Tetrada Fallot: tünetek, diagnózis, kezelés

Fallot-tetralógia áll az alábbi 4 veleszületett rendellenességek: egy nagy kamrai septum defektus, gátolják a vér áramlását a kilépő a jobb kamra (arteria pulmonalis stenosis), jobb kamrai hipertrófia és a „ül lovaglóülésben aorta.” A tünetek közé tartozik cianózis, nehéz légzés etetés, fizikai károsodás és hipoxémiás támadások (hirtelen, potenciálisan végzetes epizódok kifejezve cianózis). Gyakran hallható egy durva szisztolés zúgás a szegycsont bal oldalán a II-III interkostális térben, egyetlen hangon II. A diagnózis echokardiográfián vagy szív katéteren alapul. A radikális kezelés sebészeti beavatkozás. Ajánlott az endocarditis megelőzése.

A Fallot tetralógiája a veleszületett szívbetegségek 7-10% -a. Gyakran vannak más hibák is, kivéve a négyet; ezek közé tartoznak pravoraspolozhennuyu aortaív (25%), rendellenes anatómiája a koszorúerek (5%), ágak a tüdőartéria stenosis, jelenlétében kollaterálisok aortolegochnyh, nyitott ductus arteriosus, komplett atrioventrikuláris kommunikációs és aorta regurgitáció

Mi a Fallot tetralógiája?

A Fallot tetralogája négy komponenst tartalmaz:

• a mandulátortömeg szupportális (magas membrán) defektusa, amely mindkét kamrában megteremti a nyomáskiegyenlítés feltételeit;
• a jobb kamrából való kilépés akadályozása (a tüdőartéria szűkítése);
• a jobb kamrai szívizom hypertrophia a kilépése akadályozása miatt;
• dextráz (az aorta közvetlenül az intervenciós szeptum defektusa fölött helyezkedik el).

Az aorta helyzete nagymértékben változhat. Az utolsó két komponens gyakorlatilag nem befolyásolja a vérzés hemodinamikáját. Szűkülete pulmonális artériás a Fallot-tetralógia infuvdibulyarny (alacsony, magas, és mint diffúz hipoplázia), gyakran együtt a szelep miatt a pillangószelep szerkezetét. A gyerekek az élet első hónapjaiban gyakran, és ha a szelep atresia a tüdő artéria (az úgynevezett szélsőséges formája Fallot-tetralógia) - szinte mindig működik aorto-tüdő biztosítékok (ideértve a nyitott ductus arteriosus) ..

Az interventricularis septum (DMV) defektusa általában nagy dimenziók; így a jobb és a bal kamra (és az aorta) szisztolés nyomása megegyezik. A kórélettan függ a tüdőartéria elzáródásának mértékétől. A véráramlás kis elzáródásával a VSW-n keresztül balra-jobb vérképződés léphet fel; súlyos elzáródás következtében balról jobbra kiürülő vér fejlődik ki, ami az artériás vérben (cianózis) szisztémás telítettség csökkenéséhez vezet, amely nem reagál az oxigénterápiára.

A betegek, akik Fallot-tetralógia szenvedhetnek hirtelen kitörő generalizált cyanosis (hipoxémiás támadások), amely halálos is lehet. A támadás lehet okozta bármilyen olyan állapot, amelyben kissé csökkenti az oxigén telítettség (például, egy kiáltás, székletürítés), vagy hirtelen lecsökken szisztémás vaszkuláris ellenállást (például, egy játék rúgások ébredéskor), vagy egy hirtelen vihar és tachycardia hipovolémiához. Képezhet egy ördögi kör, az első csökkenése artériás PO2 stimuláló a légzési központ és okoz giperpnoe.Giperpnoe növeli a szisztémás vénás visszaáramlás a jobb kamrába, így szívó kifejezettebb hatását a negatív nyomás a mellüregben. Jelenlétében tartós zavarok véráramlást a jobb kamra, vagy csökkent a szisztémás vaszkuláris rezisztenciát, fokozott vénás visszaáramlás a jobb kamra van irányítva az aortába, ezáltal csökkentve az oxigén telítettség és a záró az ördögi kör hipoxémiás támadást.

Fallot tetralógia tünetei

A jelentős obstrukciójú újszülötteknél a jobb kamrából (vagy a pulmonalis atresiából) származó vér áramlása súlyos cianózist és légszomjat mutat, ha alacsony testtömeg-gyarapodást eredményez. Azonban a tüdőartéria minimális szűkületével az újszülött pihenés nem lehet cianózis.

Hipoxémiás epizódok is váltja a fizikai aktivitás és az jellemzi, rohamok hyperpnoe (és gyakori mély lélegzetet), a szorongás és a hosszan tartó sírás, növekvő cyanosis és csökkenti az intenzitást a zaj a szív. A rohamok a csecsemőknél leggyakrabban előfordulnak; a csúcs előfordulását 2-4 hónapos korban észlelik. A súlyos rohamok letargiához, görcsökhöz és halálhoz vezethetnek. A játék során egyes gyermekek guggolhatnak, ez a pozíció csökkenti a szisztémás vénás visszatérést, valószínűleg növeli a szisztémás érrendszeri rezisztenciát, és ezáltal növeli az oxigén telítettségét az artériás vérben.

A Fallot tetralógiájának vezető tünetei a dyspnea-cianotikus támadások a tudatvesztésig, a már elzárt pulmonalis artéria görcsének köszönhetően. Hemodinamikai változások: a szisztolés vér mindkét kamrából belép az aortába, kisebb mennyiségben (a stenosis mértékétől függően) - a pulmonalis artériában. Hely az aorta, „lovas” a kamrai septum defektus vezet sima kiadás a vérében a jobb kamrából a jobb kamrai elégtelenség ezért nem alakul ki. A beteg állapotának hipoxia mértéke és súlyossága összefügg a tüdőartéria szűkületének súlyosságával.

A fizikális vizsgálat során a szívterület vizuálisan nem változik, a szisztolés jittert észlelik parasztikusan, a relatív szívizomfájás határai nem bővülnek. A kielégítő hangerő hangjai, hallgatnak a szegycsont bal szélei mentén durva szisztolés zajt a tüdőartéria szűkületének és a vér hiányának kijutása miatt. A pulmonáris artéria feletti második tónus gyengül. A máj és a lép nem bővül, nincs duzzanat.

A klinikai kép Fallot-tetralógia megkülönböztetni több szakaszban a relatív jólét: a születéstől 6 hónapos, amikor a gyermek motoros aktivitás alacsony, cyanosis gyenge vagy mérsékelt; a kék támadások (6-24 hónap) klinikailag a legnehezebb szakasz, ezért a viszonylagos vérszegénység hátterében a hematokrit magas szintje nélkül folytatódik. Hirtelen támadás olvasta, a gyermek válik nyugtalan, nehézlégzés és cianózis amplifikáljuk, csökken a zaj intenzitása lehet apnoe, eszméletvesztés (hipoxiás kóma), görcsök, majd megjelenése hemiparesis. A előfordulása társuló rohamok görcse a jobb kamrai kiáramlási traktus, miáltal az egész vénás vért lemerült az aortába, fokozza a hipoxia a központi idegrendszer. A támadás fizikai vagy érzelmi stresszt vált ki. A jólét romlása és a hipoxia növekedése miatt a gyerekek erőszakos helyzetbe kerülnek az őrületükön. A későbbiekben az alvás átmeneti szakaszát fejleszti, amikor a klinikai kép az idősebb gyermekekre jellemző tulajdonságokat szerez. Ebben az időben, annak ellenére, hogy a növekedés a cyanosis, rohamok megszűnnek (vagy gyermek megakadályozza őket abban, hogy olyan helyzetbe nyomában), csökkent tachycardia és nehézlégzés, fejlesztése polycytaemia és poliglobuliya, kollateráliskeringés képződik a tüdőben.

Fallot tetralógia diagnózisa

A diagnózis „Fallot-tetralógia” javasolt alapján a történelem és a klinikai adatok alapján az X-sugarak, a mellkas és az EKG, a pontos diagnózis alapján létrehozott kétdimenziós echokardiográfia színes dopplerkardiografiey.

Az EKG segíti a szív elektromos tengelyének eltérését a jobb 100 és + 180 fok közötti jobbra, a jobb kamrai szívizom hipertrófiájának jeleire. Gyakran előfordul, hogy a köteg jobb oldala teljes vagy hiányos.

Radiográfiai módon kimutatható a tüdőminta kimerülése. A szív alakja rendszerint tipikus - "bukósisak" formájában, a kerekítésnek köszönhetően, és felemelkedik a tüdő artériája csúcsának és a nyugtatásnak. A szív árnyéka kicsi, a növekedés a pulmonalis arteria atresia.

Az echokardiográfia lehetővé teszi a legtöbb beteg számára, hogy elegendő teljességgel diagnosztizálják a kezelés taktikáját. Határozza minden jellemzőjével hiba: pulmonalis stenosis, egy nagy kamrai septum defektus, jobb kamrai hipertrófia és aorta dekstrapozitsiyu. A színes dopplerográfia segítségével fel lehet jegyezni a jobb kamrából az aortába vezető véráramlás tipikus irányát. Ezenkívül kiderült a jobb kamrából, a törzsből és a tüdőartéria ágaiból származó ventrális traktus hipoplazia.

Angiocardiography szívkatéterezés és echokardiográfia végzett kielégítő vizualizációs szív struktúrák és hajók, vagy az észlelése esetén minden további rendellenességeket (atresia tüdőartéria gyanúja perifériás szűkületek és mtsai.).

A Fallot tetralógia differenciáldiagnózisát elsősorban a fő hajók teljes átültetésével hajtják végre.

A Fallot tetralógia differenciáldiagnózisa és a fő hajók átültetése

Klinikai jellemzők	Szívbetegség
	Fallot tetradája	A fő artériák átültetése
A diffúz cianózis időpontjai	Az elsőtől az élet második felére, legfeljebb két évig	A születés óta
Kongesztív tüdőgyulladás a történelemben	Nincs	Gyakori
Szívhüvely jelenléte	Nincs	Vannak
A szív határainak kibővítése	Nem jellemző	Vannak
Második tónusú hang a bal oldalon lévő második interkostális térben	Legyengült	Megerősített
A zaj jelenléte	Szisztolés zümmögés a szegycsont bal szélén	Megfelel a társ kommunikáció helyének
A jobb kamrai kudarc jelei	Nincsenek	Vannak

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Fallot tetralógiájának kezelése

Újszülött cianózis jelenlétében fejeződik ki a prosztaglandin E1 infúziós végrehajtott bezárása miatt a ductus arteriosus [0,05-0,10 g / (min x kg) intravénásán], hogy nyissa ductus arteriosus újra.

Amikor hipoxémiás támadást kell fordítani a gyermek jelent térdre szorította a mellkasához (idősebb gyermekek guggolást, és nem alakul ki a támadás), és adja morfin 0,1-0,2 mg / kg intramuscularisan. Intravénás folyadékokat használnak a keringő vér térfogatának növelésére. Ha ezek az intézkedések nem képen támadás, a szisztémás vérnyomás javítható bevezetésével fenilefrin 0,02 mg / kg ketaminnal intravénásan vagy 0,5-3 mg / kg i.v., illetve 2,3 mg / kg, intramuszkulárisan; A ketamin szintén nyugtató hatást fejt ki. Propranolol 0,25-1,0 mg / kg orálisan 6 óránként megakadályozhatja a visszaesést. Az oxigénterápia hatása korlátozott.

A Tetrada Fallo-t két esetben kezelik:

• dyspnoe-cianotikus támadás (sürgős terápia) kezelése;
• sebészeti kezelés.

Sebészi kezelés függően anatómiai szerkezet a hiba lehet palliatív (overlay aorto-pulmonáris anasztomózis) vagy gyök (megszüntetése a stenosis és műanyag interventricularis septum).

A dyspnoe-cianotikus támadást oxigénterápiával állítják le. Intramuszkuláris trimeperidine (promedol) és nikethamide (kordiamin), korrekciója acidózis és javítása mikrokeringési intravénás csepegtető a megfelelő oldatok (beleértve a polarizáló keverék). Lehetőség van nyugtatók és értágítók használatára. Egy specifikus terápia közé tartoznak a béta-blokkolók, amelyek az első injekciót lassan intravénásán (0,1 mg / kg), majd orálisan adjuk be napi 1 mg / kg. Betegek Fallot-tetralógia nem adható digoxin, mert egyre nagyobb inotrop funkció a szívizom, növeli annak valószínűségét, hogy görcs a jobb kamra infundibulyarnogo osztály.

Palliatív műtét - alkalmazása mezharterialnyh anasztomózisok különböző típusú (tipikusan módosított subclavia-pulmonalis anasztomózis) - van szükség, ha odyshechno-cianózis epizódok nem nyírt konzervatív terápiát, valamint a gyenge anatómiai hiba kiviteli alakokban (kifejezett pulmonális hypoplasia ágak). Palliatív műtét lehetőségek is ballonos tágítással a sztenotikus tüdőartéria szelep, rekonstrukció a jobb kamrai kiáramlási traktus bezárása nélkül a kamrai septum defektus. Ezen intézkedések célja az artériás hypoxémia csökkentése és a tüdő artériás fák növekedésének ösztönzése. A leggyakrabban használt eljárás alkalmazására az anastomosis podklyuchichnolegochnogo BlalockTaussig, subclavia összekötjük egy egyoldalú pulmonális artériát egy olyan szintetikus implantátum. Legelőnyösebb radikális műveletet végezni.

A radikális műtét általában 6 hónapos és 3 éves korban történik. A beavatkozás hosszú távú kimenetele rosszabb, ha idősebb korban (főleg 20 év után) végezhető.

Teljes korrekciója hiba lezárása áll az interventrikuláris septum tapaszt és kinyúló a jobb kamra kimeneti (sztenotizált része a tüdőartéria). A műtétet rendszerint elektromosan végzik az élet első évében, de tünetek jelenlétében 3-4 hónapos életidő után bármikor elvégezhető.

Minden betegnek, függetlenül attól, hogy elvégezték-e a hiba korrekcióját vagy sem, endokarditisz profilaxist kell kapnia fogászati vagy sebészeti beavatkozás előtt, amelyben bakteriémia kialakulhat.

A perioperatív letálisság kevesebb, mint 3% a nem egyszerű Fallot tetrad alkalmazásával. Ha a Fallot tetralógiája nem működik, legfeljebb 5 évig, 55% túlél és 10 évig - 30%.