Phaeochromocytoma, katekolamin krízis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A katekolamin-krízis életveszélyes vészhelyzet. Főként feokromocitómában (kromaffinómában) alakul ki – ez egy hormontermelő kromaffin szöveti daganat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

A feokromocitóma okai

A feokromocitóma előfordulása a populációban 1-3 eset 100 000 főre vetítve; az artériás magas vérnyomásban szenvedő betegek körében pedig 0,05-0,2%. Az esetek körülbelül 10%-ában a feokromocitóma familiáris betegség, és autoszomális domináns módon öröklődik. A feokromocitómák kevesebb mint 10%-a rosszindulatú. Általában a mellékveséken kívül lokalizálódnak, és dopamint választanak ki. A feokromocitóma általában adrenalint és noradrenalint is választ ki, de túlnyomórészt noradrenalint. Nagyon ritkán a dopamin a domináns katekolamin. A katekolaminok mellett a feokromocitóma a következőket is termelheti: szerotonin, ACTH, VIP, szomatosztatin, opioid peptidek, α-MSH, kalcitonin, parathormon-szerű peptidek és neuropeptid Y (erős érszűkítő).

A katekolamin-krízist utcai drogok, például kokain és amfetaminok túladagolása okozhatja.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

A feokromocitóma tünetei

A betegek leggyakrabban fejfájásra, izzadásra, szívdobogásérzésre, ingerlékenységre, fogyásra, mellkasi fájdalomra, hányingerre, hányásra, gyengeségre vagy fáradtságra panaszkodnak. Ritkábban fordul elő látászavar, hőérzet, nehézlégzés, paresztézia, hőhullámok, polyuria, polydipsia, szédülés, hányinger, görcsök, bradycardia (a beteg által jelzett), gombócérzés a torokban, fülzúgás, dysarthria, öklendezés, fájdalommentes vérvizelés.

Gyakori panaszok közé tartozik a gyomortáji fájdalom, a bélperisztaltika zavara és a székrekedés. Néha ischaemiás vastagbélgyulladás, bélelzáródás és megacolon is megfigyelhető. A feokromocitóma növeli az epekitiázis kockázatát. A végtagok ereinek szűkülete a katekolaminok hatása alatt fájdalmat és paresztéziát, időszakos sántítást, Raynaud-szindrómát, ischaemiát és trofikus fekélyeket okozhat.

A feokromocitóma vezető tünete a vérnyomás változása (a betegek 98%-ánál). Ezenkívül a hipertóniás kríziseket artériás hipotenzió válthatja fel.

A katekolaminok túlzott szintjének egyéb jelei: izzadás, tachycardia, arrhythmia, reflex bradycardia, fokozott apikális impulzus, az arc és a törzs sápadt bőre, izgatottság, szorongás, félelem, hipertóniás retinopátia, tág pupillák; nagyon ritka - exophthalmus, könnyezés, az ínhártya sápadtsága vagy hiperémiája, a pupilla fényre adott reakciójának hiánya. A betegek általában soványak; a testsúly nem felel meg a magasságnak; jellemző a tremor, Raynaud-szindróma vagy a foltos bőr. Gyermekeknél néha - a kezek ödémája és cianózisa; a karok és lábak nedves, hideg, nyirkos és sápadt bőre; "libabőr", a körömágyak cianózisa. A nyakban vagy a hasüregben található térfoglaló elváltozás tapintása rohamot válthat ki.

A feokromocitómában a katekolamin-krízis a betegek körülbelül 75%-ánál legalább hetente egyszer előfordul. Idővel a rohamok gyakrabban jelentkeznek, de súlyosságuk nem növekszik. A roham időtartama általában kevesebb, mint egy óra, de egyes rohamok egy egész hétig is eltarthatnak. A rohamokat ugyanazok a tünetek jellemzik: szívdobogás és légszomj, hideg és nyirkos kezek és lábak, sápadt arc és a vérnyomás hirtelen emelkedése. A súlyos vagy elhúzódó rohamokat hányinger, hányás, látászavarok, mellkasi vagy hasi fájdalom, paresztézia, görcsök és a testhőmérséklet emelkedése kíséri.

A rohamokat okozhatja izgalom, fizikai megterhelés, testtartásváltozás, nemi aktus, tüsszögés, hiperventilláció, vizelési inger stb. A rohamokat bizonyos szagok, valamint sajt, sör, bor és erős alkoholos italok fogyasztása is kiválthatja. A rohamokat orvosi vizsgálatok (tapintás, angiográfia, légcső intubáció, altatás, szülés és sebészeti beavatkozások) is kiválthatják. Előfordulhatnak béta-blokkolók, hidralazin, triciklikus antidepresszánsok, morfin, naloxon, metoklopramid, droperidol stb. szedése esetén is.

A kokain vagy amfetaminok túladagolása során a noradrenalin, valamint a dopamin és a szerotonin masszív felszabadulása nemcsak súlyos artériás magas vérnyomás kialakulását okozhatja serdülőknél, hanem akut koszorúér-szindrómát, miokardiális infarktust, szívritmuszavarokat, intracerebrális vérzést, pneumothoraxot, nem kardiogén tüdőödémát, bélnekrózist és rosszindulatú hipertermiát is.

A feokromocitóma diagnózisa

A feokromocitóma diagnózisának fő kritériuma a katekolaminok emelkedett szintje a vizeletben vagy a plazmában. Szükséges a daganat vizualizálása (CT és MRI).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sürgősségi orvosi ellátás katekolamin-krízis esetén

A feokromocitóma kezelésének legmegbízhatóbb módja az eltávolítása, különösen a hipotenzív terápia hatástalansága esetén 3 órán belül, egy nem szelektív alfa1,2-adrenerg receptor blokkoló - tropodifen - ismételt beadása után 2-4 mg (vagy 2-5 mg fentolamin) intravénás beadása után 5 percenként, jet stream-ben.

A vérnyomás csökkentésére nátrium-nitroprusszidot [0,5-8 mcg/(kg x perc) a hatás eléréséig] is alkalmaznak. Az alfa-adrenerg receptor blokád hátterében fellépő aritmiák megelőzésére vagy megszüntetésére 5-10 percenként 1-2 mg propranololt intravénásan, vagy esmololt [0,5 mg/kg intravénásan, majd infúzióban 0,1-0,3 mg/(kg x perc) sebességgel] alkalmaznak. A hemodinamika stabilizálására labetalol, kaptopril, verapamil vagy nifedipin írható fel. Hatékony alfa-adrenerg receptor blokád esetén a keringő vértérfogat pótlására lehet szükség. A szükséges folyadékmennyiség meghatározásához a pulmonalis artéria éknyomását mérik.

A hosszú hatású alfa-adrenoblokkoló fenoxibenzamint kezdetben napi kétszer 10 mg-ban írják fel, majd az adagot fokozatosan napi 10-20 mg-mal emelik, és napi 40-200 mg-ra emelik. Nem kevésbé hatékony a prazozin (szelektív alfa1-adrenoblokkoló), amelyet általában napi 2-3 alkalommal 1-2 mg-os dózisban írnak fel.

Ha a műtét a beteg súlyos állapota vagy a rosszindulatú feokromocitóma áttéteinek jelenléte miatt nem lehetséges, metirozint, egy tirozin-hidroxiláz inhibitort alkalmaznak.

Áttétes, VIP-et és kalcitonint kiválasztó feokromocitómákban a szomatosztatin hatékony. Malignus feokromocitóma esetén a kezelés ciklofoszfamiddal, vinkrisztinnel és dakarbazinnal történik.

Kokain- vagy amfetamin-túladagolás esetén orálisan vagy intravénásan nitroglicerint, nátrium-nitroprusszidot [0,1-3 mcg/(kg x perc)], fentolamint, kalciumcsatorna-blokkolókat (amlodipin 0,06 mg/kg, nifedipin 10 mg naponta 3-4 alkalommal), benzodiazepineket (diazepam 0,1 mg/kg intravénásan és ismételten - 0,3-0,5 mg/kg-on belül, midazolám 0,1-0,2 mg/kg) alkalmaznak. Nem szabad elfelejteni, hogy a béta-blokkolók bevezetése az állapot romlásához és halálhoz vezethet a koszorúér-görcs súlyosbodása, a miokardiális ischaemia és a paradox artériás hipertónia (alfa-adrenerg aktiváció prevalenciája) miatt.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]