Adenocisztás verejtékmirigyrák (syringocarcinoma): okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az adenocisztás verejtékmirigy-rák (szin.: syringocarcinoma, hydrocarcinoma) egy nagyon ritka, alacsony malignitású daganat (primer verejtékmirigy-rák), amely főként időskorban fordul elő, általában az arc, a fejbőr, ritkábban a törzs, a hasfal bőrén.

Félgömb alakú, rózsaszínes színű, nem elég éles határokkal rendelkező plakk vagy intradermális csomó formájában jelenik meg. Hosszú fennállás esetén fekélyesedhet és kéreggel borulhat be. A daganat viszonylag lassan növekszik, mérete 1-8 cm között változik. Bizonyos esetekben a daganat évekig áttétképződés nélkül is fennállhat, de a daganat gyors növekedésének és áttétképződésének eseteit is leírták.

Az adenoid cisztás verejtékmirigy-rák (syringocarcinoma) patomorfológiája. A tumor olyan sejtekből áll, amelyek változó arányban szilárd, tubuláris és cribriform struktúrákat alkotnak. A dermiszben jellemzően tubuláris és cribriform komponensek dominálnak, pszeudoglanduláris struktúrák kialakulásával, amelyek lumenében hialuronsav, eozinofil gömböcskék és nekrotikus tumorsejtek találhatók. A tubuláris komponens duktális struktúrákból áll, amelyeket bazális membrán vesz körül. Az alatta lévő szövetekbe való behatoláskor a tumor scirrhos megjelenést ölthet. Az elektronmikroszkópos vizsgálat olyan duktális struktúrákat mutat, amelyeket kifejezett nukleáris atípiával rendelkező sejtek bélelnek, és szekréciós granulátumok jelenléte látható a citoplazmában. Ezenkívül vannak olyan struktúrák is, amelyek teljesen megismétlik a verejtékmirigy embrionális rudimentjének szerkezetét. Az adenocisztás karcinóma sejtek kerek, hiperkromatikus maggal és rosszul körülhatárolt citoplazmával rendelkeznek. A glikogéngranulumok mellett a tumorsejtek semleges mukopoliszacharidok granulátumait is tartalmazzák, amelyek a periluminális kutikulában is megtalálhatók. Egyes anaplasztikus elemek laphámsejtes metaplázián mehetnek keresztül. A tumorsejtek perineurális inváziója meglehetősen gyakori.

A tumorsejtekben magas aktivitású borostyánkősav-, tejsav- és izocitromsav-dehidrogenázokat, monoamin-oxidázt és savas foszfatázt, valamint pozitív reakciót észleltek a karcinoembrionális antigénnel, az S-100 fehérjével és az epiteliális membrán antigénnel.

A verejtékmirigyek adenoid cisztás karcinómájának (syringocarcinoma) hisztogenezise. A daganat és a verejtékmirigyek hisztogenetikai kapcsolatát senki sem kérdőjelezi meg, a viták a mirigyek típusáról - eccrin vagy apocrin - folynak. P. Abenoza és AB Ackerman (1990) úgy vélik, hogy a két lehetőség egyikét alátámasztó meggyőző bizonyítékok még mindig hiányoznak.

[ 1 ]