Az újszülött kolesztiázisa

A kolesztázis a bilirubin kiválasztódásának megszüntetése, ami a közvetlen bilirubin és a sárgaság fokozódásához vezet. Számos oka van a kolesztázisnak, amelyet laboratóriumi vizsgálatokban, máj- és epevezeték-szkennelésben, esetenként májbiopsziában és sebészeti beavatkozásban tárnak fel. A cholestasis kezelése az októl függ.

[1], [2], [3], [4]

Az újszülött kolesztázis okai

A kolesztiáz az extrahepatikus vagy intrahepatikus rendellenességek következtében alakulhat ki, vagy kombinálva. A leggyakoribb extrahepatikus ok az epevezetékek atresia. Számos ismert intrahepaticus betegségről van szó, melyeket az "újszülött hepatitis szindróma" kollektív értelemben egyesített.

Az epevezeték atresia az epevezeték elzáródása az extrahepatikus epevezeték progresszív szklerózisának következtében. A legtöbb esetben az epevezeték atresia a születéstől számítva néhány héttel, valószínűleg a gyulladásos folyamat és az extrahepatikus (és néha intrahepatikus) epevezetékek kóros elváltozása után alakul ki. Ez a betegség ritkán fordul elő koraszülött csecsemőknél vagy gyermekeknél közvetlenül a születés után. A gyulladásos reakció oka ismeretlen, de feltételezhető, hogy vannak fertőző okai.

Az újszülött hepatitis (óriássejtes hepatitis) szindróma gyulladásos folyamat egy újszülött májában. Számos metabolikus, fertőző és genetikai ok ismeretes; egyes esetekben a betegség idiopátiás. A metabolikus betegségek közé tartozik az alfa1 antitripszin hiány, a cisztás fibrózis, az újszülött hemochromatosis, a légzési lánc defektusok és a zsírsav oxidációja. Fertőző okok közé tartoznak a veleszületett szifilisz, ECHO vírusok, bizonyos herpeszvírusok (herpes simplex vírus, citomegalovírus); a hepatitis vírusok kevésbé valószínűek. Kevésbé gyakori genetikai defektusok, mint például az Allagil-szindróma és a progresszív familiáris intrahepatikus kolesztaza.

[5], [6], [7],

Az újszülött cholestasis kórélettana

A cholestasis elsődleges oka az, hogy nincs kiválasztódását bilirubin, amely fokozott konjugált bilirubin a vérben, és csökkentése epesavak az emésztőrendszerben. Ennek eredményeként az alacsony tartalmára epesavak az emésztőrendszerben felszívódási zavar szindróma alakul zsírok és a zsírban oldódó vitaminok (A, D, E, K), ami a vitaminhiány, alultápláltság, satnya növekedést.

Az újszülött kolesztázis tünetei

A kolesztázis tüneteit az élet első két hetében észlelik. Gyermekeknél sárgaság figyelhető meg, és gyakran sötét vizelet (konjugált bilirubin), achioli széklet, hepatomegalia. Ha a kolesztaza folytatódik, a viszketés folyamatosan fejlődik, valamint a zsíroldható vitaminok hiányosságai; a növekedési görbe csökkenhet. Ha az oksági betegség vezet fibrózis és cirrhosis alakulhat portális hipertenzió, hasvízkór és követte zheluduchno-bélrendszeri vérzés a nyelőcső visszértágulat.

Újszülött kolesztázis diagnosztizálása

Bármilyen gyermek sárgaság után két héttel az élet meg kell vizsgálni, hogy azonosítani cholestasis mérése az összes és direkt bilirubin, májenzimek és más májfunkciós tesztek, beleértve albumin, PT és a PTT. Cholestasis kimutatható növekedést a teljes és közvetlen bilirubin; ha a diagnózis cholestasis nyer, további vizsgálatokra van szükség annak megállapítására, annak okát. Ez a teszt magában kimutatásához szükséges vizsgálatok a fertőző ágensek (például, toxoplazmózis, rubeola, citomegalovírus, herpeszvírus, IMS, a vírusok a hepatitis B és C) és anyagcsere-rendellenességek, beleértve a vizeletben a szerves savak, vérszérum aminosavakat, alfa-1 antitripszin, verejték minták diagnosztikai cisztás fibrózis, a vizelet meghatározására redukáló anyagok, tesztek galaktozémia. Ott is egy máj vizsgálata; Kontraszt kiválasztódását a bélbe kiküszöböli epeelzáródás, de nem elegendő exkréció figyelhető meg mind, amikor epeelzáródás, és súlyos újszülöttkori hepatitis. Ultrahang a has segíthet felmérni a méret a máj és az epehólyag, a megjelenítés, a közös epevezeték, de ezek az adatok nem specifikusak.

Ha nem végeztek diagnózist, általában májbiopsziát végeznek. Az epevezeték atresia esetén a portal triádok, az epevezetékek proliferációja, a fibrosis fokozódása jellemezhető. Az újszülött hepatitiszét a multinucleált óriássejtekkel kialakuló lobulák szerkezetének megzavarása jellemzi. Néha a diagnózis nem tisztázott, majd operatív cholangiográfiával történő sebészeti beavatkozás szükséges.

[8], [9], [10], [11]

Újszülött kolesztázis kezelése

Kezdeti kezelése a neonatális cholestasis konzervatív és áll megfelelő energiát szolgáltatni a bevezetése A-, D-, E- és K a tápszerrel táplált csecsemők kell használni a keveréket egy nagy mennyiségben tartalmaz közepes láncú trigliceridek, mivel azok jobban felszívódik hiány epesavak. Elegendő számú kalóriát kíván bevezetni; gyerekek megkövetelheti több, mint 130 kcal / (kg x nap). A gyermekek, akik megtartották kis mennyiségű szekretált epesav hozzárendelés urzodezoxikólsav dózisban 10-15 mg / kg egyszer vagy kétszer egy nap lehet viszketés enyhítésére.

Az újszülöttek hepatitisére nincs speciális kezelés. Az epecsatornák vélelmezett atresia gyermekei sebészeti vizsgálatot igényelnek intraoperatív cholangiográfiával. Ha a diagnózist megerősítik, a portoenterostómiát Kasai végzi. Ideális esetben ezt az élet első két hetében kell elvégezni. Ezen időszak elteltével az előrejelzés jelentősen romlik. A műtét után sok betegnek súlyos krónikus problémái vannak, beleértve a tartós kolesztiázist, az ismétlődő emelkedő kolangitist, a súlygyarapodást. Még az optimális kezelés mellett sok gyermek cirrózist vált ki és máj transzplantációt igényel.

Milyen prognózis az újszülött cholestasis?

Epeatréziát halad, és ha nem kezelik, vezet májelégtelenség, cirrhosis portális hipertenzió néhány hónap, és a gyermek halála egy évnél. Az újszülött koleszterázist az újszülött hepatitis szindrómával (különösen idiopátiás) általában lassan oldják meg, azonban a májszövet károsodása és halálhoz vezethet.