Myelodysplasztikus szindróma gyermekeknél
Last reviewed: 24.06.2018
Szigorú forráskód-irányelveink vannak, és csak megbízható orvosi oldalakra, tudományos kutatóintézetekre és – amikor csak lehetséges – orvosilag lektorált tanulmányokra mutató hivatkozásokat helyezünk el. Felhívjuk figyelmét, hogy a zárójelben lévő számok ([1], [2] stb.) kattintható linkek ezekhez a tanulmányokhoz.
Ha úgy érzi, hogy bármelyik tartalom pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, kérjük, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűkombinációt.
A mielodiszpláziás szindrómák (MDS) (preleukémia, kissejtes leukémia) a klonális rendellenességek heterogén csoportja, amelyet a csontvelő mieloid komponenseinek rendellenes növekedése jellemez. A mielodiszpláziás szindrómákat a hematopoietikus sejtek normális érésének zavara és a nem hatékony vérképzés jelei jellemzik. Mielodiszpláziás szindrómákban a klonális proliferáció a csontvelőben az őssejtek szintjén történik, a legtöbb esetben a granulociták, eritrociták és vérlemezkék termelése zavart szenved, ami pancitopénia kialakulásához vezet. A mielodiszpláziás szindrómák másik jellemzője, hogy gyakran akut leukémiává alakulnak, amelynek kialakulását hosszú távú citopéniás szindróma előzi meg. A mielodiszpláziás szindrómákat refrakter anémiákként osztályozzák, a betegség előrehaladottabb stádiumai a mieloid leukémiává való átalakulást tükrözik.
[ A mielodiszpláziás szindróma tünetei
A mielodiszpláziás szindróma tünetei a pancitopénia következményei, és magukban foglalják az anémia jeleit, a thrombocytopenia okozta vérzést és a neutropenia okozta fertőzést. A csontvelő sejtszáma általában fokozott, de lehet normális vagy csökkent. A mieloid leukémiává való átalakulás teljes kockázata 10-20%, a RAS-ban szenvedő betegeknél a legalacsonyabb a leukémiás transzformáció kockázata (5%), az RABP-T esetében pedig a legmagasabb (50%).
A mielodiszpláziás szindrómák FAB-osztályozása
- Refrakter anémia (<5% blasztsejt a csontvelőben).
- Gyűrűs szideroblasztokkal járó refrakter anémia (<5% blaszt a csontvelőben).
- Krónikus mielomonocitás leukémia (a csontvelőben több mint 20% blasztszám).
- Refrakter vérszegénység megnövekedett blaszttartalommal (5-10% blaszt a csontvelőben).
- Refrakter vérszegénység, fokozott blaszttartalommal a transzformációs stádiumban (10-30% blaszt a csontvelőben).