A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Plazmacitóma
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Egy olyan betegség, mint a plazmacitóma, nagy érdeklődésre tart számot az immunológiai kutatások területén, mivel nagyszámú, homogén szerkezetű immunglobulin termelése jellemzi.
A plazmacitóma olyan rosszindulatú daganatokra utal, amelyek plazmasejtekből állnak, amelyek lágy szövetekben vagy az axiális vázban nőnek.
Okoz plazmacitómák
Az orvosok még mindig nem teljesen értik, mi okozza a B-limfociták mielóma sejtekké történő mutációját.
[ 11 ]
Kockázati tényezők
A betegség fő kockázati tényezőit azonosították:
- Idősebb és középkorú férfiak – a plazmacitóma akkor kezd kialakulni, amikor a férfi hormon, a tesztoszteron mennyisége csökken a szervezetben.
- A 40 év alattiak a betegségben szenvedő betegek mindössze 1%-át teszik ki, így azzal érvelhetünk, hogy a betegség leggyakrabban az 50 év utáni embereket érinti.
- Öröklődés – a plazmacitómában szenvedő betegek körülbelül 15%-a olyan családban nőtt fel, ahol rokonoknál B-limfocita-mutációk előfordultak.
- Túlsúlyos emberek – az elhízás az anyagcsere csökkenését okozza, ami a betegség kialakulásához vezethet.
- Radioaktív anyagoknak való kitettség.
Pathogenezis
A plazmacitóma a test bármely részén előfordulhat. A csontban található szoliter plazmacitóma a csontvelőben található plazmasejtekből alakul ki, míg az extramedulláris plazmacitómáról úgy gondolják, hogy a nyálkahártyákon található plazmasejtekből. A betegség mindkét változata a daganatok különböző csoportjaiba tartozik elhelyezkedésük, tumorprogressziójuk és teljes túlélésük tekintetében. Egyes szerzők a csontban található szoliter plazmacitómát marginális sejtes limfómának tekintik, kiterjedt plazmacita differenciálódással.
Citogenetikai vizsgálatok ismételt kromoszómavesztéseket mutattak ki a 13-as kromoszóma, az 1p kromoszómakar és a 14Q kromoszómakar, valamint a 19p, 9q és 1Q kromoszómakarok régióiban. Az interleukin-6 (IL-6) továbbra is a plazmasejtes betegségek progressziójának egyik fő kockázati tényezője.
Egyes hematológusok a csont szoliter plazmacitómáját a ismeretlen etiológiájú monoklonális gammopátiától a multiplex mielómáig vezető evolúció köztes szakaszának tekintik.
Tünetek plazmacitómák
Plazmocitóma vagy mielóma esetén a beteg veséi, ízületei és immunrendszere szenved a legnagyobb kárt. A fő tünetek a betegség stádiumától függenek. Érdemes megjegyezni, hogy az esetek 10%-ában a beteg nem észlel semmilyen szokatlan tünetet, mivel a paraproteint a sejtek nem termelik.
Kis számú rosszindulatú sejttel a plazmacitóma semmilyen módon nem manifesztálódik. De amikor ezeknek a sejteknek a száma eléri a kritikus szintet, paraprotein szintézis következik be a következő klinikai tünetek kialakulásával:
- Ízületi fájdalmak – fájdalmas érzések jelennek meg a csontokban.
- Az inak fájnak – kóros fehérje rakódik le bennük, ami megzavarja a szervek alapvető funkcióit és irritálja receptoraikat.
- Fájdalom a szív területén
- Gyakori csonttörések.
- Csökkent immunitás - a szervezet védekező mechanizmusai elnyomódnak, mivel a csontvelő túl kevés leukocitát termel.
- A megsemmisült csontszövetből nagy mennyiségű kalcium kerül a véráramba.
- Károsodott vesefunkció.
- Anémia.
- DIC-szindróma hipokoaguláció kialakulásával.
Forms
A Nemzetközi Mielóma Munkacsoport a betegség három jól elkülöníthető csoportját határozza meg: a csont szoliter plazmocitómáját (SPB), az extraosszeális vagy extramedulláris plazmocitómát (EP), valamint a myeloma multiplex egy multifokális formáját, amely vagy primer, vagy relapszusos.
Az egyszerűség kedvéért a magányos plazmacitómák elhelyezkedésüktől függően két csoportra oszthatók:
- A csontrendszer plazmacitómája.
- Extramedulláris plazmacitóma.
Ezek közül a leggyakoribb a csontokban kialakuló szoliter plazmacitóma. A plazmasejtek által okozott összes rosszindulatú daganat körülbelül 3-5%-át teszi ki. Lítikus elváltozásokként fordul elő az axiális vázon belül. Az extramedulláris plazmacitómák leggyakrabban a felső légutakban találhatók (85%), de bármely lágy szövetben lokalizálódhatnak. Paraproteinémia az esetek körülbelül felében figyelhető meg.
Magányos plazmacitóma
A szoliter plazmacitóma egy plazmasejtekből álló daganat. Ez a csontbetegség lokális, ami a fő különbség a multiplex plazmacitómától. Egyes betegeknél kezdetben szoliter mielóma alakul ki, amely később multiplexbe alakulhat át.
Szociális plazmacitóma esetén a csont egyetlen területen érintett. Laboratóriumi vizsgálatok során a betegnél veseelégtelenséget és hiperkalcémiát diagnosztizálnak.
Bizonyos esetekben a betegség teljesen észrevétlenül halad előre, még a fő klinikai mutatók változása nélkül is.Ebben az esetben a beteg prognózisa kedvezőbb, mint a myeloma multiplex esetén.
[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]
Extramedulláris plazmacitóma
Az extramedulláris plazmocitóma egy súlyos betegség, amelyben a plazmasejtek rosszindulatú daganatokká alakulnak át, amelyek gyorsan terjednek az egész testben. Általában a csontokban alakul ki az ilyen daganat, bár bizonyos esetekben a test más szöveteiben is lokalizálódhat. Ha a daganat csak a plazmasejteket érinti, akkor izolált plazmocitómát diagnosztizálnak. Számos plazmocitóma esetén multiplex mielóma betegségről beszélhetünk.
Gerinc plazmacitóma
A spinális plazmacitómát a következő tünetek jellemzik:
- Súlyos gerincfájdalom. A fájdalom fokozatosan fokozódhat, a daganat növekedésével egyidejűleg. Egyes esetekben a fájdalom egy helyen lokalizálódik, más esetekben a karokba vagy a lábakba sugárzik. Az ilyen fájdalom nem múlik el vény nélkül kapható fájdalomcsillapítók bevétele után.
- A beteg lábainak vagy karjainak bőrérzékenysége megváltozik. Gyakran előfordul teljes zsibbadás, bizsergés, hiper- vagy hipoesztézia, a testhőmérséklet emelkedése, hőérzet vagy éppen ellenkezőleg, hidegérzet.
- A beteg nehezen mozog. A járás megváltozik, és problémák jelentkezhetnek a járásban.
- Nehézség a vizelésben és a bél kiürítésében.
- Vérszegénység, gyakori fáradtság, gyengeség az egész testben.
Csontplazmocitóma
Amikor a B-limfociták érnek csontplazmocitómás betegeknél, bizonyos tényezők hatására elégtelenség következik be – plazmasejtek helyett mielómasejt képződik. Ez rosszindulatú tulajdonságokkal rendelkezik. A mutált sejt klónozni kezdi önmagát, ami növeli a mielómasejtek számát. Amikor ezek a sejtek elkezdenek felhalmozódni, csontplazmocitóma alakul ki.
A mielómasejt a csontvelőben képződik, és abból kezd növekedni. A csontszövetben aktívan osztódik. Amint ezek a sejtek bejutnak a csontszövetbe, aktiválni kezdik az oszteoklasztokat, amelyek elpusztítják azt, és üregeket hoznak létre a csontokban.
A betegség lassan lezajlik. Bizonyos esetekben akár húsz év is eltelhet a B-limfocita mutációjától a diagnózis felállításáig.
Pulmonális plazmacitóma
A tüdő plazmacitómája viszonylag ritka betegség. Leggyakrabban az 50-70 éves férfiakat érinti. Az atipikus plazmasejtek jellemzően a nagy hörgőkben nőnek. Diagnózis felállításakor jól definiált, lekerekített, szürkéssárga, homogén csomók láthatók.
Pulmonális plazmacitóma esetén a csontvelő nem érintett. Az áttétek hematogén módon terjednek. Néha a szomszédos nyirokcsomók is érintettek a folyamatban. Leggyakrabban a betegség tünetmentes, de ritka esetekben a következő tünetek lehetségesek:
- Gyakori köhögés köpetképződéssel.
- Fájdalmas érzések a mellkasi területen.
- A testhőmérséklet emelkedése a szubfebrilis szintre.
A vérvizsgálatok nem mutatnak semmilyen elváltozást. A kezelés műtéti úton történik a kóros gócok eltávolítására.
Diagnostics plazmacitómák
A plazmacitóma diagnózisát a következő módszerekkel végzik:
- Anamnézist gyűjtenek - a szakember megkérdezi a beteget a fájdalom természetéről, mikor jelent meg, milyen egyéb tüneteket tud azonosítani.
- Az orvos megvizsgálja a beteget - ebben a szakaszban azonosíthatók a plazmacitóma főbb jelei (a pulzus felgyorsul, a bőr sápadt, több hematóma, daganattömítések az izmokban és a csontokban).
- Általános vérvizsgálat elvégzése - mielóma betegség esetén a mutatók a következők lesznek:
- ESR – legalább 60 mm óránként.
- A vérszérumban csökkent eritrociták, retikulociták, leukociták, vérlemezkék, monociták és neutrofilek száma.
- Csökkent hemoglobinszint (kevesebb, mint 100 g/l).
- Néhány plazmasejt kimutatható.
- Biokémiai vérvizsgálat elvégzése - plazmacitóma esetén a következőket észlelik:
- Megnövekedett összfehérje-szint (hiperproteinémia).
- Csökkent albuminszint (hipoalbuminémia).
- Megnövekedett húgysav.
- Megnövekedett kalciumszint a vérben (hiperkalcémia).
- Megnövekedett kreatinin- és karbamidszint.
- Mielográfia elvégzése - a csontvelőben található sejtek szerkezetét vizsgálja. Egy speciális eszközzel szúrják a szegycsontot, amelyből kis mennyiségű csontvelőt vesznek ki. Mielóma esetén a mutatók a következők lesznek:
- Magas plazmasejtszám.
- A sejtekben nagy mennyiségű citoplazmát találtak.
- A normális vérképzés gátolt.
- Éretlen atipikus sejtek vannak.
- A plazmacitóma laboratóriumi markerei - kora reggel vénából vért vesznek. Néha vizelet is használható. Plazmacitóma esetén paraproteinek találhatók a vérben.
- Általános vizeletvizsgálat elvégzése – a beteg vizeletének fizikai és kémiai jellemzőinek meghatározása.
- Csontok röntgenvizsgálata – ezzel a módszerrel kimutatható a károsodás helye, valamint végleges diagnózist lehet felállítani.
- Spirális komputertomográfia elvégzése - röntgenfelvételek egész sorozatát készítik, amelynek köszönhetően látható: hol pusztulnak el pontosan a csontok vagy a gerinc, és hol történt a deformáció, amelyben lágy szöveti daganatok vannak jelen.
A csont soliter plazmacitómájának diagnosztikai kritériumai
A csont szoliter plazmacitómájának meghatározási kritériumai változatosak. Egyes hematológusok bevonják a vizsgálatba azokat a betegeket, akiknél egynél több elváltozás és emelkedett mielóma fehérjeszint van, és kizárják azokat a betegeket, akiknek a betegsége 2 éve progrediált, vagy akiknél sugárterápia után rendellenes fehérjeszint mutatkozott. A mágneses rezonancia képalkotás (MRI), az áramlási citometria és a polimeráz láncreakció (PCR) alapján jelenleg a következő diagnosztikai kritériumokat alkalmazzák:
- A csontszövet pusztulása egy helyen plazmasejt-klónok hatása alatt.
- A plazmasejtekkel való csontvelő-infiltráció nem haladja meg a magvas sejtek teljes számának 5%-át.
- Csontok vagy más szövetek oszteolitikus elváltozásainak hiánya.
- Nincs vérszegénység, hiperkalcémia vagy veseelégtelenség.
- Alacsony szérum- vagy vizeletmonoklonális fehérjekoncentráció
[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]
Az extramedulláris plazmacitóma diagnosztikai kritériumai
- Monoklonális plazmasejtek kimutatása szövetbiopsziával.
- A plazmasejtekkel való csontvelő-infiltráció nem haladja meg a magvas sejtek teljes számának 5%-át.
- Csontok vagy más szövetek oszteolitikus elváltozásainak hiánya.
- Nincs hiperkalcémia vagy veseelégtelenség.
- Alacsony szérumfehérje M koncentráció, ha van ilyen.
Megkülönböztető diagnózis
A betegség csontvázas formái gyakran 2-4 éven belül myeloma multiplexbe progrediálnak. Sejtszerkezeti hasonlóságaik miatt a plazmacitómákat meg kell különböztetni a myeloma multiplextől. Az SPB-t és az extramedulláris plazmacitómákat egyetlen léziós hely (csont vagy lágyrész) jelenléte, normális csontvelői szerkezet (<5% plazmasejt), valamint a paraproteinek hiánya vagy alacsony szintje jellemzi.
Ki kapcsolódni?
Kezelés plazmacitómák
A plazmacitómát vagy mielómát többféle módszerrel kezelik:
- Őssejt- vagy csontvelő-transzplantációs műtét.
- Kemoterápia lebonyolítása.
- Sugárterápia lefolytatása.
- Egy olyan műtét, amelynek célja a sérült csont eltávolítása.
A kemoterápiát többszörös plazmacitóma esetén alkalmazzák. Általában egyetlen gyógyszerrel kezelik (monokemoterápia). Bizonyos esetekben azonban több gyógyszer komplex kezelésére lehet szükség.
A kemoterápia meglehetősen hatékony módszer a mielóma multiplex kezelésére. A betegek 40%-a teljes, 50%-a részleges remissziót ér el. Sajnos sok betegnél idővel kiújul a betegség.
A plazmacitóma fő tüneteinek kiküszöbölésére különféle fájdalomcsillapítókat, valamint eljárásokat írnak fel:
- Magnetoturbotron – a kezelést alacsony frekvenciájú mágneses mezővel végzik.
- Elektromos alvás – a kezelést alacsony frekvenciájú impulzusáramokkal végzik.
Mielóma esetén a kísérő betegségek kezelése is szükséges: veseelégtelenség és kalcium-anyagcserezavarok.
Csont szoliter plazmacitómájának kezelése
A legtöbb onkológus körülbelül 40 Gy dózist alkalmaz gerincvelői, és 45 Gy dózist egyéb csontos elváltozások esetén. 5 cm-nél nagyobb elváltozások esetén 50 Gy dózist kell megfontolni.
Amint azt Liebross és munkatársai tanulmánya is közölte, nincs összefüggés a sugárterhelés és a monoklonális fehérje eltűnése között.
A műtét ellenjavallt strukturális instabilitás vagy neurológiai hiányosságok hiányában. A kemoterápia tekinthető előnyben részesített kezelésnek azoknál a betegeknél, akik nem reagálnak a sugárterápiára.
Extramedulláris plazmacitóma kezelése
Az extramedulláris plazmacitóma kezelése a tumor sugárérzékenységén alapul.
A kombinált terápia (műtét és sugárterápia) az elfogadott kezelési mód, az elváltozás reszekálhatóságától függően. A kombinált terápia biztosíthatja a legjobb eredményeket.
A lokális elváltozások optimális sugárterhelése 40-50 Gy (a daganat méretétől függően), és 4-6 héten keresztül adagolják.
A nyirokcsomók magas károsodási aránya miatt ezeket a területeket is be kell vonni a sugárterébe.
Kemoterápia is szóba jöhet refrakter betegségben vagy kiújuló plazmacitómában szenvedő betegeknél.
Előrejelzés
A plazmacitómából való teljes felépülés szinte lehetetlen. Csak izolált daganatok és időben történő kezelés esetén beszélhetünk teljes gyógyulásról. A következő módszereket alkalmazzák: a sérült csont eltávolítása; csontszövet-átültetés; őssejt-átültetés.
Ha a beteg bizonyos feltételeket betart, meglehetősen hosszú remisszió léphet fel:
- A mielómával kapcsolatban nem diagnosztizáltak súlyos társbetegséget.
- A beteg fokozott érzékenységet mutat a citosztatikus szerekkel szemben.
- A kezelés során nem észleltek súlyos mellékhatásokat.
A megfelelő kemoterápiás és szteroidkezeléssel a remisszió két-négy évig is eltarthat. Ritka esetekben a betegek a diagnózis és a kezelés után tíz évig is élhetnek.
Kemoterápiával átlagosan a betegek 90%-a túlél több mint két évig. Kezelés nélkül a várható élettartam nem haladja meg a két évet.
[ 40 ]