Myelodysplastic szindróma gyermekekben
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Myelodysplasiás szindróma (MDS) (preleykemiya, malokletochny leukémia) - heterogén csoportját klonalnyh jellemzett rendellenességek abnormális növekedése mieloid csontvelő komponenseket. A myelodysplasiás szindrómákat a hematopoietikus sejtek normális érésének és az ineffektív hematopoiézis jeleinek megsértése jellemzi. Myelodysplasiás szindrómák csontvelő sejtosztódási történik klonális őssejt, a legtöbb a törött termékek granulociták, a vörösvértestek és a vérlemezkék, ami a fejlesztési páncitopénia. A myelodysplasiás szindrómák egy másik jellemzője az akut leukémia gyakori alakulása, amelynek kialakulását előrehaladt citopeniás szindróma előzi meg. A myelodysplasiás szindrómákat tűzálló anémiára utalják, a betegség fejlettebb szakaszai a mieloid leukémia átalakulását tükrözik.
[A Myelodysplastic szindróma tünetei
A myelodysplasiás szindróma tünetei a pancytopenia következményei, beleértve a vérszegénység jeleit, vérzést a thrombocytopenia és a neutropénia okozta fertőzés. A sejtes csontvelő általában szabályozott, de normális vagy csökkent. A myeloid leukémia transzformációjának általános kockázata 10-20%, a PAC-ban szenvedő betegek közül a legkisebb a leukémiás transzformáció kockázata (5%), a RAAP-T a legnagyobb (50%).
A myelodysplasiás szindrómák FAB osztályozása
- Tűzálló anémia (a csontvelő blasztjainak <5% -a).
- Tűzálló anémia gyűrűs sideroblastokkal (<5% a csontvelő blasztjai).
- Krónikus myelomonocytás leukémia (> 20% a csontvelő blasztjainak).
- Tűzálló vérszegénység fokozott robbanás-tartalmú (a csontvelő blasztjainak 5-10% -a).
- Az átalakulás szakaszában fokozott robbanásveszélyes refrakter anémia (a csontvelő blasztjainak 10-30% -a).