Ptosis gyermekeknél

Veleszületett ptózis

1. Dystrophiás - egyszerű veleszületett ptosis:
   • a szemhéj leggyakoribb rendellenessége;
   • a felső szemhéj levatorának disztrófiája okozza;
   • a felső szemhéj reakciójának latenciaidejének növekedése lefelé nézve;
   • a felső szemhéj redőjének simaságának mértéke változhat;
   • a felső egyenes izom gyengeségével kísérve;
   • Blepharophimosis szindrómával összefüggésben.
2. Nem disztrófiás eredetű:
   • a felső szemhéj lefelé irányuló tekintetre adott reakciójában nincs késés;
   • a felső szemhéjemelő izom működése nem károsodott.

Egyoldali veleszületett ptosis

Blepharophimosis szindróma. Kétoldali operált ptosis, telecanthus és blepharophimosis

3. Veleszületett neurogén ptózis:
   • általában a harmadik agyidegpár bénulása okozza;
   • torzult regeneráció - a ptosis csökkenhet addukcióval, lefelé vagy felfelé nézéssel;
   • a harmadik agyidegek párjának ciklikus parézise;
   • a felső szemhéj parézise jellemző;
   • a "spasztikus fázisban" a szemhéj felemelkedik, a pupilla átmérője csökken, a szem addukciós helyzetet vesz fel;
   • A „spasztikus fázis” időszakosan jelentkezik, általában kevesebb mint egy percig tart.
4. 4. Marcus Gunn-jelenség - palpebromandibularis synkinesis:
   • általában ptosissal kombinálva;
   • a szemhéjak felemelkednek, amikor a beteg kinyitja a száját, az alsó állkapcsot az ellenkező oldalra mozgatja, vagy lenyel;
   • a jelenséget a pterygoid synkinesis okozza/

[ 1 ], [ 2 ]

Szerzett ptózis

I. Aponeurosis defektus:

1. szemhéjgyulladás;
2. visszatérő szemhéjödéma;
3. szerzett aponeurosis defektus;
4. a felső szemhéj jól definiált redője;
5. gyakran kétoldalú jellegű.

II. Neurogén:

1. a harmadik agyidegek párjának parézise;
2. Horner-szindróma:
   • enyhe ptózis;
   • alsó szemhéj emelés;
   • pupillaszűkület;
   • ipsilaterális anhidrosis;
3. veleszületett Horner-szindróma:
   • szülési trauma okozhatja, általában a szülés során használt fogó miatt;
   • általában idiopátiás eredetű;
4. Szerzett Horner-szindróma – általában a szimpatikus idegrendszer érintettségének jele; gyakran mellkasi műtétek következményeként jelentkezik, beleértve a mellkasi daganatok eltávolítását, valamint a csecsemőkorban kialakult neuroblasztómát.

III. Miogén ptózis:

1. myasthenia gravis:
   • a legtöbb esetben aszimmetrikus rendellenesség;
   • veleszületett eredetű lehet, ha a gyermek anyja ugyanazon patológiában szenved; ebben az esetben átmeneti jelleg lehetséges;
   • néha csecsemőkorban fordul elő;
   • kíséri a csecsemőmirigy hipoplaziáját és daganatait;
   • a szem külső izmainak patológiájával kombinálva, kettős látás kíséretében;
   • Gyakran megfigyelhető az orbikuláris izom egyidejű gyengesége;
   • A Tensilon-teszt (endrofóniumot használó teszt) diagnosztikai értékkel bír;
2. progresszív külső szemészeti bénulás, általában idősebb gyermekeknél fordul elő;
3. mechanikus ptózis szemhéjdaganatok, hegesedés stb. esetén

Külső szemölcs-bénulás. Kétoldali ptosis. A beteg a szemöldökét felvonva nyitja ki a szemét.

IV. Pszeudoptózis:

1. felfelé irányuló szemmozgás zavara - a másik szem és annak felső szemhéja felfelé mozdul, és az érintett szem és annak felső szemhéja nem képes hasonló mozgást végezni;
2. blepharochalasis petyhüdt, feszített felső szemhéj bőrrel, amelyet gyakrabban figyelnek meg idős korban vagy a felső szemhéj hemangiómája esetén.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

A ptózis kezelése

1. Kötelező a látószerv teljes körű vizsgálata, a szemhéjak vizsgálata, beleértve azok mozgékonyságát is. Meghatározzák a szemgolyó helyzetét, megvizsgálják az okulomotoros rendszer működését, és tisztázzák a Bell-jelenség jelenlétét.
2. A kezelés általában sebészeti. A műtét indikációja funkcionális vagy kozmetikai hiba. Enyhe ptózis esetén a műtétet a Fasanella-Servat-módszerrel végzik, amelynek során a porc felső szélét és a Müller-izom alsó részét rögzítik és kimetszik.
3. Veleszületett mérsékelt ptosis esetén a levator reszekció egyik módszerét részesítik előnyben. A kozmetikai hatás jobb, ha a kötőhártya felől közelítünk, de az elülső megközelítés technikailag egyszerűbb, és nagyobb reszekciót tesz lehetővé. A kiterjedt levator reszekció szövődménye a szemhéjak szinkron mozgásának zavara mindkét szemben lefelé nézve, valamint a szemhéjhasadék hiányos záródása éjszaka.
4. A súlyos ptózis sebészeti beavatkozása általában az izom autogén fascia lata vagy szintetikus anyagok felhasználásával történő varrását jelenti.
5. Az egyidejű kancsalság, különösen vertikális komponens jelenlétében, a sebészeti korrekció indikációja.
6. A miogén ptózis sebészeti kezelésének eredményei általában nem kielégítőek, fokozott az ilyen szövődmények kockázata, mint a palpebrális hasadék nem záródása, különösen kóros Bell-jelenség esetén.

A) Súlyos egyoldali ptosis felső szemhéjredő nélkül a jobb szemen. Születés után a gyermeknek azonnal elzáródást írtak fel a bal szemén, aminek köszönhetően a jobb szem látásélessége nem romlik. b) Ugyanaz a gyermek mindkét szemen emelőizmok varrása után. A homlok és a szemöldök területén a műtéti beavatkozás nyomait határozzák meg.

Tensilon teszt

Idősebb gyermekeknél az alábbi ajánlások szerint végzik. Kisgyermekeknél az adagot az életkoruknak megfelelően csökkentik.

1. A vizsgálatot csak akkor végzik el, ha lehetőség van kardiopulmonális rehabilitációra.
2. Ptózis esetén megvizsgálják a felső szemhéj állapotát és a szemgolyó mozgását, és meghatározzák annak helyzetét.
3. 2 mg Tensilont (endrofónium-hidroklorid) intravénásan adnak be, és 5 perces szünetet tartanak, várva egy lehetséges kóros reakció megjelenését, a ptosis csökkenését vagy a szemmozgások helyreállítását.
4. 5 perces szünet után további 8 mg gyógyszert adnak be intravénásan 1-2 másodpercig.
5. A ptózis eltűnését, a szemgolyó helyes helyzetének helyreállítását vagy a szemmozgások normalizálódását pozitív reakciónak tekintik.
6. A paraszimpatikus eredetű vaszkuláris reakció formájában jelentkező mellékhatás megelőzhető vagy leállítható atropin intramuszkuláris vagy intravénás adagolásával.