Apituitarism

Korábban a fő oka hypopituitarismus tekinthető ischaemiás nekrózis, hipofízis (nekrózis, az agyalapi mirigy, amely eredményeképpen kifejlesztett a szülés utáni vérzés és érrendszeri összeomlása, - Shihena szindróma; nekrózis agyalapi, ami történt eredményeként a gyermekágyi láz, - Simmonds szindróma; mostanában gyakran használja a „Simmonds szindróma - Shihena "). Az elmúlt évtizedek során a javított szülészeti ellátás ezen okból hypopituitarismusban előfordul sok járat. Iszkémiás nekrózis az agyalapi mirigy lehet fejleszteni a háttérben a betegségek, mint a cukorbetegség, a temporális arteritis, a sarlósejtes vérszegénység, eclampsia, súlyos hiánybetegségek. Azonban ezeknél a betegeknél, mint általában, a jelenség a hypopituitarismusban törlik a természetben ritkán fordulnak elő.

Emlékeznünk kell egy hipopituitarizmus olyan lehetséges okaira is, mint hemochromatosis, amelyben az adenohipofízis funkciója az esetek közel felében csökken, és az agyalapi mirigy lerakódásának eredménye. Ritkán a hypopituitarizmus oka lehet immunológiai zavar, mint a rosszindulatú anaemia. A hypopituitarizmus egyik gyakori oka az agyalapi mirigy működését befolyásoló volumetrikus folyamatok. Ezek a török nyeregben lokalizált primer tumorok (kromofób adenoma, craniopharyngioma); paraszteres tumorok (meningiómák, a látóideg gliomai); a belső carotis artéria intracranialis ágainak aneurizmusa. Ezért egy orvos, aki a hypopituitarizmus klinikájával találkozik, először is ki kell zárnia a volumetrikus folyamatot és meg kell határoznia annak természetét. A hipopituitarizmus jeleinek megjelenése még az agyalapi mirigy vérzésében is lehetséges a tumoros folyamat hátterében. A pajeszpituitarizmus egyik leggyakoribb oka a nasopharynx és a török nyereg korábbi sugárterápiája, valamint az idegsebészeti beavatkozás.

Rendkívül ritka a hipopituitarizmus korábban klasszikus okai, mint például a tuberkulózis és a szifilisz. A hipopituitarizmus jelensége krónikus veseelégtelenségben fordulhat elő. Azonban ritkaak, nem kifejezettek, és általában csak a gonadotropin funkció csökkenésként jelennek meg. Gyakran nem lehet azonosítani a hypopituitarizmus sajátos okát, majd az "idiopátiás hypopituitarizmus" kifejezést használni. Ezekben az esetekben az elsődleges hypopituitarizmus autoszomális vagy X-hez kötődő recesszív változatai néha találkoznak, de sporadikus esetek is előfordulhatnak.

Az "üres" török nyereg szindrómája az elsődleges hipopituitarizmus okainak is tulajdonítható. Ez az értelmezés azonban túlságosan egyértelmű. Az "üres" török nyereg szindrómájával általában a hormonális változások nem annyira függenek az agyalapi mûtétetõl, mint a szenvedéstõl, hanem inkább a hypothalamus stimuláló hatásainak hiányából erednek. Nézetünk szerint a hypopituitarizmus ebben a szindrómában lehet primer és másodlagos.

A másodlagos hypopituitarizmus okait két csoportra kell osztani, amelyek közül az első kevésbé gyakori.

1. Az agyalapi láb megsemmisülése trauma esetén (a koponya alapjainak törése), ha paraszteres tumor vagy aneurysma összezavarja, ha az idegsebészeti beavatkozás következtében károsodik.
2. A hipotalamusz és a központi idegrendszer más részeinek gyengülése.

Ritkán a másodlagos hypopituitarizmus tumoros okai (primer, metasztatikus, limfóma, leukémia) ritkák, de először is ki kell zárni őket. Azt is meg kell jegyezni, ritka betegségek, mint például sarcoidosis, infiltratív elváltozások a hipotalamusz a lipid lerakódás-betegség, traumás sérüléseket - súlyos koponyasérülések; rendszerint hosszú távú kóma esetén; toxikus elváltozások (vinkrisztin). Sokkal gyakrabban az orvos találkozik Hypopituiter okozta korábbi használata hormonális gyógyszerek, különösen a hosszú távú glükokortikoid kezelés és nemi szteroidok hosszú távú használata az orális fogamzásgátlók.

Megfigyelt idiopátiás forma hypopituitarismus másodlagos, gyakran veleszületett vagy családi, gyakran egy vagy szekrécióját két hormon, általában átmeneti. A legvalószínűbb, hogy ilyen esetekben gyakran elég, van egy alkotmányos biokémiai hiányosságot a hipotalamusz-gipofizarnoi terület dekompensiruyuschiysya hatása alatt különböző exogén hatások. Gyakran előfordulhat, hogy a hypothalamikus hipopituitarizmus klinikai képét mind az akut, mind a krónikus stressz következménye lehet, és reverzibilis lehet. A krónikus stressz egyik változata lehet egy vagy másik neurotikus állapot, amely gyakran a testsúlycsökkenés és az anorexiás reakciók következtében fordul elő. A testtömeg jelentős változásával általában a hypopituitarizmus jelei jelennek meg. Ezt az anorexia nervosa cachexiás szakaszában is megjegyezzük. Azonban jelei hipotalamusz diszfunkció, ami létezett, mielőtt a betegség kezdete miatt vagy előtt jelentős fogyás, és a behajtás elmulasztása a menstruációs ciklus egyes betegeknél normalizálása után testtömeg azt mutatják, hogy az anorexia nervosa megnyilvánulása hypopituitarismusban nem jár a fogyás, de más a Genesis . Talán ezek a betegek alkotmányos előre felkészültek a hypothalamus diszfunkcióra.

A hypothalamus hipopituitarizmus elhízásban mutatkozó megnyilvánulása nemcsak a testtömeg felett van. Különösen az amenorrhea nem mindig korrelál a testtömeg növekedésével, és gyakran előzi meg az elhízást.

[1], [2], [3]

A hypopituitarizmus patogenezise

Primer hypopituitarismus, ami annak a következménye, hiányában a hormon vagy enyhítő a agyalapi mirigy-eredetű sejtek és másodlagos hypopituitarismus, hipotalamikus stimulus által okozott hiányosságot hatással szekrécióját a hipofízis hormonok.

Megsértése stimuláló hatása az agyalapi mirigy az eredménye megsértése vaszkuláris vagy idegi összeköttetést az agy szintjén az agyalapi szár, hipotalamusz vagy vnegipotalamicheskih területek a központi idegrendszer.

Ezért, ha a másodlagos meghibásodása hypopituitarismus szekrécióját az elülső hypophysis hormonok az eredménye hiánya vagy csökkentése a megfelelő felszabadító faktorok, és csökkentheti a váladék a hormonok hátsó agyalapi - hiányából adódnak a szintézist és a hormon az axonális transzportot a helye azok kialakulásának az elülső hipotalamuszban.

A hypopituitarizmus tünetei

A hipopituitarizmus tünetei rendkívül sokfélék, és eltérnek azoktól a törölt formáktól, amelyek gyakorlatilag nem mutatnak egyértelmű klinikai megnyilvánulást a kifejezett panhypopituitarizmusnak. A hipopituitarizmuson belül vannak olyan formák, amelyeknek egy izolált hormonhiánya van, ami ennek megfelelően tükröződik a klinikai tünetekben.

A panhypopituitarizmus tüneteit a hypogonadizmus gonadotropin hiányossága határozza meg; a pajzsmirigy elégtelenség állapota, amelyet a TSH szekréciójának csökkenése okoz; az ACTH elégtelensége, amely a mellékvesekéreg funkciójának csökkenésével jön létre; az STH funkciójának csökkenése, amit a szénhidrátok toleranciájának megsértése okoz a hypoinsulinemiának és a gyermekek növekedési retardációjának következtében; hipoprolaktinémia, amelyet a szülés utáni laktáció hiánya okoz.

Mindezek a megnyilvánulások egyidejűleg jelen vannak a pánpopituitarizmussal. Korábban csökkent az STH funkciója, majd a hipogonadizmus. Az ACTH és a TSH hiányossága a betegség későbbi szakaszaiban fejlődik ki. Korábban azt hitték, hogy a perepopituitarizmus vezető jele a cachexia. Megállapították, hogy a cachexia nemcsak nem alapvető tünet, hanem nem feltétlenül tünet.

Nem szabad elfelejteni, hogy a jelenség panhypopituitarism előfordulhat normális vagy akár enyhén emelkedett testtömeg (jelenlétében súlyos cachexia ki kell zárni a szomatikus betegségek, elsődleges endokrin mirigyek, a fiatal korban a betegek - anorexia nervosa). A klinikai kép szenilis kilátást betegek figyelmét fel kell hívni a mongoloid jellegű személy, a bőr elveszti turgora, haja színe szürkére vált, a korai és gyorsan kiesnek; jelentősen csökkenti vagy teljesen eltünteti a szőrzetet a pubicusban és a axillae-ban. Megfigyelhető a körmök friabilitása, gyakran kialakul az akroszkóposság. A bradikaría tendenciája, a vérnyomás csökkentése és az ortosztatikus hipotenzió esete nem ritka.

A belső szervek vizsgálatakor a splanchnomicria kiderült, ezért a máj és a lép általában nem tapinthatóak. Gonádok és külső genitális szervek atrophia mindkét nemben szenvedő betegeknél. A férfiaknál a prosztata mirigye nőtt, a nőknél - az emlőmirigyekben. Jellemző amenorrhea, impotencia férfiakban, csökkent szexuális vágy mindkét nemben.

Gyakran előfordul közepes vérszegénység, általában normocitikus, de néha hipokróm vagy makrocitikus. Gyakran van relatív leukopenia. A mentális szférában bekövetkezett változásokat a mentális retardáció, az apátia, a csökkent motiváció jellemzi. Hipoglikémiás reakciók tendenciáját találták. A pánpopituitarizmus keretein belül gyakran találtak klinikai képet a cukorbetegség insipidusról.

Az ACTH izolált hiányossága a mellékvesekéreg funkciójának csökkenését jellemző tünetekkel jellemezhető. Általános gyengeség, posturalis hypotensio, dehidráció, hányinger, hipoglikémiás betegségekre való hajlam. ACTH-hiányban szenvedő betegeknél a duzzadás egyetlen jelét jelentheti a hipoglikémia. A mellékvese primer hipofunkciójától eltérően a hyperpigmentáció rendkívül ritka. Ráadásul a depigmentáció és a napsugárzás mértékének csökkenése a napsugárzás során jellemző. Az ACTH szekréció általában nem tűnik teljesen eltűnnek, és a betegség kialakulásakor a betegség megfelelő tünetei csak különböző típusú stressz időszakában jelentkezhetnek. Tetszett a libidó, a haj a hónaljban és a szőrös hajban.

Elszigetelt pajzsmirigy-stimuláló hormonhiány (a TSH hiánya - másodlagos hipotireózis, a thyrotropin-leadó faktor kezdeti hiányossága - tercier hypothyreosis). Klinikai tünetek: a kép a hypothyreosis, mert megsértette a tolerancia a hideg, a megjelenése székrekedés, bőrszárazság és sápadt bőr, lassuló mentális folyamatok, bradikarii, rekedtség. Az igazi miksedéma rendkívül ritka; esetleg erősítve és csökkentve a menstruációs vérzést. Néha pseudohypoparathyreosis észlelhető.

Az elkülönített gonadotropin hiány a nőknél amenorrhea, emlő atrófia, száraz bőr, csökkent hüvelyváladék, csökkent libidó; a férfiaknál - a herék csökkenése, a libidó és a hatékonyság csökkenése, a test megfelelő részeiben lassú szőrnövekedés, az izomerő csökkenése, eunuchoid megjelenése.

A növekedési hormon izolált hiánya felnőtteknél nem jár jelentős klinikai tünetekkel. Csak a szénhidrátok toleranciájának megsértése van. A növekedési hormon hiánya a gyermekeknél a növekedés késleltetésével jár együtt. Bármelyik korban gyakori a hypoglykaemia állapotának klinikai megnyilvánulása az üres gyomorban, amely állandó szindrómává válik, és az ACTH egyidejű hiányában.

A prolaktin izolált hiányát egyetlen klinikai manifesztáció jellemzi - a szülés utáni laktáció hiánya.

Az izolált vazopresszinhiányt (ADH) a cukorbetegség insipidus klinikai képének jellemzi.

A differenciáldiagnózist elsősorban a hormonális hiányosságok okozzák, melyet a perifériás endokrin mirigyek elsődleges hipofunkciója okoz. Ebben az esetben nagyon fontos meghatározni egy adott trópikus hormon szekréciójának kezdeti szintjét, stimulálni és mint szekréciójának szuppresszióját végezni. Egy fiatal korban nagyon fontos az anorexia nervosa differenciáldiagnózis. Az Anorexia nervosa-t dysmorfofób tapasztalatok, a testsúly csökkentésére irányuló intézkedések jellemzik. Az anorexia nervosa rendszerint a betegek jelentős idővel (a kimondott cachexia fokozata előtt) aktívak, nem panaszkodnak az aszténikus természetre, nagyon mozgékonyak, aktívak, működőképesek. A hónaljban és a pubic régióban megőrzték a hajat. A palpitáció, a megnövekedett izzadás, a különféle jellegű vegetatív paroxizmák, köztük a szimpatoadrenális hatás jellemzi. A differenciáldiagnózisban jelentős nehézségek állnak rendelkezésre a cachexia szakaszában. Azonban a betegség lefolyásának alapos elemzése, a stádiumok azonosítása segíti a diagnózist. A legtöbb esetben a perifériás endokrin mirigyek primer szomatikus szenvedéseinek és hipofunkcióinak kimondott cachexia és kizárása esetén pszichiáterre van szükség.

Hipopituitarizmus kezelése

A terápiás megközelítés taktikáját először az elsődleges vagy másodlagos hipopituitarizmust okozó kóros folyamat jellege határozza meg. A hormonpótló terápiát az endokrinológusokkal való kötelező konzultáció után írják elő; tervezett az agyalapi mirigy ezen vagy az a trópusi hormon klinikailag kimutatott hiányától függően. Tehát ACTH-hiány esetén glükokortikoidokat használnak - a kortizon és a hidrokortizon. Prednizonnal vagy prednizonnal lehet alkalmazni. Néha csak a stressz időszakában válik szükségessé a hormonpótló kezelés. A glükokortikoid terápia kinevezésének helyénvalóságát a kortizol kezdeti szintjének csökkenése, vagy a stimulációra adott reakció zavarának mérése alapján kell meghatározni.

A diabetes insipidus jelenségeinek kezelésére. A TSH-hiányban szenvedő betegeket ugyanúgy kell kezelni, mint az elsődleges hypothyreosisban szenvedő betegeket. Általában triiodotironint és tiroxint használnak. A TRH bevezetésével jó terápiás hatás érhető el. Amikor hypogonadismus lép fel, a terragen terápiát alkalmazzák.

A növekedési hormon elégtelenségét csak a pubertás időszakában a gyermekeknél jelentett növekedési retardációval kezelik, általában szomatotropin alkalmazásával.

A sugárkezelést csak a betegség bizonyított tumor genezisében alkalmazzák; helyettesíti vagy kiegészíti a sebészeti beavatkozást.

A hipopituitarizmus törölt és jóindulatú jelenlegi formáinak kezelése nem kezdődhet a hormonpótló terápiával. A kezelés kezdetén a kívánatos beadni szerek, keresztül ható neurotranszmitterek befolyásolhatja a releasing és gátló faktorok hipotalamikus tényezők sniekayut stressodostupnost organizmus. Olyan eszközöket értünk, mint a nootropilum, obzidan, klonidin. Megjelent jelentések normalizáló hatással van a hipotalamusz-hipofízis rendszer fenobarbitál és neuroleptikumok. Nem szabad elfelejteni, hogy a neurotikus zavarok, főként szorongásos depressziós karakter kísérhetik étvágycsökkentő reakciók, hányinger, hányás; ez néha a testtömeg jelentős csökkenéséhez vezet. Általános szabály, hogy a történelem ezen betegek vezethető jelei hipotalamusz kudarc. Jelentős testtömeg csökkentése és képződését pszichopatológiai szindróma kialakulását eredményezheti a teljes vagy részleges hypopituitarismus, amely ellen folyik a fő neurotikus betegség. Ilyen esetekben, a kezelést nem szabad elkezdeni a hormon esetében, mivel a normalizáció a pszichopatológiai rendellenességek és testsúly növekedése eredményeként pszichotróp terápia vezethet jelentős csökkenését a hypopituitarismus jelenségek. A pszichotróp terápiát egyedileg kell kiválasztani; a drog kiválasztásának kritériuma a pszichopatológiai szindróma jellegének kell lennie.