az ivarmirigyet a Douglas-tasakban, a herezacskóban, a lágyékcsatornákban és a nagy szeméremajkakban kell keresni. Ha nem találnak különálló ivarmirigyet, ivarmirigy-biopsziát kell végezni, ovotestis esetén pedig ivarmirigy-reszekciót, mozaikos ivarmirigy-szerkezet esetén pedig fel kell vetni a kasztráció kérdését, majd hormonterápiát vagy donor ivarmirigy-átültetést és a külső nemi szervek korrekcióját.

A hermafroditizmus kezelése nagyon hatékony, és az egyik nem ivarmirigyeinek eltávolításából, a másik nem ivarmirigyeinek meghagyásából áll. A nemi korrekció iránya férfi vagy női irányban a többi nemi szerv fejlettségétől és rendellenességeitől függ, kivéve a ivarmirigyeket. A szexuálisan érett betegek általában maguk választják ki a nemi korrekció irányát. Ők maguk férfinak vagy nőnek érzik magukat. Ez a szexuális önészlelés csak attól függ, hogy mely nemi hormonok (férfi vagy női) vannak túlsúlyban a szervezetben.

A hamis és valódi hermafroditizmusban szenvedő betegek dinamikus monitorozása a hipofízis-gonád hormonok vérkoncentrációjának időszakos meghatározásából, valamint a nemi szervek és a gonádok ultrahangvizsgálatából áll. Szükséges a beteg szexuális autoidentifikációjának stabilitásának és fenotípusos másodlagos szexuális jellemzőinek ellenőrzése.

Megelőzés

A hermafroditizmus megelőzése - a diszembriogenezist okozó tényezők hatásának minimalizálása, beleértve a hormonális ösztrogéntartalmú fogamzásgátlók helyes alkalmazását a terhességet tervező nőknél. Bizonyított tény, hogy amikor a magzat a női test hosszú távú hiperösztrogenizációja hátterében fogan, megnő a külső nemi szervek és a nemi mirigyek rendellenességeinek kialakulásának kockázata, különösen a fiúmagzatok hypospadias különböző formái.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Előrejelzés

A hermafroditizmusban szenvedő betegek életének prognózisa általában kedvező, de nem szabad megfeledkezni a kóros ivarmirigy, beleértve az ovotestist is, rosszindulatú daganatának lehetőségéről. Ebben az esetben a betegség prognózisa az ivarmirigy daganatának szövettani formájától függ. A betegség megelőzése és korai előrejelzése érdekében körülbelül félévente egyszer célszerű ultrahangvizsgálatot végezni az ivarmirigy szövetének szerkezetéről. Daganat észlelése esetén elengedhetetlen a képződmény biopsziájának és szövettani vizsgálatának elvégzése a radikális műtét szükségességének eldöntése érdekében.

Sajnos jelenleg a hamis és valódi hermafroditizmusban szenvedő betegek, különösen azok, akiknek nincsenek külső nemi szerveik rendellenességei, nem mindig kapnak időben szakképzett segítséget. Ez két tényezőnek köszönhető: a probléma elégtelen lefedettségének hiánya az orvosi szakirodalomban (a hermafroditizmus problémája nem szerepel az orvosi egyetemek tantervében), valamint a betegek vonakodása attól, hogy nyilvánosságra hozzák állapotukat, tekintettel a betegség specifikus klinikai megnyilvánulásaira a homoszexualitás, a transzszexualizmus, a biszexualitás és a társadalom hozzáállására irántuk.

Ezért ezeknek a betegeknek a többsége a szexuális kisebbségek kategóriájába tartozik. Abszurdnak hangzik, de a hermafroditizmusban szenvedő betegek, akiknek a külső nemi szervek külső rendellenességei vannak, jobb helyzetben vannak. Általában urológusok vagy nőgyógyászok figyelmét felkeltik, speciális vizsgálaton esnek át, aminek eredményeként gyakran észlelhetők ivarmirigy-rendellenességek.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]