Orrgaratfibróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az orrgarati fibroma egy sűrű állagú rostos daganat, amelyet jelentős vérzés jellemez, ezért angiofibrómának nevezik. Ez a daganat Hippokratész kora óta ismert, aki az orrpiramis kettévágásával, az úgynevezett transznazomedialis megközelítést javasolta a daganat eltávolítására.

A daganat eredetének helye leggyakrabban az orrgarat boltozata, annak garat-bazális fasciája (baziláris daganattípus, A. Glikhachev, 1954 szerint). A 20. század utolsó éveinek kutatásai kimutatták a juvenilis orrgarat-fibrómák kialakulásának lehetőségét a pterygomaxilláris és a sphenoid-ethmoidális régiókból.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mi okozza a nasopharyngealis fibromát?

A betegség etiológiája gyakorlatilag ismeretlen. A diszembriogenezis és az endokrin diszfunkció meglévő „elméletei” nem oldották meg teljesen a problémát. Az „endokrin elmélet” azon a tényen alapul, hogy a daganat a másodlagos nemi jellemzők kialakulásával egyidejűleg fejlődik ki, és fejlődésének időszaka a pubertás végével ér véget. Azt is megfigyelték, hogy az orrgarati fibroma esetén a 17-ketoszteroidok szekréciója, valamint az androszteron és a tesztoszteron aránya zavart szenved.

Az orrgarati fibroma patológiai anatómiája

Az orrgarati fibroma egy nagyon sűrű daganat, amely széles talpon ül, szorosan összenőve a csonthártyával. A csonthártyával való összenövés erőssége olyan nagy, hogy más esetekben, amikor a daganatot kitépéssel távolítják el, az alatta lévő csont töredékeit is eltávolítják. A daganat felszínét sima, halvány rózsaszín vagy vöröses világos papilláris képződmények borítják, a daganat vaszkularizációjának mértékétől függően. A daganat sűrűségét rostos jellege határozza meg. A daganat kifejezett, kiterjedt növekedésű, kificamítja és elpusztítja az összes szövetet, és kitölti az útjába eső összes szomszédos üreget (choanák, orrüreg, szemüreg, ékcsontüreg, az orrgarat alsó részei, melléküregek, járomcsonti és halántéküreg stb.). Előre terjedve a daganat kitölti az orrjáratokat, elpusztítja az orrsövényt, az orrsövényt, a felső és középső orrkagylókat, behatol az rostacsonti labirintus, a frontális és a maxilláris orrüregek sejtjeibe, deformálja az orr piramisát és megzavarja az arc szépségét. Visszafelé és lefelé terjedve a daganat elpusztítja a szfenoid sinus elülső falát, és behatol abba, néha eléri az agyalapi mirigyet, lefelé terjed, gyakran eléri a lágy szájpadlást és a oropharynxet.

Így a kiterjedt növekedése és a környező szervekre és szövetekre gyakorolt roncsoló hatása miatt a nasopharyngealis fibroma klinikailag „rosszindulatúnak” minősíthető, de nem ad áttétet, és szövettanilag jóindulatú daganatnak minősül. Morfológiailag különböző súlyosságú érfonatokból és kollagénrostokból és fibroblasztokból álló kötőszöveti stromából áll. A daganatot hám borítja, amely az orrgaratban egyrétegű laphám, az orrüregben pedig hengeres csillós hám jellegű - ezt a tényt az magyarázza, hogy a daganat a laphám és a hengeres közötti átmeneti zónában található. A daganat, különösen a vénás plexusok érrendszeri töltete nagyon nagy. A vénák falaik felszívódásával egyesülnek egymással, egész „tavakat” képezve, nagyon törékeny „bankokkal”, amelyek traumatizálása (például tüsszentéskor) vagy spontán módon bőséges, nehezen elállítható orr- és garatvérzést okozhat. A daganat fordított fejlődésével necrobiózis és hialinizációs jelenségek jelentkeznek az érfal endotéliumában, gyulladásos jelenségek pedig a sztrómában. Ennek eredményeként az életképtelen daganatszövetek felszívódnak, a daganat meredeken összezsugorodik, és helyét hegszövet veszi át.

Az orrgarati fibroma tünetei

Az orrgarati fibroma tünetei lassan fejlődnek, és szubjektív, valamint objektív tünetekre oszthatók. A daganat fejlődésének kezdeti szakaszában fokozatosan növekvő orrlégzési nehézség jelentkezik, néha ok nélküli fejfájás és "tompa" fájdalom az orr tövében, magas szellemi és fizikai fáradtság, ami miatt a gyermekek lemaradnak az iskolai tananyag elsajátításában, a fizikai fejlődésben, és gyakran megfáznak. Az orrfolyás nyálkás-gennyes jellegű. A panaszok először kisebb, majd egyre súlyosabb orrvérzésre jelentkeznek, ami miatt a gyermeknél vérszegénység alakul ki. Később a daganat kitölti az orrüreget, egyre nagyobb nehézséget okozva az orrlégzésben, egészen annak teljes megszűnéséig. A gyermek szája folyamatosan nyitva van, beszéde orrhangúvá válik (rhinolalia operta), a hallócső elzáródása halláskárosodást okoz, ugyanakkor a szaglás kiesik, és az ízérzékelés csökken. Amikor a daganat a lágy szájpadláshoz ér, a betegek károsodott nyelési funkcióra és gyakori fulladozásra panaszkodnak. Az érzékeny idegtörzsek összenyomódása neuralgikus szem- és arcfájdalmat okoz.

Objektív vizsgálat során az orvos egy sápadt, állandóan nyitott szájú, kék karikákos, duzzadt orrtyúkkal rendelkező gyermeket vagy fiatalembert lát. Az orrjáratokban nyálkás, gennyes váladékok találhatók, amelyeket a beteg a daganat (kilégzőbillentyű) általi elzáródása miatt orrfújással nem tud eltávolítani. Ezen váladékok eltávolítása után a beteg megvastagodott, hiperémiás nyálkahártyát, megnagyobbodott kékesvörös orrkagylókat lát. Az orrnyálkahártya adrenalinnal történő bekenése és az orrkagylók összehúzása után maga a daganat láthatóvá válik az orrjáratokban enyhén mozgékony, sima, szürkés-rózsaszín vagy vöröses képződményként, amely éles eszközzel megérintve erősen vérzik.

Gyakran az orrkupakot kitöltő daganat egy vagy több másodlagos orrpolippal kombinálódik.

A hátsó orrtükrözés nem mutatja a tipikus képet, amelyen a choanák, a vomer, sőt az orrkagylók hátsó végei is jól láthatók. Ehelyett egy hatalmas, kékesvörös daganatot észlelünk az orrgaratban, amely teljesen kitölti azt, és megjelenésében élesen eltér a banális orrmantula-vegetációktól. Az orrgarat digitális vizsgálata, amelyet óvatosan kell végezni, hogy elkerüljük a vérzést, egy sűrű, mozdulatlan, magányos daganatot mutat.

Egyidejű objektív tünetek lehetnek a könnyezés, az orrfolyás és az orrgyök kiszélesedése. Amikor ezek a tünetek kétoldaliak, a beteg arca sajátos megjelenést ölt, amelyet a külföldi szakirodalomban „békaarcnak” neveznek. Az orofaringoszkópia során a garat középső részein található daganat miatt kidudorodó lágyszájpad látható.

Egy eltávolítatlan daganat hatalmas méretűre nő, kitölti az orrüreg és a szemüreg teljes terét, és ezeken túlnyúlva súlyos funkcionális és kozmetikai rendellenességeket okoz. A legsúlyosabb szövődmény a cribriform lemezt átszúró és az elülső koponyaüregbe behatoló daganat. Ennek a szövődménynek a kezdeti jelei a megnövekedett koponyaűri nyomás szindrómája (álmosság, hányinger, hányás, gyógyíthatatlan fejfájás), majd a retrobulbaris szindróma jelei (látótérkiesés, szemölcslézió, amaurózis) is társulnak. A gyakori vérzések és elviselhetetlen fejfájás, hányás és ételintolerancia súlyos általános állapothoz, kachexiához, vérszegénységhez vezetnek, amelyek nem sokban különböznek a rosszindulatú daganat jelenlétében fennálló állapottól. Gyakran az ilyen előrehaladott állapotokat, amelyekkel a korábbi időkben, kevésbé civilizált területeken és országokban találkoztak, agyhártyagyulladás és agyhártyagyulladás bonyolította, ami elkerülhetetlenül a betegek halálához vezetett.

Fibromyxoma vagy choanális polip

A fibromyxoma, vagy choanális polip a choanális vagy ethmoidosphenoidális régióban keletkezik. Külsőleg ez a jóindulatú daganat egy nyélen lévő polipra hasonlít, amely egy speciális kampó segítségével könnyen, vérzés nélkül eltávolítható. Az orrüreg nyálkahártyájából származó polipokhoz képest a choanális polip állaga sűrűbb. A garat és az orrüreg irányába növekszik. A "régi" polipok sűrűbbé válnak, vöröses színűek lesznek, és gyakran utánozzák az orrgarati fibrómát, de azzal ellentétben nem véreznek, és nem mutatnak kiterjedt növekedést.

A kezelés sebészeti.

[ 8 ], [ 9 ]

Sinus-choanal polip

A sinus-choanal polip valójában a polipos arcüreggyulladás egyik megnyilvánulása, mivel a maxilláris arcüregből származik, és a choánán keresztül az orrgaratba esik. Ritkábban ez a "daganat" az ék alakú arcüregből származik. Külsőleg a sinus-choanal polip egy harangnyelvhez hasonlítható, amely az orrgaratba lóg, és néha eléri a oropharynxet, amely annak hátsó fala és a lágy szájpad között helyezkedik el. Szerkezetét tekintve ez a polip egy fehéres-szürke színű, ovális alakú pszeudocisztás képződmény, amely teljesen kitölti az orrgaratot, és orrlégzési nehézségeket okoz tubuláris halláskárosodásban.

A kezelés sebészeti.

Nazofaringeális ciszták

Az orrgarati ciszták vagy a nyálkahártya-vezeték elzáródása (retenciós ciszta), vagy a Thornwald-féle garatzsák következtében alakulnak ki. Az orrgarati ciszták ritka daganatok, melyeket hosszú lefolyás jellemez, és az orrlégzés és a hallás zavaraiban nyilvánulnak meg a hallócső orrgarati nyílásának elzáródása miatt. A hátsó rhinoszkópia sima, kerek, szürke, rugalmas állagú daganatot mutat. A cisztát adenotommal távolítják el.

Az orrgarat dermoid cisztái

Az orrgarat dermoid cisztái nagyon ritka, veleszületett jóindulatú daganatok, amelyeket leggyakrabban csecsemőknél figyelnek meg. Nagyon lassan fejlődnek, és minimális működési zavart okoznak, főként száraz reflexes köhögést és némi kellemetlenséget nyeléskor. Általában ennek a "polipnak" a szára az orrgarat oldalsó falából származik, az orrgarat orrgaratának nyílása körül, és gyakran eléri a garat-fedő redőt. Normál garattükrözés során nem észlelhető, de öklendezési reflex esetén a szájgaratban megjelenhet egy hosszúkás, magányos polipként, fehéres-szürke színű, sima felülettel. Felülete bőrszerű, papillákkal, verejték- és faggyúmirigyekkel, valamint szőrszálakkal. E réteg alatt található a vénás erek által áthatolt szövet. A daganat közepén egy mag található, amelyet sűrű kötőszövet alkot, néha csont- vagy porcszövet-fragmentumokat, valamint harántcsíkolt izomrostokat (az embrionális daganatok tipikus "szövetkészlete") tartalmaz. A kezelés a ciszta szára elvágásából áll. Ezt követően az orrnyálkahártya dermoid cisztái szklerotikussá válnak, és egy idő után (hónapok - több év) felszívódnak.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

A garat papillómái és lipómái

A papillómák és lipómák jóindulatú daganatok, amelyek ritkán fordulnak elő a garat felső részében, és vizuálisan nagyon nehéz megkülönböztetni őket a banális orrmandula-szövettől. A végső diagnózist szövettani vizsgálattal állítják fel. Eltávolításuk adenotommal történik.

A koponyaalapi meningokelé néha előfordulhat az orrgaratban, és leggyakrabban gyermekeknél. Ez abban különbözik más jóindulatú daganatoktól, hogy fokozódik, amikor a gyermek sír. Az ilyen "daganatok" nem kezelhetők, mivel a koponya és más szervek fejlődésében más súlyos rendellenességekkel járnak, amelyek általában összeegyeztethetetlenek az élettel.

Jóindulatú plazmacitoma

A jóindulatú plazmocitóma a retikuloendoteliális szövetből származik, és leggyakrabban a csontvelőben fordul elő; az ilyen típusú extramedulláris daganatok több mint 80%-a a felső légutakban lokalizálódik. Megjelenésükben szürkés vagy rózsaszínes-ibolya színű polipoid képződményekre hasonlítanak, nem fekélyesednek. A diagnózis szövettani vizsgálaton alapul. A magányos plazmoditóma lehet jóindulatú és rosszindulatú is. A jóindulatú plazmocitóma ritka, nem szabad összetéveszteni egy egyszerű granulómával, amely nagyszámú plazmasejtből áll. A rosszindulatú plazmocitómát kizárja, hogy a röntgenvizsgálat nem mutat csontkárosodást, a szegycsontpunkció nem mutat kóros elváltozásokat a csontvelőben, a mielómasejtek hiányoznak, a Bence-Jones fehérje nem mutatható ki a vizeletben, és végül a daganat eltávolítása után nem figyelhető meg kiújulás. A vér fehérjefrakcióit is megvizsgálják, amelyek a jóindulatú daganatokban normális szinten maradnak. A legtöbb plazmocitóma rosszindulatú daganat, amely vagy extramedulláris lokalizációjú, vagy "diffúz" mielóma jellegű, ami a mielóma betegség lényege.

A jóindulatú plazmacitómákat, ha bizonyos funkcionális zavarokat okoznak, méretüktől függően különféle sebészeti módszerekkel távolítják el, ezt követően nem kiújulnak. A rosszindulatú plazmacitómákat nem lehet sebészeti úton kezelni. Nem sebészeti daganatellenes módszereket alkalmaznak esetükben.

[ 13 ], [ 14 ]

Az orrgarati fibroma diagnózisa

A nasopharyngealis fibroma diagnózisát elsősorban a klinikai kép, a gyermekkorban és serdülőkorban fiúknál előforduló nasopharyngealis fibroma előfordulásának ténye alapján állítják fel. A daganat prevalenciáját röntgen-, MRI- vagy CT-vizsgálattal, valamint angiográfiával állapítják meg.

A nazofaringeális fibroma differenciáldiagnosztikája nagy jelentőséggel bír, mivel eredményei meghatározzák a kezelési taktikát és esetleg a prognózist is. A nazofaringeális fibromát megkülönböztetik az orrmanduláktól, cisztáktól, fibromyxomáktól, a nazofaringeális ráktól és szarkómától. A fibromák fő megkülönböztető jellemzője a korai és gyakori vérzés, amely az adott lokalizáció összes többi jóindulatú daganatában egyáltalán nem figyelhető meg, míg a rosszindulatú daganatokban a vérzés csak előrehaladott klinikai és morfológiai stádiumukban figyelhető meg.

[ 15 ]

Nazofaringeális fibroma kezelése

Számos kísérlet a nem sebészeti kezelési módszerek (fizioterápia, szklerotizálás, hormonális) alkalmazására nem eredményezett radikális gyógyulást; az egyetlen módszer, amely gyakran teljes felépülést eredményezett, különösen nem sebészeti módszerekkel kombinálva, a sebészeti volt. Azonban a klasszikus módszer, a daganat eltávolítása, amely során a daganatot speciális csipesszel, orális hozzáférésen keresztül tépték le a tapadási helyről, amelyet korábban alkalmaztak, nem volt indokolt a daganat csonthártyához szorosan kapcsolódó rostos alapja eltávolításának lehetetlensége (ezért az elkerülhetetlen kiújulások), valamint a súlyos, nehezen elállítható intraoperatív vérzés miatt. A daganathoz való hozzáférés megkönnyítése érdekében a francia orrplasztikai sebész, Nelaton a lágy és kemény szájpadlás szétválasztását javasolta. A daganat más megközelítéseit is kidolgozták, például a rhinotomiás módszer alkalmazását para-lateronazális Moore-metszéssel vagy a szublabiális Denker-rhinotomiával.

A Denker-műtét egy előzetes sebészeti beavatkozás, amelynek célja széles hozzáférés biztosítása az orrüreg belső kóros képződményeihez, különösen a maxilláris arcüreghez, az orrüreg középső és hátsó részéhez, valamint a koponya alapjához (nazális garat, ékcsont). Előrehaladott esetekben, amikor a daganat a járomcsontba, az orrmelléküregekbe, a szemüregbe vagy a retromaxilláris régióba nő, előzetes megközelítések létrehozása után eltávolítják. A. G. Lihacsov (1939) szerint a daganat legelőnyösebb megközelítése a transzmaxilláris Denker-műtét. Bizonyos esetekben azonban, a daganat szövettani jellemzőitől és prevalenciájától függően, a sugárterápia alkalmazása a daganat növekedésének késleltetéséhez, csökkenéséhez és tömörödéséhez vezet, ami segít csökkenteni a műtét közbeni vérzést és megkönnyíti a sebészeti eltávolítását. Ugyanezt a hatást érik el a daganat 96%-os etil-alkohollal történő infiltrációjával. Bizonyos esetekben a műtétet többször is elvégzik a pubertás vége előtt, amikor a relapszusok megszűnnek, a daganat fejlődése megáll, és elkezd visszafordulni.

A sebészeti beavatkozás alapos műtét előtti előkészítést igényel (a test általános állapotának javítása, a vérindexek normalizálása, vitaminozás, kalciumkészítmények felírása az érfal erősítésére, a hemosztatikus indexek növelésére irányuló intézkedések). A műtétre való felkészülésnek lehetővé kell tennie az újraélesztési intézkedések, a vérátömlesztés és a vérpótlók elvégzésének lehetőségét a műtét során. A sebészeti beavatkozást intratracheális érzéstelenítéssel végzik. A posztoperatív időszakban ugyanazokat az intézkedéseket hajtják végre, mint a beteg műtét előtti előkészítésének időszakában.

A nem sebészeti kezelési módszerek, mint önálló eszközök, nem mindig adnak pozitív eredményt; célszerű azokat műtét előtti előkészítésként vagy nem sebészeti kezelés kísérleteként elvégezni.

Kis daganatok esetén a diatermokoaguláció endonazális megközelítéssel alkalmazható 18-20 éves korban, azzal a várakozással, hogy hamarosan befejezik a pubertást, és több relapszus nem következik be. Ugyanebben a korban a diatermia alkalmazható kisebb posztoperatív relapszusok esetén.

A sugárterápiát elsősorban védőkezelésként javallják, mivel a fibromatózus szövet nem érzékeny a röntgensugarakra, de stabilizálja a fiatal sejtek, az új vaszkuláris plexusok növekedését, amelyek elpusztulnak, ezáltal korlátozva a tápanyagok hozzáférését a daganathoz és lassítva annak növekedését. A kezelés időtartama általában 3-4 hét, a teljes dózis 1500-3000 rubel.

A daganatba juttatott radioaktív elemekkel történő kezelést jelenleg gyakorlatilag nem alkalmazzák a lehetséges másodlagos szövődmények (az orr és az orrgarat nyálkahártyájának sorvadása, nekrotizáló ethmoiditis, a szájpad perforációja stb.) miatt. Jelenleg a rádiumot és a kobaltot radon váltotta fel, amelyet arany kapszulákba helyeznek. Ez utóbbiakat egymástól 1 cm távolságra, 5-6 darab mennyiségben ültetik be a daganatba. Az eljárás egy hónap elteltével megismételhető; ez a módszer nem okoz olyan súlyos szövődményeket, mint a rádium vagy a kobalt alkalmazása.

Az orrgarati fibromák kezelésében a fő hormonális szer a tesztoszteron, amely androgén, daganatellenes és anabolikus hatású. Szabályozza a férfi nemi szervek és a másodlagos szexuális jellemzők fejlődését, felgyorsítja a pubertást a férfiaknál, és számos más fontos biológiai funkciót is ellát a fejlődő szervezetben. Különböző adagolási formákban alkalmazzák (kapszulák, tabletták, intramuszkuláris és szubkután implantátumok, egyes észterek olajos oldatai vagy ezek kombinációi). Orrgarati fibromák esetén a gyógyszert heti 25-50 mg-os adagban alkalmazzák 5-6 héten keresztül. A kezelést a vizelet 17-ketoszteroid-tartalmának szabályozása mellett végzik - normális esetben a 17-ketoszteroidok kiválasztása férfiaknál átlagosan (12,83±0,8) mg/nap (6,6-23,4 mg/nap), nőknél (10,61±0,66) mg/nap (6,4-18,02 mg/nap), és a vizeletben lévő váladék normál tartalmával megismételhető. A tesztoszteron túladagolás herék atrófiájához, a másodlagos nemi jellemzők korai megjelenéséhez gyermekeknél, oszteognózishoz és mentális zavarokhoz, valamint a 17-ketoszteroidok tartalmának növekedéséhez vezethet a vizeletben.

Mi a prognózisa a nasopharyngealis fibromának?

A prognózis a daganat prevalenciájától, időszerűségétől és a kezelés minőségétől függ. Kis daganatok esetén, amelyeket már a kezdeti szakaszban felismernek, és megfelelő radikális kezelést alkalmaznak, a prognózis általában kedvező. Előrehaladott esetekben, amikor a radikális kezelés lehetetlen, és a gyakori palliatív sebészeti és egyéb beavatkozások általában relapszusokkal és esetleg a daganat rosszindulatúvá válásával végződnek, a prognózis pesszimista. A legátfogóbb külföldi statisztikák szerint a 20. század második felében a nasopharyngealis fibromák sebészeti beavatkozásaiban a halálozási arány 2% volt.