Méh aplasia

A méh apláziája (uterina aplázia) egy olyan patológia, amelyet a méh alulfejlettsége vagy rendellenes alakja jellemez exogén és endogén tényezők hatása miatt. Ennek a patológiának az előfordulása szélesebb körű, mint amilyennek első pillantásra tűnik, ezért ismerni kell a betegség főbb tüneteit és megnyilvánulásait. Az ilyen patológiával rendelkező lány születésének kockázata nagyon magas, és a meddőség az egyik következménye, ami bizonyítja a probléma fontosságát.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Járványtan

A probléma epidemiológiáját az jellemzi, hogy ötezer egészséges lányra vetítve egy leány születése jut méhapláziára. Ez egy nagyon széles körű előfordulás, ami hangsúlyozza a megelőzés szükségességét. A méhaplázia eseteinek több mint 65%-ában más szervek veleszületett rendellenességei társulnak, és az esetek 70%-ában a méhaplázia hüvelyi apláziával társul. A lányok 89%-ánál fiatal korig tünetmentes lefolyás figyelhető meg, ami hangsúlyozza a megelőző munka fontosságát.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Okoz méh aplasia

A méh aplázia kialakulásának okait gyakran nem határozzák meg száz százalékig, és legtöbbször ez még egyedi esetekben sem lehetséges. Ez annak köszönhető, hogy sok ilyen lehet, és a pontos ok meghatározása nem elsődleges feladat, mivel a kezelés nem függ az etiológiai tényezőtől. Leggyakrabban ez a probléma veleszületett, és annak ellenére, hogy a tünetek csak a pubertáskorban jelentkezhetnek, a betegség már a korai években elkezdődik.

Bármely veleszületett rendellenesség okát mindig nehéz megállapítani, mivel a tényező már a méhen belül is hatással van. Figyelembe véve, hogy a lány reproduktív rendszere a terhesség első trimeszterében alakul ki és fejlődik ki, bizonyos körülmények között ebben az időszakban alakulhat ki a méh aplázia. Ezért a méh aplázia fő okának a női szervezetre gyakorolt exogén és endogén tényezőknek a terhesség első trimeszterében gyakorolt hatását tekinthetjük. Számos ilyen tényező lehet.

Az okok első csoportját, amelyek a leggyakoribbak, a fertőző ágensek alkotják. Ha egy nő vírusos vagy bakteriális fertőzésben szenved az első trimeszterben, akkor mindez később a nemi szervek veleszületett rendellenességeinek kialakulását okozhatja, beleértve a méh apláziáját is egy méhen belüli lánynál. Már egy egyszerű akut vírusfertőzés is befolyásolhatja a szervek fejlődését. A terhesség miatt a legtöbb gyógyszer ellenjavallt vagy nem ajánlott terhesség alatt, ezért gyakrabban kezelik a nőt népi gyógymódokkal vagy gyógynövényekkel. Ennek minden bizonnyal megvan a maga hatása, de a megfelelő kezelés hiánya is kockázati tényező lehet a vírus ontogenezisre gyakorolt hatásában. Az ilyen változások patogenezise abban rejlik, hogy a vírus képes behatolni a méhlepénybe, és részt venni a sejtosztódás mechanizmusában, amely az első trimeszterben a legaktívabb. Ebben az esetben a szerv normális szerkezete megzavarodik, ami később a méh apláziájának problémáját okozza. Különös figyelmet kell fordítani a legnagyobb potenciális veszélyt jelentő fertőzésekre. Ezek azok a betegségek, amelyeket először kell diagnosztizálni, mivel károsak a születendő gyermekre. Ezek a fertőzések közé tartozik az úgynevezett TORCH csoport. Ezek olyan betegségek, amelyek közé tartozik a toxoplazmózis, a rubeola, a citomegalovírus és a herpeszvírusok, valamint néhány más. Ezek a betegségek a legtöbb esetben a gyermekek veleszületett rendellenességeinek, köztük a veleszületett apláziának az okai.

Ha egy nőnek bakteriális fertőzése van, akkor ajánlott olyan antibakteriális gyógyszereket szedni, amelyek nem károsak a magzatra. Ezért a megfelelő kezelés elérhetősége miatt a bakteriális fertőzés kevésbé veszélyesnek tekinthető, mint a vírusos. Ezenkívül a vírusok nagyobb mértékben képesek mutagenezist kiváltani, azaz megváltoztatni a sejtek kromoszómakészletét és veleszületett rendellenességeket provokálni.

A méh méhen belüli apláziáját okozó okok egy másik csoportja a krónikus vagy akut anyai betegségek a terhesség alatt. Bármely betegség megzavarja a gyermek normális fejlődését. Ha egy nőnek krónikus hörghurutja vagy hörgőasztmája van, a gyermek nem kap elegendő oxigént. Ha egy nőnek veleszületett szívhibája vagy magas vérnyomása van, ez megzavarja a szív vérpumpáló képességét, és keringési elégtelenség alakul ki a méhlepényben. Vagyis bármely betegség potenciális veszélyt jelent a gyermekre, ezért ezeket a tényezőket már a terhességtervezés szakaszában figyelembe kell venni. Ha krónikus fertőző betegségekről beszélünk, ez is okozhat ilyen állapotot. Ha krónikus adnexitis vagy pyelonephritis formájában primer fertőzési gócok vannak, ez csak fokozza az etiológiai tényezők hatását, amelyek hozzájárulnak a gyermek belső szerveinek kialakulásában fellépő zavarok kialakulásához.

A méh apláziájának egyik oka lehet egy éles hormonális hiány, amely megzavarja a női nemi szervek kialakulását. Ennek oka lehet az agyalapi mirigy és a hipotalamusz daganata vagy veleszületett rendellenessége, a mellékvesék vagy a petefészkek patológiája.

Ha a méh apláziájáról, mint szerzett patológiáról beszélünk, rendkívül ritkán fordul elő. Ezt a kifejezést gyakrabban lányoknál veleszületett rendellenességekre használják, de ha hasonló probléma jelentkezik felnőttkorban exogén okok miatt, akkor néha méh apláziáról beszélhetünk. Az aplázia okai gyakran invazívak. Vagyis az aplázia műtét után alakul ki, a méh egy részének eltávolítása vagy a hüvelyen végzett műtétek hátterében. Ennek eredményeként a méh hibás, és nem tudja ellátni a funkcióját, így szerzett apláziáról beszélhetünk. Az ilyen súlyos és traumatikus műtéteket az onkopatológiában végzik.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Kockázati tényezők

Figyelembe véve a veleszületett méh aplázia minden lehetséges okát, ki kell emelni az anya részéről az aplázia főbb kockázati tényezőit, amelyek ehhez vezethetnek, mivel az anya felelős a lány fejlődéséért még terhesség alatt. Ilyen kockázati tényezők a következők:

1. a nemi szervek krónikus gyulladásos fertőzéseiben és más krónikus fertőzési forrásokban szenvedő nők;
2. terhes nők betegségei az első trimeszterben, különösen vírusfertőzések;
3. gyakori vaginitisben, colpitisben vagy krónikus adnexitisben szenvedő nők - ez más etiológiai tényezők hatásának alapja;
4. a neurovegetatív rendszer rendellenességeiben szenvedő nők - ez szorosan összefügg a testfunkciók hormonális szabályozásával, valamint a helyi vérkeringéssel (pszichoszomatikus rendellenességek), ami közvetlenül befolyásolja a magzatot és az organogenezist.

A női betegségek megelőzése, figyelembe véve a kockázati tényezők korrekcióját, a legmegbízhatóbb módszer a méh apláziájának elkerülésére.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Tünetek méh aplasia

A betegség alattomos, mivel az első tünetek akkor jelentkeznek, amikor a nő gyermeket szeretne, vagy serdülőkorban. Egy lány normális nemi jellemzőkkel születik, ha csak a méh apláziájáról beszélünk, más szervek veleszületett rendellenességei nélkül. Jól fejlődik, korának megfelelően, nincsenek eltérések a magasságban, a súlyban vagy a szellemi fejlődésben. Ezután a lány másodlagos nemi jellemzői normálisan fejlődnek, mivel az általános kariotípus és a hormonális háttér nem zavart. Az első tünetek akkor jelentkezhetnek, amikor már minden nemi jellemző kifejeződik, és a menstruáció nem jelentkezik. Ez lehet az egyik első megnyilvánulás, amely a fejlődési patológia gondolatára vezethet. Néha megkezdődhet a menstruáció, és kevés is lehet. Ilyenkor az első tünetek csak akkor jelentkezhetnek, amikor a nő teherbe szeretne esni, de nem tud. A meddőség a méh apláziájának egyik fő tünete, és ez a tünet minden ilyen diagnózissal rendelkező nőnél előfordul.

Ha egy lánynak egy bizonyos ideig volt menstruációja, akkor a patológia megnyilvánulása lehet annak hirtelen megszűnése. Ebben az esetben a petefészkek működése nem szenved, és az egész probléma a méh szerkezetének rendellenességében rejlik. Ebben az esetben nemcsak a myometrium fejletlen, hanem a méhnyálkahártya is, így a menstruációs ciklus normális szabályozása nem történik meg.

Nem túl gyakran, de vannak olyan esetek, amikor a méh apláziájának egyik tünete a kínzó és húzó fájdalom a hasban. Ez a fájdalom állandó, nem reagál a fájdalomcsillapításra, és nehezen kezelhető.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Szakaszai

A méh apláziájának stádiumai a méh anatómiai szerkezetének súlyossága szerint oszthatók fel. Ha a méh 1-2 cm-es eltérésekkel megközelíti a normál méh méretét és alakját, akkor ez a betegség első stádiuma. A betegség második stádiumát 3 cm-nél nagyobb alakbeli és méretű eltérések jellemzik, a harmadik pedig súlyos rendellenességeket, kezdetleges méh maradványaival. A betegség stádiumát csak alapos vizsgálat után lehet meghatározni.

[ 24 ]

Forms

A méh apláziájának típusai attól függenek, hogy más szervek is részt vesznek-e a folyamatban. Leggyakrabban a méh apláziája hüvelyi apláziával kombinálódik, ami a hüvely jelentős szűkületében nyilvánul meg. A méhnyak aplázia egy gyakori patológia, amely a méh fejletlenségével jár, de a változások a méhnyakban kifejezettebbek, ami kétségbe vonja a normális terhesség lehetőségét. A méhnyakcsatorna apláziája működő méh mellett a legkedvezőbb lehetőség a normális terhesség lehetősége szempontjából, ami már a méhnyakcsatorna apláziájának mértékétől függ.

A méh aplázia tünetei, amelyek minden nőnél kifejeződnek, a menstruáció hiánya és a meddőség, ritkábban fájdalom jelentkezik az alsó hasban, ami a betegség jellegzetes triádja.

[ 25 ], [ 26 ]

Komplikációk és következmények

A méh apláziájának következménye szinte mindig a meddőség, mivel a méh anatómiai szerkezetének megsértésével normális gyermek világra hozatalának esélye szinte nulla. Végül is, még ha az aplázia minimális mértékű kifejeződést mutat is, akkor funkcionálisan egy ilyen méh nem biztos, hogy bírja a terhelést. A miometrium nem olyan erős, és a méh méretének növekedése nem biztos, hogy elegendő a magzat számára. A méh aplázia idő előtti diagnózisa esetén további szövődmények a vérömleny és a vérömleny kialakulása. Ez azért fordul elő, mert a menstruációs vér nem tud kijutni az anatómiailag helytelen méhen keresztül, és ott felhalmozódik, egyfajta vérömlenyt képezve. Továbbá ez súlyos vérzéssel fenyegethet.

A hüvely és a nemi szervek gyakori fertőző gyulladásai a méh apláziájának nagyon gyakori szövődményei, mivel kedvező feltételek vannak a mikroorganizmusok szaporodásához.

[ 27 ], [ 28 ]

Diagnostics méh aplasia

A méh apláziájának diagnózisát időben fel kell állítani az állapot normális korrekciója érdekében, mivel minden nőnek teljesítenie kell reproduktív funkcióját. Nagyon fontos nemcsak a diagnózis felállítása, hanem a többi nemi szerv változásainak stádiumának és mértékének meghatározása is.

A diagnosztika első szakasza az anamnézis összegyűjtése. Meg kell állapítani, hogy mikor kezdődött a menstruáció és milyen volt a ciklus. A hüvelyi apláziában szenvedő lányoknál gyakran nagyon későn jelentkezik a menstruáció, vagy egyáltalán nem jelentkezik, pedig addigra már meg kellene kezdődnie. Ez a pont fel kell, hogy ébressze a komolyabb kivizsgálás gondolatát.

A diagnosztika következő szakasza a vizsgálat. A hüvelyi vizsgálat során megállapíthatóak a méhnyak vagy a hüvely elváltozásai, valamint a méhnyakcsatorna külső nyílásának elváltozásai is láthatók. A méhnyak deformálódhat, a hüvely szűkülhet, vagy mérete egyáltalán nem teszi lehetővé a vizsgálatot. A bimanuális vizsgálat és tapintás során néha lehetetlen elérni a méhet, vagy megállapítható annak kis mérete.

A kezelés során vizsgálatokat kell végezni a nemi szervek fertőzésének kizárására. Az általános vizsgálatok mellett fontos a hormonális szűrés elvégzése is. Ez fontos a petefészkek állapotának meghatározásához és a diagnózis pontos megállapításához. Végül is vannak olyan patológiák, amelyek tünetei hasonlóak az apláziához. A méh apláziája esetén a hormonális háttér nem zavart, minden hormon normális. Az egyetlen változás az agyalapi mirigy szintjén lehet, amelyet a tüszőstimuláló és a sárgatestképző hormonok szekréciójának zavara jellemez. Ekkor arra gondolhatunk, hogy az apláziát az ilyen agyalapi mirigy-elégtelenség okozhatta a méhen belül. A bakteriális flóra és a hüvely tisztasági fokának kenetvizsgálata szintén kötelező kutatási módszer, mivel lehetővé teszi a bakteriális gyulladás vagy egy specifikus fertőző folyamat kizárását. Ezt fontos elvégezni bármilyen kezelés felírása előtt.

Az eszközös diagnosztika a méh apláziájának és a társbetegségek jelenlétének pontos meghatározására szolgáló pontos módszernek számít. A leginformatívabb módszer az ultrahangvizsgálat. Ezzel a módszerrel meghatározható a méh méretének, elhelyezkedésének, alakjának, a hüvely állapotának és áteresztőképességének meghatározása. Meghatározza a méhnyálkahártya állapotát, vastagságát és a hámlás lehetőségét is. A petefészkek nem változnak a méh apláziájában, működésük nem károsodik, így az ovuláció normálisan történik.

Néha további diagnosztikához informatívabb módszerekre van szükség - ilyenkor MRI-t vagy CT-t alkalmaznak. Ezek a módszerek lehetővé teszik a nemi szervek vizsgálatát a szerv méretének és vastagságának pontos mérésével.

Ha a méh apláziájáról más patológiákkal kombinálva beszélünk, kötelező endokrinológussal és genetikussal konzultálni. Ezután a differenciáldiagnózis céljából meghatározzák a lány kariotípusát, és hormonális vizsgálatot végeznek.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist nagyon körültekintően kell elvégezni, mivel számos olyan patológia létezik, amelyeknek sok azonos tünete van, és a kezelési taktikák is eltérőek. Először is, ha a menstruáció hiányának tünete kerül előtérbe, akkor meg kell különböztetni a méh apláziáját a szexuális fejlődés késedelmétől. Ebben az esetben ezzel a tünettel együtt a lányok másodlagos nemi jellegeinek fejlődésében is késik a fejlődés, és egyszerű aplázia esetén az összes másodlagos tünet nem érintett. Késleltetett menstruáció és meddőségStein-Leventhal-szindrómával is előfordulhat. Ez egy olyan patológia, amelyet a petefészkek változásai és szklerózisa jellemez, ami a női nemi hormonok hiányával megzavarja a hormonális hátteret. Az ebben a szindrómában szenvedő nők túlsúlyosak és virilizáció jeleit mutatják. Ultrahangon a petefészkekben jelentős ciszták lesznek. Egyszerű aplázia esetén a petefészkek nem érintettek, így a lány hormonális háttere normális, és nincsenek külső változások.

A vizsgálat során differenciáldiagnózist kell végezni a méh aplázia és más hibák kombinációjával.

A méh aplázia alapos diagnózisa nagyon fontos, mivel a kezelési taktika a betegség korától és stádiumától függően változhat.

Kezelés méh aplasia

A méh apláziájának kezelésének kérdését a diagnózis felállítása után azonnal meg kell vitatni. Ha a diagnózist lánynál állapítják meg, akkor a sebészeti beavatkozás nem mindig alkalmazható a korai stádiumban. Gyakran a méh szabálytalan alakja vagy részleges apláziája miatt előfordulhat a menstruációs vér késése a méhben vagy a hüvelyben. Ilyenkor a vér eltávolítása szükséges a hematometria elkerülése érdekében. Ha a méhnyálkahártya megmarad, akkor bármilyen sebészeti beavatkozás előtt konzervatív terápiát kell végezni, amelynek célja a menstruációs funkció elnyomása. Ehhez különböző csoportokba tartozó gyógyszereket alkalmaznak, az orális fogamzásgátlóktól kezdve a petefészekhormonok és a hipotalamusz-hipofízis rendszer antagonistáiig.

1. A Ganirelix egy antigonadotrop hatású gyógyszer. A gyógyszer hatásmechanizmusa az, hogy a gyógyszer hatóanyaga egy peptid, amely hasonló a természetes női felszabadító hormonhoz, amely gonadotrop hormont szabadít fel. Ebben az esetben egy bizonyos mennyiség szabadul fel, és a kezelés során több hónap elteltével a hormonok természetes kimerülése következik be, így a gonadotropin mennyisége csökken. Ezért az ösztrogének mennyisége fokozatosan csökken - ez lehetővé teszi a menstruációs funkció csökkentését vagy teljes leállítását. A gyógyszer injekciós üvegekben kapható, és az alkalmazás módja szubkután. A kezelés teljes hatásának eléréséhez be kell tartani a kúrát. A gyógyszer adagját egyénileg határozzák meg az ösztriol szintjének meghatározása alapján, de leggyakrabban a kezelést a ciklus első napjától kezdődően és öt napig végzik, a kúra három-hat hónapig tart. Óvintézkedések - nem alkalmazható gonadotrop gyógyszerekkel kombinálva, mivel ez a kezelés kezdeti szakaszában a petefészkek hiperstimulációját és azok atresiáját okozhatja. A leggyakrabban előforduló mellékhatások közé tartoznak a hőhullámok, a száraz bőr, a viszketés, a késleltetett csontritkulás, valamint a hasi fájdalom és a diszpepsziás tünetek.
2. A Triptorelin egy antiösztrogén hatású gyógyszer a gonadotrop faktor agonisták csoportjából. A gyógyszer hatásmechanizmusa a hipotalamusz receptorokhoz való kompetitív kötődése és a felszabadító hormon szintézise, ami először a hipofízis gonadotrop hormonjainak termelődésének fokozódását, majd blokkolását okozza. Ez leállíthatja a menstruációs funkciót méh apláziában szenvedő lányoknál. A gyógyszer injekció formájában kapható. A menstruációs ciklus teljes blokkolásának kezelésére szolgáló gyógyszer adagját hormonális szűréssel kombinálva határozzák meg. A kezelés időtartama négy-hat hónap. Óvintézkedések - ha vese- vagy epehólyag-kövek vannak, a gyógyszert óvatosan kell alkalmazni. Mellékhatások lehetnek allergiás reakciók, valamint az emlőmirigyek kezdeti vérbősége és kis mennyiségű méhváladékozás.
3. A Danodiol egy olyan gyógyszer, amely az ösztrogén mennyiségének csökkentésével hat, ami megakadályozza az ovulációt és az endometrium további hiperproliferációját. A gyógyszert a menstruációs funkció gyors leállítására és a fájdalom csökkentésére használják műtétek előtt. A gyógyszer beadási módja orális. Adagolás - 400-800 milligramm naponta, jobb 2 vagy 4 adagra osztani. Óvintézkedések - májműködési zavar vagy hepatitisz esetén jobb, ha nem alkalmazza a gyógyszert, és a gyógyszer adagolását is meg kell kezdeni, legalább napi 200 milligrammos adaggal. Mellékhatások lehetnek súlygyarapodás, ödéma, valamint allergiás és diszpepsziás tünetek formájában.

A méh apláziájának sebészeti kezelése többféle beavatkozási módot is magában foglalhat. Ha a nőnek súlyos alhasi fájdalma van, és harmadfokú aplázia van, akkor méheltávolításra lehet szükség, mivel nincs remény a normális terhességre. Ebben az esetben lehetséges a hüvely teljes megőrzése, ha nem változtatják meg, és a szexuális funkció is megmarad.

A méh és a hüvely falának számos plasztikai sebészeti beavatkozása létezik, többek között a colpoelongáció, a colpopoiesis és mások. Ebben az esetben fontos, hogy vannak-e változások a méhnyakcsatornában. Ha a méhnyakcsatorna egyszerű szűkületéről vagy atresiájáról beszélünk, akkor a terhesség alternatív megtermékenyítési módszerek segítségével lehetséges. Ebben az esetben a sebészeti kezelés fő célja a méh normális szerkezetének és a magzati fejlődés útjának helyreállítása. Minden más esetben a sebészeti kezelés célja a normális szexuális élet helyreállítása.

A colpoelongáció a méh apláziájának sebészeti kezelése, amelyet a méh beszűkült vagy kezdetleges maradványának kialakulása jellemez. Ugyanakkor a lumen kitágításával elérhető a szexuális aktivitáshoz szükséges normál méret. Ez a kezelés több ülésben történik, és egy idő után ismételt korrekciót igényel.

A hüvelynyálkahártya-képződés (colpopoiesis) egy sebészeti beavatkozás, amelynek során a szomszédos szövetekből új hüvely képződik. Leggyakrabban a szigmabél vagy a hashártya képezi az alapját. Ehhez egy olyan műtétet végeznek, amelynek során a belet elforgatják és a méhnyakhoz varrják. Az ilyen hüvely jól vérellátott, de rendszeres szexuális aktivitásra van szükség, mivel a nyálkahártya nem alkalmazkodik a külső tényezők hatásához.

Ezek a méh aplázia sebészeti korrekciójának fő módszerei, amelyek lehetővé teszik a beteg életminőségének javítását ezzel a patológiával.

Megelőzés

Az aplázia kialakulásának megelőzése nem specifikus, és mivel főként veleszületett rendellenességről van szó, minden intézkedés az anyára vonatkozik a terhesség alatt, ha lányt vár. A terhesség első trimeszterében kerülni kell a beteg emberekkel való érintkezést és a fertőző elváltozásokat. Krónikus fertőzési gócok jelenlétében a kezelést a terhességtervezés szakaszában kell elvégezni. Minden intézkedést meg kell tenni a káros tényezők terhes nő szervezetére gyakorolt hatásának elkerülése érdekében. Ami a szövődmények megelőzését illeti, körülbelül három-négy éves korban ajánlott minden lányt gyermekgyógyászhoz vinni. Ebben az időszakban a méh apláziája diagnosztizálható és más módszerekkel is kezelhető, amelyek az érettség idejére teljesen helyreállíthatják a szexuális funkciót.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Előrejelzés

A méh apláziájának prognózisa a normális terhesség kihordása esetén kedvezőtlen, kivéve a méhnyakcsatorna izolált apláziáját vagy agenézisét. A teljes gyógyuláshoz a prognózis szintén kedvezőtlen, csak a szexuális élet helyreállítása lehetséges.

A méh aplázia egy ma nagyon gyakori patológia, és a meddőség egyik oka. Leggyakrabban egy veleszületett rendellenességről van szó, amelyet nehéz korrigálni. De ennek ellenére egy nő tüneti kezelésben részesülhet, és problémamentesen élhet szexuális életet. Ne essen kétségbe, mert mindig van kezelés, még összetett betegségek esetén is.

[ 38 ]