Neurogén izomkontraktúrák: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A "kontraktúra" kifejezés minden esetben a tartós, állandó izomrövidülésre alkalmazható. Ugyanakkor az EMG "csendesnek" tűnik, ellentétben az EMG átmeneti formáival (görcsök, tetanusz, tetany), amelyeket nagyfeszültségű nagyfrekvenciás kisülések kísérnek.

Szindrómás neurogén izmos kontraktúra meg kell különböztetni a más (nem-neurogén) kontraktúrák, amely lehet dermatogenic, desmogennymi, tendogennymi, miogén és arthrogenic.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

A neurogén összehúzódások fő okai:

1. A régóta fennálló flaccid vagy spasztikus parézis következményei (beleértve a korai és a késői hemiplegikus kontraktúrát).
2. A fókuszált és általános torziós disztónia késői stádiumai.
3. Congenital fibroticus kontraktúrák és ízületi deformitások.
4. Összetevők több arthrogryposis.
5. Myopathiákkal.
6. A merev gerinc szindróma.
7. Glycogenózok (a foszforiláz és más foszfortartalmú enzimek elégtelensége.
8. A kezeletlen Parkinson-kór késői szakaszai.
9. Vegyes jellegű szerződések (agyi bénulás, hepato-lencse degeneráció, stb.).
10. Az arc-izom megbénult megbontása.
11. Volkmann ischaemiás összehúzódása (inkább vaszkuláris, mint neurogén eredetű).
12. Pszichogén (konverziós) kontraktúrák.

Hosszú meglévő mély petyhüdt paresis vagy plegia végtag miatt betegségek vagy sérülések spinalis anterior horn sejtek (gerincvelői apoplexia, progresszív spinális amiotrófia, amiotrófiás laterális szklerózis, stb), elülső gyökéren, plexus és perifériás idegek a végtagok (radikulopátiák, plexopátiák izolált motoros neuropátia, és polineuropátia különböző hátterű) könnyen vezethet tartós kontraktúra egy vagy több végtag.

A mély központi parézis (különösen a plegia) a helyreállítás hiányában vagy hiányos helyreállítással általában eltérő mértékű összehúzódásokhoz vezet, hacsak különleges intézkedéseket nem tesznek annak megelőzésére. Az ilyen kontraktúrák spasztikus mono-, para-, tri- és tetraparesisekkel fejlődhetnek, és mind agyi, mind a gerinc eredetűek.

A leggyakoribb okok a következők: stroke, craniocerebrális és gerinc sérülések, encephalitis, térfogati folyamatok, Stryumpel-kór és egyéb degeneratív betegségek. A "korai kontraktúra" a stroke-ban korai (az első órák vagy a stroke napjai) átmenetileg megemelkedik az izomtónában, elsősorban a megbénított kar proximális részében; a lábszárban a kiterjesztő hang dominál. A "korai kontraktúra" több órás vagy több napos időtartamú. A korai összehúzódás egy konkrét esete a hormormonia a vérzéses stroke-okban (a paroxysmális izomtónus növekedése megbénult, ritkábban a nem-bénult végtagokban). A késői összehúzódás a pálya visszanyerési szakaszában (3 hetes és több hónapig) alakul ki, és a kötés (ek) területén a mobilitás tartós korlátozottsága jellemzi.

Későbbi szakaszában és generalizált fokális torziós rendellenes izomtónus (hosszú meglévő tonik formájában torticollis, kar- vagy kruralnaya dystonia, kontraktúra generalizált dystonia) vezethet tartós kontraktúra az ízületek (különösen a kéz és láb), a végtagok és a gerinc.

Veleszületett fibrózis összehúzódások és ízületi deformitások már nyilvánvaló születéskor vagy az első hónapokban a gyermek életében formájában rögzített rendellenes testtartást, mivel a nem kielégítő mértékű fejlődése az izmok (rövidülés) vagy megsemmisülése (fibrózis): veleszületett dongaláb, veleszületett tortikollis (veleszületett visszahúzódása sternocleidomastoid izom), veleszületett . Csípő ficam, stb A differenciáldiagnózis végezzük disztónia: disztóniás görcsök jellemzi jellemző dinamikus. Amikor a veleszületett kontraktúra detektált mechanikai hatás a mobilitás korlátozása. A szerepe az idegrendszer kiszakíthatatlan nem teljesen világos.

A veleszületett többszörös arthrogryposisra jellemző, hogy az izületek éles alulteljesítményének (aplázia) miatt az ízületek többszörös összehúzódása jellemezhető. A törzs gerincét és izmai általában nem szenvednek. Gyakran létezik disraphicus státusza.

A myopathia bizonyos formái: I. és II. Típusú veleszületett izomsorvadás; Más ritka formáit myopathia (például, izomsorvadás Rottaufa-Mortier-Beyer, vagy Bethlem myodystrophy, veleszületett izomsorvadás), áramló egy elváltozás a végtagok, végül is vezethet a kontraktúra a közeli kapcsolódó.

Merev gerinc szindróma - egy ritka formája az izomsorvadás, hogy kezdődik az iskola előtti és a korai iskolás korú és nyilvánul korlátozása mozgás a fej és a háti gerinc a kialakulását flexiós kontraktúra a könyök, csípő és a térd. A diffúz, de durván kiemelkedő túlnyomórészt proximális hipotrófia és az izomgyengeség jellemző. Tendon reflexek hiányoznak. A scoliosis jellegzetes. Az EMG egy izomfajta elváltozás. A betegség lefolyása stacionárius vagy rosszul progresszív.

A glikogenezis néha izomgörcsöket okoz a fizikai megterhelés által, és átmeneti kontraktúrákhoz hasonlít.

A kezeletlen Parkinson-kór késői stádiumai gyakran elsősorban a kéz distalis részeiben jelentkeznek ("parkinson-kéz").

Kontraktúra vegyes jellegét figyelhető meg a kombinált kép (piramis, extrapiramidális, perednerogovyh) rendellenességek, mint például bénulás, hepato-lencsés degeneráció és más betegségek.

Postparaliticheskaya kontraktúra arcizombénulást után alakul ki petyhüdt bénulása izmok által beidegzett arcideg (arcideg neuropátia különböző etiológiájú), de különbözik a többi postparaliticheskih kontraktúra (a végtagok), a fejlődés lehetőségét hiperkinetikus ugyanazon a területen ( „postparalitichesky elöl gemispazm”).

Volkmann ischaemiás kontraktúra okozza fibrózis az izmok és a környező szövetek miatt ischaemia (izom ágy szindróma), és az jellemzi, elsősorban a törések a könyökízület, de ugyancsak előfordulhat a lábszáron, valamint más részein a szervezetben.

Pszichogén kontraktúrák kialakulhatnak prolongált mono- és, különösen, paraparesis (pszeudo-paralízis) után, amelyeket nem lehet kezelni. A pszichogén betegség pozitív diagnózisa szükséges. A diagnózis megbízható megerősítése a bénulás és kontraktúra pszichoterápiás megszüntetése.