Pheochromocytoma, katecholamine válság: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A katekolamin-válság életveszélyes vészhelyzet. Főként a phaochromocytomával (chromaffinoma), a hormontermelő kromaffin szövet daganatában fejti ki hatását.

[1], [2], [3], [4]

A pheochromocytoma okai

A phaeochromocytoma gyakorisága a populációban 1-3 eset / 100 000 ember; és a magas vérnyomásban szenvedő betegek között - 0,05-0,2%. Mintegy 10% -a phaeochromocytoma egy családi betegség, és az örökölt egy autoszomális domináns módon. A rosszindulatú betegek kevesebb mint 10% feokromocitómák. Hajlamosak lokalizálható kívül a mellékvesék és a dopamint kiválasztó. Általában phaeochromocytoma titokban adrenalin és noradrenalin, de főleg a norepinefrin. Nagyon ritkán a domináns katekolamin a dopamin. Továbbá katekolaminok, feokromocitóma képes: szerotonin CRF, VIP, a szomatosztatin, opioid peptidek, a-MSH, kalcitonin, paratiroid hormon-szerű peptidek és a neuropeptid Y (erős érösszehúzó).

A katekolamin-válságot az utcai drogok túladagolása okozhatja, mint például a kokain és az amfetaminok.

[5], [6], [7], [8]

A pheochromocytoma tünetei

A betegek gyakran panaszkodnak a fejfájás, izzadás, szívdobogás, ingerlékenység, súlyvesztés, mellkasi fájdalom, hányinger, hányás, gyengeség vagy fáradtság. Kevésbé gyakran megfigyelt homályos látás, hőérzet, szédülés, paraesthesia, kipirulás, polyuria, polydipsia, szédülés, hányinger, görcsök, bradycardia (a páciens által jelzett), érzés egy gombóc a torokban, fülzúgás, dysarthria, öklendezés, fájdalommentes vérvizelés.

Gyakori panaszok a fájdalom az epigasztrikus régióban, a bélmozgás és a székrekedés megszegése. Esetenként ischaemiás colitis, bélelzáródás, megakolon megfigyelhető. A pheochromocytomával fokozódik a kolelitiás betegség kockázata. A katecholaminok hatása alatt a végtagok szűkítése fájdalmat és paresztézist, szaggatott claudicationt, Raynaud-szindrómát, ischaemiát, trofikus fekélyeket okozhat.

A pheochromocytoma vezető tünetei - a vérnyomás szintjének változása (a betegek 98% -ában). A hipertóniás válságokat az artériás hipotónia váltja fel.

Egyéb jelek felesleges katekolamin: izzadás, tachycardia, arrhythmia, reflex bradycardia, fokozott apikális impulzus, sápadtság, a bőr, az arc és a törzs, nyugtalanság, szorongás, félelem, magas vérnyomásos retinopátia, kitágult pupillák: nagyon ritkán - exophthalmus, könnyezés, sápadtság vagy bőrpír az ínhártya, a válasz hiánya a tanuló a fény. A betegek jellemzően vékony; testsúly nem felel meg a növekedés; jellemzői a remegés, Raynaud-szindróma, vagy erezettel bőrt. Gyermekek néha - duzzanat és megkékülésében a kezében; nedves, hideg, nyirkos és sápadt bőr kéz és láb; „Libabőrös”, cyanosis a köröm ágy. A tapintással volumetrikus képződését kimutatható a nyak vagy a hasüregben, okozhat támadás.

A pheochromocytoma alatt katecholamin-krízisek a betegek 75% -ában hetente legalább egyszer alakulnak ki. Idővel a támadások gyakrabban fordulnak elő, de súlyossága nem növekszik. A támadás időtartama általában kevesebb, mint egy óra, de néhány roham egész hétig tarthat. A görcsöket ugyanazok a tünetek jellemzik: szívdobogás és a levegő hiánya, hideg és nedves kezek és lábak, sápadt arc, vérnyomás meredeken emelkedik. Súlyos vagy hosszan tartó görcsrohamok hányinger, hányás, látászavar, mellkasi vagy hasi fájdalom, paresztézia, görcsök, láz kísérik.

A támadások a mentális agitáció, a testmozgás, testtartás, közösülés, tüsszögés, hiperventiláció, vizelés stb. Okozzák. Bizonyos szagok, valamint a sajt, a sör, a bor és az erős alkoholtartalmú italok fogyasztása okozhat görcsöket. A támadásokat orvosi kutatások (palpáció, angiográfia, légcső intubálás, általános érzéstelenítés, munkahelyi és sebészeti beavatkozások) is kiválthatják. Felmerülnek a béta-adrenoblockerek, a hydralazin, a triciklikus antidepresszánsok, a morfin, a naloxon, a metoklopramid, a droperidol stb.

A masszív felszabadulását noradrenalin és a dopamin, a szerotonin és a kokain-túladagolás vagy az amfetamin okozhat fejlesztési serdülőknél nem csak nehéz a magas vérnyomás, hanem az akut koronária szindróma, miokardiális infarktus, szívritmuszavarok, intracerebrális vérzés, légmell, noncardiogenic tüdőödéma, béielhaiás , malignus hyperthermia.

A pheochromocytoma diagnózisa

A pheochromocytoma diagnózisának fő kritériuma a vizeletben vagy a plazmában a katecholaminok emelkedett szintje. Szükséges a tumor (CT és MRI) megjelenítésére.

[9], [10], [11]

Sürgősségi orvosi ellátás a katecholamine crisise számára

A legmegbízhatóbb módon kezelni feokromocitóma - annak eltávolítása, különösen a meghibásodása esetén vérnyomáscsökkentő kezelés után 3 órán belül ismételt beadása a nem-szelektív adrenoceptor blokkolók a1,2 - tropodifena - 2-4 mg (vagy 5,2 mg fentolamin) intravénásán minden 5 min.

A vérnyomás csökkentésére is használják nitroprusszid-nátrium [0,5-8 ug / (kghmin), hogy a hatás eléréséhez]. Annak megelőzésére, kiküszöbölésére aritmiák a háttérben, míg adrenoceptor blokád használt propranolol 1-2 mg intravénásan 5-10 percenként vagy esmolol [0,5 mg / kg intravénásán, infúzió követ sebességgel 0,1-0,3 mg / ( kghmin)]. Hemodinamikai stabilizálás lehet rendelni labetalolhoz kaptopril, nifedipin vagy verapamil. Az a-adrenerg receptorok hatékony blokkolása esetén szükség lehet a BCC kitöltésére. A megfelelő folyadékmennyiség meghatározásához mérjük a pulmonalis artériás éknyomást.

A hosszú hatású a-adrenoblocker fenoxibenzamin naponta kétszer 10 mg-ot ír elő, majd naponta 10-20 mg-ra fokozatosan növeli a dózist, és 40-200 mg / napra állítja be. Nem kevésbé hatékony prazozin (szelektív a1-adrenoblocker), általában 1-2 mg 1-2 mg naponta 2-3 alkalommal.

Ha a művelet végrehajtása nem lehetséges, mert a nehéz beteg, vagy a jelenléte metasztázisok rosszindulatú pheochromocytoma, metirozin használt - inhibitor a tirozin-hidroxiláz.

A VIP és a kalcitonin kiválasztásával járó metasztázisos pheochromocytomasok hatására a szomatosztatin hatásos. A rosszindulatú pheochromocytomával ciklofoszfamidot, vinkristint és dakarbazint használnak. "

A túladagolás kokain vagy az amfetamin alkalmazunk orálisan vagy intravénásán a nitroglicerin, nitroprusszid-nátrium [0,1-3 ug / (kghmin) [fentolamin, a kalciumcsatorna-blokkoló (amlodipin 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 alkalommal naponta) , benzodiazepinek (diazepam 0,1 mg / kg intravénás és ismételten - a tartomány 0,3-0,5 mg / kg, midazolam 0,1-0,2 mg / kg). Meg kell jegyezni, hogy az adminisztráció a béta-blokkolók okozhat lebomlását és halálesetek miatt súlyosbodása koszorúérgörcs, miokardiális ischaemia és a hipertenzió paradox (túlsúlya alfa-adrenerg aktiváció).

[12], [13], [14],