A vastagbél rendellenességei

A vastag (köztük a végbél) bél rendellenességei különböző szerzők szerint 1: 1500-1: 5000 újszülötteknél fordulnak elő. A vastagbél anomáliáinak leggyakoribb formái az anorectalis atresia, a vastagbél atresia, amelyek a születést követően klinikailag nyilvánvalóak, és általában nem kompatibilisek az életével.

Néha az anális szűkület és az atresia kombinálódik a fistulákkal, amelyek a végbélt a húgyhólyaggal, a húgycsővel és a lányokkal - a hüvelyhez is kapcsolják. Néha a fonál csatorna megy a perineumba. Bizonyos esetekben az anális stenosis kiterjeszthető, és ezek a gyermekek túlélik. Bizonyos esetekben, és a fistulák, valamint az anal atresia, az újszülöttek ezzel a patológiával sebészeti segítséget nyújtanak.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Congenital megacolon

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Mi okoz egy veleszületett megakolont?

Veleszületett megakolon egy örökletes betegség, az öröklődés módja, látszólag autoszomális recesszív. Az azonos ikrek általában mindketten szenvednek e betegségtől. Meg kell jegyezni, Hirschsprung-betegség gyakori kombinációban más fejlődési rendellenességek :. Le a betegségnél a megnövekedett húgyhólyag (megatsistis), hólyag diverticulumok, hydrocephalus és egyéb veleszületett megakolon történik frekvenciával 1: 5000 újszülöttek.

Congenital megacolon - a rész vagy az egész vastagbél jelentős kiterjedése, általában a fal izmos falának megvastagodásával. Veleszületett megakolon oka lehet e akadálya a további fejlesztése a vastagbél tartalma (szűkület, úszóhártyás hidak, stb ..), de gyakrabban egy születési rendellenesség a beidegzés - veleszületett agakgliozom. Ez a forma általában úgynevezett Hirschsprung-betegség (H. Hirschsprung) - veleszületett hiánya ideg ganglionok vagy nem elegendő a megfelelő működéséhez a vastagbél. A vastagbél-szakaszok, megfosztva a normál beidegzés, nem motilitás vagy jelentősen csökkentette a amplitúdója perisztaltikus hullámok és a teljesítmény a szenvedés bél előrehajtó képességét. Leggyakrabban ezek a változások lokalizálódik szigmabél (megadolihosigma), de szintén hatással lehet a teljes vastagbél (megadolihokolon).

A patogenezisében veleszületett megacolon elsődleges fontosságú aganglioz részét a vastagbélben. Ennek eredményeként, vannak degeneratív elváltozásokat réteg a bélben, ahol a legnagyobb változások és az izom-bél nyálkahártya alatti plexus. Kezdetben, van egy kompenzációs hipertrófia az izomszövet több közeli része a bél (amikor egy regionális megakolondolihosigme) a továbbiakban - disztrófiás változások izomrostok és ezek a helyek (miatt állandó munka túlterhelés) és azok helyét kötőszövet ami további bővítése proximális aperistalticheskoy bél övezetben.

A veleszületett megakolon tünetei

A legtöbb esetben a Hirschsprung-kór már a születés utáni első napokban is kimutatható - a meconium feloszlása, a puffadás, néha hányás. Az újszülöttek körülbelül 20% -ánál a perzisztens vastagbélgyulladás kialakulása miatt perzisztáló hasmenés áll fenn. A halálozás az összes megtett intézkedés ellenére nagyon magas, és 70-75% -ot ér el. A gyerekek, akik nyálkahártyája és izmos-bél plexus ütött kevésbé hangsúlyos, és akik sikerül túlélni a kezdeti, nagyon nehéz időszak a jövőben székrekedésben szenved, amely megköveteli, szinte naponta beöntés és hashajtók. Lehetséges puffadás, szédülés. A betegségben szenvedő gyermekeknél a növekedés lelassul, az életkoruknál fiatalabbnak tűnnek. Gyakran vérszegénység, hipoproteinémia, hypovitaminosis.

A diagnózist az adatok a röntgen vizsgálata (bárium beöntés), szakosodott gasztrointesztinális motilitás intézmények magatartása rekordot, és a nyomás a vastagbélben, ami szintén megkönnyíti a diagnózist. Különösen illusztratív minta meholilom (kolinomimetikumok hatóanyag csoport), amely után csökkentett tónus és injektálási fázis aktivitása általában beidegzett régiók a vastagbél, de ez növeli a hang idegmentesítjük részeket.

A veleszületett megakolon szövődményei

A idősebb gyermekek és serdülők miatt késése széklettel aganglionarnoy proximális zóna fokozatos és jelentősebb, mint a normál víz abszorpciója és zárjuk a tartalmát a belek, beleértve a csípő, okozhat bélelzáródás. Néhány ritka esetben, köszönhetően a hosszú nyomást széklet bélfal rendelkező úgynevezett széklet fekélyek, és néha - perforáció a bélfal és a későbbi fejlődését peritonitis.

A differenciál diagnosztikájában Hirschsprung-betegség felnőtteknél végezzük szerves rendellenességek a vastagbél permeabilitás - stenosis, tömörítés, beleértve összenövések után végrehajtott műveletek a múltban, egy másik alkalommal, a szűkület vagy a lumen elzáródásával a tumor vastagbélrák, nagy polipok, stb Egyes régiókban .. Dél-Amerikában igen elterjedt betegség, amelyet tripanoszómák Cruz (Chagas betegség - Chagas), amely befolyásolja a idegfonatába az emésztőrendszerben. Később olyan betegeknél, akik felépüljön a heveny formája a betegség, fejlesztése megacolon, megaezofag, bővítése a gyomor, erőtlenség és bővítése epehólyag; és gyakran változik lokalizálódik a nyelőcső (ami megnehezíti differenciáldiagnózisában achalasia ), vagy a vastagbél (a differenciál diagnózis veleszületett megacolon).

[16], [17], [18],

A sigmoid vastagbél további hurkok

Vannak még további hurok a szigmabél néhány meghosszabbítását, és szinte állandó székrekedés. Egyes esetekben évekig késése egy szék pár napos tisztán neurogén „pszichogén” jellegű találtam meg, és a Parkinson-kór, krónikus adagolása bizonyos gyógyszerek, amelyek gyengítik a hang és mozgékonyságát az emésztőrendszer, és így tovább .. Természetesen e torlódás miatt széklet vastagbél, különösen a disztális, bővül. Amikor szisztémás szklerózis és más betegségek izom atrófia előfordul rétegei a bélfalon, vastagbél hang csökken, kitágul. Azonban szisztémás scleroderma számos külső jellemző a betegség tüneteinek (melalgia, Raynaud-szindróma, trofikus fekélyek a tippeket a kéz- és lábujjak, a tünet „tasak” - összehúzódása a bőrön ráncok a száj körül, stb ...), ami lehetővé teszi az a diagnózis felállításához.

A vastagbél agglomerációjának viszonylag kis területei esetén sebészeti beavatkozás lehetséges, és számos műveleti módosítást javasolnak. Más általában enyhébb esetekben az egész élet kell tennie szifon beöntés nagy térfogatú folyadék - legfeljebb 2 liter, figyelembe paraffinolaj, hogy javítsa az áthaladást a vastagbél tartalmát, Engage speciálisan kiválasztott erre a betegségre fizikoterápiás.

[19]

A vastagbél kóros diverticuluma

Többek között a vastagbél rendellenességek talált rá veleszületett diverticula, megkétszereződését a vastagbél és a vékonybél, kommunikál, vagy nem kommunikál a lumen a bél; az utóbbi hasonlít egy cisztaszerű üreghez. A diagnózis nehéz. Hosszú ideig tünetmentesek vagy a cisztatartalom vagy a bélelzáródás túlzott növekedése által okozott fájdalom jelentkezik. A kontraszt röntgenvizsgálata néha a bél megduplázódását tárja fel, kommunikálva a fő vonalával. Talán az ultrahang és a számítógépes tomográfia megkönnyíti a ritka anomália diagnózisát. A legtöbb esetben a diagnózis lehetséges a laparotómia során. A kezelés sebészeti.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]