Plasmacytomával

Az ilyen betegség, mint plasmacitoma, nagyon érdekes az immunológiai kutatás területén, mivel ez nagyszámú, homogén szerkezetű immunglobulin termelésével jellemezhető.

A plazmacitom olyan rosszindulatú daganatokra utal, amelyek lágy szövetekben vagy az axiális csontvázon belül termelődő plazmasejtekből állnak.

[1], [2], [3], [4]

Járványtan

Az utóbbi években ez a betegség sokkal gyakrabban jelentkezik. Mi, a férfiak megbetegedése a fenti plasmacytomán. Általában 25 évnél idősebb betegeknél diagnosztizálják a betegséget, de a csúcs előfordulási gyakorisága 55-60 év.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Okoz plasmacytomával

Az orvosok még mindig nem tudták pontosan, mi okozza a B-limfocitáknak a myeloma sejtekbe történő mutációját.

[11],

Kockázati tényezők

E betegség fő kockázati tényezőit azonosította:

1. Idős férfiak és középkorú férfiak - a plamocytoma kialakulása akkor kezdődik, amikor a férfi hormon tesztoszteron mennyisége csökken.
2. A 40 évesnél fiatalabb betegek a betegségnek csak a 1% -át teszik ki, ezért vitatható, hogy a betegség 50 év után gyakrabban fordul elő.
3. Örökség - a plazmacitómás betegek mintegy 15% -a olyan családokban nőtt fel, ahol B lymphocyták mutációinak rokonai regisztráltak.
4. A túlsúlyos emberek - az elhízással - csökken az anyagcsere, ami a betegség kialakulásához vezethet.
5. Sugárzás radioaktív anyagokkal.

[12], [13], [14]

Pathogenezis

Plasmacitóma a test bármely részén előfordulhat. A csont egyetlen plazmacitómája a csontvelőben található plazmasejtekből származik, míg az extramedulláris plasmacitóma a nyálkahártyán lévő plazmasejtekből származik. A betegség mindkét változata a neoplazmák különböző csoportjai a helyszín, a tumor progresszió és a teljes túlélés tekintetében. Egyes szerzők úgy tekintenek egyetlen plazmacitikus csontra, mint marginális sejtes lymphoma kiterjedt plazmacitikus differenciálódással.

A citogenetikai vizsgálatok időszakos veszteségeket mutatnak a 13 kromoszómában, az 1p kromoszóma karban és a 14Q kromoszóma karban, valamint a 19p, 9q és 1Q kromoszóma karokban. Az interleukin-6 (IL-6) továbbra is jelentős kockázati tényező a plazmasejtek által okozott rendellenességek progressziójának.

Egyes hematológusok az egyetlen plasmacitikus csontot tekintik köztes szakasznak a nem homályos etiológiájú monoklonális gammopátiából a többszörös mielóma kialakulásához.

[15], [16], [17], [18]

Tünetek plasmacytomával

A plazmacitóma vagy a mielóma esetében a betegek vese, ízületei és immunitása leginkább szenvednek. A fő tünetek a betegség színpadától függenek. Érdemes megjegyezni, hogy az esetek 10% -ában a beteg nem észlel szokatlan tüneteket, mivel a paraproteint nem sejtek termelik.

Kisszámú rosszindulatú sejteknél a plazmacitoma nem jelentkezik. De amikor elérik a sejtek kritikus szintjét, a paraprotein szintézise a következő klinikai tünetek kialakulásával következik be:

1. Lomit csuklók - fájdalmat okoznak a csontokban.
2. Az inak betegek, a kóros fehérje bennük helyezkedik el, ami sérti a szervek alapvető funkcióit és irritálja a receptorokat.
3. Fájdalom a szívben
4. A csontok gyakori törései.
5. Csökkent immunitás - a szervezet védelme gátolt, mivel a csontvelő túl kevés leukocitát termel.
6. A megsemmisült csontszövetből nagy mennyiségű kalcium kerül a vérbe.
7. A vesék megsértése.
8. Vérszegénység.
9. DIC-szindróma a hypocoagulatio kialakulásával.

Forms

Három különálló csoport, betegségek, néhány nemzetközi munkacsoport myeloma: magányos plasmacytoma csont (SPB), vnekostnaya vagy extramedulláris plasmacytomával (EP) és multifokális formában a myeloma multiplex, amely vagy egy primer vagy visszatérő.

Az egyszerűség kedvéért az egyetlen plasmacitómát két csoportra lehet osztani a helytől függően:

• A csontrendszer plazmacitoma.
• Extramedulláris plazmacitoma.

Ezek közül a leggyakoribb a csont egyetlen plazmacitoma. A plazma sejtek által okozott összes malignus tumor 3-5% -át teszi ki. Lytic elváltozások formájában jelentkezik az axiális csontvázon belül. Az extramedulláris plazmacitóma a leggyakoribb a felső légúti traktusban (85%), de lokalizálható bármely lágyszövetben. Az esetek közel fele a paraproteinémia.

Szoliter plazmocitoma

A magányos plazmacitóma plazmasejtekből álló tumor. Ez a csontszövet betegsége helyi, ami fő különbsége a plazmacitómától. Egyes betegeknél először kialakul a szoliter myeloma, amelyet ezután többszörösvé alakíthatnak.

Egyedülálló plazmacitóma esetén a csontot egy bizonyos helyen érintik. Laboratóriumi vizsgálatok során a beteget károsodott veseműködéssel, hypercalcémával diagnosztizálják.

Bizonyos esetekben a betegség teljesen láthatatlan, még a fő klinikai mutatók megváltoztatása nélkül is. A beteg prognózisa kedvezőbb, mint a többszörös mielóma esetében.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Extramedulláris plazmacitoma

Az extramedulláris plazmacitoma súlyos betegség, amelyben a plazmasejtek rosszindulatú daganatokká alakulnak át, gyorsan elterjedtek az egész testben. Rendszerint ilyen daganat alakul ki a csontokban, bár bizonyos esetekben a test többi szövetében lokalizálható. Ha a tumor csak a plazmasejteket érinti, akkor izolált plazmacitóma diagnosztizálódik. Többszörös plasmacitómák esetén több myelomáról beszélhetünk.

[25], [26], [27]

A gerinc plazmocitoma

A gerinc plazmocitóma a következő tünetekkel jellemezhető:

1. Erős fájdalom a gerincen. Ebben az esetben a fájdalom fokozatosan növekszik, a tumor növekedésével párhuzamosan. Egyes esetekben a fájdalom egy helyen, máshol - a kézben vagy a lábakban található. Az ilyen fájdalom nem szűnik meg az OTC fájdalomcsillapítók bevétele után.
2. A beteg megváltoztatja a lábak vagy a kezek bőrének érzékenységét. Gyakran van teljes zsibbadás, bizsergő érzés, hiper- vagy hypoesthesia, a testhőmérséklet emelkedése, láz, vagy fordítva a hideg érzése.
3. Nehéz a beteg mozgása. A járás megváltozik, és gyalogolási problémák fordulhatnak elő.
4. Nehézség vizeletürítés és ürítés a belekben.
5. Anaemia, gyakori fáradtság, gyengeség az egész szervezetben.

Csontplazmocitóma

A B-limfociták érlelésére a plazmacitóma csontjában lévő betegeknél bizonyos tényezők hatására meghibásodás következik be - plasmociták helyett egy myeloma sejt képződik. A rosszindulatú tulajdonságok jellemzik. A mutált sejt maga klónozik, ami növeli a mieloma sejtek számát. Amikor ezek a sejtek elkezdenek felhalmozódni, kialakul a csont plazmája.

A csontvelőben myeloma sejt alakul ki, és elkezd csírázni. A csontszövetben aktívan fel van osztva. Amint ezek a sejtek bejutnak a csontszövetbe, elkezdenek aktiválni azokat az osteoclastokat, amelyek elpusztítják és csontokat alkotnak.

A betegség lassan halad. Bizonyos esetekben a betegség diagnózisa előtt körülbelül húsz évre lehet szükség a B-limfocita mutáció pillanatától.

A tüdő plazmocitoma

A tüdő plazmacitoma viszonylag ritka betegség. Leggyakrabban az 50-70 év közötti férfiakat érinti. Általában az atipikus plazmasejtek csíráznak a nagy hörgőkben. A diagnosztika során egyértelműen korlátozott, lekerekített, szürkés-sárga, egyenletes csomók láthatók.

Amikor a csontvelő nem befolyásolja a tüdő plazmacitóma hatását. A metasztázisok hematogén módon terjednek. Néha a szomszédos nyirokcsomók is részt vesznek a folyamatban. Leggyakrabban a betegség tünetmentes, de ritka esetekben ilyen tünetek lehetségesek:

1. Gyakori köhögés köpetében.
2. Fájdalmas érzés a mellkasban.
3. Növeli a testhőmérsékletet az alacsony fokozatú adatokhoz.

A vérvizsgálatok során nem észleltek változásokat. A kezelés a kóros gócok eltávolításával járó művelet végrehajtását jelenti.

Diagnostics plasmacytomával

A plazmacitóma diagnózisát a következő módszerekkel végezzük:

1. Van egy anamnézis - a szakértő megkérdezi a pácienstől a fájdalom jellegét, amikor megjelentek, milyen egyéb tüneteket izolálhat.
2. Az orvos megvizsgálja a beteg - ez a lépés is fő jellemzőinek meghatározására plazmacitóma (pulzus, sápadt bőr, több vérömleny, a tumor pecsét izmok és a csontok).
3. Általános vérvizsgálat elvégzése - mielóma esetén a mutatók a következők:

• ESR - legfeljebb 60 mm / óra.
• Az eritrociták, retikulociták, leukociták, vérlemezkék, monociták és neutrofilek számának csökkenése a vérszérumban.
• Csökkent hemoglobin szint (kevesebb, mint 100 g / l).
• Számos plazmasejt kimutatható.

4. Biokémiai vérvizsgálat elvégzése - plasmacytoma esetén:

• A teljes fehérje mennyiségének növelése (hyperproteinemia).
• Az albumin csökkenése (hypoalbuminemia).
• A húgysav növekedése.
• A kalcium szintjének emelkedése a vérben (hypercalcaemia).
• A kreatinin és a karbamid növekedése.

5. Mielogramm vezetése - a folyamatban a csontvelőben lévő sejtek szerkezetét tanulmányozzák. A szegycsontban egy lyukasztás egy speciális eszköz segítségével történik, amelyből kis mennyiségű csontvelőt kivonnak. A myelomával a mutatók a következők:

• Magas plazmasejtszint.
• Számos citoplazma található a sejtekben.
• A normális hematogenezis depressziós.
• Éretlen atipikus sejtek vannak.

6. A plasmacitóma laboratóriumi markereinek vizsgálata a vénából kötelező, kora reggel. Néha használhat vizeletet. Amikor a vér plazmacitoma megtalálható a paraproteinekből.
7. A vizelet általános analízise - a beteg vizeletének fizikai-kémiai jellemzőinek meghatározása.
8. A csontok röntgenfelvétele - ennek a módszernek köszönhetően meg lehet deríteni a vereség helyeit, valamint a végleges diagnózist is.
9. Könyv spirál-CT - csinálnak egy sor az X-sugarak, így láthatja, ha tönkremegy és ahol volt egy deformáció a csontok vagy a gerinc, amelyben lágyrésztumorok jelen van.

[28], [29]

Egyetlen csontplazmacitóma diagnosztikai kritériumai

A csont egyetlen plazmacitóma meghatározásának kritériumai különbözőek. Néhány Hematológusok közé betegek jelenlétében egynél több lézió és fokozott mielóma fehérje, és kizárja a betegek, akiknek a betegsége rosszabbodott 2 éven belül, vagy jelenlétében rendellenes fehérje besugárzásos terápia után. Az eredmények alapján a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), áramlási citometria és polimeráz láncreakció (PCR), a jelenleg használt a következő diagnosztikai kritériumai:

• A csontszövet pusztulása egy helyen a plazmasejtek klónjai hatására.
• A csontvelő plazmasejtek általi infiltrációja nem haladja meg a nucleated sejtek teljes számának 5% -át.
• A csontok vagy egyéb szövetek osteolitikus elváltozásainak hiánya.
• Anémia, hypercalcaemia vagy veseelégtelenség hiánya.
• A szérum vagy a vizelet monoklonális fehérje koncentrációjának alacsony szintje

[30], [31], [32], [33]

A extramedulláris plazmacitóma diagnosztikai kritériumai

• A monoklonális plazmasejtek szövet-biopsziával történő meghatározása.
• A csontvelő plazmasejtek általi infiltrációja nem haladja meg a nucleated sejtek teljes számának 5% -át.
• A csontok vagy egyéb szövetek osteolitikus elváltozásainak hiánya.
• Hiperkalcémia vagy veseelégtelenség hiánya.
• Alacsony koncentrációjú tejsavóprotein M, ha jelen van.

[34], [35], [36]

Megkülönböztető diagnózis

A betegség csontrendszeri formái gyakran 2-4 évig terjednek a myeloma multiplexéig. A sejtek hasonlósága miatt a plazmacitomákat meg kell különböztetni a myeloma multiplexétől. A SPB és extramedulláris plazmacitóma jellemző jelenlétében csak az egyik helyen a lézió (akár a csontban vagy a lágy szövetekben), a normális csontvelő szerkezetét (<5% plazma sejtek), a hiánya vagy alacsony szintje parafehérjék.

[37], [38], [39]

Kezelés plasmacytomával

A plazmacitóma vagy myeloma számos módszerrel kezelhető:

1. Az őssejt-transzplantáció vagy a csontvelő-transzplantáció működése.
2. Kemoterápia vezetése.
3. Sugárterápia.
4. A sérült csont eltávolítása.

A kemoterápiát többszörös plasmacitóma alkalmazza. A kezelést általában egyetlen gyógyszer (monokémoterápia) segítségével végzik. De egyes esetekben több gyógyszer komplexére lehet szükség.

A kemoterápia meglehetősen hatékony módszer a mielóma kezelésére. A betegek 40% -ában teljes remisszió van, 50% -ban - részleges remisszióban. Sajnos sok beteg az átmeneti idő relapszus betegség.

A fő tünetek kiküszöbölésére a plazmacitomákat különféle fájdalomcsillapítók, valamint eljárások fogalmazzák meg:

1. Magnetoturbotron - a kezelés alacsony frekvenciájú mágneses mezővel történik.
2. Az elektrosleep - kezelés alacsony frekvenciájú impulzusáramok segítségével történik.

A mielóma esetén szükséges a betegségek kezelésére is: veseelégtelenség és kalciummetabolizmus.

Egy csontplazmacitóma kezelése

A legtöbb onkológus körülbelül 40 Gy-t használ a gerincvelő sérülése és 45 Gy esetében más csontelváltozások esetén. Az 5 cm-nél nagyobb sérüléseknél figyelembe kell venni az 50 Gy erejét.

A Liebross és munkatársai által leírt tanulmány szerint nincs összefüggés a sugárzás dózisa és a monoklonális fehérje eltűnése között.

A sebészeti beavatkozás ellenjavallt szerkezeti egyensúlyhiány vagy neurológiai rendellenességek hiányában. A kemoterápia a terápia előnyben részesített módszere, ha nem reagál a sugárkezelésre.

Extramedulláris plazmacitóma kezelése

Az extramedulláris plazmacitóma kezelése a tumor sugárérzékenységén alapul.

A kombinált terápia (sebészi beavatkozás és sugárkezelés) egy közös kezelés, a lézió reszektibilitásától függően. A kombinált kezelés a legjobb eredményt nyújtja.

A lokális elváltozások optimális dózisa 40-50 Gy (a daganat nagyságától függően) és 4-6 héten keresztül történik.

A magas nyirokcsomó-aktivitás miatt ezeknek a zónáknak is szerepelniük kell a sugárzás területén.

Kemoterápiát fontolóra lehet venni a betegség refrakter formájával vagy a plazmacitóma ismétlődésével.

Előrejelzés

A plasmacitóma teljes gyógyulása szinte lehetetlen. Csak egyetlen tumorral és időben történő kezeléssel beszélhetünk komplett gyógymódról. A következő módszereket alkalmazzák: a sérült csont eltávolítása; csontszövet transzplantációja; őssejt-transzplantáció.

Ha a beteg megfelel bizonyos feltételeknek, akkor tartós elengedés következhet be:

1. A myelomával komoly komorbiditást nem állapítottak meg.
2. A beteg magas érzékenységet mutatott a citosztatikumok számára.
3. A kezelésben nem volt komoly mellékhatás.

A kemoterápia és a szteroid gyógyszerek megfelelő kiválasztása esetén a remisszió két-négy évig tart. Ritka esetekben a betegek diagnózis és kezelés után tíz évig élhetnek.

A kemoterápiában átlagosan a betegek 90% -a több mint két éve él. Ha a kezelés nem élettartamra szól, nem haladja meg a két évet.

[40]