A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Kaposi szarkóma
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Kaposi-szarkóma (szinonimái: idiopátiás multiplex vérzéses sarcoma, Kaposi-angiomatózis, Kaposi-hemangiosarcoma) egy multifokális, érrendszeri eredetű rosszindulatú daganat, amely a bőrt és a nyálkahártyákat érinti.
A férfiak sokkal nagyobb valószínűséggel betegszenek meg, mint a nők. Az előfordulási gyakoriság magas Afrikában: Kongóban az összes rosszindulatú daganat 9%-át teszi ki.
A Kaposi-szarkóma a 40 és 70 év közötti embereket érinti.
[ Kaposi-szarkóma okai
A Kaposi-szarkóma okait és patogenezisét még nem vizsgálták teljes mértékben. Vannak jelentések a betegség feltehetően vírusos jellegéről. Létezik egy speciális, eddig azonosítatlan vírus, amely immunszuppresszív és onkogén hatást is okoz. AA Kalamkaryan és munkatársai (1986) megfigyelték a Kaposi-szarkóma előfordulását olyan betegeknél, akik más betegségek miatt immunszuppresszív terápiában részesülnek. A Kaposi-szarkóma ezen formájának klinikai jellemzői a folyamat gyors progressziójában fejeződnek ki, a belső szervek károsodásával, ami alapot adott az immunszuppresszív (immunfüggő) forma megkülönböztetésére. Ezt megerősíti a Kaposi-szarkóma gyakori előfordulása AIDS-ben is: IL Ziegler és munkatársai (1987) szerint 10-25%. Egy új vírus, a 8-as típusú humán herpeszvírus DNS-ét izolálták Kaposi-szarkómás betegek tumorszövetéből. Például a citomegalovírus (CMV) fertőzés jelenlétét szerológiai és virológiai vizsgálatok, valamint a CMV endotélsejtek iránti tropizmusa és onkogén potenciálja is megerősíti. Másrészt egyes tudósok úgy vélik, hogy az endotélsejtek „átalakulását” egy specifikus tumornövekedési faktor (TGF) szekréciója közvetítheti. A TGF endogén termelése állandó stimulusként szolgálhat a folyamatos sejtosztódáshoz, ami lokalizált vagy széles körben elterjedt endotélproliferációs gócok kialakulásához vezethet.
Vélemény hangzik el a Kaposi-szarkómás és AIDS-es betegekből izolált T-limfotropikus vírus (HTLV-III) fontos szerepéről. Ebben az esetben a kulcsszerep a T-limfociták károsodásához tartozik.
Egyes tudósok úgy vélik, hogy a Kaposi-szarkóma a vér és a nyirokkapillárisok endotéliumában alakul ki, és nyilvánvalóan nem igazi rosszindulatú daganat, hanem az endothelsejtek kifejezett proliferációja, amely humorális faktorok hatására jelentkezik.
A Kaposi-szarkóma patomorfológiája
A kép polimorf, az elem létezésének időtartamától és az egyik vagy másik morfológiai komponens túlsúlyától függően. A betegség kezdeti szakaszában (foltos elemek, felületes plakkok) a dermis retikuláris rétegében különböző méretű perivaszkuláris proliferátumok találhatók, amelyek nagy magú, kerek sejtekből állnak, amelyek között limfoid elemek, hisztiociták és néha plazmasejtek is láthatók. A proliferátumokban gyakran képződnek erek, amelyek koncentrikusan elhelyezkedő, megnyúlt sejtek csoportjai. Helyenként vérzéses gócok és hemosziderin-lerakódások észlelhetők, ami patognómikus a Kaposi-szarkóma korai szakaszában. Az érettebb elemekben (csomók, infiltrált plakkok, nyirokcsomók) a szövettani képnek több változata van, a proliferáló sejtek és az újonnan képződött orsó alakú sejtek egyik vagy másik komponensének túlsúlyától függően. A vaszkuláris komponens (angiomatózus variáns) túlsúlya esetén nagyszámú eret határoznak meg a lézióban - mind a már meglévő, mind az újonnan képződött, a differenciálódás különböző szakaszaiban. Ez utóbbiak különböző típusúak lehetnek: kapillárisok, arteriolák, venulák és nyirokrendszeri rések. Sok vékony falú ér erősen kitágul és vérrel telik meg, "vértó" típusú lakunákat képezve. Néha a nyirokerek burjánzása dominál, aminek következtében a kép hasonlíthat a limfangiómáéhoz, különösen, ha egyes erek cisztásan tágak.
A proliferáció gócpontjaiban a megnyúlt sejtek (fibroblasztikus variáns) különböző irányokba összefonódó kötegeket alkotnak. Ezeknek a sejteknek megnyúlt magjuk van, szerkezetükben hasonló a fibroblasztokéhoz. Az elektronmikroszkópos vizsgálat kimutatta, hogy citoplazmájuk nagyszámú riboszómát és poliszómát, vakuólumokat, az enloplazmatikus retikulum kitágult ciszternáit és lizoszomális szerkezeteket tartalmaz. Nagy, megnyúlt nukleolusokkal rendelkező sejtmagok. A heterokromatin a maghártya közelében oszlik el.
A sejtek között jelentős számú, nagyon aktív forma található, melyekre jellemző a citoplazmában található nagyszámú lizoszomális struktúra, az endoplazmatikus retikulum meredeken kitágult ciszternéi. Meglehetősen sok mitózis is előfordul. Az orsó alakú sejtek proliferációja lehet diffúz, a dermis teljes vastagságát elfoglalva, vagy kötőszöveti kapszulával körülvett csomók formájában korlátozott. Az orsó alakú sejtek között szabadon fekvő eritrociták, újonnan képződött erek lumenei és vérzések láthatók.
A kevert változatban szövettanilag mind angiomatózus elváltozásokat, mind az orsósejtek proliferációját észlelik. Ezekben az esetekben sok hemosziderin van a szövetben.
A regressziós gócokban a fibroblasztikus változások fokozatosan fokozódnak az erek pusztulásával, homogenizálódásával és néha a kollagénanyag hialinózisával. Azonban még ilyen esetekben is gyakran megfigyelhető fiatal, differenciálatlan, kerek alakú sejtek perivaszkuláris proliferációja limfoid elemek és plazmasejtek keverékével, valamint új erek képződése, ami a folyamat további progressziójának morfológiai kifejeződése.
Meg kell jegyezni, hogy a Kaposi-szarkóma szövettani képében nincs párhuzam a betegség klinikai képével és lefolyásával, csak egy vagy másik szerkezeti komponens (angiomatózus, fibroblasztikus és vegyes) dominanciája figyelhető meg.
Kaposi-szarkóma hisztogenezise
A Kaposi-szarkóma hisztogenezisével foglalkozó nagyszámú munka ellenére a tipikus orsó alakú sejtek eredete és konvergenciája még nem teljesen tisztázott. Az ultrastrukturális adatok azt mutatják, hogy a daganat főként endoteliális jellegzetességekkel rendelkező sejtekből és fibroblasztszerű elemekből áll, amelyek között túlnyomórészt atípusos limfociták találhatók. Az endoteliális eredetű sejteket általában bazális membrán veszi körül, a fibroblasztszerű sejtek magas funkcionális aktivitás jeleit mutatják, a limfocitáknak pedig nagyon keskeny, nagy elektronsűrűségű citoplazmájuk van, szinte organellumok nélkül, és elektronsűrű magjuk, ami gyenge aktivitásukra utal. Ez utóbbit az is megerősíti, hogy a limfocitákat világos terek választják el a daganatelemektől, és nincsenek velük kapcsolatban.
A mononukleáris fagocita rendszer koncepcióján alapuló újabb tanulmányok arra utalnak, hogy az endothelsejtek és a stromális fibroblasztok bevonhatók az immunválasz és a tumorproliferáció folyamataiba. ER Aschida és munkatársai (1981) kimutatták, hogy az endothelsejtek a T-limfociták aktiválásával vesznek részt az immunreakciókban. Felületükön receptorok találhatók az IgG Fc fragmenséhez és a komplement C3 komponenséhez. Kölcsönhatásba léphetnek immunkompetens sejtekkel, amelyek különféle mediátorokat választanak ki, beleértve a prosztaglandin E1-et és a heparint, amelyek képesek stimulálni az angiogenezist. Az endothel marker - a VIII. faktor antigén (az endothelsejtekre specifikus fehérje) immunomorfológiai kimutatása számos Kaposi-szarkóma sejtben azok endothel eredetét jelzi. IA Kazantseva és munkatársai (1986) az elváltozásból vett biopsziák átfogó elektronmikroszkópos, immunomorfológiai és radioautográfiai módszerekkel végzett vizsgálatának eredményeként megerősítették a tumorelemek eredetét az endotheliumból és a nagy funkcionális aktivitású perivaszkuláris fibroblasztszerű sejtekből. A szerzők – különösen a nagyszámú orsó alakú sejtet tartalmazó göbös elemekben – magas IV-es típusú kollagéntartalmat is találtak, azaz az endoteliális sejtek és a periciták által termelt bazális membránok kollagénjét. Radioautográfiai kutatások lehetővé tették a szerzők számára, hogy megállapítsák a 3H -timidin aktív beépülését mind a proliferáló kapillárisok endoteliális sejtjeibe, mind a perivaszkuláris sejtekbe, ami aktív DNS-szintézist és mitózisba való belépési képességüket jelzi.
A bemutatott adatok elemzése arra enged következtetni, hogy mind az endothelsejtek, mind a perivaszkuláris pluripotens differenciálatlan sejtek részt vesznek a Kaposi-szarkóma hisztogenezisében.
Hisztopatológia
Hisztológiailag két fő jellemzőt különböztetnek meg: az erek rendezetlen képződését és az orsó alakú sejtek proliferációját.
Korai stádiumban (foltos elemekben, felületes plakkokban) a dermis retikuláris rétegében perivaszkuláris infiltrátumok észlelhetők, amelyek nagy magvakkal rendelkező, kerek sejtekből állnak (limfoid elemek, hisztiociták, ritkán plazmasejtek). A proliferátumokban gyakran találhatók erek, kis vérzési gócok és hemosziderin-lerakódások, ami már a Kaposi-szarkóma korai stádiumában is patognómikus. Az érettebb elemeket (csomók, infiltratív plakkok, noduláris-tumoros képződmények) vaszkuláris proliferáció (angiomatózus változat) és orsó alakú sejtek képződése (fibroblasztikus változat) jellemzi. A proliferáció gócpontjaiban orsó alakú sejtek találhatók, amelyek különböző irányokba összefonódó szálak formájában helyezkednek el. Ezeknek a sejteknek a magjai megnyúltak, hasonló szerkezetűek, mint a fibroblasztok. Lehetségesek hemosziderin-lerakódással járó gócos vérzések, valamint angiomatózus elváltozások és az orsósejtek proliferációja.
Kaposi-szarkóma tünetei
A Kaposi-szarkóma klinikai tünetei változatosak és a betegség időtartamától függenek. A kezdeti stádiumban különböző méretű és formájú vöröses-kékes foltok, rózsaszín, majd kékes színű göbös elemek jelennek meg. Később a kiütés különböző méretű, beszűrődött göbös elemek formájában jelentkezik, vöröses-kékes színű, barnás árnyalattal. A csomók összeolvadhatnak, nagy, dudoros gócokat képezve, fekélyesedhetnek, élesen fájdalmas fekélyek kialakulásával. Az elváltozás területén gyakran a bőr sűrű, ödémás, lilás-kékes színű. A gócok főként a végtagok disztális részeinek bőrén lokalizálódnak, általában a felületes vénák közelében helyezkednek el. AA Kalamkaryan és munkatársai (1986), IL Ziegler (1987) szerint az esetek 93,8%-ában az alsó végtagokon, főként a lábakon és a sípcsont anterolaterális felszínén helyezkednek el. Az elváltozás szimmetriája jellemző. Azonban a bőr és a nyálkahártyák más területei is érintettek lehetnek.
A betegség lefolyása lehet akut, szubakut és krónikus. Az akut lefolyást gyorsan progrediáló tünetek jellemzik lázzal és generalizált bőrelváltozásokkal, amelyek többszörös göbös elváltozások formájában jelentkeznek a végtagokon, az arcon és a törzsön. Ehhez társulnak a nyirokcsomók és a belső szervek elváltozásai. A betegség időtartama 2 hónaptól 2 évig terjed. A szubakut lefolyás során a bőrkiütések generalizálódása ritkább. Krónikus lefolyás esetén a bőrkiütések fokozatosan progrediálnak foltos-göbös és plakkos elemek formájában. A betegség időtartama 8-10 év vagy több.
Mi bánt?
A Kaposi-szarkóma klinikai formái
Jelenleg a Kaposi-szarkóma következő klinikai formáit különböztetik meg: klasszikus (sporadikus, európai); endémiás (afrikai); járványos; iatrogén (immunfüggő, immunszuppresszív). A lefolyás szerint a Kaposi-szarkóma akut, szubakut és krónikus formáit különböztetik meg.
A betegség leggyakoribb formája a klasszikus forma, amelyet foltok, csomók, infiltratív plakkok, csomópontok és daganatok jelenléte jellemez.
A legtöbb betegnél a kiütés foltos elemek megjelenésével kezdődik, 1/3-ban - csomók megjelenésével, és kis számban - ödémával.
Az elsődleges elváltozások leggyakrabban a végtagok bőrén, különösen az alsó részen, a lábak háti felszínén és a sípcsont elülső felszínén helyezkednek el. A kiütéses elemek azonban a bőr más területein is előfordulhatnak (fülkagylók, szemhéjak, arc, kemény szájpadlás, pénisz). A betegség teljes kifejlődésének időszakában a betegek szinte mindennél (95%) kiterjedt és szimmetrikus a folyamat. Ezért a Kaposi-szarkóma jellemzői: a kiütések multifokalitása, prevalenciája és szimmetriája.
A Kaposi-szarkóma vöröses-kékes vagy vöröses-barnás, egyértelműen elhatárolt, lencseméretű, legfeljebb 1 cm-es vagy nagyobb foltok megjelenésével kezdődik. Idővel ezek lassan növekednek, és akár 5 cm átmérőjűek is lehetnek, színük általában változik: a vöröses-kékes szín sötétbarnára változik. A foltok felülete sima, csak egyes esetekben szürkés pikkelyek borítják őket. Később a foltok hátterében beszűrődött plakkok, csomók és csomók jelennek meg.
A keletkező csomók egy kis borsó nagyságúak, gömb alakúak vagy laposak, kezdetben rózsaszínűek, majd végül barnává válnak. A csomók lehetnek elszigeteltek vagy csoportokban, és nagy plakkokká vagy csomókká egyesülhetnek.
Az infiltratív plakkok 1 cm-től a gyermek tenyérének méretéig terjedhetnek, gyakrabban kerek, ritkábban ovális alakúak. A plakkok felülete a betegség kezdetén egyenetlen, idővel papillomatózus növedékekkel borul be. A nagy borsótól a mogyoróig terjedő félgömb alakú daganatok egyértelműen kiemelkednek a normál bőr szintje fölé. Színük a betegség kezdetén vöröses-kékes, később kékes-barnás árnyalatot vesz fel. A daganatok bomlása következtében ritkán infiltratív plakkok, mély, szabálytalan körvonalú fekélyek jelennek meg, enyhén kifelé hajló szélekkel, kékes-lila színű és csomós, véres-üszkös aljú. Jellemző tünetek az érintett végtag duzzanata és a nyirokcsomó-elváltozás, az elefántiázis kialakulása.
A betegség első tünetei néha a duzzanat lehetnek. Szubjektíven a betegeket viszketés és égő érzés zavarja, fekélyesedés esetén pedig éles, gyötrő fájdalom. A szájüreg nyálkahártyái gyakran érintettek a kóros folyamatban. Ebben az esetben a kiütés a lágy és kemény szájpadláson, az arcon, az ajkakon, a nyelven, a garatban és a gége területén található. A noduláris-tumorszerű és infiltratív képződmények színe élesen eltér a környező nyálkahártyától, és cseresznyepiros színűek. A belső szervek, a nyirokcsomók és a mozgásszervi rendszer elváltozásai is megfigyelhetők.
A betegség hosszú lefolyása során az egyes gócok visszafejlődnek. A teljes spontán remisszió nagyon ritkán figyelhető meg (a betegek 2%-ánál).
Az endémiás Kaposi-szarkóma főként fiataloknál, gyakrabban férfiaknál figyelhető meg. Ez a forma noduláris, infiltratív és tumoros képződményekben nyilvánul meg, amelyek főként a végtagokon helyezkednek el; a nyirokcsomók ritkán érintettek. Az endémiás Kaposi-szarkóma limfadenopátiás változata főként 10 éves és fiatalabb afrikai gyermekeknél fordul elő. Malignus lefolyás figyelhető meg kifejezett poliadenopátiával és a belső szervek gyors érintettségével a kóros folyamatban. A kiütés nagyon érzékeny a sugár- és kemoterápiára. A relapszusok gyorsabban fordulnak elő, mint a klasszikus formában. A prognózis kedvezőtlen: a betegek 5 hónapon és 2 éven belül meghalnak.
A Kaposi-szarkóma járványos formája az AIDS egyik markere. A Kaposi-szarkóma járványos formája agresszívabb lefolyásában különbözik a klasszikustól, és a nyirokcsomókat érintő többszörös bőrelváltozásokban, valamint a folyamat gyors terjedésében nyilvánul meg a belső szervekben.
A Kaposi-szarkóma iatrogén (immunszuppresszív) formája citosztatikumokat kapó rákos betegeknél, valamint veseátültetés után immunszuppresszánsokat kapó egyéneknél fordul elő.
A Kaposi-szarkóma ritka és jellegzetes formáit is leírják: hipertrófiás, kalluszszerű, gennyes granuloma stb.
A Kaposi-szarkóma akut formáját a folyamat gyors progressziója jellemzi, a folyamat generalizálódásával és a belső szervek bevonásával. A beteg általános állapotának kifejezett romlása figyelhető meg, és a betegség kezdete után több hónappal halálos kimenetelű is előfordulhat.
A szubakut formában, az akut formával ellentétben, a kiütés lassú generalizációja figyelhető meg. A halálos kimenetel 3-5 éven belül bekövetkezik.
A Kaposi-szarkóma krónikus formája akár 10 évig vagy tovább is jóindulatúan folytatódik.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Ki kapcsolódni?
Kaposi-szarkóma kezelése
Jelenleg, a betegség klinikai képétől függően, mono- vagy polikemoterápiát alkalmaznak (ciklofoszfamid, vinkrisztin, vinblasztin, proszpidin). A kezelés hatékonysága az interferon a 2 (viferon), az interferon induktorok alkalmazásával fokozódik.
Helyi kezeléshez sugárterápiát alkalmaznak, amelyet nagy érintett terület tumorképződéseinek jelenlétében végeznek. Egyszeri adag 8 g, a teljes adag legfeljebb 30 g. Citosztatikumok injekcióját írják fel a lézióba (vinblasztin - 0,1 mg gyógyszer 1 cm2 tumorterületenként ). Sebészeti kimetszés vagy kriodestrukció segítségével eltávolítják a felszín fölé kiálló csomópontokat.
Gyógyszerek