Hüvelyi és méh-rendellenességek

A belső nemi szervek rendellenességei a méh és a hüvely alakjának és szerkezetének veleszületett rendellenességei.

Szinonimák: a hüvely és a méh fejlődésének rendellenességei vagy rendellenességei.

ICD-10 kód

• Q51 A méh testének és méhnyakának veleszületett rendellenességei (rendellenességei).
• Q51.0 A méh agenesise és aplasiája, beleértve a méh veleszületett hiányát is.
• Q51.1 A méh testének megkettőződése a méhnyak és a hüvely megkettőződésével.
• Q51.2 Egyéb méhduplikációk.
• Q51.3 Kétszarvú méh.
• Q51.4 Egyszarvú méh.
• Q51.5 A méhnyak veleszületett hiánya (a méhnyak agenézise és apláziája).
• Q51.8 A test és a méhnyak egyéb veleszületett rendellenességei (a test és a méhnyak hipopláziája).
• Q51.9 A test és a méhnyak veleszületett rendellenességei, meghatározatlan eredetű.
• Q52 A női nemi szervek egyéb veleszületett rendellenességei (malformációi).
• Q52.0 A hüvely veleszületett hiánya.
• Q52.1 Hüvelyduplikáció (szepta vagina), kivéve a Q51.1 alatt meghatározott test- és méhnyakduplikációval járó hüvelyduplikációt.
• Q52.3 A szűzhártya, amely teljesen befedi a hüvely bejáratát.
• Q52.8 A női nemi szervek egyéb meghatározott veleszületett rendellenességei.
• Q52.9 Nem meghatározott eredetű női nemi szervek veleszületett rendellenességei.

A méhvérzés epidemiológiája pubertáskorban

A női nemi szervek fejlődési rendellenességei az összes veleszületett fejlődési rendellenesség 4%-át teszik ki, és a reproduktív korú nők 3,2%-ánál fordulnak elő. EA Bogdanova (2000) szerint a súlyos nőgyógyászati patológiában szenvedő lányok 6,5%-ánál fordul elő rendellenesség a hüvely és a méh fejlődésében. Az urogenitális rendszer fejlődési rendellenességei a negyedik helyet foglalják el (9,7%) a modern ember összes fejlődési rendellenességének szerkezetében. Az elmúlt 5 évben a lányok nemi szerveinek fejlődési rendellenességeinek gyakorisága tízszeresére nőtt. A serdülőkorban a lányoknál a leggyakoribb rendellenességek a szűzhártya atresiája, az alsó hüvely apláziája, valamint a hüvely és a méh duplikációja az egyik hüvely részleges vagy teljes apláziájával, valamint a méh és a hüvely apláziája (Rokitansky-Küster-Mayer szindróma) és a menstruációs véráramlás zavarával járó rendellenességek. A hüvely és a méh apláziájának előfordulása 4000-5000 újszülött lányra vetítve 1 eset.

[ 1 ], [ 2 ]

A hüvely és a méh fejlődési rendellenességeinek okai és patogenezise

A mai napig nem tisztázott pontosan, hogy mi áll a méh és a hüvely fejlődési rendellenességeinek hátterében. Azonban tagadhatatlan az örökletes tényezők szerepe, a nemi szerveket alkotó sejtek biológiai alsóbbrendűsége, valamint a káros fizikai, kémiai és biológiai tényezők hatása.

A méh és a hüvely különböző rendellenességeinek előfordulása a teratogén tényezők kóros hatásától vagy az örökletes tulajdonságok megvalósításától függ az embriogenezis folyamatában.

Mi okozza a hüvelyi és méhfejlődési rendellenességeket?

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

A hüvelyi és méhfejlődési rendellenességek tünetei

A pubertás alatt megjelennek a hüvely és a méh fejlődési rendellenességei, amelyek során primer amenorrhoea és/vagy fájdalom szindróma figyelhető meg: a hüvely és a méh apláziája, a szűzhártya atresiája, a hüvely egészének vagy egy részének apláziája működő méh mellett.

A hüvelyi és méhi apláziában szenvedő lányoknál jellegzetes panasz jelentkezik - a menstruáció hiánya, később pedig - a szexuális élet lehetetlensége. Bizonyos esetekben, ha a kis medence egyik vagy mindkét oldalán működő, kezdetleges méh található, ciklikus fájdalmak jelentkezhetnek az alsó hasban.

A pubertáskorban a szűzhártya-atresiában szenvedő betegek ciklikus fájdalomra, alhasi nehézségre, néha vizelési nehézségre panaszkodnak. A szakirodalom számos példát hoz fel a szomszédos szervek diszfunkciójára szűzhártya-atresiában szenvedő lányoknál és nagyméretű hematocolpos kialakulására.

A hüvelyi és méhfejlődési rendellenességek tünetei

A hüvely és a méh rendellenességeinek osztályozása

Jelenleg a hüvely és a méh rendellenességeinek számos osztályozása létezik a belső nemi szervek embriogenezisének különbségei alapján.

A gyermekek és serdülők nőgyógyászainak gyakorlatában leggyakrabban E. A. Bogdanova és G. N. Alimbaeva (1991) osztályozását alkalmazzák, amely a pubertáskorban klinikailag megnyilvánuló hibákat vizsgálja.

• I. osztály - hymenális atresia (a hymenális szerkezet változatai).
• II. osztály - a hüvely és a méh teljes vagy részleges apláziája:
  • a méh és a hüvely teljes apláziája (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser szindróma);
  • a hüvely és a méhnyak teljes apláziája működő méh mellett;
  • teljes hüvelyi aplázia működő méh mellett;
  • a hüvely részleges apláziája a középső vagy felső harmadig, működő méh mellett.
• III. osztály - a párosított embrionális nemi szervek fúziójának hiányával vagy hiányos fúziójával kapcsolatos hibák:
  • a méh és a hüvely teljes megduplázása;
  • a méh testének és méhnyakának megduplázódása egy hüvely jelenlétében;
  • a méh testének megkettőződése egy méhnyakkal és egy hüvelyvel (nyereg alakú méh, vagy kétszarvú méh, vagy méh teljes vagy hiányos belső septummal, vagy méh kezdetlegesen működő zárt szarvval).
• IV. osztály - a párosított embrionális nemi csatornák duplikációjának és apláziájának kombinációjával összefüggő hibák:
  • a méh és a hüvely megkettőződése az egyik hüvely részleges apláziájával;
  • a méh és a hüvely megkettőződése mindkét hüvely teljes apláziájával;
  • a méh és a hüvely megkettőződése mindkét hüvely részleges apláziájával; o a méh és a hüvely megkettőződése az egész vezeték egyik oldali teljes apláziájával (egyszarvú méh).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Méhvérzés szűrése pubertáskorban

A fejlődési rendellenességgel küzdő lányok születésének kockázati csoportjába bele kell tartozniuk azok a nők, akiknek foglalkozási ártalmaik és rossz szokásaik vannak (alkoholizmus, dohányzás), valamint azok a nők, akiknél a terhesség 8-16 hetes kora alatt vírusfertőzés alakult ki. Az ilyen nőktől született lányok szűrésen esnek át.

A hüvely és a méh rendellenességeinek diagnosztizálása

A lépésről lépésre történő diagnosztika magában foglalja az anamnézis alapos tanulmányozását, a nőgyógyászati vizsgálatot (vaginoszkópia és rectoabdominalis vizsgálat), a medencei szervek és a vesék ultrahangját és MRI-jét, valamint az endoszkópos módszereket.

A méh- és hüvelyi rendellenességek diagnosztizálása jelentős nehézségeket okoz. Kutatási adatok szerint a menstruációs véráramlás zavarával küzdő nemi rendellenességekkel küzdő lányok 37%-ánál nem végeznek megfelelő sebészeti kezelést a szakosított kórházba történő felvétel előtt, és minden negyedik hüvelyi és méhi apláziában szenvedő betegnél indokolatlan műtétet vagy konzervatív kezelést végeznek.

A hüvely és a méh rendellenességeinek diagnosztizálása

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

A hüvely és a méh rendellenességeinek kezelése

A kezelés célja egy mesterséges hüvely létrehozása a hüvely és a méh apláziájában szenvedő betegeknél, vagy a menstruációs vér kiáramlása a késéssel járó betegeknél.

A kórházi kezelés indikációja a beteg beleegyezése a méh és a hüvely fejlődési rendellenességének konzervatív vagy sebészeti korrekciójába.

A méh és a hüvely rendellenességeinek gyógyszeres kezelését nem alkalmazzák.

Az úgynevezett vértelen colpoiézist csak hüvelyi és méhi apláziában szenvedő betegeknél alkalmazzák colpoelongátorok segítségével. Sersztnev szerint a colpoelongáció során a hüvelyi előcsarnok nyálkahártyájának megnyújtásával és a szeméremtest területén meglévő vagy az eljárás során kialakított "gödör" elmélyítésével mesterséges hüvelyt alakítanak ki egy védőeszköz (colpoelongátor) segítségével. A páciens egy speciális csavarral szabályozza az eszköz szövetre gyakorolt nyomásának mértékét, figyelembe véve saját érzéseit. A páciens önállóan, orvosi személyzet felügyelete alatt végzi a beavatkozást.

A hüvely és a méh rendellenességeinek kezelése

A méhvérzés prognózisa pubertáskorban

Időben történő hozzáféréssel egy képzett nőgyógyászati osztályon, modern diagnosztikai és sebészeti eszközökkel felszerelve, a betegség lefolyásának prognózisa kedvező. A hüvely és a méh apláziájában szenvedő betegeknek az asszisztált reprodukciós módszerek fejlesztése keretében lehetőségük van béranyák szolgáltatásait igénybe venni az in vitro megtermékenyítés és az embrióátültetés programja keretében.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]