A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Paget-betegség
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
[A Paget-betegség okai és patogenezise
A Paget-betegség precancerus állapotokra utal. Úgy vélik, hogy az extramammális formák a verejtékmirigyek karcinómájához kapcsolódnak. Az emlőmirigyek területén jelentkező fókák átmeneti emlőrákként áttéteknek számítanak. Mivel a Paget-betegség provokatív tényezői lehetnek traumák, hegek és egyéb endo- és exogén tényezők.
Gistopatologiya
Jelzett acanthosis, papillomatosis, polimorfizmus-spinális sejtek, jelenlétében isdzhetovyh sejtek (nagy sejtek halvány citoplazma és halvány folt vagy hiperkromatikus mag). A sejtek nem rendelkeznek intercelluláris kötésekkel. A dermiszben gyulladásos reakciót figyeltek meg, amely túlnyomórészt limfocitákból, plazmából és néhány hízósejtből áll.
Pathologia
Az epidermisz - acanthosis friss elemeiben a bőrkiemelkedések megnyúlásával és kiterjedésével a régi elemekben az epidermisz hígul. Jellemző, hogy a Paget-sejtek hámsejtjei között - nagy, hídmentes hidrogén-sejtekből, könnyű citoplazmával és nagy magokkal rendelkeznek. Általában az epidermisz bazális rétegében különösen nagy számban fordulnak elő. A daganatsejtek általában nem lépnek be a dermisbe. Ha sok Paget-sejt van, akkor sejteket alkotnak, és megnyújtják és deformálják az epidermisz sejtjeit. Citoplazmájukban glikogént, semleges glikozaminoglikánokat és a szialucin típusú anyagot detektálnak. Egyes sejtek tartalmazhatnak melanint, és áthatolhatnak a szomszédos melanocitákból, míg a Peget sejtek maguk is DOPA-negatívak.
A dermis papilláris rétegében a gyulladásos infiltrátumok különböző intenzitásúak. Az epidermiszben, a tejjáratok közelében, az atípusos sejtekből származó sejtvonalakat néha meghatározzák. Az elektronmikroszkópia kimutatta, hogy a Paget-sejtek kissé differenciálódnak, dezmoszómákkal és mikrovillákkal rendelkeznek. Hasonló mintázat hasonlít az apokrin vagy eccrine mirigyek epiteliális sejtjeinek szerkezetére. Szisztokémia szerint ezek a sejtek apokrin differenciálódás jeleit mutatták.
A Paget-betegség extramammary formáinak patohisztológiai változásai hasonlóak az emlőmirigy lokalizációjához.
Hisztogenetikai szempontból az emlõs lokalizáció Paget-betegsége emlõráksejtekkel, valamint a módosított apokrin mirigyek karcinómáival is társul. Amikor ekstramammarnoy lokalizációja a daganat alakul ki infundibulyarnoy szőrtüszők sejtek és apocrin mirigyek miatt méhen kívüli helyzetben függelékei a sejtek a bőrt.
A differenciáldiagnózis kell tenni a mikrobiális ekcéma, rüh, primer) szifilisz, krónikus pyoderma felületes candidiasis, bazális sejt karcinóma, Gomba- mycosis, neurodermatitisz, herpesz fertőzés, melanoma. A Paget-betegség differenciálódása Bowen-féle betegségből következik, amelyben a vacuolált hámsejtek is kimutathatók. Azonban eltérően az utóbbi sejtek nem Paget intercelluláris hidak és tartalmazzák a PAS-pozitív anyag és sialomutsinov így metachromasia amikor toluidine kék és tionin. Továbbá, a Bowen-betegség, ellentétben a Paget-kór csomósodás megfigyelt atommagok belül többmagvú óriás epithelialis sejtek, valamint a jelenség a dyskeratosis. Tól pagetoid malignus melanoma Paget-kór jellemzője az a tény, hogy a daganatos sejteket támadják a bőrben; bizonyos sejtekben rosszindulatú melanoma van egy kis mennyiségű melanin, és adnak pozitív reakciót monoklonális antitesttel HMB-45.
Paget-betegség tünetei
A Paget-kór általában 40 évesnél idősebb embereknél alakul ki, főleg nőknél.
A betegség korlátozott, foltos elváltozásként kezdődik, hámlik és hasonlít az ekcéma iránt. A hangsúly körvonalai nem helyesek, policiklikusak. Belül néhány hónap vagy év, a méret a kandalló növekszik, maceráció növekszik, a tömítés kifejezettebbé válik, különösen a széleken, kialakult erózió, borított savós-véres kéreg, eltávolítása után, amely látható nedves, szemcsés, enyhén vérzés felületre. A központban hegesedés fordulhat elő, aminek következtében egyes esetekben a mellbimbó húzódik. Paget-betegség extramammary formában szenvedő betegeknél egyéb helyek rosszindulatú daganata is megfigyelhető. A klinikai kép ekstramammarnoy lokalizációja a Paget-kór hasonlíthatnak pszoriázis, ekcéma vagy korlátozott a Bowen-betegség.
A sérülés tipikus helyzete a mellbimbó halo, sokkal ritkábban a bőr többi része (nemi szervek, perineum, has, hónalj üregek). Az emlőmirigyek egyoldalú sérülése jellemző. A Paget-betegség a vörösödéssel kezdődik, alig észrevehetően a mell bimbóján. Ezután az exudatív jelenségek egy könnyű moknutija-ra, viszketésre utalnak. A sérülés kontúrja gyakrabban szabálytalan, policiklikus, zónája nagyon lassan nő és túlnyúlik a mellbimbó körön. A lézió hasonlít az ekcémra. Idővel (hónapok, évek) a fókusz élei sűrűvé válnak, a felületet véres krémek borítják. A kéreg eltávolítása után nedves, szemcsés (vegetáció miatt) enyhén vérző felület található.
Ennek eredményeként a mellbimbó visszahúzódik mélyebbre, amíg teljesen eltűnik. A palpáció a szövetek daganatszerű tömörödését és a regionális nyirokcsomók növekedését tárja fel. Különböző mértékben jelentett viszketés, égő érzés és fájdalom.
Az extramammary lokalizációval a Paget-betegség az anogenitális régióban található és klinikailag nagy polimorfizmust mutat. A foci fokozatosan elterjedhet a közeli bőrterületekre.
Mit kell vizsgálni?
Paget-betegség kezelése
A Paget-betegséget műtéti és / vagy sugárterápiával kezelik.