A szemgödör rosszindulatú daganatai

A szemüreg daganatai a látószerv összes daganatának 23-25%-át teszik ki. Az embereknél megfigyelt daganatok szinte mindegyike itt fejlődik ki. Az elsődleges daganatok gyakorisága 94,5%, a másodlagos és áttétes daganatoké 5,5%.

Az orbita primer rosszindulatú daganatai az összes rosszindulatú daganat legfeljebb 0,1%-át teszik ki emberekben, míg az összes primer daganat csoportjában ez az arány 20-28%. Minden korcsoportban szinte azonos gyakorisággal alakulnak ki. A férfiak és a nők egyformán gyakran megbetegszenek. Az orbita rosszindulatú daganatai, a jóindulatúakhoz hasonlóan, polimorf hisztogenezissel rendelkeznek, malignitásuk mértéke változó. A szarkómák és a rák gyakoribbak. Az orbita rosszindulatú daganatainak gyakori klinikai tünetei a korai diplopia és a szemhéjödéma, amelyek kezdetben átmenetiek, reggel jelennek meg, majd stagnálnak. Ezeket a daganatokat állandó fájdalom szindróma jellemzi, az exophthalmus korán jelentkezik és meglehetősen gyorsan (néhány héten vagy hónapon belül) fokozódik. A növekvő daganat által az ér-ideg köteg összenyomódása, a szem deformációja és a nagy exophthalmus miatt a szemhéjak védőfunkciója megzavarodik: ezeknél a betegeknél a szaruhártya disztrófiás változásai gyorsan fokozódnak, ami a teljes olvadásához vezet.

Az orbitális rák az esetek túlnyomó többségében a könnymirigyben alakul ki; ritkábban heterotóp rák vagy embrionális csecsemőrák képviseli.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Elsődleges orbitális rák

Az elsődleges szemüregi rák ritka. A férfiakat gyakrabban érinti. Az elsődleges szemüregi rák általában a disztópiás hámsejtek orbita lágy szöveteivé történő daganatos átalakulásának eredménye. A daganat lassan növekszik, tok nélkül. A klinikai kép a kezdeti lokalizációtól függ. Amikor a daganat a szemüreg elülső részén lokalizálódik, az első tünet a szem elmozdulása a daganat lokalizációjával ellentétes oldalra, mozgékonysága élesen korlátozott, az exophthalmus lassan növekszik, amely soha nem éri el a nagy mértéket, de a szem repozíciója lehetetlen. A sűrű, infiltratívan növekvő daganat összenyomja a szemüreg vénás pályáit, ami pangást eredményez az episzklerális vénákban, és fokozódik az ophthalmotonus. A szem a szemüregben lévő daganat által elzáródik, csontszéleit a környező daganat "kisimul", és tapintásra elérhetetlenné válik. A vizuális funkciók hosszú ideig megmaradnak a másodlagos intraokuláris hipertenzió ellenére.

A daganat kezdeti növekedése az orbitális csúcson korai fájdalomban nyilvánul meg, amely a fej megfelelő felébe sugárzik, és kettőslátásban. A daganat növekedésével teljes szemölcsbénulás alakul ki. Jellemző a látóideg-korong primer sorvadása, a vizuális funkciók gyors csökkenésével. Az exophthalmus későn észlelhető, általában nem éri el a magas fokú állapotot.

A klinikai tünetek és az ultrahangvizsgálat eredményei lehetővé teszik a kóros folyamat infiltratív terjedésének meghatározását anélkül, hogy felfednénk annak jellegét. A komputertomográfia sűrű, infiltratívan növekvő daganatot mutat, annak kapcsolatát a környező lágyrészekkel és a szemüreg csontszerkezeteivel. A radionuklid szcintigráfia és a termográfia eredményei a daganat növekedésének rosszindulatú jellegére utalnak. Finomtűs aspirációs biopszia a nyert anyag citológiai vizsgálatával lehetséges, ha a daganat a szemüreg elülső részén lokalizálódik. Ha a szemüreg csúcsán helyezkedik el, az aspiráció a szemkárosodás kockázatával jár.

Sebészeti kezelés (a szemüreg szubperiosteális exenterációja) javasolt a folyamat elülső lokalizációja esetén. A mélyebben fekvő daganatok kezelése nehézkes, mivel korán a koponyaüregbe nőnek. A sugárterápia hatástalan, mivel az elsődleges heterotóp rák rezisztens a sugárkezelésre. A prognózis rossz. Anterior lokalizáció esetén a daganat áttétet képez a regionális nyirokcsomókba. A hematogén áttétek esetei ismeretlenek, de a daganat korai növekedésével az alatta lévő csontokba és a koponyaüregbe a folyamat szinte kontrollálhatatlanná válik.

A szarkómák a szemüreg primer rosszindulatú daganatainak leggyakoribb okai. Az összes rosszindulatú szemüregi daganat 11-26%-át teszik ki. Szinte bármilyen szövet lehet a szarkóma kialakulásának forrása a szemüregben, de az egyes típusok előfordulása változó. A betegek életkora 3-4 hetestől 75 éves korig terjed.

Orbitális rabdomioszarkóma

Az orbitális rabdomioszarkóma egy rendkívül agresszív orbitális daganat, és a gyermekeknél a szemüreg rosszindulatú növekedésének leggyakoribb oka. A fiúkat majdnem kétszer olyan gyakran érinti. A rabdomioszarkóma növekedésének forrása a vázizomsejtek. Háromféle daganatot különböztetünk meg: embrionális, alveoláris és pleomorf, vagy differenciált. Ez utóbbi típus ritka. 5 év alatti gyermekeknél az embrionális típusú daganat alakul ki gyakrabban, 5 év után - alveoláris. A rabdomioszarkóma általában többféle elemből áll (vegyes változat). Pontos diagnózist csak az elektronmikroszkópos vizsgálatok eredményei alapján lehet felállítani.

Az utóbbi években a rabdomioszarkóma immunhisztokémiai jellemzőit vizsgálták. Az izomfehérjék, a dezmin-izomspecifikus és a vimetin-mezenchimális intermedier filamentumok elleni mioglobin antitestek kimutatása megkönnyíti a diagnózist és lehetővé teszi a betegség prognózisának tisztázását. Kimutatták, hogy a mioglobint tartalmazó rabdomioszarkóma érzékenyebb a kemoterápiára, mint a dezmint tartalmazó.

A daganat kedvelt lokalizációja a szemüreg felső belső negyede, ezért a felső szemhéjat emelő izom és a felső egyenes izom korán részt vesz a folyamatban. A ptózis, a korlátozott szemmozgások, a lefelé és lefelé irányuló befelé irányuló elmozdulás az első jelek, amelyeket mind maguk a betegek, mind a környezetük észrevesznek. Gyermekeknél az exophthalmus, vagyis a szem elmozdulása a szemüreg elülső részében lokalizálódó daganattal, néhány héten belül kialakul. Felnőtteknél a daganat lassabban, néhány hónapon belül növekszik. Az exophthalmus gyors növekedését az episzklerális vénákban pangásos elváltozások megjelenése kíséri, a szemhéjhasadék nem záródik be teljesen, a szaruhártyán beszűrődések és fekélyesedés figyelhető meg. A szemfenékben a látóideg pangása. Elsősorban a szemüreg felső belső fala közelében kialakuló daganat gyorsan elpusztítja a szomszédos vékony csontfalat, az orrüregbe nő, orrvérzést okozva. Az ultrahangvizsgálat, a komputertomográfia, a termográfia és a finomtűs aspirációs biopszia a rabdomioszarkóma instrumentális vizsgálati módszereinek optimális diagnosztikai komplexuma. A kezelés kombinált. A kezelési protokoll 2 hétig tartó előzetes polikemoterápiát ír elő, majd ezt követően a szemüreg külső besugárzását végzik. Kombinált kezelés után a betegek 71%-a több mint 3 évig él.

Malignus orbitális limfóma

A rosszindulatú limfóma (non-Hodgkin limfóma) az utóbbi években a szemüreg egyik leggyakoribb primer rosszindulatú daganatává vált. A szemüregben a daganat gyakran autoimmun betegségek vagy immunhiányos állapotok hátterében alakul ki. A férfiak 2,5-szer gyakrabban betegszenek meg. A betegek átlagéletkora 55 év. Jelenleg a rosszindulatú non-Hodgkin limfómát az immunrendszer daganatának tekintik. A folyamat főként a T- és B-sejtes hovatartozású limfoid elemeket, valamint a nulla populáció elemeit érinti. Morfológiai vizsgálat során leggyakrabban az alacsony malignitású B-sejtes limfómát diagnosztizálják a szemüregben, amely meglehetősen érett daganatot és plazmasejteket tartalmaz. Általában egy szemüreg érintett. Jellemző a hirtelen fellépő fájdalommentes exophthalmus, gyakran a szem oldalra tolódásával, valamint a periorbitális szövetek ödémája. Az exophthalmus kombinálódhat ptosissal. A folyamat lokálisan egyenletesen halad előre, vörös kemózis alakul ki, a szem repozíciója lehetetlenné válik, változások történnek a szemfenékben, leggyakrabban a látóideg pangása. A látás meredeken csökken. Ebben az időszakban fájdalom jelentkezhet az érintett szemüregben.

A rosszindulatú orbitális limfóma diagnózisa nehéz. Az instrumentális vizsgálati módszerek közül az ultrahangvizsgálat, a komputertomográfia és a citológiai vizsgálattal végzett finomtűs aspirációs biopszia informatívabb. A szisztémás elváltozások kizárásához hematológus vizsgálata szükséges.

A szemüreg külső besugárzása gyakorlatilag vitathatatlan, rendkívül hatékony módszer a rosszindulatú szemüreg limfóma kezelésére. A polikemoterápiát szisztémás elváltozások esetén alkalmazzák. A kezelés hatása a szemüreg kóros folyamatának tüneteinek regressziójában és az elvesztett látás helyreállításában nyilvánul meg. Az elsődleges rosszindulatú limfóma élet- és látásprognózisa kedvező (a betegek 83%-a túlél 5 évig).

A disszeminált formákban az élet prognózisa jelentősen romlik, de az orbitális károsodás gyakorisága az utóbbiban valamivel több, mint 5%.