Neurogén izomkontraktúrák: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A „kontraktúra” kifejezés minden tartós, fix izomrövidülés esetére alkalmazható. Ebben az esetben az EMG „csendesnek” tűnik, ellentétben az izom-összehúzódás átmeneti formáival (görcsök, tetanusz, tetánia), amelyeket nagyfeszültségű, nagyfrekvenciás kisülések kísérnek az EMG-n.

A szindrómás neurogén izomkontraktúrákat meg kell különböztetni a többi (nem neurogén) kontraktúrától, amelyek lehetnek dermatogén, dezmogén, tendogén, miogén és artrogén.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

A neurogén kontraktúrák fő okai:

1. A hosszú távú petyhüdt vagy spasztikus parézis következményei (beleértve a korai és késői féloldali kontraktúrát).
2. A fokális és generalizált torziós dystonia késői stádiumai.
3. Veleszületett rostos kontraktúrák és ízületi deformitások.
4. Veleszületett többszörös arthrogryposis.
5. Miopátiák.
6. Merev gerinc szindróma.
7. Glikogenózis (foszforiláz és más foszfortartalmú enzimek hiánya).
8. A kezeletlen Parkinson-kór késői stádiumai.
9. Vegyes természetű kontraktúrák (agyi bénulás, hepatolentikuláris degeneráció stb.).
10. Az arcizmok bénulás utáni kontraktúrája.
11. Volkmann ischaemiás kontraktúrája (inkább érrendszeri, mint neurogén eredetű).
12. Pszichogén (konverziós) kontraktúrák.

A gerincvelő elülső szarvának sejtjeinek betegségei vagy károsodása (gerincvelői szélütés, progresszív gerincvelői amiotrófia, amiotrófiás laterális szklerózis stb.), a végtagok elülső gyökerei, plexusai és perifériás idegei (radikulopátia, plexopátia, izolált motoros neuropátia és különböző eredetű polineuropátiák) miatt kialakuló, hosszan tartó, mély, petyhüdt végtagbénulás vagy bénulás könnyen tartós kontraktúrához vezet egy vagy több végtagban.

A mély centrális parézis (különösen a blégia) gyógyulás hiányában vagy hiányos gyógyulás esetén általában különböző súlyosságú kontraktúrákhoz vezet, hacsak nem tesznek különleges intézkedéseket megelőzésükre. Az ilyen kontraktúrák spasztikus mono-, para-, tri- és tetraparézissel alakulhatnak ki, és mind agyi, mind gerincvelői eredetűek lehetnek.

A leggyakoribb okok a stroke, a kraniocerebrális és gerincvelői sérülések, az encephalitis, a térfoglaló folyamatok, a Strumpell-kór és más degeneratív betegségek. A stroke-ban kialakuló „korai kontraktúra” a stroke korai (a stroke első óráiban vagy napjaiban) átmeneti izomtónus-növekedése, főként a bénult kar proximális részeiben; a lábban az extensorizmok tónusa dominál. A „korai kontraktúra” több órától több napig tart. A korai kontraktúra speciális esete a hormetónia vérzéses stroke-okban (az izomtónus rohamokban történő fokozódása a bénult, ritkábban a nem bénult végtagokban figyelhető meg). A késői kontraktúra a stroke lefolyásának felépülési szakaszában (3 héttől több hónapig) alakul ki, és az ízület(ek) mozgásképességének tartós korlátozottsága jellemzi.

A fokális és generalizált torziós disztónia késői stádiumai (a görcsös torticollis régóta fennálló tónusos formája, brachiális vagy cruralis disztónia, generalizált disztónia kontraktúrái) tartós kontraktúrákhoz vezethetnek az ízületekben (különösen a kezek és lábak területén), a végtagokban és a gerincben.

A veleszületett rostos kontraktúrák és ízületi deformitások már születéskor vagy a gyermek életének első hónapjaiban jelentkeznek rögzült kóros testtartások formájában, amelyek az elégtelen izomfejlődés (rövidülés) vagy azok pusztulása (fibrózis) miatt következnek be: veleszületett dongaláb, veleszületett torticollis (a sternocleidomastoid izom veleszületett visszahúzódása), veleszületett csípőfickulás stb. Disztónia esetén differenciáldiagnózist végeznek: a disztóniás görcsöket tipikus dinamizmus jellemzi. Veleszületett kontraktúrák esetén a korlátozott mozgásképesség mechanikai okát tárják fel. Az idegrendszer szerepe a keletkezésükben nem teljesen világos.

A veleszületett többszörös arthrogryposisra veleszületett többszörös ízületi kontraktúrák jellemzőek, amelyeket az izmok súlyos alulfejlettsége (aplázia) okoz. A gerinc és a törzs izmai általában nem érintettek. Gyakran előfordul status dysraphicus.

A myopathia egyes formái: I. és II. típusú veleszületett izomdisztrófia; a myopathia egyéb ritka formái (például Rottauf-Mortier-Beyer izomdisztrófia vagy Bethlem izomdisztrófia, veleszületett izomdisztrófiák), amelyek a végtagok izmainak károsodásával jelentkeznek, végül a proximális ízületekben is kontraktúrákhoz vezetnek.

A rigid gerinc szindróma az izomdisztrófia ritka formája, amely óvodáskorban vagy kisiskoláskorban kezdődik, és a fej és a háti gerinc korlátozott mozgásában, valamint a könyök-, csípő- és térdízületekben flexiós kontraktúrák kialakulásában nyilvánul meg. Diffúz, de nem súlyos, túlnyomórészt proximális izomhypotrophia és gyengeség jellemző. Ínreflexek hiányoznak. Gerincferdülés jellemző. Az EMG izmos típusú léziót mutat. A betegség lefolyása stacionárius vagy enyhén progresszív.

A glikogéntárolási betegségek néha testmozgás okozta izomgörcsöket okoznak, amelyek átmeneti kontraktúrákhoz hasonlítanak.

A kezeletlen Parkinson-kór késői stádiumai gyakran a kéz disztális részein kialakuló kontraktúrákkal jelentkeznek ("Parkinson-kóros kéz").

Vegyes természetű kontraktúrákat figyelhetünk meg kombinált (piramis, extrapiramidális, elülső szaruhártya) rendellenességek képében, például agyi bénulásban, hepatolentikuláris degenerációban és más betegségekben.

Az arcizmok posztparalitikus kontraktúrája az arcideg által beidegzett izmok petyhüdt bénulása után alakul ki (különböző etiológiájú arcideg-neuropátia), de különbözik a többi posztparalitikus kontraktúrától (a végtagokban) abban, hogy ugyanazon a területen hiperkinézis kialakulásának lehetősége („posztparalitikus arcfélgörcs”).

A Volkmann ischaemiás kontraktúráját az izmok és a környező szövetek fibrózisa okozza az ischaemia (izomágy-szindróma) miatt, és főként a könyöktájon jelentkező törésekre jellemző, de a sípcsontban, valamint a test más részein is megfigyelhető.

Pszichogén kontraktúrák alakulhatnak ki hosszú távú mono- és különösen paraparézis (pszeudobénulás) után, amelyek nem reagálnak terápiára. A pszichogén betegség pozitív diagnózisa szükséges. A diagnózis megbízható megerősítése a bénulás és a kontraktúra pszichoterápiás megszüntetése.