Myelodysplastic szindróma gyermekekben

Myelodysplasiás szindróma (MDS) (preleykemiya, malokletochny leukémia) - heterogén csoportját klonalnyh jellemzett rendellenességek abnormális növekedése mieloid csontvelő komponenseket. A myelodysplasiás szindrómákat a hematopoietikus sejtek normális érésének és az ineffektív hematopoiézis jeleinek megsértése jellemzi. Myelodysplasiás szindrómák csontvelő sejtosztódási történik klonális őssejt, a legtöbb a törött termékek granulociták, a vörösvértestek és a vérlemezkék, ami a fejlesztési páncitopénia. A myelodysplasiás szindrómák egy másik jellemzője az akut leukémia gyakori alakulása, amelynek kialakulását előrehaladt citopeniás szindróma előzi meg. A myelodysplasiás szindrómákat tűzálló anémiára utalják, a betegség fejlettebb szakaszai a mieloid leukémia átalakulását tükrözik.

[1], [2], [3]

A Myelodysplastic szindróma tünetei

A myelodysplasiás szindróma tünetei a pancytopenia következményei, beleértve a vérszegénység jeleit, vérzést a thrombocytopenia és a neutropénia okozta fertőzés. A sejtes csontvelő általában szabályozott, de normális vagy csökkent. A myeloid leukémia transzformációjának általános kockázata 10-20%, a PAC-ban szenvedő betegek közül a legkisebb a leukémiás transzformáció kockázata (5%), a RAAP-T a legnagyobb (50%).

A myelodysplasiás szindrómák FAB osztályozása

• Tűzálló anémia (a csontvelő blasztjainak <5% -a).
• Tűzálló anémia gyűrűs sideroblastokkal (<5% a csontvelő blasztjai).
• Krónikus myelomonocytás leukémia (> 20% a csontvelő blasztjainak).
• Tűzálló vérszegénység fokozott robbanás-tartalmú (a csontvelő blasztjainak 5-10% -a).
• Az átalakulás szakaszában fokozott robbanásveszélyes refrakter anémia (a csontvelő blasztjainak 10-30% -a).

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],