Neutropenia gyermekeknél

A neutropenia szindrómában fordul elő, vagy neutrofil leukociták és / vagy prekurzorai elsődleges betegségének diagnosztizálására. Kritérium neutropénia gyermekek egy évnél idősebb és felnőttek - csökkenés abszolút neutrofilszám (stab és szegmentált) a perifériás vérben akár 1500 per 1 ml vagy ennél kevesebb vér, az első életévben -. 1000 1 mm-es vagy annál kisebb ..

[1]

A gyermekek neutropeniájának okai

A neutropenia okai 3 fő csoportra oszthatók.

• Megsértése neutrofil termelés a csontvelőben hibák miatt a progenitor sejtek és / vagy a mikrokörnyezet vagy károsodott neutrofil migráció kerületi csatorna határol - elsősorban neutropenia és neutropenia örökletes aplasztikus vérszegénység.
• A keringő sejtek és a parietális medence arányának megsértése, a neutrofilok gyulladásos gócok felhalmozódása újraelosztási mechanizmus.
• A perifériás véráramban és a különböző szervekben a fagociták által okozott pusztulás - immun neutropenia és hemophagocytás szindrómák, fertőzésmegkötés, más tényezők hatása.

A fent említett etiológiai tényezők kombinációi lehetségesek. Neutropéniás szindrómák ami jellemző sok vért betegségek [akut leukémia, aplasztikus anémia, mielodiszpláziás szindróma], kötőszövet, primer immunhiányos, virális és néhány bakteriális fertőzések.

Ciklusos neutropenia. Ritka (1-2 eset 1 000 000 lakosra vonatkoztatva) egy autoszomális recesszív öröklött betegség. A ciklikus neutropénia családváltozatai az uralkodó jellegű öröklés és a debütálás, általában az élet első évében. Találkozzon sporadikus esetekkel minden életkorban.

A ciklusos neutropenia középpontjában a granulopoiesis szabályozása zavart okoz a normál, sőt emelkedett, kolónia-stimuláló faktorral a válságból való kilábalásban. A ciklusos neutropeniában szenvedő betegeknél a neutrofil elasztáz gén mutációját írják le, de általában a ciklikus neutropenia fejlődési mechanizmusa heterogén.

Krónikus, genetikailag meghatározott neutropenia, a csontvelő károsodott neutrofil kimenetével (myelocoecia). Az autoszomális recesszív típusú öröklést feltételezik. A neutropeniát 2 hiba okozza: a neutrofilek rövidített élettartama, gyorsított apoptózisuk a csontvelőben és a kemotaxis csökkenése. Ezenkívül a granulociták fagocitikus aktivitása csökken. Tipikus változások myelogram: csontvelő normo- vagy hypercellularis, granulocita megnövekedett számú normál celluláris elemek és a kapcsolatos túlsúlya érett sejtek. Megfigyelt magok hypersegmentation szegmentált neutrofilek és csontvelő vakuolizáció a citoplazma, száma pelletek ott csökken. Perifériás vér - leukózis és neutropenia monocytosis és eosinophilia kombináció esetén. A pirogén teszt negatív.

[2], [3], [4],

A neutropenia tünetei gyermekeknél

A klinikai kép neutropenia miatt, elsősorban a súlyos neutropenia és a betegség lefolyása függ annak okait és formáit. Fény neutropenia tünetmentes lehet, vagy olyan betegeknél, akiknél gyakori akut vírusos és bakteriális fertőzések lokalizált, jól támadható hagyományos terápiákkal. Srednetyazholye formák gyakori kiújulás jellemzi lokalizált gennyes fertőzések és a megfázás, visszatérő fertőzések a szájüreg (stomatitis, ínygyulladás, a periodontális betegség). Előfordulhat, hogy tünetmentes, de agranulocitózisos. Súlyos neutropenia jellemző a súlyos állapot közös mérgezés, láz, gyakori súlyos bakteriális és gombás fertőzések, nekrotikus léziók a nyálkahártyák, a bőr ritkán tüdőgyulladás pusztító, nagy a kockázata a szepszis és a magas halálozási oka a nem megfelelő kezelés.

Krónikus genetikailag meghatározott neutropenia klinikai tünetei - visszatérő lokalizált bakteriális fertőzések, köztük tüdőgyulladás, visszatérő szájnyálkahártya-gyulladás, ínygyulladás, - az élet első évében jelentkeznek. A bakteriális szövődmények hátterében neutrofil leukocitózis van, amely 2-3 nap elteltével leukopénia váltja fel.

A neutropenia diagnózisa

A neutropenia diagnózisa a betegség történetében, a családtörténet, a klinikai kép, a hemogramm indexek dinamikájának értékelésén alapul. További vizsgálatok a neutropénia etiológiájának és formáinak diagnosztizálására:

• a vér klinikai vizsgálata a thrombocyták számának hetente 2-3 alkalommal 6 hónapra történő kiszámításával;
• súlyos és mérsékelt neutropeniában a csontvelőpunkció vizsgálata; a jelzések szerint speciális vizsgálatokat végeznek (kultúra, citogenetika, molekuláris stb.).
• a szérum immunglobulin-tartalom meghatározása;
• Tanulmány a szérum antitest titerét antigranulotsitarnyh antigranulotsitarnyh betegek bizonyos antitestek a membrán és a citoplazmában neutrofilek monoklonális antitestek alkalmazásával - szerinti jelzések (a vírushoz kapcsolódó formák).

Általános diagnosztikai kritériumok, genetikailag meghatározott neutropenia - családi anamnézis, nyilvánvaló klinikai képet az első hónapban az élet, állandó vagy ciklikus neutropenia (0,2-1,0h10 ⁹ / l neutrofilek) kombinálva monocitózis és az esetek felében - eozinofília a perifériás vérben. Nincs anti-granulocita antitest. Változások myelogram meghatározni formában a betegség. A molekuláris biológiai eljárások felfedhetik a genetikai hibákat.

A ciklikus neutropenia diagnózisát hetente 2-3 alkalommal vérvizsgálati eredményekkel dokumentálják 6 héten keresztül, a mielogra vizsgálat nem szükséges.

[5], [6], [7], [8], [9]

A neutropenia kezelése gyermekeknél

A beteg abszolút neutrofil szám <500 sejt / mm és a láz, függetlenül a feltételezett oka a neutropenia haladéktalanul kezdje empirikus kezelés hatásos a kórokozók ellen, amelyek leggyakrabban a fertőzés okát ezeknél a betegeknél (beleértve a kemoterápiát - Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella spp.). További taktikát a neutropenia természete és iránya határoz meg.

Az alapvető kezelési módszer ciklikus neutropénia - granulocita kolónia-stimuláló faktor (filgrasztim vagy lenograstim) napi dózisban 3-5 mg / kg szubkután. A gyógyszer beadása a válság előtti 2-3 nappal kezdődik, és addig folytatódik, amíg a vérértékek normalizálódnak. Egy másik taktika a granulocita kolónia-stimuláló faktorral történő folyamatos kezelés naponta vagy minden második napon 2-3 ng / kg szubkután. Ez elegendő ahhoz, hogy a neutrofilek száma több mint 0,5 μl legyen fenntartva, ami biztosítja a betegek életminőségének kielégítését. A fertőzések kialakulása - antibakteriális és helyi terápia. A leukémia kockázata nem emelkedett.

A krónikus genetikailag meghatározott neutropenia aktív kezelésére akut bakteriális fertőzés során széles spektrumú antibiotikumok alkalmazásával kerül sor. Súlyos esetekben granulocita kolóniát stimuláló faktort írnak elő, és a donor granulocitákat transzfundálják.