Rakhitis

Az angolkór (a görög rhachis - „gerinc”, „gerinc”) már az ókorban ismert volt az orvosok körében. 1650-ben Glisson angol anatómus és ortopéd orvos leírta az angolkór klinikai képét, amelyet „angol betegségnek”, „nyomornegyedi betegségnek” neveztek. Az angolkór tanulmányozásához jelentős mértékben hozzájárultak az orosz gyermekorvosok: N. F. Filatov, A. A. Kisel, G. N. Speransky, A. F. Tur, K. A. Szvjatkina és E. M. Lukjanova.

A csontképződés zavara főként a csont epimetaphysis (növekedési zónák) területén lokalizálódik. Mivel a csontok növekedése és átalakulásának sebessége a korai gyermekkorban a legmagasabb, az angolkór csontos manifesztációi az élet első 2-3 évében a legkifejezettebbek. Az angolkórra más szervek és rendszerek változásai, valamint a gyermek immunreaktivitásának csökkenése is jellemző.

A csecsemőkori angolkór gyakori a gyermekeknél az élet első éveiben. Az angolkórt először Epheszoszi Soranosz (Kr. u. 98-138) említi munkáiban, aki azonosította az alsó végtagok és a gerinc deformitását gyermekeknél. Galénosz (Kr. u. 131-201) leírta az angolkórral összefüggő csontváz-változásokat, beleértve a mellkas deformitását is. A középkorban az angolkórt angol betegségnek nevezték, mivel Angliában voltak elterjedtek a súlyos formái, ami az ebben az éghajlati övezetben tapasztalható elégtelen besugárzással járt együtt. A angolkór teljes klinikai és kórtani leírását Francis Episson angol ortopéd szakorvos készítette 1650-ben. Véleménye szerint a gyermekeknél az angolkór kialakulásának fő kockázati tényezői a kedvezőtlen öröklődés és az anya helytelen táplálkozása. 1847-ben S. F. Hotovitsky "Pediátria" című könyvében nemcsak az angolkór csontrendszerének károsodását írta le, hanem a gyomor-bél traktus változásait, a vegetatív rendellenességeket és az izomhypotóniát is. 1891-ben N. F. Filatov megjegyezte, hogy az angolkór a test általános betegsége, bár főként a csontok sajátos változásában nyilvánul meg.

A modern elképzelések szerint az angolkór egy olyan betegség, amelyet a növekvő szervezet foszfor- és kalciumszükséglete, valamint a szervezetben lévő szállítórendszereik elégtelensége közötti átmeneti eltérés jellemez. Ez a növekvő szervezet betegsége, amelyet anyagcserezavar (elsősorban a foszfor-kalcium anyagcsere) okoz, amelynek fő klinikai szindrómája a csontrendszer károsodása (a csontok képződésének, megfelelő növekedésének és mineralizációjának zavara), amelyben a kóros folyamat főként a csontok metaepifízisének területén lokalizálódik. Mivel a csontok növekedése és átépülésének sebessége a korai gyermekkorban a legnagyobb, a csontrendszer károsodása a 2-3 éves gyermekeknél a legkifejezettebb. Az angolkór egy multifaktoriális anyagcsere-betegség, amelynek diagnosztizálásakor, megelőzésénél és kezelésénél figyelembe kell venni a patogenezis összes tényezőjét: a kalcium- és foszforbevitel elégtelenségét és egyensúlyhiányát az élelmiszerrel, a gyermek endokrin rendszerének éretlenségét, az egyidejűleg fennálló betegségeket stb. A foszfor-kalcium anyagcsere patológiája mellett a fehérjék és mikroelemek (magnézium, réz, vas stb.) anyagcseréjének zavarai, a polivitamin-hiány és a lipidperoxidáció aktiválódása is előfordulhat.

ICD-10 kód

E55.0. Aktív angolkór.

Az angolkór epidemiológiája

Az angolkór minden országban előfordul, de különösen gyakori az északi népek körében, akik nem kapnak elegendő napfényt. Az ősszel és télen született gyermekek gyakrabban és súlyosabban szenvednek angolkórtól. A 20. század elején a nyugat-európai országokban a kisgyermekek 50-80%-ánál figyeltek meg angolkórt. Ukrajnában ezekben az években a gyermekek akár 70%-ánál is előfordult angolkór. A. I. Ryvkin (1985) szerint az első életévüket töltő gyermekeknél az angolkór akár 56,5%-nál is előfordulhat, S. V. Maltsev (1987) szerint pedig az előfordulása eléri a 80%-ot. A betegség a koraszülötteknél a legsúlyosabb.

Eddig a klasszikus (D-vitamin-hiányos) angolkór jelentős helyet foglal el a kisgyermekek morbiditási szerkezetében. Oroszországban az előfordulása az elmúlt években 54 és 66% között ingadozott. Moszkvai gyermekorvosok szerint a klasszikus angolkór jelenleg a kisgyermekek 30%-ánál fordul elő. Ez a szám alábecsültnek tekinthető, mivel a betegségnek csak súlyos és közepes formáit regisztrálják. A fejlett országokban, ahol bevezették az angolkór specifikus D-vitamin-megelőzését és a bébiételek vitaminizálását, az angolkór súlyos formái ritkává váltak, de szubklinikai és radiológiai tünetei továbbra is széles körben elterjedtek. Így Franciaországban a különböző betegségek miatt kórházba került gyermekek 39%-ánál észleltek látens D-vitamin-hiányt, 3%-ánál pedig nyilvánvaló klinikai tüneteket. Kanada északi tartományaiban a vizsgált gyermekek 43%-ánál észleltek D-vitamin-hiányt. A déli országokban az ultraibolya sugárzás megfelelő intenzitása ellenére az angolkór továbbra is nagyon gyakori betegség. Törökországban a 3-6 hónapos gyermekek 24%-ánál észleltek angolkórt, bár a D-vitamin profilaxis bevezetése 4%-ra csökkentette az előfordulását.

A korai gyermekkorban elszenvedett angolkór, különösen a közepesen súlyos és súlyos, káros hatással lehet a gyermekek későbbi fejlődésére. Az ilyen gyermekeknél rossz testtartás, lúdtalp, a medencecsontok ellaposodása és deformitása, fogszuvasodás és rövidlátás alakul ki. Az angolkór szerepe a serdülők körében elterjedt oszteopénia és csontritkulás kialakulásában bizonyított. A gyermekkori D-vitamin-hiány következményeit a 11-1. táblázat mutatja.

A D-vitamin-hiány következményei

Szervek	A hiányosság következményei
Csontok és csontvelő	Csontritkulás, csontlágyulás, mielofibrózis, vérszegénység, mieloid diszplázia
Emésztőrendszer	Csökkent kalcium-, foszfor- és magnéziumfelszívódás, hepatosplenikus szindróma, gyomor-bél motilitási zavar
Nyirokrendszer	Csökkent immunitás, interleukin-1, -2 szintézise, fagocitózis, interferon termelés. Az Ia antigén elégtelen expressziója, ami atópiára való hajlamot okoz.
Izomrendszer	Izomhypotonia, görcsök (spasmophilia)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Az angolkór okai

A rahitisz fő etiológiai tényezője a D-vitamin-hiány. Ugyanakkor a rahiteszt multifaktoriális betegségnek tekintik, amelyben ellentmondás van a növekvő gyermek foszfor-kalcium sók iránti magas igénye és a szabályozó rendszerek elégtelen fejlődése között, amelyek biztosítják ezen sók szövetekbe juttatását.

A szervezet D-vitaminnal való ellátásának két módja van: a bevitel az élelmiszerekkel és a bőrben ultraibolya sugarak hatására történő képződés. Az első út a kolekalciferol (D3-vitamin) állati eredetű termékekkel (tőkehalmáj, halikra, tojássárgája; kisebb mértékben - emberi és tehéntej, vaj) történő beviteléhez kapcsolódik. Az ergokalciferol (D2-vitamin) növényi olajokban található. A második út a D-vitamin képződéséhez kapcsolódik a bőrben 7-dehidrokoleszterinből 280-310 μm hullámhosszúságú ultraibolya sugarak hatására. Korábban a D-vitamin-ellátás e két módját egyenértékűnek tekintették. Az utóbbi időben azonban ismertté vált, hogy a D-vitamin több mint 90%-a ultraibolya besugárzással szintetizálódik, 10%-a pedig élelmiszerekből származik. Kedvező körülmények között a gyermek bőre termeli a szükséges mennyiségű D-vitamint. Az éghajlati viszonyok (füstös levegő, felhősség, köd) miatti elégtelen napsugárzás esetén a D-vitamin szintézis intenzitása csökken.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

A D-vitamin aktív metabolitjainak képződése

A szervezetbe jutva a D-vitamin a májban és a vesékben komplex átalakulásokon keresztül aktívabb metabolitokká alakul.

Az aktiváció első szakasza azzal függ össze, hogy az emésztőrendszerbe jutó vagy a bőrben képződő D-vitamin a májba szállítódik, ahol a 25-hidroxiláz enzim hatására 25-hidroxikolekalciferollá, vagyis kalcidiollá alakul, amely a vérben keringő D-vitamin fő formája. Egészséges gyermekeknél a vérszérum 25-hidroxikolekalciferol-tartalma körülbelül 20-40 ng/ml.

A D-vitamin anyagcseréjének második szakasza az ismételt hidroxiláció a vesékben, ahol a 25-hidroxikolekalciferolt a D-vitamin-kötő fehérje (transzkalciferin) szállítja. A vese mitokondriumában képződik a legaktívabb metabolit - az 1,25-dihidroxikolekalciferol, vagy kalcitriol, valamint a 24,25-dihidroxikolekalciferol. A fő metabolit - a kalcitriol - képződése a vesében található 1-α-hidroxiláz enzim részvételével történik. A kalcitriol koncentrációja a vérplazmában körülbelül 20-40 pg/ml.

A vérben lévő D-vitamin metabolitok tartalma objektív kritériumként szolgál a gyermek D-vitamin-ellátásának meghatározásához.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

A D-vitamin fő fiziológiai funkciója

A D-vitamin fő fiziológiai funkciója a kalciumionok transzportjának szabályozása a szervezetben (innen ered a "kalciferol" - "kalciumot hordozó" név) - ezt a kalciumionok bélben történő felszívódásának szabályozásával és a vesetubulusokban történő reabszorpció fokozásával, valamint a csontszövet mineralizációjának stimulálásával hajtja végre. A vérben lévő kalcium és szervetlen foszfátok szintjének csökkenésével vagy a mellékpajzsmirigyhormon szekréciójának növekedésével a vese 1-α-hidroxiláz aktivitása és az 1,25-dihidroxikolekalciferol szintézise hirtelen megnő.

A plazma normál és emelkedett kalcium- és foszforszintje esetén egy másik vese enzim, a 24-hidroxiláz aktiválódik, amelynek részvételével 24,25-dihidroxikolekalciferol szintetizálódik, amely elősegíti a kalcium és a foszfátok lerakódását a csontszövetben, és gátolja a mellékpajzsmirigy-hormon szekrécióját.

Az utóbbi években a D-vitamin szerepével kapcsolatos elképzelések jelentősen kibővültek a szervezetben történő átalakulásával kapcsolatos adatoknak köszönhetően, ami a D-vitaminról, mint tipikus vitaminról alkotott nézetek megváltozásához vezetett. A modern elképzelések szerint a D-vitamint erős hormonálisan aktív vegyületnek kell tekinteni, mivel a hormonokhoz hasonlóan specifikus receptorokra hat. Ismert, hogy a D-vitamin metabolitja (1,25-dihidroxikolekalciferol) jelet továbbít a sejtek génkészülékéhez (DNS), és aktiválja azokat a géneket, amelyek a kalciumionok funkcionális transzportfehérjéinek szintézisét szabályozzák. Ennek a metabolitnak a célszervei a belek, a vesék és a csontok. A bélben a D-vitamin serkenti a kalcium és az azzal egyenértékű szervetlen foszfátok felszívódását. A vesékben, részvételével, a kalcium és a szervetlen foszfátok aktív reabszorpciója történik. A D-vitamin szabályozza a porcszövet és a csontok apatitjainak mineralizációját. Úgy vélik, hogy a metabolit fontos szerepet játszik a csontszövet embriogenezisében.

A D-vitamin részt vesz a Krebs-féle fő bioenergetikai ciklus enzimjeinek aktivitásának szabályozásában, fokozza a citromsav szintézisét. Ismert, hogy a citrátok a csontszövet részét képezik.

A D-vitamin és aktív metabolitjai befolyásolják az immunrendszer sejtjeit, ezért csecsemőknél a D-vitamin-hiány esetén másodlagos immunhiány lép fel (a fagocitózis aktivitása, az interleukinok 1 és 2 szintézise, valamint az interferon termelése csökken).

A foszfor-kalcium anyagcsere neuroendokrin szabályozását a mellékpajzsmirigyhormon szekréciója végzi. A D-vitamin-hiányhoz kapcsolódó ionizált kalciumszint csökkenése a mellékpajzsmirigyhormon szintjének emelkedését jelzi. A mellékpajzsmirigyhormon hatása alatt a csontokban lévő kalcium oldható formába kerül, aminek következtében az ionizált kalcium szintje helyreállhat. A mellékpajzsmirigyhormon antagonistája a kalcitonin. Hatása alatt csökken a vérszérum ionizált kalciumtartalma, és fokozódnak a csontmineralizációs folyamatok.

Mi okozza az angolkórt?

A rahitisz patogenezise

Az angolkór kialakulásának folyamata összetett és számos tényezőtől függ, de elsősorban a foszfor-kalcium egyensúlyt szabályozó tényezőktől. Az angolkór patogenezisének összetett képében az ok és az okozat folyamatosan helyet cserél, ezért nehéz meghatározni, hogy mi az elsődleges és mi a másodlagos angolkór esetén. Hagyományosan a betegség kialakulásában több szakasz különböztethető meg.

Első szakasz

A D-vitamin-hiány megváltoztatja a bélsejtmembránok permeabilitását, ami a kalcium felszívódásának károsodásához vezet. A hipokalcémia hatására aktiválódik a mellékpajzsmirigyek aktivitása. A parathormon lelassítja a foszfátok reabszorpcióját a vesékben. Ezenkívül D-vitamin-hiány esetén a szervetlen foszfor nem válik le az élelmiszerekben található szerves vegyületekről. Mindez a foszforszint csökkenéséhez vezet. A hipofoszfatémia az angolkór egyik első biokémiai megnyilvánulása. A kalciumszint ebben az időszakban normális, mivel a parathormon fokozza az 1,25-dihidroxikolekalciferol képződését és átmenetileg fokozza a csontreszorpciót, egyidejűleg növeli a kalcium bevitelét a bélből.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Második szakasz

Ahogy a szervezetben fokozódik a kalciumhiány, nemcsak a bélben történő kalciumfelszívódás károsodik, hanem a csontvázból való mobilizációja is jelentősen elégtelenné válik, ami a vérszérum kalcium- és foszforszintjének csökkenéséhez vezet. Ennek következtében a csontszövet szerves mátrixának szintézise, a csontnövekedés és az mineralizáció károsodik, csontritkulás (a csonttérfogat egyenletes csökkenése és egyéb tünetek) és oszteomalácia (a csontok könnyen meglágyulnak és hajlanak) alakul ki. Hibás oszteoid szövet növekedése az oszteoklasztok különböző területeken történő felhalmozódása miatt alakulhat ki, mivel a mellékpajzsmirigyhormon serkenti képződésüket. Az oszteoklasztok által termelt alkalikus foszfatáz aktivitása fokozódik.

Az angolkórt az izomtónus károsodása jellemzi, ami hozzájárul a diffúz rachitikus izomhypotonia kialakulásához. Ezenkívül az elektrolit-egyensúlyhiány az autonóm idegrendszer szimpatikus és paraszimpatikus részei közötti kapcsolat felborulásához és az autonóm diszfunkció kialakulásához vezet.

Harmadik szakasz

A hipofoszfatémia a vér lúgos tartalékának csökkenését és acidózis kialakulását okozza, amelyet a fehérjék, zsírok és szénhidrátok anyagcseréjének zavara kísér. A citrátok szintje a vérben csökken, mivel a trikarbonsav-ciklusban a piruvósavból nem képződnek elégtelenül. Az angolkórban nemcsak a kalcium és a foszfor anyagcseréje zavart szenved, hanem más mikroelemek (magnézium, kálium, vas, cink stb.) anyagcseréje is, ezért az angolkór olyan betegség, amelyet nemcsak a foszfor-kalcium, hanem minden más típusú anyagcsere zavara is kísér.

A rahitisz patogenezise

A rahitisz tünetei

Az angolkór első tünetei 1-2 hónapos korban jelentkeznek, a teljes klinikai kép pedig általában 3-6 hónapos korban figyelhető meg. A betegség kezdeti klinikai tünetei (izzadás, étvágytalanság, tartós vörös dermographizmus, fokozott ingerlékenység) az autonóm idegrendszer funkcionális állapotának zavara miatt jelentkeznek. Az alvás hamarosan romolhat, a gyermek elkezdheti forgatni a fejét, és megjelenik a fej hátsó részének "kopaszsága". Fontos hangsúlyozni, hogy az autonóm idegrendszeri zavar tüneteinek kimutatása önmagában nem képezi az alapját az "anarchia" diagnózisának. A diagnózis felállításához a csontrendszerben bekövetkező változások szükségesek: a koponyavarratok (craniotabes) mentén történő lágyulás, fájdalom a koponyacsontokra gyakorolt nyomáskor, a nagy kutacs széleinek hajlékonysága, a fej hátsó részének ellaposodása. Az angolkórban az oszteoid szövet hiperpláziája miatt hipertrófiás parietális és frontális tuberkulózisok, "rozsdás gyöngyök", az alkarcsont epifízisének megvastagodása ("rozsdás karkötők") alakulhat ki. Súlyos angolkór esetén előrehajló „olimpiai homlok” és beesett orrnyereg figyelhető meg. A mellkas elülső része a szegycsonttal együtt előreáll, csirkemellre hasonlít. Az ágyéki gerinc ívelt görbülete jelenik meg - kóros kyphosis (rozsdás púp). A bordák megpuhulnak, hajlékonysá válnak, a mellkas deformálódik, oldalról ellaposodik, alsó nyílása kiszélesedik. A rekeszizom tapadásának helyén a bordák visszahúzódása jelenik meg - az úgynevezett Harrison-árok. Az elülső hasfal izmainak hipotóniája jellegzetes „békahas” kialakulásához vezet. Az izomhipotónia mellett a szalagrendszer gyengesége is megfigyelhető (ízületi lazaság, a „guttapercha fiú” jelensége).

Amikor a gyermek elkezd felállni, a lábak O- vagy X-alakú görbülete alakul ki (attól függően, hogy a hajlító vagy feszítő izmok tónusa túlsúlyban van).

Ricketsben szenvedő betegeknél a kutacsok és varratok késleltetett záródása, a fogak késleltetett kitörése, a fogzománc hibái figyelhetők meg, és a korai fogszuvasodás kialakulása jellemző.

A csont- és izomrendszeri rendellenességek mellett ez a betegség funkcionális változásokat okozhat a légzőrendszerben (a légzőizmok gyengesége és a mellkas deformációja miatt). Bizonyos esetekben a kifejezett izomhipotenzió miatt a szív határainak enyhe tágulása lehetséges. Az EKG-n a QT- és PQ-intervallumok megnyúlása, ritkábban repolarizációs zavarok láthatók.

A rahitisz tünetei

A rahitisz osztályozása

Oroszországban elterjedt az SO Dulitsky (1947) által javasolt angolkór-osztályozás használata. E besorolás szerint az angolkór súlyossága (enyhe, közepes, súlyos), a betegség időtartama (kezdeti, csúcs, lábadozás, reziduális hatások), valamint a lefolyás jellege (akut, szubakut, visszatérő) eltérő. 1990-ben EM Lukyanova és munkatársai azt javasolták, hogy az osztályozásba három klinikai változatot adjanak hozzá az angolkórnak, figyelembe véve a vezető ásványianyag-hiányt (kalcipénikus, foszforopénikus, a vérszérum kalcium- és szervetlen foszfortartalmának eltérései nélkül).

Az angolkór súlyosságát a csontrendszeri rendellenességek súlyosságának, valamint a vegetatív változásoknak, az izomhypotóniának és más szervekben bekövetkező változásoknak a figyelembevételével értékelik. Az enyhe angolkórt a csontrendszer változásai jellemzik az autonóm idegrendszer funkcionális állapotának kóros változásai hátterében. Mérsékelt angolkór esetén a csontrendszer változásai kifejezettebbek, és izomhypotónia alakul ki. Súlyos angolkór esetén a kifejezett csontváltozások és a diffúz izomhypotónia mellett a motoros és statikus funkciók fejlődése késik, valamint számos belső szerv és rendszer működési zavara jelentkezik (tüdőkárosodás, szív- és érrendszer stb.).

Az akut angolkór leggyakrabban az élet első hat hónapjában, 4 kg-nál nagyobb súllyal született gyermekeknél, vagy nagy havi gyarapodással rendelkező gyermekeknél fordul elő. A szubakut angolkór jellemző a méhen belüli vagy posztnatális hipotrófiában szenvedő gyermekekre, valamint a koraszülöttekre. Szubakut angolkór esetén az osteoid hiperplázia jelei dominálnak az osteomalacia jelei felett, ráadásul minden tünet lassabban alakul ki, mint az akut angolkór esetén. Az ismétlődő angolkórra a klinikai javulás és romlás időszakai jellemzőek.

A gyermekeknél előforduló rachitis kalcipenikus változatában a vérben csökken az összes és az ionizált kalcium szintje. A kalciumhiány vezető szerepével csontdeformációk jelentkeznek, amelyekben az oszteomalácia folyamatok dominálnak, és fokozott a neuromuszkuláris ingerlékenység. A rachitis foszforopénikus változatában a vérszérum szervetlen foszforszintjének csökkenése figyelhető meg. A csontváltozások kifejezettebbek az oszteoid hiperplázia és a szalagrendszer gyengesége miatt. A vér kalcium- és szervetlen foszfortartalmában kisebb eltérésekkel járó rachitisre jellemző a szubakut lefolyás, az oszteoid szövet mérsékelt hiperpláziája, valamint az ideg- és izomrendszerben mutatkozó jelentős változások hiánya.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Az angolkór diagnózisa

Az aktív angolkór laboratóriumi kritériumai

• a vérszérum szervetlen foszfáttartalmának csökkentése 0,6-0,8 mmol/l-re;
• a vér teljes kalciumkoncentrációjának csökkenése 2,0 mmol/l-re;
• az ionizált kalcium tartalmának csökkenése 1,0 mmol/l alá;
• a vérszérumban az alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedése 1,5-2,0-szorosára;
• a 25-hidroxikolekalciferol szintjének csökkentése a vérszérumban 20 ng/ml-re és az alá;
• az 1,25-dihidroxikolekalciferol szintjének csökkenése a vérszérumban 10-15 pg/ml-re;
• kompenzált metabolikus hiperklorémiás acidózis, legfeljebb 5,0-10,0 mmol/l bázishiány mellett.

Radiológiai kritériumok az angolkór kimutatására

A röntgenfelvételeken a csontszövet mineralizációjának zavara a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• az epifízis és a metafízis közötti határok egyértelműségének változásai (azaz az előzetes meszesedés területein a határ egyenetlenné, elmosódottá, rojtossá válik);
• progresszív csontritkulás a maximális csontnövekedés területein, az epifízis és a diafízis közötti távolság növekedése a metafízis növekedése miatt;
• az epifízisek kontúrjainak és szerkezetének megzavarása ("csészealj alakú epifízisek"). A radiográfiai jelek a betegség előrehaladtával változnak.

A rahitisz differenciáldiagnózisát más, hasonló klinikai tünetekkel járó betegségekkel végzik: vese tubuláris acidózis, D-vitamin-függő rahitisz, foszfát-diabétesz, Debre-de-Tony-Fanconi betegség, hipofoszfatázia, cisztinózis.

Az angolkór diagnózisa

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Angolkór kezelése

Az angolkór kezelésének átfogónak kell lennie, szükséges a D-vitamin terápiás dózisainak felírása, valamint terápiás és egészségjavító intézkedések alkalmazása. A súlyosságtól függően a D-vitamin terápiás dózisa 2000-5000 NE/nap 30-45 napig. A kezelés kezdetén a D-vitamint minimális dózisban - 2000 NE 3-5 napig - írják fel, jól tolerálható esetben az adagot egyéni terápiás dózisra emelik. A terápiás hatás elérése után a terápiás adagot profilaktikus dózisra (400-500 NE/nap) cserélik, amelyet a gyermek az élet első 2 évében és a harmadik életév téli időszakában kap.

A D-vitamin-készítményeket (ergokalciferol vagy kolekalciferol oldatok) már évek óta alkalmazzák az angolkór kezelésére és megelőzésére. Számos gyógyszer formája bizonyos problémákat okoz az adagolás bonyolultsága miatt. Így az utóbbi években gyakorlatilag nem állítottak elő alkoholos D2-vitamin-oldatot a túladagolás veszélye miatt. Az angolkór kezelésére és megelőzésére alkalmazható a vigantol - olajos D3-vitamin-oldat (egy csepp 600 NE) és a D2-vitamin házi olajos oldatai (egy csepp 700 NE). A D-vitamin olajos formái azonban nem mindig szívódnak fel jól, ezért bélrendszeri felszívódási zavar (lisztérzékenység, exudatív enteropátia stb.) esetén a D-vitamin olajos oldatait takarékosan használják. Az utóbbi években a D3-vitamin vizes formáját - az akvadetrimet - széles körben alkalmazzák az angolkór megelőzésére és kezelésére, amelynek kényelmes adagolási formája és egyértelmű adagolása van. Egy csepp kolekalciferol oldat (aquadetrim) 500 NE D3-vitamint tartalmaz. A vizes oldat előnye a gyors felszívódás az emésztőrendszerből. Az oldat jól felszívódik és nem okoz diszpepsziás zavarokat.

Ha a görcsös gyermekeknél egyidejűleg akut betegségek (ARI, tüdőgyulladás stb.) is fennállnak, a D-vitamin szedését a magas hőmérséklet (2-3 nap) időtartamára abba kell hagyni, majd terápiás dózisban újra fel kell írni.

A D-vitamin mellett kalciumkészítményeket is felírnak az angolkór kezelésére: kalcium-glicerofoszfátot (0,05-0,1 g/nap), kalcium-glükonátot (0,25-0,75 g/nap) stb. A kalcium bélben történő felszívódásának fokozására citrátkeveréket, citromlevet vagy grapefruitlevet írnak fel. A központi és a vegetatív idegrendszer működésének normalizálására magnézium- és kálium-aszpartátot (aszparkam, panangin), valamint glicint írnak fel. Ha az angolkór alultápláltság hátterében jelentkezik, 20-30 napig 50 mg/(kg x nap) dózisban 20%-os vizes karnitinoldat (karnitin-klorid) írható fel. A karnitin-klorid segít normalizálni az anyagcsere-folyamatokat, hatása alatt javulnak a fizikai fejlődés mutatói. Ezenkívül orotsav (kálium-orotát) is alkalmazható 20 mg/(kg x nap) dózisban. Ismert, hogy az orotsav fokozza a kalciumkötő fehérje szintézisét a bél enterocitáiban. Különösen fontos az antioxidánsok alkalmazása: tokoferol-acetát (D-vitamin) aszkorbinsavval (D-vitamin), glutaminsavval, béta-karotinnal kombinálva. A gyógyszeres terápia kezdetétől számított 2 hét elteltével a terápiás intézkedések komplexumához minden gyermek esetében terápiás gyakorlatokat és masszázst adnak. A gyógyszeres kezelés befejezése után a hat hónapnál idősebb gyermekeknek terápiás fürdőket (só, fenyő) írnak fel.

angolkór kezelése

A rahitisz megelőzése

Különbséget tesznek a szülés előtti és a szülés utáni profilaxis között. Lehet nem specifikus és specifikus (D-vitamin alkalmazásával).

A rahitisz szülés előtti megelőzése

A rachitis szülés előtti megelőzése már a gyermek születése előtt megkezdődik. A várandós nők gondozásakor a várandós anya figyelmét felhívják a napi rutin betartására, a friss levegőn való elegendő idő eltöltésére és a kiegyensúlyozott étrendre. A várandós nőknek naponta legalább 200 g húst, 100 g halat, 150 g túrót, 30 g sajtot, 0,5 l tejet vagy kefirt, gyümölcsöt és zöldséget kell fogyasztaniuk. A terhesség utolsó 2 hónapjában a nőnek napi 500 NE, az őszi-téli időszakban pedig 1000 NE D-vitamint kell kapnia. A veszélyeztetett csoportokba tartozó (nefropátia, krónikus extragenitális patológia, cukorbetegség, magas vérnyomás) várandós nőknek a terhesség 28-32. hetétől 1000-1500 NE dózisú D-vitamint kell felírniuk.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Szülés utáni megelőzés

A gyermekeknél a szülés utáni angolkór megelőzésének fő összetevői a következők: séták a friss levegőn, masszázs, torna, szoptatás, a tojássárgája időben történő bevezetése és egyéb kiegészítő táplálékok. Anyatej hiányában modern, adaptált tápszerek használata ajánlott.

A szülés utáni rachitis specifikus megelőzését D-vitaminnal végzik. A WHO szakértői szerint egészséges, időre született csecsemők esetében a minimális adag legfeljebb 500 NE/nap. Közép-Oroszországban ezt az adagot tavaszi, őszi és téli időszakban írják fel 3 vagy 4 hetes kortól kezdődően. A gyermek júniustól szeptemberig tartó megfelelő napfénynek való kitettsége esetén a D-vitaminnal történő specifikus megelőzést nem végzik, azonban felhős nyár esetén, különösen az északi régiókban, a nyári hónapokban az rachitis specifikus megelőzését végzik. A D-vitamin megelőző adagolását az élet első és második évében végzik.

A koraszülötteknél az angolkór specifikus megelőzésének megvannak a maga sajátosságai. A koraszülötteknél az angolkór csontritkulás, amely a kalcium- és foszforhiányhoz, a gyermek éretlenségéhez, a csontszövet hipoplaziájához, az elégtelen mineralizációhoz és a szülés utáni időszakban bekövetkező gyors csontnövekedéshez kapcsolódik. Az I. stádiumú koraszülött gyermekeknek az élet 10-14. napjától D-vitamint írnak fel, napi 400-1000 NE dózisban az első 2 évben, a nyári hónapok kivételével. II-III. stádiumú koraszülötteknél a D-vitamint napi 1000-2000 NE dózisban írják fel az élet első évében, a második évben pedig napi 500-1000 NE dózisban, a nyári hónapok kivételével. A koraszülötteknél alkalmazott nagyobb dózisok és a D-vitamin korai alkalmazása azzal magyarázható, hogy az anyatej nem fedezi ezen gyermekek kalcium- és foszforszükségletét.

A D-vitamin profilaktikus adagolásának ellenjavallatai: idiopátiás hiperkalciuria, organikus központi idegrendszeri elváltozások kranioszinosztózissal és mikrokefáliával, hipofoszfatázia. Relatív ellenjavallatok: kicsi kutacs vagy annak korai záródása. Az ilyen gyermekeknél 3-4 hónapos kortól késleltetett angolkór-profilaxisra van szükség. Ilyen esetekben alternatív megoldás lehet a D-vitamin szuberithemális dózisainak (1/2 biodózis) beadása is, 15-20 eljárással minden második nap, legalább 2 kúrával évente az élet első 2 évében.

Hogyan előzhető meg az angolkór?

A rahitisz prognózisa

A rachitis korai diagnózisával és megfelelő kezeléssel a betegség kedvezően és következmények nélkül lefolyik. Kezelés nélkül a közepes és súlyos rachitis károsan befolyásolhatja a gyermekek későbbi fejlődését. Előfordulhat a medence ellaposodása és deformációja, lúdtalp, rövidlátás, és többszörös fogelváltozások (caries). A rachitisben szenvedő csecsemők hajlamosabbak a gyakori akut légzőszervi megbetegedésekre, tüdőgyulladásra stb.

A közepesen súlyos vagy súlyos angolkórban szenvedő gyermekeket 3 évig orvosi megfigyelés alatt kell tartani (negyedéves vizsgálat). A specifikus profilaxist az élet második évében, ősszel, télen és tavasszal, a harmadik életévben pedig csak télen végzik.

Angolkór esetén az oltás nem ellenjavallt. A tervezett megelőző oltást a D-vitamin felírása után 2 héttel el lehet végezni.

Referenciák

Korovina NA et al. Az angolkór megelőzése és kezelése gyermekeknél (előadás az orvosoknak) / NA Korovina, AV Cheburkin, IN Zakharova. - M., 1998. - 28 p.

Novikov PV Gyermekkori angolkór és örökletes angolkórszerű betegségek. - M., 2006. - 336 p.

Novikov PV, Kazi-Akhmetov EA, Safonov AV Új (vízoldható) D-vitamin forma D-vitamin-hiányos és örökletes D-rezisztens angolkóros gyermekek kezelésére // Orosz Perinatológiai és Gyermekgyógyászati Közlöny. - 1997. - 6. szám - 56-59. oldal.

A kisgyermekek angolkórjának megelőzése és kezelése: Módszertani ajánlások / Szerkesztette: EM Lukyanova et al. - M.: M3 USSR, 1990. - 34 p.

Strukov VI.: Angolkór koraszülötteknél (előadás orvosoknak). - Penza, 1990. - 29. o.

Fox AT, Du Toil G., Lang A., Lack G. Az ételallergia, mint a táplálkozási angolkór kockázati tényezője // Pediatr Allergy Immunol. - 2004. - 15. kötet (6). - 566-569. o.

PettiforJ.M. Táplálkozási eredetű angolkór: D-vitamin-, kalcium- vagy mindkettő hiánya?// Am. J. Clin. Nutr. - 2004. - 80. kötet (6. kiegészítő). - P.I725SH729S.

Robinson PD, Hogler W, Craig ME és mások. Az angolkór újbóli megjelenése: Sidney egy évtizedes tapasztalata // Arch. Dis. Child. - 2005. - 90. kötet (6). - 1203-1204. o.

Zaprudnov AM, Grigoriev KI Rachitis gyermekeknél. - M., 1997. - 58 p.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ]