Paroxizmális diszkinéziák: okok, tünetek, diagnózis

Paroxizmális mozgászavar - ez polietiologic jellemzett betegség disztóniás rohamokat (valamint trochaikus izomgörcsös és ballisztikus) mozgások és kóros testtartás nélkül eszméletvesztés. Eddig nem készültek ilyen rohamok egységes besorolása. Ahogy osztályozási kritériumait: napszak, amelyben vannak támadások (nap - éj), kiváltó (kineziogennye - nekineziogennye), támadás időtartama (rövid - hosszú), az öröklődés (család - a megszerzett vagy elsődleges - másodlagos).

A paroxysma diszkinézia fő klinikai formái:

1. Paroxysmális kinesiotogén diszkinézia.
2. Paroxysmal nem kinesiogén diszkinézia.
3. Paroxizmális diszkinézia, amelyet fizikai megterhelés indukál.
4. Paroxizmás hypnogenic dyskinesia.
5. Benign paroxysmal corticollis csecsemőknél.
6. Paroxizmális diszkinézia a váltakozó hemiplegia képében gyermekekben.
7. Paroxizmás pszichogén hiperkinézis.

Paroxysmális kinesiotogén diszkinézia

Az elsődleges (örökletes és sporadikus) kineziogennaya mozgászavar kezdődik az esetek 80% közötti korosztály 8-17 év (variálnak 1-30 évesek és idősebbek), sokkal gyakoribb a férfiak és abban nyilvánul meg, rövid ideig tartó (a legtöbb esetben kevesebb, mint 1 perc) kénytelen mozgásokat. A görcsrohamok magas gyakorisága jellemző: csaknem minden beteg szenved napi egyszeri görcsrohamokban; sokaknál naponta többször fordul elő, és az exacerbáció idején - napi 100-ig és gyakrabban. Az egyik megkülönböztető jellemzője, rohamokban mozgászavar kineziogennoy - provokáció rohamok mozgás. Általában ez hirtelen felkészületlen automatikus mozgás. A rémület és a támadás is támadást okozhat. A paroxizm a test azon oldalán alakul ki, amelyen a mozgás történt (általában kézzel vagy lábbal). Attack, megkezdődött a kezében (vagy láb) képes terjedni gemitipu vagy (ritkábban) korlátozható egy régióban a szervezet vagy annak egy részét. Egy és ugyanazon beteg lehet a támadás, hogy megtámadják alternatív balkezes, jobbkezes és a kétoldalas támadásokat. A támadás motoros, tónusos és dystonikus, ritkábban más mozgások és testtartások dominálnak.

Csak a támadás előtt, a legtöbb betegnél szenzoros aura egy érzés szűkület, bizsergés, zsibbadás, merevség, bizsergés a végtagokban, hogy részt vegyen egy roham. A kétoldalú támadások esetében az aura gyakrabban bilaterális. Néhány beteg jelentette a támadások ellenőrzésének lehetőségét: a támadás megközelítésének érzékelése, néhány beteg megakadályozhatja azt, teljesen megállítva az összes mozgást vagy az érintett végtag tartásával a másik kezével. Néha a támadást lassú mozgással lehet megakadályozni, az automatikától az erősen vezérelt irányba fordítva. Majdnem minden beteg beszámol egy refrakter periódusról, amikor egy támadás után (általában 5-20 perc) rövid ideig nem okoz provokatív ingereket támadás. A tudatosság tipikus megőrzése a támadásban és a postpristupnoy zavartság hiánya. Neurológiai állapot a támadás során és a támadás alatt, a normától való eltérés nélkül.

Paroxysmal nem kinesiogén diszkinézia

Az elsődleges (örökletes és sporadikus) nekineziogennaya mozgászavar kezdődik szinte kizárólag gyermekkorban (kétharmadában esetben debütált a korosztály előtt 5 év), a férfiak dominálnak betegek körében. Ezt az űrlapot több ritka támadás jellemzi (hetente egyszer, vagy havonta 2-3 alkalommal). Maguk a rohamok hosszabbak: 5 percről 4-5 órára és még tovább. A felnőttkorban hajlamos a spontán javulásra. A támadások spontán módon alakulnak ki, vagy alkoholt, kávét, fájdalomcsillapítókat, stresszt, menstruációt és egyéb tényezőket váltanak ki. Szenzoros aura és a támadások részleges irányítása is jellemzi (leggyakrabban a relaxáció segítségével). A támadás motoros mintázata majdnem ugyanaz, mint a kinesiogén diszkinézia.

Paroxizmális diszkinézia, amelyet fizikai megterhelés indukál

Paroxizmális diszkinézia által indukált fizikai stressz van allokálva egy külön formában, diszkinézia támadások provokálnak a csak ebben a formában hosszú ideig tartó fizikai aktivitás, gyakran részt vesz a roham lábak (disztóniás görcs), és a támadás tart 5-30 perc. Az ilyen támadás soha nem okoz hirtelen mozgást. A rohamok gyakorisága havonta 1-től 2-ig terjed. A lefoglalások ilyen időtartamát és gyakoriságát szolgálták ennek a "köztes" formának az alapjául.

Paroxizmás hypnogenic dyskinesia

A paroxizmális hypnogenic dyskinesia az éjszakai támadásokkal jellemezhető, amelyek fenomenológiailag hasonlóak a nappali paroxysma diszkinéziához. A lassú alvás 3-4 szakaszában gyakori támadások jelennek meg, amelyek a tudat zavarása nélkül a choreikus, dystonikus, mioklonikus és ballisztikus mozgásokban nyilvánulnak meg. Megfigyelhető, hogy néha a támadások az álomban a test mozgását idéznek elő. Vannak rövid (15-45 másodperces) és tartós rohamok (2 percről 2 órára). A legtöbb kutató szerint a "diszkinézia" rövid éjszakai támadása egyfajta epilepsziás rohamok. A hosszú távú támadások parasomniákra utalnak. A támadások éjszaka és néha többször is megfigyelhetők éjszaka (több mint 10). Leggyakrabban megfigyelték a kétoldalú generalizált görcsrohamokat. A hipogénes paroxysma diszkinézis sporadikus és családi formáit ismertettük. Gyakori támadások esetén lefoglalások és kompenzáló nappali álmosság miatt alváshiány áll fenn.

Az összes fenti lehetőségek paroxizmális diszkinézia primer (örökletes vagy sporadikus) formák. EEG és neurológiai állapot a támadás-mentes időszak általában nem mutatnak rendellenességet. EEG roham alatt nehéz regisztrálni, mert a leletek kapcsolódó mozgások (mozgászavar). Másodlagos (tüneti) formák a fenti dyskinesia leírt sok betegség. Ezek közé tartozik: az agyi bénulás, szklerózis multiplex, mellékpajzsmirigy-elégtelenség, pseudohypoparathyreosis, hipoglikémia, pajzsmirigy-túlműködés, agyi infarktus (beleértve a szisztémás lupus erythematosus), átmeneti ischaemiás roham, agyvérzés a medulla oblongata, arteriovenosus fejlődési rendellenesség, fejsérülés, encephalitis (beleértve a HIV-fertőzést), iatrogén (Reglan, metilfenidát) és a mérgező (kokain, az alkohol) formában. Itt változatosabb EEG-változások és neurológiai státusz lehetséges. Az összes fenti formáját rohamokban jelentkező mozgászavarok terápiás hatást fejt görcsoldók.

Benign paroxysmal corticollis csecsemőknél

A jóindulatú paroxysmal corticollis csecsemőkben még ritkább, és a csecsemőknél, mint a neve is sugallja, fejlődik. A betegség az élet első hónapjaiban fordul elő, és 15 perccel több óráig tartó ismétlődő epizódok és torticollisok manifesztálódnak. Ezeket az epizódokat néha hányinger, hányás és ataxia kíséri. A támadások havonta ismétlődnek és spontán megszűnnek az elkövetkező években. A migrén genetikai hajlamára jellemző. A migrén sok jóindulatú paroxysmal corticollis-ban szenved. Az EEG és a kalorikus vizsgálat a corticollis támadás során általában normális képet mutat.

Paroxizmális diszkinéziák gyermekeknél az anthermális hemiplegia képében

A gyermekeknél a Alteniruyuschaya hemiplegia ritka betegségekre utal, és a következők jellemzik: a betegség első 3 éves kora előtt (esetenként 3 hónapos korban); a hemiplegia ismételt támadása (a test érintett oldalán váltakozva), amely néhány percig több napig tart; jelenléte más paroxizmális jelenségek (disztónia, chorea, nystagmus, vegetatív rendellenességek tachycardia, mydriasis és hyperhidrosis során hemiplegia vagy attól függetlenül is); a bilaterális hemiplegia epizódjai; az alvás javulása és a neurológiai és mentális funkciók progresszív romlása.

Az első támadások lehet hemiplegikus, dystonikus, vagy mindkettő mindkettőt magában foglalja. Az 1-3 percig tartó nystagmus rövid epizódjait gyakran dystonikus (hemidistonia vagy opisthotonus) és hemiplegikus rohamok kísérik. A hemiplegia általában laza karaktert hordoz, függetlenül attól, hogy rá van-e helyezve vagy sem. A támadások hirtelen kezdődnek, ami gyakran kifogásként szolgál az epilepszia vagy a hemiplegia által okozott stroke téves diagnózisára. Az általánosított tónusos-klónusos görcsök néha megjelennek a betegségben szenvedő gyermekeknél idősebb korban. Hosszantartó rohamok során a hemiplegia "elmozdulhat" a test egyik oldaláról a másikra, vagy a test mindkét felét érintheti. A karok általában jobban érintettek, mint a lábak. A gyaloglás nem sérthetõ. A hemiplegia alvás közben eltűnik, és visszatér az ébredésre, de általában nem azonnal. Néha fejfájás van a támadás elején. A flunarizin egyes gyermekekben csökkenti a rohamok gyakoriságát.

A szellemi fejlődés jellemző retardációja. A neurológiai állapotot lépésszerű romlás jellemzi, mivel a funkciók helyreállítása egyes rohamok után nem teljes. A leggyakoribb tünetek a dystonia, spasticitás, pszeudobulbar paralysis és ataxia. Az MRI feltárja a cerebelláris féreg progresszív atrófiáját. A legtöbb eset (kivéve egy család) sporadikus.

A differenciáldiagnózis végezzük paroxizmális dyskinesia, féloldali bénulásos migrén, epilepszia, sztrók, doparesponsivnoy dystonia (rendellenes izomtónus, érzékeny dopamin).

Paroxizmás pszichogén hiperkinézis

A pszichogén hyperkinesis az esetek mintegy 50% -ában paroxysmálisan fordul elő. A paroxizmális megnyilvánulások általában pszichogén rendellenességekre jellemzőek. A tremor körülbelül 50% pszichogén hiperkinéziák, dystonia - 18%, myoclonus - 14%, "Parkinsonizmus" - 7%, más típusú diszkinéziák pszichogén foglalják el mintegy 11% -a az összes. Minden pszichogén hiperkinézis nagyon jellemző: hirtelen kezdődik egy világos provokatív esemény (érzelmileg debütált); többszörös motoros rendellenességek (pszeudo-vágások, dysphonia, pszeudo-másolás, konvergencia görcs, pszeudo-rohamok, diszbázia, mutizmus stb.); változó és tranziens motoros rendellenességek, ingadozva egy ellenőrzés alatt vagy az ellenőrzéstől az ellenőrzésig; a motoros megnyilvánulások nem felelnek meg az ismert szerves szindrómának; a hyperkinesis felépül, amikor a vizsgálat az érintett testrészre koncentrálódik, és csökken, ha a beteg figyelmét eltereli; gyakran vannak hiperexkuláció vagy túlzott induló reakciók; a hyperkinesis gyakran reagál a placebóra vagy sugallatra; van egy jellegzetes szindrómikus környezet (számos funkcionális-neurológiai "stigmata") és tipikus mentális zavarok; A hiperkinézist pszichoterápia megszünteti, vagy abbahagyja, amikor a beteg nem gyanítja, hogy ők figyelik.

Általában bármely pszichogén hiperkinézia eltér a szerves négy tényező: a motor minta dinamikája hyperkinesis, a tünet környezet és a betegség lefolyását. Egy jól megalapozott diagnózis szempontjából fontos a pszichogén ("neurotikus") rendellenességek pozitív diagnózisa és az ökológiai hyperkinesis klasszikus formáinak eliminálása. Jelenleg kifejlesztett kritériumok diagnózis pszichogén tremor, pszichogén myoclonus, pszichogén parkinsonizmus, pszichogén disztónia, és a kritériumok diagnózis pszichogén és szerves kombinációk hiperkinézis; a bizonyított (dokumentált), megbízható, valószínű és lehetséges pszichogén motoros rendellenességek kritériumai kerülnek megfogalmazásra. Azonban bemutatásuk túlmutat a könyv ezen szakasza körén.

[1]