^

Egészség

A
A
A

Plasmacytomával

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Az ilyen betegség, mint plasmacitoma, nagyon érdekes az immunológiai kutatás területén, mivel ez nagyszámú, homogén szerkezetű immunglobulin termelésével jellemezhető.

A plazmacitom olyan rosszindulatú daganatokra utal, amelyek lágy szövetekben vagy az axiális csontvázon belül termelődő plazmasejtekből állnak.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Járványtan

Az utóbbi években ez a betegség sokkal gyakrabban jelentkezik. Mi, a férfiak megbetegedése a fenti plasmacytomán. Általában 25 évnél idősebb betegeknél diagnosztizálják a betegséget, de a csúcs előfordulási gyakorisága 55-60 év.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Okoz plasmacytomával

Az orvosok még mindig nem tudták pontosan, mi okozza a B-limfocitáknak a myeloma sejtekbe történő mutációját.

trusted-source[15], [16]

Kockázati tényezők

E betegség fő kockázati tényezőit azonosította:

  1. Idős férfiak és középkorú férfiak - a plamocytoma kialakulása akkor kezdődik, amikor a férfi hormon tesztoszteron mennyisége csökken.
  2. A 40 évesnél fiatalabb betegek a betegségnek csak a 1% -át teszik ki, ezért vitatható, hogy a betegség 50 év után gyakrabban fordul elő.
  3. Örökség - a plazmacitómás betegek mintegy 15% -a olyan családokban nőtt fel, ahol B lymphocyták mutációinak rokonai regisztráltak.
  4. A túlsúlyos emberek - az elhízással - csökken az anyagcsere, ami a betegség kialakulásához vezethet.
  5. Sugárzás radioaktív anyagokkal.

trusted-source[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Pathogenezis

Plasmacitóma a test bármely részén előfordulhat. A csont egyetlen plazmacitómája a csontvelőben található plazmasejtekből származik, míg az extramedulláris plasmacitóma a nyálkahártyán lévő plazmasejtekből származik. A betegség mindkét változata a neoplazmák különböző csoportjai a helyszín, a tumor progresszió és a teljes túlélés tekintetében. Egyes szerzők úgy tekintenek egyetlen plazmacitikus csontra, mint marginális sejtes lymphoma kiterjedt plazmacitikus differenciálódással.

A citogenetikai vizsgálatok időszakos veszteségeket mutatnak a 13 kromoszómában, az 1p kromoszóma karban és a 14Q kromoszóma karban, valamint a 19p, 9q és 1Q kromoszóma karokban. Az interleukin-6 (IL-6) továbbra is jelentős kockázati tényező a plazmasejtek által okozott rendellenességek progressziójának.

Egyes hematológusok az egyetlen plasmacitikus csontot tekintik köztes szakasznak a nem homályos etiológiájú monoklonális gammopátiából a többszörös mielóma kialakulásához.

trusted-source[24], [25], [26], [27]

Tünetek plasmacytomával

A plazmacitóma vagy a mielóma esetében a betegek vese, ízületei és immunitása leginkább szenvednek. A fő tünetek a betegség színpadától függenek. Érdemes megjegyezni, hogy az esetek 10% -ában a beteg nem észlel szokatlan tüneteket, mivel a paraproteint nem sejtek termelik.

Kisszámú rosszindulatú sejteknél a plazmacitoma nem jelentkezik. De amikor elérik a sejtek kritikus szintjét, a paraprotein szintézise a következő klinikai tünetek kialakulásával következik be:

  1. Lomit csuklók - fájdalmat okoznak a csontokban.
  2. Az inak betegek, a kóros fehérje bennük helyezkedik el, ami sérti a szervek alapvető funkcióit és irritálja a receptorokat.
  3. Fájdalom a szívben
  4. A csontok gyakori törései.
  5. Csökkent immunitás - a szervezet védelme gátolt, mivel a csontvelő túl kevés leukocitát termel.
  6. A megsemmisült csontszövetből nagy mennyiségű kalcium kerül a vérbe.
  7. A vesék megsértése.
  8. Vérszegénység.
  9. DIC-szindróma a hypocoagulatio kialakulásával.

Forms

Három különálló csoport, betegségek, néhány nemzetközi munkacsoport myeloma: magányos plasmacytoma csont (SPB), vnekostnaya vagy extramedulláris plasmacytomával (EP) és multifokális formában a myeloma multiplex, amely vagy egy primer vagy visszatérő.

Az egyszerűség kedvéért az egyetlen plasmacitómát két csoportra lehet osztani a helytől függően:

  • A csontrendszer plazmacitoma.
  • Extramedulláris plazmacitoma.

Ezek közül a leggyakoribb a csont egyetlen plazmacitoma. A plazma sejtek által okozott összes malignus tumor 3-5% -át teszi ki. Lytic elváltozások formájában jelentkezik az axiális csontvázon belül. Az extramedulláris plazmacitóma a leggyakoribb a felső légúti traktusban (85%), de lokalizálható bármely lágyszövetben. Az esetek közel fele a paraproteinémia.

Szoliter plazmocitoma

A magányos plazmacitóma plazmasejtekből álló tumor. Ez a csontszövet betegsége helyi, ami fő különbsége a plazmacitómától. Egyes betegeknél először kialakul a szoliter myeloma, amelyet ezután többszörösvé alakíthatnak.

Egyedülálló plazmacitóma esetén a csontot egy bizonyos helyen érintik. Laboratóriumi vizsgálatok során a beteget károsodott veseműködéssel, hypercalcémával diagnosztizálják.

Bizonyos esetekben a betegség teljesen láthatatlan, még a fő klinikai mutatók megváltoztatása nélkül is. A beteg prognózisa kedvezőbb, mint a többszörös mielóma esetében.

trusted-source[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Extramedulláris plazmacitoma

Az extramedulláris plazmacitoma súlyos betegség, amelyben a plazmasejtek rosszindulatú daganatokká alakulnak át, gyorsan elterjedtek az egész testben. Rendszerint ilyen daganat alakul ki a csontokban, bár bizonyos esetekben a test többi szövetében lokalizálható. Ha a tumor csak a plazmasejteket érinti, akkor izolált plazmacitóma diagnosztizálódik. Többszörös plasmacitómák esetén több myelomáról beszélhetünk.

trusted-source[34], [35], [36]

A gerinc plazmocitoma

A gerinc plazmocitóma a következő tünetekkel jellemezhető:

  1. Erős fájdalom a gerincen. Ebben az esetben a fájdalom fokozatosan növekszik, a tumor növekedésével párhuzamosan. Egyes esetekben a fájdalom egy helyen, máshol - a kézben vagy a lábakban található. Az ilyen fájdalom nem szűnik meg az OTC fájdalomcsillapítók bevétele után.
  2. A beteg megváltoztatja a lábak vagy a kezek bőrének érzékenységét. Gyakran van teljes zsibbadás, bizsergő érzés, hiper- vagy hypoesthesia, a testhőmérséklet emelkedése, láz, vagy fordítva a hideg érzése.
  3. Nehéz a beteg mozgása. A járás megváltozik, és gyalogolási problémák fordulhatnak elő.
  4. Nehézség vizeletürítés és ürítés a belekben.
  5. Anaemia, gyakori fáradtság, gyengeség az egész szervezetben.

Csontplazmocitóma

A B-limfociták érlelésére a plazmacitóma csontjában lévő betegeknél bizonyos tényezők hatására meghibásodás következik be - plasmociták helyett egy myeloma sejt képződik. A rosszindulatú tulajdonságok jellemzik. A mutált sejt maga klónozik, ami növeli a mieloma sejtek számát. Amikor ezek a sejtek elkezdenek felhalmozódni, kialakul a csont plazmája.

A csontvelőben myeloma sejt alakul ki, és elkezd csírázni. A csontszövetben aktívan fel van osztva. Amint ezek a sejtek bejutnak a csontszövetbe, elkezdenek aktiválni azokat az osteoclastokat, amelyek elpusztítják és csontokat alkotnak.

A betegség lassan halad. Bizonyos esetekben a betegség diagnózisa előtt körülbelül húsz évre lehet szükség a B-limfocita mutáció pillanatától.

A tüdő plazmocitoma

A tüdő plazmacitoma viszonylag ritka betegség. Leggyakrabban az 50-70 év közötti férfiakat érinti. Általában az atipikus plazmasejtek csíráznak a nagy hörgőkben. A diagnosztika során egyértelműen korlátozott, lekerekített, szürkés-sárga, egyenletes csomók láthatók.

Amikor a csontvelő nem befolyásolja a tüdő plazmacitóma hatását. A metasztázisok hematogén módon terjednek. Néha a szomszédos nyirokcsomók is részt vesznek a folyamatban. Leggyakrabban a betegség tünetmentes, de ritka esetekben ilyen tünetek lehetségesek:

  1. Gyakori köhögés köpetében.
  2. Fájdalmas érzés a mellkasban.
  3. Növeli a testhőmérsékletet az alacsony fokozatú adatokhoz.

A vérvizsgálatok során nem észleltek változásokat. A kezelés a kóros gócok eltávolításával járó művelet végrehajtását jelenti.

Diagnostics plasmacytomával

A plazmacitóma diagnózisát a következő módszerekkel végezzük:

  1. Van egy anamnézis - a szakértő megkérdezi a pácienstől a fájdalom jellegét, amikor megjelentek, milyen egyéb tüneteket izolálhat.
  2. Az orvos megvizsgálja a beteg - ez a lépés is fő jellemzőinek meghatározására plazmacitóma (pulzus, sápadt bőr, több vérömleny, a tumor pecsét izmok és a csontok).
  3. Általános vérvizsgálat elvégzése - mielóma esetén a mutatók a következők:
  • ESR - legfeljebb 60 mm / óra.
  • Az eritrociták, retikulociták, leukociták, vérlemezkék, monociták és neutrofilek számának csökkenése a vérszérumban.
  • Csökkent hemoglobin szint (kevesebb, mint 100 g / l).
  • Számos plazmasejt kimutatható.
  1. Biokémiai vérvizsgálat elvégzése - plasmacytoma esetén:
  • A teljes fehérje mennyiségének növelése (hyperproteinemia).
  • Az albumin csökkenése (hypoalbuminemia).
  • A húgysav növekedése.
  • A kalcium szintjének emelkedése a vérben (hypercalcaemia).
  • A kreatinin és a karbamid növekedése.
  1. Mielogramm vezetése - a folyamatban a csontvelőben lévő sejtek szerkezetét tanulmányozzák. A szegycsontban egy lyukasztás egy speciális eszköz segítségével történik, amelyből kis mennyiségű csontvelőt kivonnak. A myelomával a mutatók a következők:
  • Magas plazmasejtszint.
  • Számos citoplazma található a sejtekben.
  • A normális hematogenezis depressziós.
  • Éretlen atipikus sejtek vannak.

  1. A plasmacitóma laboratóriumi markereinek vizsgálata a vénából kötelező, kora reggel. Néha használhat vizeletet. Amikor a vér plazmacitoma megtalálható a paraproteinekből.
  2. A vizelet általános analízise - a beteg vizeletének fizikai-kémiai jellemzőinek meghatározása.
  3. A csontok röntgenfelvétele - ennek a módszernek köszönhetően meg lehet deríteni a vereség helyeit, valamint a végleges diagnózist is.
  4. Könyv spirál-CT - csinálnak egy sor az X-sugarak, így láthatja, ha tönkremegy és ahol volt egy deformáció a csontok vagy a gerinc, amelyben lágyrésztumorok jelen van.

trusted-source[37], [38], [39], [40]

Egyetlen csontplazmacitóma diagnosztikai kritériumai

A csont egyetlen plazmacitóma meghatározásának kritériumai különbözőek. Néhány Hematológusok közé betegek jelenlétében egynél több lézió és fokozott mielóma fehérje, és kizárja a betegek, akiknek a betegsége rosszabbodott 2 éven belül, vagy jelenlétében rendellenes fehérje besugárzásos terápia után. Az eredmények alapján a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), áramlási citometria és polimeráz láncreakció (PCR), a jelenleg használt a következő diagnosztikai kritériumai:

  • A csontszövet pusztulása egy helyen a plazmasejtek klónjai hatására.
  • A csontvelő plazmasejtek általi infiltrációja nem haladja meg a nucleated sejtek teljes számának 5% -át.
  • A csontok vagy egyéb szövetek osteolitikus elváltozásainak hiánya.
  • Anémia, hypercalcaemia vagy veseelégtelenség hiánya.
  • A szérum vagy a vizelet monoklonális fehérje koncentrációjának alacsony szintje

trusted-source[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

A extramedulláris plazmacitóma diagnosztikai kritériumai

  • A monoklonális plazmasejtek szövet-biopsziával történő meghatározása.
  • A csontvelő plazmasejtek általi infiltrációja nem haladja meg a nucleated sejtek teljes számának 5% -át.
  • A csontok vagy egyéb szövetek osteolitikus elváltozásainak hiánya.
  • Hiperkalcémia vagy veseelégtelenség hiánya.
  • Alacsony koncentrációjú tejsavóprotein M, ha jelen van.

trusted-source[49], [50], [51]

Megkülönböztető diagnózis

A betegség csontrendszeri formái gyakran 2-4 évig terjednek a myeloma multiplexéig. A sejtek hasonlósága miatt a plazmacitomákat meg kell különböztetni a myeloma multiplexétől. A SPB és extramedulláris plazmacitóma jellemző jelenlétében csak az egyik helyen a lézió (akár a csontban vagy a lágy szövetekben), a normális csontvelő szerkezetét (<5% plazma sejtek), a hiánya vagy alacsony szintje parafehérjék.

trusted-source[52], [53], [54], [55], [56]

Ki kapcsolódni?

Kezelés plasmacytomával

A plazmacitóma vagy myeloma számos módszerrel kezelhető:

  1. Az őssejt-transzplantáció vagy a csontvelő-transzplantáció működése.
  2. Kemoterápia vezetése.
  3. Sugárterápia.
  4. A sérült csont eltávolítása.

A kemoterápiát többszörös plasmacitóma alkalmazza. A kezelést általában egyetlen gyógyszer (monokémoterápia) segítségével végzik. De egyes esetekben több gyógyszer komplexére lehet szükség.

A kemoterápia meglehetősen hatékony módszer a mielóma kezelésére. A betegek 40% -ában teljes remisszió van, 50% -ban - részleges remisszióban. Sajnos sok beteg az átmeneti idő relapszus betegség.

A fő tünetek kiküszöbölésére a plazmacitomákat különféle fájdalomcsillapítók, valamint eljárások fogalmazzák meg:

  1. Magnetoturbotron - a kezelés alacsony frekvenciájú mágneses mezővel történik.
  2. Az elektrosleep - kezelés alacsony frekvenciájú impulzusáramok segítségével történik.

A mielóma esetén szükséges a betegségek kezelésére is: veseelégtelenség és kalciummetabolizmus.

Egy csontplazmacitóma kezelése

A legtöbb onkológus körülbelül 40 Gy-t használ a gerincvelő sérülése és 45 Gy esetében más csontelváltozások esetén. Az 5 cm-nél nagyobb sérüléseknél figyelembe kell venni az 50 Gy erejét.

A Liebross és munkatársai által leírt tanulmány szerint nincs összefüggés a sugárzás dózisa és a monoklonális fehérje eltűnése között.

A sebészeti beavatkozás ellenjavallt szerkezeti egyensúlyhiány vagy neurológiai rendellenességek hiányában. A kemoterápia a terápia előnyben részesített módszere, ha nem reagál a sugárkezelésre.

Extramedulláris plazmacitóma kezelése

Az extramedulláris plazmacitóma kezelése a tumor sugárérzékenységén alapul.

A kombinált terápia (sebészi beavatkozás és sugárkezelés) egy közös kezelés, a lézió reszektibilitásától függően. A kombinált kezelés a legjobb eredményt nyújtja.

A lokális elváltozások optimális dózisa 40-50 Gy (a daganat nagyságától függően) és 4-6 héten keresztül történik.

A magas nyirokcsomó-aktivitás miatt ezeknek a zónáknak is szerepelniük kell a sugárzás területén.

Kemoterápiát fontolóra lehet venni a betegség refrakter formájával vagy a plazmacitóma ismétlődésével.

Előrejelzés

A plasmacitóma teljes gyógyulása szinte lehetetlen. Csak egyetlen tumorral és időben történő kezeléssel beszélhetünk komplett gyógymódról. A következő módszereket alkalmazzák: a sérült csont eltávolítása; csontszövet transzplantációja; őssejt-transzplantáció.

Ha a beteg megfelel bizonyos feltételeknek, akkor tartós elengedés következhet be:

  1. A myelomával komoly komorbiditást nem állapítottak meg.
  2. A beteg magas érzékenységet mutatott a citosztatikumok számára.
  3. A kezelésben nem volt komoly mellékhatás.

A kemoterápia és a szteroid gyógyszerek megfelelő kiválasztása esetén a remisszió két-négy évig tart. Ritka esetekben a betegek diagnózis és kezelés után tíz évig élhetnek.

A kemoterápiában átlagosan a betegek 90% -a több mint két éve él. Ha a kezelés nem élettartamra szól, nem haladja meg a két évet.

trusted-source[57], [58]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.