Otoszklerózis

Az otosclerosis (otospongiosis) a hallószerv betegsége, amelyet a csontos labirintusban lévő gócos kóros folyamat okoz, és gyakran a kengyel tövének a vesztibuláris ablakban való rögzüléséhez vezet, ami progresszív, általában kétoldali halláskárosodásban és fülzúgásban nyilvánul meg. Ez a fül labirintusának csontos tokjának enchondralis rétegében bekövetkező gócos elváltozás.

ICD-10 kód

• H80 Otoszklerózis.
  • H80.0 Ovális ablakot érintő, nem obliteráló otosclerosis.
  • H80.1 Ovális ablakot érintő otosclerosis, obliteráló.
  • H80.2 Cochlearis otosclerosis.
  • H80.8 Az otosclerosis egyéb formái.
  • H80.9 Otosclerosis, nem meghatározott.

Az otosclerosis epidemiológiája

Az otosclerosis prevalenciája a lakosság körében körülbelül 1%. A betegség minden korcsoportban előfordul, a klinikai tünetek leggyakrabban 20-50 éves korban jelentkeznek. A nők 2:1 arányban dominálnak. Alacsony prevalenciája van az afrikai származásúaknál (a lakosság 0,5%-a).

Az otosclerosis osztályozása

Az audiometriai görbe jellege szerint megkülönböztetjük a dobhártya (fenesztrális), a cochleáris (retrofenesztrális, intracochleáris, labirintusos) és a kevert (tympanocochleáris, fenestroretrofenesztrális) otosclerosis formáit. Az elsőre a hallásérzékenység és a csontvezetés normális értékei jellemzőek. A második audiológiai görbe nem különbözik a szenzorineurális halláskárosodástól. A harmadik az első és a második jellemzőit ötvözi.

Az otosclerosis okai

Az otosclerosis oka még nem tisztázott. A betegség eredetére vonatkozó számos elmélet közül a gyulladás és a fertőző hatások szerepét emelik ki.

Újabb tanulmányok kimutatták a kanyaróvírus provokáló szerepét az otosclerosisra genetikailag hajlamos betegeknél. A kanyaróvírus antigénjeire specifikus IgG emelkedett szintjét figyelték meg a betegek perilimfájában. Ezeket az antigéneket immunhisztokémiai módszerekkel aktív otosclerotikus lézióból is izolálták, de a vírus tényleges jelentőségét a betegség kialakulásában még nem állapították meg.

Otoszklerózis - Okok és patogenezis

Az otosclerosis tünetei

Az otosclerosis tünetei közé tartozik a halláskárosodás és a fülzúgás, amelyek változó ütemben progrediálnak. A stabilizációs időszakok jelentős halláskárosodással váltakoznak, de a halláskárosodás, akárcsak a süketség, soha nem regenerálódik. A betegség gyors kialakulása, amely az úgynevezett juvenilis formára jellemző, amelyben rövid idő alatt súlyos halláskárosodás alakul ki, ritkán figyelhető meg. Egyes szerzők szerint az otosclerosis első manifesztációjának eseteinek 70-80%-a 20 és 40 éves kor között fordul elő. Az otosclerosisban a halláskárosodás általában kétoldali, és az egyik és a másik oldalon való megjelenése között több hónap vagy év is eltelhet. Az otosclerosis jellegzetes jele a beszéd viszonylag jobb érzékelése zajos körülmények között, mint csendben - paracusis willisii (Willis-tünet, Willis-jelenség, paracusia).

Otoszklerózis - Tünetek

Az otosclerosis diagnózisa

Az otosclerosis otoszkópos jelei rendkívül ritkák. Jellemző tünetek a betegek mindössze 10-21%-ánál fordulnak elő. Ezek közé tartozik a Lempert-tünet (a dobhártya elvékonyodása a színének megváltozásával a rostos réteg sorvadása miatt) és a Schwartze-tünet (a rózsaszín színű, hiperémiás nyálkahártya áttetszősége a fülkagyló területén a vékonyodott dobhártyán keresztül: az otosclerosis aktív stádiumának jele). Jellemző a kén hiánya vagy mennyiségének csökkenése (Tounbee-tünet), a külső hallójárat bőrének sorvadása és szárazsága. Otosclerosis esetén a külső hallójárat és a dobhártya bőrének érzékenységének csökkenése, a verejtékmirigyek kiválasztásának csökkenése és a külső hallójárat tágulása (Virchowsky-Tillot-tünet) is megfigyelhető.

Otoszklerózis - Diagnózis

Otosclerosis kezelése

Az otosclerosis okozta halláskárosodást hallókészülékek segítségével jól korrigálják, ezért a beteggel folytatott előzetes beszélgetésnek a kezelési módszer - sebészeti (bizonyos szövődmény valószínűséggel) vagy elektroakusztikus (e hátrány nélkül) - kiválasztásának lehetőségével kell végződnie.

Otoszklerózis - Kezelés

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]