Pulmonalis vérzés

A diffúz alveoláris vérzés szindróma tartós vagy ismétlődő pulmonalis vérzés.

Az elmúlt évtizedekben körülbelül száz különböző nosológiai formát írtak le, amelyeket a pulmonalis vérzés (LC) okoz. Azonban gyakrabban diagnosztizálják az ilyen vérzést tüdő tuberkulózisban (40-66%), szupuratív tüdőbetegségekben (30-33%) és tüdőrákban (10-15%). Néha más, ritkább szisztémás betegségek kísérik a pulmonalis vérzés kialakulását. Az antibakteriális gyógyszerek alkalmazása előtt a pulmonalis vérzés okozta halálozás 2% volt, jelenleg 10-15%. Úgy véljük, hogy rövid időn belül (kevesebb, mint négy óra) több mint 600 ml veszteséggel a betegek halálát az esetek 70% -ában fordítják elő.

[1], [2], [3], [4]

Mi okozza a tüdővérzést?

Elszigetelt immun pulmonalis kapilláris betegség - mikrovaszkuláris vaszkulitisz, amely a tüdő vaszkuláris elváltozásaira korlátozódik; egyetlen megnyilvánulása az alveoláris pulmonalis vérzés, amely 18–35 éves embereknél fordul elő.

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis a diffúz alveoláris vérzés szindróma, amelyben nem lehet azonosítani az alapbetegséget. A pulmonalis vérzés főként 10 év alatti gyermekeknél fordul elő, és úgy vélik, hogy az alveoláris kapilláris endothélium hibája, esetleg az autoimmun károsodás miatt.

Ezen betegségek némelyike glomerulonefritist is okozhat, amely esetben azt mondják, hogy a páciens tüdő- és vese-szindróma.

A pulmonalis vérzés főbb forrásai

• Rasmussen aneurizma (pulmonalis artériás aneurizma a tuberkuláris üregen át).
• A rostos, peribronchális és intraalveoláris cirrhotikus szöveten áthaladó varikózusok.
• A pulmonalis artéria ágai.
• Bronchális artériák.
• A pulmonalis artéria és a bronchia artériák közötti anasztomózisok.
• Vékonyfalú vaszkuláris plexus (pl. Hemangiomák), amelyek a krónikus gyulladás és a pneumosklerózis területén jelentkeznek.
• A gyulladt vagy megkövesedett bronchopulmonális nyirokcsomók, jelenléte az érfalfal nekrózis kialakulását okozza.
• Diapedesic pulmonáris vérzés, amelyet a kapilláris permeabilitásnak az érfal gyulladása vagy a toxinok kitettsége miatt megsértették.

Jelenleg nem lehet egyértelműen azonosítani a pulmonalis vérzés forrását. Az ilyen vérzés fő forrása a szisztémás keringés részét képező bronchia artériák (különböző publikációk alapján). Egyes szakértők szerint a pulmonalis artériás rendszerből (a kis keringésből) a leggyakrabban tüdővérzés lép fel. Kompromisszumos szempontból az akut folyamatokban a pulmonalis vérzés fő forrása a pulmonalis artéria, és a krónikus folyamatokban a bronchia artériája. Az ellentmondás alapja az LC gyakori előfordulási adatai a hörgő- és tüdőedények közötti anasztomózisokból.

A vizsgálatok kimutatták, hogy a pulmonalis vérzés 90% -a pulmonalis hypertonia. A hipertónia hátterében a szklerotikus és az aneurizmatikusan megváltozott edények megrepedtek, ami bizonyos esetekben a vérzés és az azt követő halálesetek fokozódásához vezetett. 1939-ben, az Egyesült Államokban, Auerbach, aki a Rasmussen aneurizmáját vizsgálta, bebizonyította, hogy a vérrög képződése az edényhiba és az azt követő vérzés megakadályozása esetén akkor fordul elő, ha a vérrög képes ellenállni a vérnyomás nyomásának.

A legtöbb szakember a pulmonalis vérzés problémáját társítja a koagulopátiás faktorhoz. Azonban a 20. Században (1920 óta) végzett vizsgálatokból kitűnik, hogy hipokoaguláció, hypercoaguláció és normál koaguláció kimutatható a tüdő tuberkulózisban szenvedő betegekben LC-vel. Hasonló adatokat kaptunk a tüdő gyógyító betegségeinek vizsgálatában. Gyakran a tuberkulózisellenes kemoterápia is hatással van a véralvadási rendszerre. Tehát a ftivazid hosszú távú alkalmazása hypocoagulációt és sztreptomicint - hiperkoagulációt okoz. Az intracoaguláció a fibrinolitikus aktivitás növekedéséhez, a fibrin-stabilizáló faktor aktivitásának csökkenéséhez és a fibrinrögök gyors feloldásához vezet. Sok szerző ezt a tényt a pulmonalis vérzés kialakulásának fő oka.

[5], [6], [7], [8]

Tüdőgyulladás tünetei

A mérsékelten diffúz alveoláris pulmonalis hemorrhage szindróma tünetei és megnyilvánulása - légszomj, köhögés és láz; sok beteg azonban akut légzési elégtelenségben szenved. A hemoptízis gyakori, de a betegek egyharmada hiányzik. Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosisban szenvedő gyermekek kifejezetten elmaradhatnak a fejlődésben. A fizikai vizsgálat nem érzékel specifikus tüneteket.

[9], [10], [11], [12]

Szövődmények

A tüdővérzés legveszélyesebb szövődménye a fulladás. Néha atelektázist találunk. A pulmonalis vérzés következtében a fő folyamat előrehalad, ezt a tuberkulózis és a gennyes tüdőbetegségek is megfigyelik.

A tüdőgyulladás, melyet hagyományosan hemoaspirációnak neveznek, a tüdővérzés tipikus és gyakran előforduló szövődménye, az ICD-10 két különböző fogalmat tartalmaz a tüdőgyulladás (a fertőző természet tüdejének fertőzése) és a pneumonitis (a hemoaspiráció által okozott állapot). A hemoaspirációs tüdőgyulladás a vér aspirációból eredő pneumonitist jelent, amelyet a fertőző flóra hozzáadása okoz. Klinikailag és radiológiailag az ilyen tüdőgyulladást a 2-5. Napon a hemoaspiráció után határozzuk meg. A sérülés lokalizációja a vérzés forrásának oldalán és alatta (Sternberg jele, 1914) radiológiai szempontból meghatározva broncholobuláris vagy kis broncholobularis fókuszokkal. A hemoaspirációs tüdőgyulladás prevalenciájára vonatkozó statisztikai irodalmi adatok rendkívül ellentmondásosak. Moszkva 7. Sz. TKB szerint a betegség a megerősített hemoaspirációban szenvedő betegek 9% -ánál regisztrálódik. Az intenzív osztályon, ahol a közepes és nagy (nagyfokú) vérzéses betegeket kezelik, a tüdőgyulladás ilyen formáját 44,9% -ban diagnosztizálják, és 23% -ánál a patológiai folyamatot kétoldalú lokalizáció jellemzi.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Besorolás

Az ICD-10 szerint a hemoptysis két állapota (csíkok vagy vér a köpetben) és a tüdővérzés egyértelműen megkülönböztethető. A közelmúltban közzétett mintegy 20 besorolású pulmonalis vérzés. V. I. Struchkov osztályozása szerint a vérveszteség három fokozatú. A vérveszteség mértéke esetén a beteg naponta kevesebb, mint 300 ml-t veszít, II fokozatban - akár 700 ml-ig, III-as fokozatban - több mint 700 ml. Yu V. Rzhavskova besorolása figyelembe veszi az egy órán belül bekövetkező veszteséget. Az első vérveszteség fokozattal a kiszivárgott vér mennyisége nem haladja meg a 20 ml-t, a második - akár 50 ml-ig, a harmadik pedig legfeljebb 200 ml-ig. A legegyszerűbb és legelterjedtebb besorolás a kicsi (vérveszteség - akár 100 ml), közepes (vérveszteség - 500 ml) és nagy vagy nagy (vérveszteség - 500 ml vagy annál nagyobb) pulmonalis vérzés. Az angol irodalomban megtalálható a masszív pulmonalis vérzés fogalma. A nagy mennyiséget a nap folyamán 600 ml vagy annál több vér lejártának nevezik.

A külső vér kiválasztásán alapuló összes osztályozás legfőbb hátrányát (pontosabban a hiányosságot) tekintjük a tüdő alsó részén maradó vér mennyiségének és a kontralaterális tüdőbe befogott vér mennyiségének hiányából.

A gastrointestinalis vérzés olyan állapot, amely gyakran elfedi a pulmonalis vérzést. Néha nem köhög fel a vér, és az LC lenyelése az élet során nem észlelhető a betegek mintegy 19% -ánál, és a vér jelenléte a gyomor-bél traktusban a betegek 74% -ánál történik. Gyakran az orrvérzés a tüdővérzés miatt történik, különösen a vér köhögésénél, nem pedig a vérzésnél. Egyes esetekben a tüdővérzés hibásan diagnosztizálható AS-ként, például egy elnyomott köhögés-reflex és vér a tüdő alsó részébe. A nyelv és a gége gyökereinek daganatának jelenléte a vérzés kialakulásához is vezet, gyakran tévedés a tüdővérzéshez.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

A pulmonalis vérzés diagnózisa

A pulmonalis vérzés diagnózisában a röntgen és a CT nagyon fontos. A leginformatívabb diagnosztikai módszer azonban bronchoszkópiának tekinthető, amely nem csak a vérzés oldalát határozza meg, hanem annak forrását is.

A diagnózist gyakran javasolják, ha a kétoldalú alveoláris infiltrátumokat a mellkas röntgen során észlelik. vizeletvizsgálatot a glomerulonefritisz és a pulmonális vese szindróma kizárására írják elő. Más tanulmányok meghatározását is magában foglalja a vér általános képletű és a tartalom vérlemezkék, véralvadási vizsgálatok és a szerológiai vizsgálatok ( antinukleáris antitestek, antitestek, hogy kettős szálú DNS elleni antitestek glomeruláris alapmembrán membrán [anti-CBM ellenanyagok], antineutrofil citoplazmatikus antitestek [ANCA], foszfolipidek elleni antitestek az alapbetegség kimutatására; Az izolált immun pulmonalis kapilláris egyes esetekben az ANCA titerek emelkedhetnek. Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis diagnózisa magában foglalja a vashiányos vérszegénység és a hemosiderin-telített makrofágok jelenlétét bronchoalveoláris öblítésben vagy tüdőbiopsziában a mikrovaszkuláris vasculitis (pulmonalis capillaritis) vagy más betegségek hiányában.

Más vizsgálatok a klinikai helyzettől függenek. A tüdőfunkció dokumentálására pulmonális funkció teszteket lehet végezni; Az intraalveoláris hemoglobin fokozott felszívódása következtében a szénmonoxid diffúziós képességének növekedése pulmonális vérzéssel kombinálódik. A mitrális szűkület kizárására echokardiográfiát lehet feltüntetni. Bronchoalveoláris öblítés esetén általában folyadék keletkezik, amely több mosóvíz egymást követő gyártása után is vérzéses marad. A tüdőbiopszia gyakran szükséges tanulmány, ha a mögöttes ok nem világos.

A diffúz alveoláris vérzés szindróma független diagnosztikai szindróma, mivel differenciáldiagnosztikát és egy specifikus kutatási és kezelési szekvenciát igényel. A pulmonalis vérzést a következő állapotok szerint kell megkülönböztetni: autoimmun betegségek, beleértve a szisztémás vaszkulitist és a Goodpasture szindrómát; antifoszfolipid szindróma; tüdőfertőzések; toxikus anyagoknak való kitettség; gyógyszerreakciók; csontvelő és más szervek transzplantációja; szívhibák, például mitrális szűkület; betegségek vagy véralvadásgátlók által okozott véralvadási zavarok; izolált immun pulmonalis kapilláris és idiopátiás pulmonalis hemosiderosis.

[27], [28]

Pulmonális vérzés kezelése

A tüdővérzést akkor kell kezelni, ha az ok megszűnik. A glükokortikoidokat és esetleg a ciklofoszfamidot a vaszkulitisz, a kötőszöveti betegségek és a Goodpasture szindróma kezelésére használják. A glükokortikoidokat idiopátiás pulmonalis hemosiderosis kezelésére is alkalmazzák; rezisztens esetekben immunszuppresszánsokat adnak hozzá.

Az orvosi (konzervatív) terápia mellett a pulmonalis vérzés kezelésére fél-radikális (bronchológiai és endovaszkuláris) és sebészeti módszereket alkalmaznak. Meg kell jegyezni, hogy a vérzés maximális intenzitásának idején a betegek gyakran halnak meg, és különböző hemoaspirált szövődmények vannak. Ezeket az adatokat a világ szinte minden országában szereztük be. A halálozás elsősorban a pulmonalis vérzés intenzitásától függ, Franciaországban 20% és Oroszországban 15-80%. A hemoaspirációs szövődmények valószínűsége gyakran meghaladja az 50% -ot. Egyes adatok szerint a posztoperatív aspirációs tüdőgyulladás a betegek 4% -ában késleltetett működéssel alakul ki, a betegek 42% -ában sürgősségi sebészeti beavatkozásokkal.

A pulmonalis vérzés kezelésében figyelembe kell venni néhány alapvető pontot. A pulmonalis vérzés általában hosszú idő alatt alakul ki (több órától napig). Hemorrhagiás sokk, amikor az LC-t ritkán diagnosztizálják. Nem ajánlott vészhelyzeti masszív ITT-t végezni, gyakran hozzájárulva a pulmonalis vérzés javulásához vagy megismétlődéséhez.

A legtöbb szakértő úgy véli, hogy a hemosztatikumok alkalmazása a gyógyszeres terápia fő módszere. Ezenkívül ezeket a gyógyszereket alkalmazzák, anélkül, hogy figyelembe vennék hatásuk mechanizmusát, a véralvadási rendszer állapotát és a vérzés patogenezisét. A jelenleg előírt kalcium-, vikasol-, aszkorbinsav- és aszkorutin-készítmények, amelyeknek nincs súlyos hemosztatikus hatása a tüdővérzésben. Ezen túlmenően a hemodinamikára gyakorolt hatása miatt a kalcium-klorid alkalmazásakor megnövekedett vérzésről beszélünk. Általában előírt etamzilát, amely növeli a magas molekulatömegű mükopoliszacharidok mennyiségét a kapilláris falakban, korrigálja a plazma faktorokat, a fibrinolízis szintjét és a fibrináz aktivitást, ami növeli a vérlemezke funkció intenzitását.

A standard hemosztatikus terápiában a proteolízis és a fibrinolízis (aminokaproinsav, büszkeség, kontraszt és néhány más) inhibitorai járulnak hozzá a sűrű fibrinrög kialakulásához. Azt lehet érvelni, hogy a hemosztatikumok, mint a gyógyszeres terápia fő módszere, alkalmazása előnyös hatással van főleg a diapedémiás vérzésre. Amikor a proteolízis és a fibrinolízis vaszkuláris fal inhibitorainak pusztulását csak kiegészítő gyógyszereknek tekintjük. A pulmonalis vérzés leállításának alapja a gyógyszerek farmakológiai hatása a vérzéses edények nyomására. Csökkentése vérrögképződéshez vezet a hiba területén.

A 20. Század 60-as évektől kezdve ganglioblokkokat (főként pentamin és benzohexonium) vezettek be a tüdővérzés farmakológiai letartóztatásának gyakorlatába, amelyek a kis és nagy keringésben szisztémás hipotenziót okozva megakadályozzák a pulmonális vérzés kialakulását. A ganglioblokatorov használatának módja meglehetősen egyszerű, a pentamin példáján mutatható be. A hatóanyagot szubkután vagy intravénásan adagoljuk 0,5-1,0 ml dózisban, naponta 2-3 alkalommal, amíg a szisztolés vérnyomás csökken (80-90 mm Hg-ig). Ezután használjon ganglioblocker-et, szájon át (naponta 3-6 alkalommal). A módszer hatékonysága 66-88%. A ganglioblokatori alkalmazásának ellenjavallata kezdetben az alacsony vérnyomás, a súlyos vese- és májelégtelenség, a thrombophlebitis, a központi idegrendszeri károsodás. Jelenleg ez a gyógyszercsoport nem vesztette el értékét, de gyakrabban használják a vérzés megállítására, és nem a kezelés folyamán.

A hemodinamikára gyakorolt erős hatás nitrátok. Tanulmányok kimutatták, hogy a nitrátok magas farmakopóniás dózisainak alkalmazása a pulmonalis hypertonia csökkenéséhez vezet. Ezeket a gyógyszereket intravénásan (injektálható készítmények) adják be, vagy szublingválisan alkalmazzák. Azonban az izoszorbid-dinitrát standard dózisának (10 mg) szublingvális alkalmazása nem eredményez kézzelfogható hatást. A vérzés csak a betegek 23% -ánál jelentkezik. Az izosorbid-dinitrát maximális egyszeri dózisainak (napi 20 mg 4-6-szor) kinevezésével a betegek 88% -ánál megáll a pulmonalis vérzés. Gyakran nitrátokat használnak a ganglioblokatorami-val kombinálva.

Ha a nitro kábítószerrel történő monoterápiával nem lehet stabil gyógyszeres hipotenziót elérni, ezeket kombinálják a terápiás dózisokban alkalmazott ritmust lassító kalcium antagonistákkal (verapamil, diltiazem). A kalcium antagonisták és a nitrátok perifériás értágítókra utalnak. A legsúlyosabb esetekben az ACE-gátlók a nitrátok és a kalcium-antagonisták mellett kerülnek felírásra.

Két vagy három csoport kombinációja a betegek 94% -ánál megállíthatja a vérzést. Ugyanakkor a szisztolés vérnyomás 80-90 mm-en tartható. Hg. Art. Több napig nem okoz komoly szövődményeket. Megfelelő napi diurézis és nem változik a kreatinin és a karbamid szintje. A pulmonalis vérzésben a hemodinamikára gyakorolt hatás a vér ürülékbe történő bejutásához és a gyomor-bélrendszeri vérzés fokozódásához vezet, ezért a gyomor-bélrendszeri vérzés kezelésében, egyéb eljárások elvégzésére.

A pulmonalis vérzés kezelésének ilyen módszerei, mint például a vérzés, a végtagok hevederének bevezetése, az atropin bevezetése a vér lefolyására a hasüregben, főleg történelmi jelentőséggel bírnak.

Trachealis intubáció a pulmonalis vérzéshez

Van egy közös vélemény, amelyet komoly iránymutatások írnak le, de a statisztikai adatok nem igazolják, hogy a masszív vérzés esetén a kezelést trachealis intubációval kell kezdeni, majd következetesen helyezze be az endotracheális csövet a jobb és bal hörgőbe, hogy lokalizálja a vérzés oldalát és külön intubációt végezzen egy kettős lumen csővel. A szerző ezt a technikát helytelennek és még ördöginek tartja. Emellett nem találtak dokumentált eseteket a különálló intubációval történő betegmentésről. Ezt a megközelítést nem lehet ajánlani, kizárólag a „kétségbeesés” módszerének kell tekinteni.

A fejlett országokban a bronchia artériák embolizációját tekintjük a masszív pulmonalis vérzés egyik fő módszernek. Ha az embolizáció nem hajtható végre, vagy a hatása nem elegendő, sürgős sebészeti beavatkozást hajtanak végre a magas halálozás és a komplikációk nagy kockázata ellenére. Bizonyos helyzetekben a bronchia artériák embolizációja nem történik meg az alacsony várt hatékonyság miatt. Amint az egyik francia tanulmány kimutatta, a 45 beteg közül 38-ot Rasmussen aneurizmájának megrepedése miatt haltak meg, két esetben sikeresen alkalmazzák a tüdő artéria ágainak transzkatéteres elzáródását. Hazánkban ezek a módszerek az orvosi intézmények elégtelen technikai felszerelése miatt nem állnak rendelkezésre a pulmonális tuberkulózis és a pulmonalis vérzéses betegek túlnyomó többségében.

Mi a prognózis a pulmonalis vérzésre?

Az ismétlődő diffúz alveoláris pulmonalis hemorrhage szindróma a pulmonalis hemosiderosis és a fibrosis kialakulásához vezet, amely akkor alakul ki, amikor a ferritin felhalmozódik az alveolokban, és toxikus hatású. COPD fordul elő.

[29], [30]